Osteogenesis Imperfecta In Children | تكون العظم الناقص عند الأطفال

• تكوُّن العظم الناقِص

تكون مرض العظام الهشة osteogenesis imperfecta هو اضطراب وراثي يؤثر على تشكيل العظام بشكل غير مناسب، مما يجعلها هشة بطريقة غير طبيعية.

قد يحدث هذا الاضطراب نتيجة طفرات في جينات محددة.

تشمل الأعراض النموذجية العظام الهشة التي تنكسر بسهولة.

• يعتمد التشخيص على استخدام تقنية التصوير الشعاعي.
• ويكون هذا النوع من الحالات القاتلة التي تحدث عند الرضع.
• بعض الأدوية لديها القدرة على تعزيز قوة العظام، في حين أن حقن هرمون النمو قد تساعد بعض الأطفال.

وجود نقص النسيج العظمي هو شكل من أشكال خلل النسيج العظمي. يشمل خلل النسيج العظمي مجموعة من الاضطرابات التي تعوق نمو العظام. يُعرف على نطاق واسع بنقص النسيج العظمي بأنه أحد أكثر أنواع خلل الأنسجة العظمية المعروفة.

في حالة تكوّن العظم الناقص، ينتج تأثيرٌ على تركيب الكولاجين لدى معظم الأفراد المصابين نتيجةً لوجود طفرات في الجينات ذات الأثر العظيم على تشكل الكولاجين، وهو عنصر طبيعي مهم في تكوين الهيكل العظمي. ونتيجة لذلك، تتدهور قوة العظام وتزداد انكساراتها بسرعة.

يوجد أربعة أشكال رئيسية لعيب التكوين العظمي (تابع، غير تابع، منفرد، ومتعدد) بالإضافة إلى أشكال نادرة أُخرى.

تحميل المقالة