منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
عيوب قناة الأعصاب والسنسنة المشوقة.
تعتبر عيوب الأنبوب العصبي Neural Tube Defects نوعًا محددًا من العيوب التشويهية التي تؤثر على الدماغ والحبل الشوكي والعمود الفقري.
العيوب الواردة في الأنبوب العصبي قد تسبب تلف الأعصاب وصعوبات في عملية التعلم، والشلل، وفي النهاية الوفاة.
• يمكن تحديد التشخيص قبل الولادة من خلال إجراء اختبارات الدم، اختبارات السائل السلوي، أو فحوصات الموجات فوق الصوتية.
بعد الولادة، يجري المهنيون الطبيون فحصًا سريريًا وقد يقومون أيضًا بإجراء اختبارات تصوير إضافية.
يمكن استهلاك الفولات (حمض الفوليك) من قبل الأم قبل الحمل وخلال الثلث الأول منه من تقديم
• قد تتطلب الحالة إجراء عملية جراحية لتصحيح عيوب الأنبوب العصبي. تتطور الدماغ والحبل الشوكي لدى الجنين كعملية انثناء مع نمو القناة العصبية، حيث يتم تكوين الأنبوب العصبي. تتطوَّر الأنسجة التي تنشأ من هذا الأنبوب بشكلٍ طبيعي لتشكل الدماغ والحبل الشوكي والأغشية التي تغطيهما، ويشمل ذلك جزءًا من العمود الفقري والغلاف العصبي. وفي بعض الأحيان، يحدث عدم نمو طبيعي للأنبوب العصبي، مما قد ينتج عنه تأثيرات على الدماغ والحبل الشوكي والغلاف العصبي. فقدان الدماغ العقلي، والمعروف باسم anencephaly، يُصنف على أنه الحالة الأكثر حدة لعيب الأنابيب العصبية، حيث يتسبب في عجز تام في تطوير أنسجة المخ، ويُعتبر هذا العيب قاتلاً بلا استثناء. يمكن أن يكون اضطراب Chiari malformation حاضرًا، حيث يظهر المخيخ (الجزء الرئيسي من الدماغ الذي يتحكم في التوازن) من خلال الفتحة في الجزء السفلي من الجمجمة. قد يؤدي المخيخ المتبارز الى الضغط على جذع الدماغ او الحبل الشوكي، الأمر الذي قد يتسبب في موه الرأس للأطفال. يمكن أن يكون تكهف النخاع، الذي يمثل توسّعًا في القناة المركزية الصغيرة المملوءة بالسائل بطريقة طبيعية، إلى وجود هذه الحالة. السنسنةُ المشقوقة تحدث السنسنة المشقوقة عندما يفشل الأنبوب العصبي في الانغلاق بشكل كامل، مما يؤدي إلى فتح مستمر. في هذه الحالة، لا تغطي الفقرات العظمية في العمود الفقري الحبل الشوكي بشكل كامل، مما يؤثر بشكل شائع على منطقة أسفل الظهر. وقد تشمل فقرة واحدة أو أكثر. السنسنة المشقوقة الخفية تمثل الشكل الأخف لحالات السنسنة المشقوقة، حيث تؤثر على العظم فقط دون تأثير على الحبل الشوكي والسحايا. يُعرف هذا العيب الشائع بالخفي occulta، نظراً لغطائه بطبقة من الجلد التي تُظهر عادةً بشكل طبيعي باستثناء بعض الحالات التي قد تتضمن وجود خصلة صغيرة من الشعر أو اختلاف لون الجلد فوق العيب. عادةً ما لا تسبب هذه الحالة أي أعراض، إلا أن الأطفال الذين يعانون من عيوب أكبر قد يظهر لديهم ضعف في الساق أو اضطراب في وظيفة المثانة. فيما يتعلق بخلل الرفاء الشوكي الخفي، وهو الشكل الأكثر خطورة من السنسنة المشقوقة، تُولد الأطفال حديثي الولادة بتشوهات ملحوظة في أسفل الظهر، ويمكن أن تشمل هذه التشوهات المناطق المصطبغة المفرطة (أورام وعائية أو بقع خمرية)، أو خصلات من الشعر أو فتحات في الجلد (مسالك الجيوب الأنفية الجلدية)، أو كتل صغيرة. قد يكون الحبل الشوكي السفلي غير طبيعي، مثل وجود ورم شحمي (ورم دهني) أو مشاكل أخرى قد تؤدي إلى تلف الأعصاب. فيما يتعلق بالنوع الأكثر خطورة من السنسنة المشقوقة وهو السنسنة المشقوقة الكيسية، فإن نسيج السحايا أو الحبل الشوكي يتم الكشف عنه من خلال الفتحة في الفقرات، مما يسبب العيوب التالية: • القِيلة السحائية: تظهر السحايا فقط • القِيلة السحائية الدماغية: حيث تبزغ السحايا والأنسجة الدماغية • القِيلة النُخاعية السحائية: يظهر الجِلد الحسي ونسيج النخاع الشوكي • القِيلة الدماغية: يظهر النسيج الدماغي فقط • القِيلة النُخاعية: تظهر الخلايا فقط في نسيج الحبل الشوكي. تكون المناطق التي يبرز فيها نسيج الدماغ أو الحبل الشوكي أكثر عرضةً للضرر مقارنة بمناطقها غير البارزة. وعندما يكون الحبل الشوكي أو السحايا عرضةً للكشف، يمكن أن تحدث لهما عدوى بكتيرية تتسبب في التهاب السحايا.
