منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
الركود الصفراوي عند حديث الولادة
الركود الصفراوي، المعروف أيضًا باسم الركود الصفراوي داخل الكبد أثناء الحمل (ICP)، هو نقص في تكوين أو تدفق الصفراء. ونتيجة لذلك، يتراكم البيليروبين في مجرى الدم (فرط بيليروبين الدم)، مما يؤدي إلى تغير لون بياض العين والجلد إلى الأصفر أو الأخضر، وهي حالة تعرف باسم اليرقان.
يمكن أن ينتج عن الركود الكبدي عن عوامل مختلفة، بما في ذلك الالتهابات، والخلل الوظيفي الأيضي، والعيوب الوراثية، والانسدادات.
وتشمل الأعراض الشائعة اليرقان وغمقان لون البول.
البيليروبين هو مادة صفراء تتكون عندما يتحلل الهيموجلوبين (أحد مكونات خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين)، كجزء من العملية الطبيعية لإعادة تدوير خلايا الدم الحمراء القديمة أو التالفة. يتم نقل البيليروبين في مجرى الدم إلى الكبد، حيث تتم معالجته للتخلص منه من الكبد كجزء من الصفراء (السائل الهضمي الذي ينتجه الكبد). تتضمن معالجة البيليروبين في الكبد اقترانه بمادة كيميائية أخرى في عملية تُعرف باسم الاقتران.
وبناءً على ذلك، يُستخدم مصطلح “البيليروبين المُقترن” للإشارة إلى البيليروبين الذي يتم معالجته في حالة الصفراء.
بينما يُطلَق على البيليروبين غير المرتبط البيليروبين غير المُقترن.
انتقال الصفراء عبر القنوات الصفراوية إلى منتصف الاثنا عشر من الأمعاء، حيث يمكن لإفراز البيليروبين وتمثله عن طريق الكبد والقنوات الصفراوية بسرعة غير كافية أن يؤدي إلى تراكمه في الدم، مؤدّيًا إلى فرط البيليروبين في الدم. يعتمد البيليروبين الزائد في الجلد وبياض العينين وأنسجة أخرى، مما يسبب اصفرارها (اليرقان).
في ظل وجود انسداد صفراوي، يتمكن الكبد من تحليل البيليروبين بصورة صحيحة، ولكن يعتل إفراز الصفراء في أحد المواضع بين خلايا الكبد والاثنا عشر. يؤدي هذا الأمر إلى زيادة مستوى البيليروبين المُرتبط في الدم، وبالتالي حدوث نقص في كمية الصفراء المطروحة في الأمعاء الدقيقة.
عدم طرح الصفراء بشكل طبيعي في الأمعاء الدقيقة يؤدي إلى ضعف في عملية الهضم، حيث تلعب الصفراء دورًا حيويًا في تسهيل امتصاص الدهون والفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون، مثل فيتامينات A وD وE وK. إذا نقصت كمية الصفراء المتاحة في الأمعاء، قد ينجم عن ذلك انعكاس سلبي على قدرة الجسم على امتصاص الدهون اللازمة، مما يؤدي إلى نقص في الفيتامينات وقلة التغذية، ويمكن أن يسبب فشلًا في النمو وزيادة في الوزن.
إمكانية حدوث فشل الكبد لحديثي الولادة نتيجةً للانخفاض في وظيفة الكبد قد يكون له عدة أسباب محتملة، تشمل: انسداد القنوات الصفراوية. الكيسات الصفراويَّة العدوى اضطراب المناعة اضطرابات استِقلابِيَّة العُيوبُ الجِينِيَّة الأسباب السمّية رتق القناة الصفراوية هو انسداد في القنوات الصفراوية يبدأ عند الجنين قرب نهاية الحمل أو في الأسابيع الأولى من الحياة. وهو أكثر انتشارًا بين الرضع الذين أكملوا فترة الحمل مقارنةً بالأطفال المبتسرين. يحدث اليرقان عادةً عند الرضع المصابين