منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
متلازمة المنحبس هي حالة عصبية نادرة تؤدي إلى شلل كامل في جميع العضلات الإرادية باستثناء تلك التي تتحكم في حركة العين.
يتميز المرضى بالوعي الكامل ولكنهم غير قادرين على الحركة أو الكلام، مع الحفاظ على الوظائف الإدراكية.
يمكن التواصل عن طريق حركات العين أو الرمش.
تحدث هذه المتلازمة نتيجة لتلف في منطقة الجسر في جذع الدماغ.
على الرغم من الإعاقة الشديدة، يمكن للمرضى الحفاظ على نوعية حياة جيدة بدعم اجتماعي مناسب.
تحميل المقالة
متلازمة المنحبس هي اضطراب عصبي نادر يتميز بالشلل التام لجميع العضلات الإرادية باستثناء تلك التي تتحكم في حركات العين.
الأفراد المصابون بمتلازمة المنحبس يكونون واعين ومستيقظين، ولكنهم غير قادرين على إنتاج حركات (خارج حركة العين) أو التحدث (فقدان القدرة على الكلام). عادة لا تتأثر الوظيفة الإدراكية. التواصل ممكن من خلال حركات العين أو الرمش. تحدث متلازمة المنحبس بسبب تلف في الجسر، وهو جزء من جذع الدماغ يحتوي على ألياف عصبية تنقل المعلومات إلى مناطق أخرى من الدماغ.
يمكن العثور على أول وصف لمتلازمة المنحبس في رواية الكونت دي مونت كريستو للمؤلف ألكسندر دوما. لوصف مريض مصاب بمتلازمة المنحبس، استخدم المؤلف الكلمات التالية:
'كان البصر والسمع هما الحاستين الوحيدتين المتبقيتين.... ومع ذلك، فإنه فقط عن طريق إحدى هذه الحواس يمكنه الكشف عن الأفكار والمشاعر التي لا تزال تشغل ذهنه، والنظرة التي يعبر بها عن حياته الداخلية كانت مثل الوميض البعيد لشمعة يراها مسافر ليلاً عبر مكان صحراوي، ويعلم أن كائنًا حيًا يسكن وراء الصمت والغموض. في عينيه، المظللتين برموش سوداء سميكة، تركزت، كما يحدث غالبًا مع عضو يستخدم باستثناء الأعضاء الأخرى، كل النشاط والبراعة والقوة والذكاء التي كانت منتشرة سابقًا في جميع أنحاء جسده؛ وهكذا على الرغم من أن حركة الذراع وصوت الصوت وخفة حركة الجسم كانت مفقودة، إلا أن العين الناطقة كانت كافية لكل شيء'.
بهذه الطريقة، سلط الضوء ببراعة على الإمكانات التي يتمتع بها هؤلاء المرضى للحفاظ على حياة ذات معنى على الرغم من إعاقتهم الشديدة.
الأفراد المصابون بمتلازمة المنحبس لا يستطيعون بشكل كلاسيكي أو طوعي مضغ أو ابتلاع أو تنفس أو التحدث أو إنتاج أي حركات أخرى غير تلك التي تشمل العينين أو الجفون. بعض الأفراد المصابين يمكنهم تحريك أعينهم لأعلى ولأسفل (عموديًا)، ولكن ليس من جانب إلى آخر (أفقيًا). الأفراد المصابون طريحون الفراش ويعتمدون بشكل كامل على مقدمي الرعاية. على الرغم من الشلل الجسدي، لا تتأثر الوظيفة الإدراكية.
الأفراد المصابون بمتلازمة المنحبس يكونون في حالة تأهب كاملة وواعين ببيئتهم. يمكنهم السمع والرؤية ولديهم دورات نوم واستيقاظ محفوظة. يمكن للأفراد المصابين التواصل من خلال حركات هادفة لأعينهم أو الرمش أو كليهما. يمكنهم فهم الأشخاص الذين يتحدثون أو يقرؤون لهم.
غالبًا ما يكون الأفراد المصابون بمتلازمة المنحبس في البداية في غيبوبة قبل استعادة الوعي تدريجيًا، لكنهم يظلون مشلولين وغير قادرين على التحدث.
الأشكال السريرية
يمكن تصنيف متلازمة المنحبس في ثلاثة أشكال سريرية مختلفة، وفقًا للتصنيف التقليدي لباور. يعتمد هذا التصنيف على كمية المخرجات الحركية، والتي يتم الحفاظ عليها في المرضى. يتحدث عن شكل نقي عندما يفقد المريض السيطرة على جميع حركات الجسم باستثناء الرمش وحركات العين العمودية؛ شكل غير كامل عندما يتم الحفاظ على بعض الحركات الطوعية بخلاف حركات العين وشكل كامل عندما يحدث فقدان كامل للوظيفة الحركية. الحالة الأخيرة مأساوية بشكل خاص حيث أن المرضى غير قادرين تمامًا على التفاعل مع البيئة والتعبير عن احتياجاتهم وأفكارهم.
