منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
التهاب اللفافة اليوزيني هو اضطراب نادر يتميز بالتهاب في النسيج الليفي تحت الجلد، وغالبًا ما يصيب الذراعين والساقين. يتسبب تراكم خلايا الدم البيضاء، بما في ذلك اليوزينيات، في هذا الالتهاب، مما يؤدي إلى تورم الجلد وتصلبه التدريجي. السبب الدقيق لهذا المرض غير معروف، ولكن يُعتقد أنه ناتج عن استجابة مناعية غير طبيعية. قد تشمل الأعراض الأخرى التعب وآلام المفاصل والتغيرات الجلدية المميزة. يعتمد التشخيص على التاريخ المرضي والفحص السريري والخزعة.
تحميل المقالة
التهاب اللفافة اليوزيني هو اضطراب نادر يتميز بالتهاب في النسيج الليفي القاسي الموجود تحت الجلد (اللفافة). غالبًا ما تتأثر الذراعين والساقين. يحدث الالتهاب نتيجة لتراكم غير طبيعي لخلايا دم بيضاء معينة، بما في ذلك اليوزينيات، في اللفافة. يؤدي التهاب اللفافة اليوزيني في النهاية إلى تورم الجلد وتصلبه التدريجي (التصلب). عادة ما يصيب هذا الاضطراب البالغين في منتصف العمر. يمكن أن تختلف الأعراض المحددة وشدة التهاب اللفافة اليوزيني من شخص لآخر. السبب الدقيق لالتهاب اللفافة اليوزيني غير معروف.
يُعرف التهاب اللفافة اليوزيني أيضًا باسم متلازمة شولمان، وقد سُمي على اسم الطبيب الذي كان أول من أبلغ عن هذا الاضطراب في الأدبيات الطبية في عام 1974. يعتقد بعض الباحثين أن التهاب اللفافة اليوزيني هو أحد أشكال تصلب الجلد (تصلب الجلد الجهازي)، وهو اضطراب في النسيج الضام المناعي الذاتي يتميز بتصلب الجلد. ومع ذلك، يمكن عادةً تمييز هذه الكيانات بخصائصها السريرية.
على الرغم من أن الباحثين تمكنوا من إنشاء متلازمة واضحة بأعراض مميزة أو "أساسية"، إلا أن الكثير عن التهاب اللفافة اليوزيني غير مفهوم تمامًا. تمنع عدة عوامل، بما في ذلك العدد الصغير للحالات التي تم تحديدها، ونقص الدراسات السريرية الكبيرة، وإمكانية وجود عوامل مؤثرة أخرى غير معروفة، الأطباء من تطوير صورة دقيقة للأعراض المرتبطة بالمرض وتوقعات سير المرض. لذلك، من المهم ملاحظة أن الأفراد المصابين قد لا تظهر عليهم جميع الأعراض التي نناقشها أدناه.
غالبًا ما تكون بداية التهاب اللفافة اليوزيني مفاجئة (حادّة)، وتتطور خلال بضعة أيام أو أسابيع. في هذه الحالات، قد يتطور الاضطراب بسرعة. في كثير من الحالات، تتبع نوبة التهاب اللفافة اليوزيني تمرينًا بدنيًا شاقًا أو نشاطًا بدنيًا مجهدًا.
يمكن أن تختلف الأعراض المحددة والشدة بشكل كبير من فرد لآخر. يتأثر جانبا الجسم في معظم الحالات، ولكن تم الإبلاغ أيضًا عن حالات نادرة حيث يتأثر جانب واحد فقط من الجسم (التهاب اللفافة اليوزيني من جانب واحد).