برتق القناة الصفراوية خلال الأسابيع الأولى من الحياة. أكياس القناة الصفراوية، والتي تُعرف أيضاً بالتوسُّعات الصفراوية، تمثل توسُّعًا في أجزاء من القنوات الصفراوية، وعادةً ما تنتج هذه الحالة النادرة نتيجة لعيب خلقي في المنطقة التي تلتقي فيه القناة الصفراوية بالقناة البَنَكرياسية، الكيسات الصفراوية تحدث بشكل أكثر تردداً بين الأطفال الرُضَع المصابين بمتلازمة الكُلى المتعددة الكيسات. إن الإصابة بالعدوى يمكن أن تسبب حالات ركود صفراوي لدى الأطفال الجدد، ويمكن لهذه الكائنات أدناه أن تسبب هذه الإصابة: الأمراض الفيروسية: مثل فيروس الورم الحليمي البشري، وفيروس الهربس البسيط، والحصبة الألمانية البكتيريا: غالبا ما تحدث عدوى في الجهاز البولي و/أو الدم ناتجة عن وجود الإشريكيا القولونية أو العقديات من المجموعة B. الطفيليات: بما في ذلك داء المقوسات. خلل في الجهاز المناعي أثناء الحمل، والمعروف باسم مرض الكبد المناعي الخيفي الحملي (GALD)، هو اضطراب يبدأ قبل الولادة. في هذه الحالة، تمر الأجسام المضادة عبر مشيمة الأم وتهاجم كبد الجنين. هناك عدة اضطرابات استقلابية تؤدي إلى تكون الرُكود الصفراوي، مثل نقص أنزيم ألفا 1-أنتي تريبسين وارتفاع مستوى الغالاكتوز في الدم وزيادة تركيز التيروزين في الدم وتشوهات في حمض الصفراوي واختلالات في عملية أكسدة الأحماض الدهنية. تنشأ هذه الاضطرابات عندما يفتقر الجنين إلى الإنزيم الضروري لتحلل مادة معينة، مما ينتج عنه تراكم المواد السامة وتلحق الأضرار بالكبد. يحتمل أن تؤدي العيوب الوراثية مثل متلازمة ألاجيل والتليف الكيسي إلى حدوث الركود الصفراوي لدى الأطفال حديثي الولادة. إضافةً إلى ذلك، يمكن للعيوب الوراثية والطفرات الجينية الأخرى أن تعوق العملية الطبيعية لإنتاج وإفراز الصفراء، مما يتسبب في حدوث الركود الصفراوي. تشمل العوامل السامة استخدام التغذية الوريدية للأطفال الذين يعانون من إعاقة شديدة أو للرضع المصابين بمتلازمة الأمعاء القصيرة. في السنوات الأخيرة، بدأت المراكز في استخدام أنواع مختلفة من الدهون في تركيبات التغذية الوريدية المخصصة، والتي قد تقلل من خطر الإصابة بانسداد الصفراوي. مُتلازمة التهاب الكبد الوَليدِيّ neonatal hepatitis syndrome هو مصطلح يشير إلى التهاب الكبد الذي يصيب الرضع دون وجود سبب واضح لحدوثه. شهدت نسبة تشخيص هذه الحالة انخفاضًا نتيجة التقدم الذي تم في الاختبارات القادرة على تحديد الأسباب بدقة.
في الغالب، يظهر الأطفال المصابون باليرقان نتيجة للركود الصفراوي أعراضهم خلال الفترة الأولى من حياتهم ويُلاحظ فيهم تحول لون البول إلى الداكن والبراز إلى الفاتح، بالإضافة إلى احتمالية تضخم الكبد. من الممكن أن يسبب البيليروبين حكة في الجلد تؤدي لاحتقان لدى الرضع، وهم قد لا ينمون بشكل جيد بسبب امتصاص غير فعال للدهون والفيتامينات. قد تسبب تطوّرات متعددة مع تقدم مرض الكبد، مثل التورم البطني الناجم عن احتباس السوائل في تجويف البطن (استسقاء) والنزيف في الجزء العلوي من الجهاز الهضمي نتيجة لازدياد حجم الأوردة في المريء (دوالي مريئية).