في حالة السنسنة المشقوقة، لا تتكون فقرات العمود الفقري بشكل سليم، ويتفاوت هذا النوع من السنسنة بالنسبة لشدته. فيما يتعلق بإعاقة النخاع الشوكي الخفي، لا تتشكل فقرة واحدة أو أكثر بشكل طبيعي، ويمكن حدوث إصابات في الحبل الشوكي والأغماد المحيطة به. يمكن أن يكون العرض الوحيد هو وجود تغيرات طفيفة في الشعر أو ترضعًا أو التصبغ في المنطقة الجلدية فوق المنطقة المتضررة. فيما يتعلق بالقيلة السحائية، تظهر السحايا من خلال العناصر التي تشكلت بشكل غير كامل، مما يسفر عن بروز يحتوي على سائل تحت الجلد، ويكون الحبل الشوكي في وضعه الطبيعي. الحالة الأكثر حدة هو متلازمة القيلة النخاعية السحائية، حيث يظهر التضخم في الحبل الشوكي والسحايا، ويُلاحظ أن الأنسجة المصابة تكون شديدة الانتفاخ وملونة باللون الأحمر، ومن المحتمل أيضًا أن يعاني الرضيع من ضعف بالغ. • أسباب عيوب الأنبوب العصبي هناك عدة أسباب لعيوب الأنبوب العصبي، ويُعتبر نقص في فيتامين B والفولات أمراً بالغ الأهمية خلال فترة الحمل. قد تزيد العوامل الوراثية واستخدام بعض الأدوية أثناء الحمل (مثل valporate) من احتمالية حدوث عيوب في الأنبوب العصبي. وعادة ما يحدث العيب قبل أن تدرك الأم أنها حامل. • أعراض عيوب الأنبوب العصبي لا تظهر أعراض لدى عدد كبير من الأطفال الذين يعانون من تشوهات طفيفة في الأنبوب العصبي. غالبية الأعراض الناجمة عن عيوب في الأنابيب العصبية ناتجة عن تلف في الدماغ أو الحبل الشوكي. الضرر الناتج عن تلف الدماغ قد يودي إلى مشاكل متنوعة، منها تراكم السوائل في الدماغ (الهيدروسفالوس) وتقليل قدرة الفرد على التعلم والبلع. قد يؤدي الإضرار بالحبل الشوكي إلى حدوث مضاعفات خطيرة تمس عادةً الأمعاء والمثانة والساقين، وتتمثل هذه المضاعفات في: • توقف العضلات عن العمل والشلل: يمكن أن يصبح المشي صعبًا بشكل كبير أو مستحيل، مما يؤدي إلى الضمور والتصلب في العضلات التي لم يتم استخدامها. • ضعف الإحساس في الجلد يمكن أن تؤدي المشكلات البولية مثل احتباس البول وسلس البول والتهابات المسالك البولية المتكررة في بعض الأحيان إلى فشل كلوي حاد. • مُشكلات الجهاز الهضمي: اضطراب في التحكم بعملية الإخراج أو الإمساك بالإضافة إلى ذلك، يمكن وجود مشاكل أخرى عند الولادة كالحالات التي تتمثل في حَنَفُ القَدَم، أو الاعوجاجات الناشئة في المفاصل وعادةً الكاحلان التي تصبح جامدة وغير قابلة للانحناء، وكذلك الإصابة بالورك المخلوع أو انحناء غير طبيعي في العمود الفقري المعروف بالحُدَاب. • تشخيص عيوب الأنبوب العصبي قبل الولادة، يتم إجراء اختبارات الدم أو سحب سائل الأمنيوس (البزل) لقياس البروتين الجنيني ألفا (alpha-fetoprotein)، وكذلك إجراء التصوير بالموجات فوق الصوتية قبل عملية الولادة. بعد الولادة، سيتم إجراء فحص سريري واختبارات تصوير إضافية. يمكن كشف العيوب في الأنبوب العصبي للجنين