تشمل الأعراض الأولية المرتبطة بالتهاب اللفافة اليوزيني الألم والتورم والتهاب الجلد، وخاصة في الذراعين والساقين. تتأثر الذراعين والساعدين في الغالب أكثر من الساقين والفخذين. عادة ما لا تتأثر اليدين والقدمين. قد تصبح المناطق المصابة حساسة في البداية. قد يصاب الأفراد المصابون بأخاديد أو تجاعيد سطحية مميزة في الجلد تمتد على طول مسارات الأوردة الكامنة (تأثير تعرّق الأوردة). قد يصبح الجلد المصاب محمرًا (حمامي) ودافئًا ويتكاثف ويتصلب تدريجيًا (تصلب). في النهاية، قد يفقد الجلد مرونته ويطور ملمسًا خشبيًا أو مجعدًا أو يشبه قشر البرتقال. يمكن أن تحد هذه التغييرات الجلدية التدريجية من حركة الذراعين والساقين. في بعض الحالات، قد تتصلب المفاصل في الذراعين والساقين في أوضاع غير عادية (تقلصات). تشمل المناطق الأخرى التي قد تتأثر نادرًا الوجه والبطن والأرداف والصدر. في بعض الحالات، قد تتطور مناطق موضعية من تصلب الجلد (المورفيا).
قد يصاب بعض الأفراد المصابين بأعراض غير محددة بما في ذلك التعب وفقدان الوزن والحمى والشعور العام بالمرض (التوعك) أو نقص عام في القوة (الوهن). على الرغم من أن قوة العضلات لا تتأثر عادة، إلا أن آلام العضلات (ألم عضلي) والتهاب المفاصل (التهاب المفاصل) غالبًا ما تحدث. تم الإبلاغ أيضًا عن آلام في العظام.
قد ترتبط بعض حالات التهاب اللفافة اليوزيني بمتلازمة النفق الرسغي، وهي حالة ناتجة عن ضغط الأعصاب الطرفية التي تؤثر على إحدى اليدين أو كلتيهما. يتميز بإحساس بالخدر والوخز والحرقان و/أو الألم في اليد والمعصم. الأعراض تتقدم ببطء وقد تجعل من الصعب في النهاية تكوين قبضة اليد أو الإمساك بالأشياء الصغيرة.
قد تتأثر الأعضاء الداخلية (الأحشاء) في بعض الحالات، على الرغم من أنها تكون خفيفة فقط. تم الإبلاغ عن تشوهات في الدم (أمراض الدم) بما في ذلك انخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء المنتشرة (فقر الدم) وانخفاض مستويات الصفائح الدموية المنتشرة (نقص الصفيحات). قد يسبب فقر الدم التعب وزيادة الحاجة إلى النوم والضعف والدوار والدوار والتهيج والصداع وشحوب لون الجلد وصعوبة التنفس. قد يجعل نقص الصفيحات الأفراد أكثر عرضة للكدمات المفرطة بعد إصابة طفيفة وللنزيف التلقائي من الأغشية المخاطية، وخاصة تلك الموجودة في اللثة والأنف.
السبب الدقيق لالتهاب اللفافة اليوزيني غير معروف (مجهول السبب). يعتقد الباحثون أن الاضطراب ينتج بسبب حدث تحفيزي غير محدد يتسبب في استجابة غير طبيعية للجهاز المناعي، وتحديدًا رد فعل تحسسي أو التهابي غير طبيعي. تتسبب هذه الاستجابة غير الطبيعية في الإفراط في إنتاج وتراكم اليوزينيات وخلايا الدم البيضاء الأخرى في أنسجة معينة من الجسم. السبب الدقيق لهذا الإفراط في الإنتاج والتراكم غير مفهوم تمامًا.
لقد تكهن الباحثون بأن التعرض لبعض السموم أو الأدوية مثل سيمفاستاتين أو فينيتوين أو عوامل بيئية أخرى بما في ذلك العوامل المعدية (بوريليا بورغدورفيري) قد يلعب دورًا في تطور التهاب اللفافة اليوزيني. قد تكون هذه العوامل البيئية هي السبب الكامن وراء الاستجابة الالتهابية غير الطبيعية في الأنسجة المصابة.