الاختبارات الدموية اختبارات التصوير قد يكون استئصال الكبد ضروريًا في بعض الأحيان. عادةً ما تكون مستويات البيليروبين لدى جميع الأطفال حديثي الولادة أعلى في الأسبوع الأول من الحياة مقارنةً بالمستويات اللاحقة (فرط بيليروبين الدم). عادةً ما يختفي اليرقان الفسيولوجي خلال أسبوع إلى أسبوعين، مع عودة مستويات البيليروبين إلى وضعها الطبيعي. عند الرضع الذين يعانون من اليرقان لفترة طويلة ويستمر حتى الأسبوع الثاني من العمر، سيقوم الأطباء بتقييم ما إذا كان البيليروبين المرتفع مقترنًا أم غير مقترن. يشير ارتفاع مستويات البيليروبين المقترن إلى خلل في الكبد وإمكانية حدوث ركود صفراوي. لا ينتج ارتفاع مستويات البيليروبين غير المقترن عن خلل في الكبد. في حالة الاشتباه بوجود ركود صفراوي، سيتم إجراء اختبارات دم إضافية لتحديد ما إذا كان الكبد ملتهبًا أو يعمل بشكل غير طبيعي. يتم إجراء المزيد من الاختبارات من قبل الأطباء لتحديد سبب الركود الصفراوي. يقوم الأطباء بإجراء تصوير البطن باستخدام الموجات فوق الصوتية لتقييم حجم الكبد وتصوير المرارة والقناة الصفراوية الرئيسية. وفي نوع آخر من اختبارات التصوير يسمى التصوير الومضاني الكبدي الصفراوي (المعروف أيضًا باسم التصوير الومضاني الصفراوي)، يقوم الأطباء بحقن مادة مشعة في وريد الرضيع. ثم يراقبون حركة المادة المشعة أثناء إفرازها من الكبد، ومرورها عبر المرارة، وعبورها عبر القنوات الصفراوية إلى الاثني عشر. إذا كان الأطباء غير قادرين على تشخيص السبب، فسوف يتابعون الفحص بالحصول على عينة من خزعة الكبد من الرضيع لمزيد من التقييم. يمكن إجراء الخزعة بالتزامن مع تصوير الأقنية الصفراوية الجراحي أو بمفردها، حيث يتضمن التصوير على حقن مادة شعاعية مباشرةً في المرارة، مما يجعلها مرئية على صور الأشعة السينية ، من أجل تقييم سلامة القنوات الصفرية بشكل أفضل.
تكون نتائج الحالات متباينة بشكل كبير. فبناءً على سبب الإصابة، قد يستعيد الأطفال الرضع صحتهم بالكامل، أو يمكن أن ينجم عن الإصابة فشل أو تليف الكبد. قد يؤدي انسداد القناة الصفراوية تدريجياً إلى تفاقم مرض الكبد حتى في حال عدم تشخيصه وعلاجه بشكل صحيح، مما يتسبب غالبًا في وفاة الرضع الذين لم يتلقوا العلاج نتيجة فشل الكبد، خصوصًا في سن مبكرة. يُصحح الركود الصفراوي الناتج عن التغذية الوريدية تلقائياً إذا تم إيقاف هذه التغذية قبل أن يُصاب الرضيع بمرض كبدي شديد. في حال عدم إمكانية إيقاف التغذية الوريدية، يمكن استعمال تركيبة بديلة تحتوي على زيت السمك للتخفيف من الركود الصفراوي. يكون تطور مرض الكبد المتأخر نتيجة لعدم معالجة مبكرة للمستضد الخيفي الحملي الناتج عن الكبد المزمن غالبًا.
معالجة السبب المُحدَّد الرعاية الداعمة، بما في ذلك التغذية الكافية. معالجة السَّبب رعاية الأطفال الرُضَع المصابين برتق القناة الصفراوية يشمل إجراء جراحي يُعرف بالمفاغرة البابية المعوية (portoenterostomy)، المعروف أيضاً بإجراء كازاي (Kasai procedure). يُرَى أن الوقت المثالي لإجراء هذا الإجراء هو بين الشهر الأول والثاني من العمر. يشتمل هذا الإجراء على وصل جزء من الأمعاء الدقيقة إلى منطقة في الكبد لتصريف الصفراء إلى الأمعاء الدقيقة. ومع ذلك، الرضع الذين لا يستجيبون بشكل جيد لهذا الإجراء قد يحتاجون في النهاية إلى زراعة كبد. يمكن علاج بعض الأمراض الاستقلابية مثل وجود الغالاكتوز في الدم عن طريق استبعاد منتجات الحليب التي تحتوي على السكر المعروف بالغالاكتوز من نظام التغذية للرضيع. يتم غالبًا تغذية الرضع بالحليب الصناعي المحضر من الصويا لعدم وجود الغالاكتوز به. يمكن علاج الرضع الذين يعانون من داء الكبد المنيع للمستضد الكبدي C بفئة الغلوبولين المناعي (الأضداد المأخوذة من دم الأشخاص الذين يمتلكون جهاز مناعي طبيعي) التي تُعطى بالوريد أو من خلال إجراء تبديل دم للرضيع.
ينبغي التركيز على تعزيز التغذية الصحية واستخدام المكملات الغذائية لتعويض أي نقص في الفيتامينات A، D، E، وK. عند الرضع المصابين بفشل في امتصاص الدهون بشكل عام، يمكن أن يكون مناسبًا استخدام حليب صناعي يحتوي على دهون خاصة، مثل الدهون الثلاثية، لتحسين هضم الدهون والنمو. بعض الأطفال قد لا يتمكنون من شرب كمية كافية من الحليب الصناعي للنمو الطبيعي، ويمكن أن يحتاجوا إلى تناول حليب صناعي مُركز يحتوي على عدد أكبر من السعرات الحرارية.
