منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
فقر الدم الانحلالي المكتسب بالمناعة الذاتية هو اضطراب نادر يتميز بتدمير مبكر لخلايا الدم الحمراء. يحدث هذا نتيجة استجابة مناعية ذاتية تهاجم خلايا الدم السليمة. تشمل الأعراض التعب، وشحوب اللون، وتسارع ضربات القلب، وضيق التنفس. قد يكون السبب غير معروف أو مرتبطًا بأمراض أخرى أو أدوية معينة. يتم التشخيص عن طريق اختبارات الدم، والعلاج يشمل الستيرويدات أو الأدوية المثبطة للمناعة.
تحميل المقالة
فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية هو اضطراب نادر يتميز بالتدمير المبكر (انحلال الدم) لخلايا الدم الحمراء بمعدل أسرع من قدرة الجسم على تعويضها. فقر الدم الانحلالي المكتسب ليس له أصل وراثي. تحدث أمراض المناعة الذاتية المكتسبة مجهولة السبب عندما تدمر دفاعات الجسم الطبيعية ضد الكائنات الغازية (مثل الخلايا الليمفاوية والأجسام المضادة) أنسجتها السليمة لسبب غير معروف. في الحالة الطبيعية، يبلغ عمر خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء) حوالي 120 يومًا قبل إزالتها بواسطة الطحال. تتحدد شدة هذا النوع من فقر الدم بمتوسط عمر خلايا الدم الحمراء ومعدل استبدال نخاع العظام لهذه الخلايا.
يستطيع الأطباء تحديد ما إذا كانت خلايا الدم الحمراء تحمل مواد كيميائية يتم التعرف عليها بشكل خاطئ على أنها "عدو" وبالتالي تخضع للتدمير الذاتي المناعي بدقة تامة (اختبار كومبس).
فقر الدم الانحلالي المكتسب بالمناعة الذاتية هو اضطراب يصيب الأفراد الذين كانت لديهم سابقًا خلايا دم حمراء طبيعية. قد يحدث الاضطراب نتيجة لحالة طبية أخرى أو بالتزامن معها، وفي هذه الحالة يكون "ثانويًا" لاضطراب آخر. وفي حالات أقل شيوعًا، يحدث بمفرده دون عامل مسبب.
يحدث فقر الدم الانحلالي المكتسب بالمناعة الذاتية بأشكال مختلفة، بما في ذلك فقر الدم الانحلالي بالأجسام المضادة الدافئة وفقر الدم الانحلالي بالأجسام المضادة الباردة.
• فقر الدم الانحلالي بالأجسام المضادة الباردة
• فقر الدم الانحلالي بالأجسام المضادة الدافئة
تشبه أعراض فقر الدم الانحلالي المكتسب بالمناعة الذاتية بشكل عام أعراض أنواع فقر الدم الأخرى وقد تشمل التعب، واللون الشاحب، وسرعة ضربات القلب، وضيق التنفس، والبول الداكن، والقشعريرة، وآلام الظهر. في الحالات الشديدة، قد يظهر اصفرار في لون الجلد (اليرقان) وقد يتضخم الطحال.
إذا كان فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية ثانويًا لسبب آخر، فقد تكون أعراض السبب الآخر هي الأكثر وضوحًا.
قد يحدث فقر الدم الانحلالي بسبب واحد أو أكثر من أنواع الاضطرابات المختلفة. على سبيل المثال، قد تشمل العوامل المساهمة:
استجابة المناعة الذاتية التي يدمر فيها الجهاز المناعي للمريض خلايا الدم الحمراء الخاصة به. يكون الاضطراب أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين يعانون بالفعل من اضطراب المناعة الذاتية مثل الذئبة.
تناول أنواع معينة من الأدوية من قبل بعض الأشخاص. ومن بين هذه الأدوية البنسلين والكينين والميثيلدوبا والسلفوناميدات.
نقص الإنزيمات الموروثة داخل خلايا الدم الحمراء التي قد تجعل الخلايا هشة وعرضة للتدمير. والأكثر شيوعًا، انخفاض مستويات إنزيمات بيروفات كيناز أو جلوكوز-6-فوسفات ديهيدروجينيز هي المسؤولة.
اضطرابات الهيموجلوبين مثل فقر الدم المنجلي أو أحد الثلاسيميا (اضطرابات الدم التي تؤثر على قدرة الخلايا على إنتاج الهيموجلوبين).
تشوهات في غشاء الخلية التي تتسبب في اتخاذ خلايا الدم الحمراء شكلاً آخر غير شكل القرص الطبيعي. قد تظهر خلايا الدم الحمراء هذه على شكل كرات أو أهليلج أو تشبه الكوب.
قد تؤدي بعض الحالات غير العادية إلى تدمير خلايا الدم الحمراء. على سبيل المثال، أثناء مرور الخلايا عبر آلات الأكسجين أثناء جراحة القلب المفتوح، فإنها قد تخضع لتغييرات تؤدي إلى فقر الدم الانحلالي.
عندما يحدث فقر الدم الانحلالي المكتسب بالمناعة الذاتية لأسباب غير معروفة، فإنه يصيب ضعف عدد النساء مقارنة بالرجال، وتحديدًا النساء دون سن 50 عامًا. يؤثر فقر الدم الانحلالي بالأجسام المضادة الباردة بشكل شائع على كبار السن، ويمكن أن يؤثر فقر الدم الانحلالي بالأجسام المضادة الدافئة على أي شخص في أي عمر.
قد تكون أعراض الاضطراب التالي مشابهة لأعراض فقر الدم الانحلالي المكتسب بالمناعة الذاتية. قد تكون المقارنة مفيدة للتشخيص التفريقي:
قد تسبق الاضطرابات التالية تطور فقر الدم الانحلالي المكتسب بالمناعة الذاتية. يمكن أن تكون مفيدة في تحديد السبب الكامن وراء بعض أشكال هذا الاضطراب:
عند الاشتباه في فقر الدم الانحلالي، سيتم اختبار الدم لتحديد نسبة خلايا الدم الحمراء غير الناضجة إلى الخلايا الناضجة. إذا كانت النسبة عالية، فمن المحتمل أن يكون هناك فقر دم انحلالي. يتم استخدام اختبار دم آخر (اختبار كومبس) لتحديد ما إذا كان مقدار بعض الأجسام المضادة أعلى من المعدل الطبيعي. إذا كان الأمر كذلك، فقد يكون التشخيص هو فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية.
عندما يكون فقر الدم الانحلالي المكتسب بالمناعة الذاتية ثانويًا لأمراض أخرى، فإن تشخيص وعلاج الاضطراب الكامن يؤدي عادةً إلى تحسن ملحوظ في فقر الدم. قد لا تتطلب الحالات الخفيفة أي علاج. يمكن علاج الأفراد المصابين بحالات أكثر شدة من فقر الدم الانحلالي بالأجسام المضادة الدافئة بالستيرويدات الفموية أو الهيدروكورتيزون عن طريق الوريد متبوعًا بجرعات يومية فموية مقسمة من بريدنيزون. عادة ما يحدث التحسن في غضون خمسة إلى عشرة أيام بعد العلاج.
إذا كانت الاستجابة للعلاج بالستيرويد غير مرضية، فيجب النظر في طرق علاجية أخرى.
في بعض الحالات المقاومة، قد يلزم الإزالة الكاملة للطحال. يمكن إعطاء الأدوية المثبطة للمناعة مثل أزاثيوبرين الفموي أو سيكلوفوسفاميد. قد تكون عمليات نقل الدم ضرورية في الحالات الأكثر شدة.