تشير بعض التقارير إلى أن التهاب اللفافة اليوزيني قد يكون مرتبطًا بالنشاط البدني المفرط. تطورت بعض الحالات بعد ممارسة التمارين الرياضية الشاقة (التهاب اللفافة اليوزيني الناتج عن ممارسة الرياضة). كما تم ربط الصدمة بالاضطراب.
يعتقد بعض الباحثين أن التهاب اللفافة اليوزيني هو أحد الاضطرابات العديدة التي يجب تجميعها تحت اسم متلازمة التهاب اللفافة والتهاب النسيج الدهني (FPS). تتميز الاضطرابات التي تندرج تحت هذا التصنيف بتصلب وتكاثف الجلد بسبب الالتهاب والتليف.
يؤثر التهاب اللفافة اليوزيني على كلا الجنسين. تشير بعض التقارير إلى أن النساء يتأثرن بتردد أكبر من الرجال. يمكن أن يحدث الاضطراب في أي عمر (حيث يتراوح العمر عند التشخيص من 1 إلى 88 عامًا)، ولكنه يحدث في أغلب الأحيان لدى الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 60 عامًا. ويحدث بتردد أكبر لدى القوقازيين. تم الإبلاغ عن حوالي 300 حالة في الأدبيات الطبية.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض التهاب اللفافة اليوزيني. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.
تصلب الجلد هو اضطراب نادر في النسيج الضام يتميز بزيادة غير طبيعية في إنتاج وتراكم الكولاجين، وهو البروتين الهيكلي الرئيسي في الجسم، في الجلد وأعضاء أخرى من الجسم. هناك أشكال جهازية وموضعية من تصلب الجلد. يتميز تصلب الجلد الجهازي بتصلب (تصلب) وتكاثف الجلد وتغيرات تنكسية غير طبيعية وتكوين أنسجة ليفية (تليف) في أعضاء معينة من الجسم بما في ذلك الرئتين والقلب والكليتين والجهاز الهضمي. قد تشمل الأعراض المرتبطة، والتي قد تختلف اختلافًا كبيرًا من حالة إلى أخرى، تغيرًا غير طبيعي في اللون وألمًا يؤثر على الأصابع وأصابع القدم عند التعرض لدرجات حرارة باردة (ظاهرة رينود)؛ ضيق غير طبيعي وتكاثف و"شمعية" وفقدان مرونة الجلد؛ ضيق في التنفس؛ صعوبة في البلع؛ ضعف العضلات؛ ألم المفاصل؛ تشوهات في القلب بما في ذلك عدم انتظام ضربات القلب (الخفقان)؛ تشوهات الكلى (الكلوية)؛ و/أو أعراض ونتائج أخرى. في الأفراد المصابين بتصلب الجلد الموضعي، يقتصر التورط على الجلد والأنسجة الموجودة تحت الجلد (الأنسجة تحت الجلد)، وفي بعض الحالات، العضلات والعظام الكامنة. تصلب الجلد الخطي هو شكل موضعي من تصلب الجلد قد يؤثر فقط على مناطق معينة من الجسم، مثل الذراع أو الساق أو جزء من الوجه. يتميز بآفات متعددة في الجلد، وزيادة أو نقصان غير طبيعي في تصبغ الجلد (فرط أو نقص التصبغ)، والضمور المرتبط بالجلد والأنسجة تحت الجلد والعضلات والعظام. على الرغم من أن السبب الدقيق لتصلب الجلد غير معروف، إلا أن الباحثين يشيرون إلى أن الاضطراب يمثل استجابة مناعية ذاتية غير طبيعية. (لمزيد من المعلومات، اختر "تصلب الجلد" كمصطلح بحث في قاعدة بيانات الأمراض النادرة.)