قبل الولادة من خلال إجراء فحوصات الفحص الجنيني قبل الولادة. يمكن أن يشير ارتفاع مستوى البروتين الجنيني ألفا في الدم أو السائل السلوي لدى النساء الحوامل إلى وجود عيب في الأنبوب العصبي للجنين، ونتيجة لذلك قد يقوم الأطباء بفحص الدم أو جمع السائل السلوي (عينة من السائل المحيط بالجنين) خلال الثلث الثاني من فترة الحمل لتحديد هذه المستويات. يمكن أن تكشف فحوصات الموجات فوق الصوتية عن العيوب أو التشوهات الخلقية قبل وقوع الولادة. بعد ولادة الطفل، قد تكون بعض العيوب واضحة خلال الفحص السريري. في حال وجود تشوهات عند الرضّع، قد تُشير إلى اضطرابات في الرفاء النخاعي. يستخدم الأطباء تقنيات مثل التصوير بالرنين المغناطيسي والتخطيط بالصدى لتقديم تأكيد شامل لمشاكل العمود الفقري، ويمكن أيضًا اللجوء إلى فحص بالأشعة السينية. بعد تأكيد تشخيص وجود تمزُّق في السنسنة، يتم إجراء سلسلة من الاختبارات لتقييم وظيفة المثانة، وتشمل هذه الاختبارات تحليل البول وزراعته، إلى جانب اختبارات الدم وتخطيط الصدى. • مصير عيوب الأنبوب العصبي بوجود الرعاية اللازمة، يلاحظ تحسّن الحالة لدى أغلب الأطفال؛ ومع ذلك، قد تنتج مضاعفات تصاحب ذلك مثل قصور وظائف الكليتين وتعرض الأطفال لمضاعفات أثناء التحويل لعلاج استسقاء الرأس، كما تُسجّل حالات وفاة بين الأطفال الأكبر سنًا في بعض الحالات.
• الفولات ينبغي على جميع النساء في سن الإنجاب اللواتي لم ينجبن رضيعًا يعاني من تشوه في أنبوب العصب الاهتمام بتناول حمض الفوليك من خلال النظام الغذائي أو المكملات الغذائية، ومواصلة ذلك خلال فترة الحمل الأولى الممتدة لثلاثة أشهر. بالنسبة للسيدات اللاتي أنجبن طفلاً يعاني من عيب في الأنبوب العصبي، يُصبحن عرضة لزيادة في خطر ولادة طفل آخر مصاب، ويُنصحن بتناول جرعة عالية من مكملات الفولات قبل 3 أشهر على الأقل من الحمل، مع الاستمرار في تناولها خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. وتُظهر الأبحاث أن الفولات يُمكن أن يقلل من خطر حدوث عيوب في الأنبوب العصبي بما يصل إلى 75%. تناول فيتامين الفوليك قبل وأثناء الحمل قد يقلل من احتمالية حدوث عيوب في الأنبوب العصبي.
• الجراحة يقوم فريق ممارسي الرعاية الصحية، الذي يتألف عادةً من مجموعة متنوعة من الاختصاصيين (ومنهم جراحو الأعصاب وأطباء المسالك البولية وأطباء الأطفال واختصاصيو طب إعادة تأهيل الأطفال وجراحو العظام والمعالج الطبيعي والممرضات الممارسات والعاملون الاجتماعيون)، بتقييم نوع وشدة الإعاقة، والتواصل مع الأسرة بخصوص كيفية تنفيذ العلاج والرعاية. عادةً ما يتم إجراء إغلاق عيوب الأنبوب العصبي جراحيًا، وكذلك يتم عادةً إصلاح العيوب، مثل القيلة النخاعية السحائية (myelomeningocele)، بعد ولادة الطفل بفترةٍ قصيرة. يتم معالجة المشاكل المتعلقة بالمثانة، العظام، العضلات، وأية مشاكل أخرى عند الضرورة.