المورفيا، المعروف أيضًا باسم تصلب الجلد الموضعي، هو اضطراب جلدي نادر يتميز بتراكم الكولاجين في الجلد والأنسجة تحت الجلد. قد تتكاثف الأنسجة المصابة وتتصلب استجابة للالتهاب الناجم عن تراكم الكولاجين. قد لا تظهر على الأفراد المصابين بالمورفيا أي أعراض واضحة (بدون أعراض). قد يحدث تغير في لون الجلد وألم في المفاصل (ألم مفصلي) في بعض الحالات. السبب الدقيق للمورفيا غير معروف، على الرغم من أنه يعتقد أنه اضطراب في المناعة الذاتية.
متلازمة الزيت السام الإسبانية بسبب تناول زيت بذور اللفت الملوث حدثت كجائحة في عام 1981 وتسببت في إصابة الجلد بشكل مماثل لالتهاب اللفافة اليوزيني. توقف الوباء فجأة بمجرد التوقف عن استهلاك زيت بذور اللفت الملوث.
يُشتبه في تشخيص التهاب اللفافة اليوزيني بناءً على تاريخ مفصل للمريض وتقييم سريري شامل ودراسات معملية مختلفة. عادة ما تكون هناك تجاعيد جلدية مميزة تسمى تعرّق الأوردة. إن علامة الصلاة (عندما يحاول شخص ما ضم يديه كما في الصلاة ولكن لا يمكنه الضغط على اليدين بشكل مسطح بحيث تظل منحنية مع لمس الأصابع فقط) تشير إلى وجود مشاكل في حركة المفاصل وترتبط بالتهاب اللفافة اليوزيني.
الاختبارات السريرية والفحوصات
يمكن أن تشمل الدراسات المعملية اختبارات الدم التي تكشف عن ارتفاع مستويات اليوزينيات في الدم (كثرة اليوزينيات) أو زيادة مستويات بروتينات معينة (الجلوبولينات المناعية)، والتي يستخدمها الجهاز المناعي لتدمير المواد الغريبة أو الغازية في الجسم. في بعض الحالات، يمكن إجراء اختبار سرعة ترسب كريات الدم الحمراء (ESR). يقيس اختبار ESR المعدل الذي تستقر به خلايا الدم الحمراء في أنبوب من الدم المخثر. تشير ESR المرتفعة إلى وجود التهاب.
يمكن أن يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) عن تغييرات مميزة في اللفافة بما في ذلك سماكة اللفافة. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مجالًا مغناطيسيًا وموجات الراديو لإنتاج صور مقطعية لأعضاء معينة وأنسجة الجسم.
يتم تأكيد تشخيص التهاب اللفافة اليوزيني عن طريق الاستئصال الجراحي والتقييم المجهري (الخزعة) للأنسجة المصابة. تُظهر الخزعة سماكة والتهاب اللفافة والأنسجة المحيطة بها.
يوجه علاج التهاب اللفافة اليوزيني نحو منع وتخفيف التهاب الأنسجة. في بعض الحالات، يتحسن الأفراد المصابون دون علاج (الشفاء التلقائي). يستجيب العديد من الأفراد بشكل إيجابي للعلاج بالكورتيكوستيرويدات، وغالبًا ما يوصف عقار بريدنيزون. قد يتطلب العلاج بالبريدنيزون شهرين أو أكثر. في كثير من الحالات، يتم استخدام جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات في البداية ويتم تقليلها ببطء. تم الإبلاغ عن حالات عاد فيها التهاب اللفافة اليوزيني في النهاية بعد العلاج بالكورتيكوستيرويدات.
العلاج الإضافي هو علاجي للأعراض وداعمة. على سبيل المثال، يمكن استخدام تخفيف الضغط الجراحي للأعصاب المصابة لعلاج متلازمة النفق الرسغي. قد يوصى أيضًا بإجراء عملية جراحية لعلاج التقلصات. يمكن استخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) لتوفير الراحة أيضًا. قد يكون العلاج الطبيعي مفيدًا في بعض الحالات.