جودة الحياة
على الرغم من أن متلازمة المنحبس تظهر كأكثر أشكال الإعاقة الحركية دراماتيكية التي يمكن للمرء أن يتخيلها، إلا أن بعض التقارير العلمية تشير إلى أن جودة حياة المرضى ليست سيئة كما هو متوقع. استقصت دراسة حديثة عن جودة الحياة المبلغ عنها ذاتيًا للمرضى المزمنين المصابين بمتلازمة المنحبس وخلصت إلى أن العديد من المرضى لديهم حياة سعيدة وذات معنى، خاصة عندما تساعد الخدمات الاجتماعية المناسبة المرضى على الحصول على دور طبيعي في المنزل وكذلك في المجتمع.
الأعراض الإضافية قيد التحقيق
يعتبر المرضى المصابون بمتلازمة المنحبس تقليديًا سليمين إدراكيًا حيث يبدو أن جميع الهياكل الدماغية باستثناء الجزء البطني من جسر الدماغ محفوظة. ومع ذلك، تشير الأدلة الحديثة إلى أن المرضى يمكن أن يصابوا ببعض الأعراض غير الحركية بما في ذلك عيوب التصوير الحركي والضحك والبكاء المرضي وصعوبات في التعرف على بعض تعابير الوجه. قد يكون انقطاع المسارات القشرية الجسرية المخيخية، عن طريق نفس الآفة التي تسبب متلازمة المنحبس، مسؤولاً عن ظهور هذه المظاهر السريرية. ومع ذلك، لا يتم الكشف عن هذه الأعراض في جميع الأفراد المصابين ويجري حاليًا مزيد من التحقيق فيها. يستحق التعرف على عيوب التصوير الحركي اهتمامًا خاصًا لأن هذه الأعراض، متى كانت موجودة، قد تتداخل مع نجاح استراتيجيات إعادة التأهيل.
غالبًا ما تحدث متلازمة المنحبس بسبب تلف في جزء معين من جذع الدماغ يُعرف باسم الجسر. يحتوي الجسر على مسارات عصبية مهمة بين الدماغ والحبل الشوكي والمخيخ. في متلازمة المنحبس، هناك انقطاع لجميع الألياف الحركية التي تمتد من المادة الرمادية في الدماغ عبر الحبل الشوكي إلى عضلات الجسم وأيضًا تلف للمراكز الموجودة في جذع الدماغ المهمة للتحكم في الوجه والتحدث.
ينتج تلف الجسر غالبًا عن فقدان الأنسجة بسبب نقص تدفق الدم (احتشاء) أو النزيف (نزيف) - وبشكل أقل تكرارًا يمكن أن يحدث بسبب الصدمة. يمكن أن يحدث الاحتشاء بسبب عدة حالات مختلفة مثل جلطة دموية (تجلط) أو سكتة دماغية. تشمل الحالات الإضافية التي يمكن أن تسبب متلازمة المنحبس العدوى في أجزاء معينة من الدماغ والأورام وفقدان العزل الواقي (المايلين) الذي يحيط بالخلايا العصبية (انحلال الميالين) والتهاب الأعصاب (التهاب العضلات المتعدد) وبعض الاضطرابات مثل التصلب الجانبي الضموري (ALS).
متلازمة المنحبس هي اضطراب عصبي نادر يصيب الذكور والإناث بأعداد متساوية. يمكن أن تؤثر متلازمة المنحبس على الأفراد من جميع الأعمار بمن فيهم الأطفال، ولكن غالبًا ما تُرى في البالغين الذين هم أكثر عرضة لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية والنزيف. نظرًا لأن حالات متلازمة المنحبس قد لا يتم التعرف عليها أو تشخيصها بشكل خاطئ، فمن الصعب تحديد العدد الفعلي للأفراد الذين عانوا من هذا الاضطراب في عامة السكان.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض متلازمة المنحبس. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.
الجمود الحركي هو حالة عصبية نادرة لا يتحرك فيها الفرد المصاب (حركي) أو يتحدث (أبكم) على الرغم من كونه مستيقظًا. الأفراد المصابون بالجمود الحركي لديهم دورات نوم/استيقاظ طبيعية، ولكن (عندما يكونون مستيقظين) يستلقون بلا حراك ولا يستجيبون، ولا يتحركون ولا يتحدثون. الجمود الحركي هو شكل من أشكال الحالة الواعية الدنيا غالبًا بسبب تلف الأوعية الدموية أو الصدمات في المادة الرمادية الأمامية في خط الوسط.
يمكن لمجموعة متنوعة من الحالات أن تسبب أعراضًا أو صورة سريرية مشابهة لمتلازمة المنحبس. تشمل هذه الاضطرابات أو الحالات متلازمة غيلان باريه، والوهن العضلي الوبيل، وشلل الأطفال، والتهاب الأعصاب المتعدد، أو أورام جذع الدماغ الثنائية. يمكن الخلط بين متلازمة المنحبس والحالة الخضرية التي قد تحدث ثانويًا للصدمة أو مجموعة متنوعة من الحالات المختلفة، خاصةً إذا كان الأفراد المصابون يعانون من فقدان البصر أو السمع مما يجعل التشخيص أكثر صعوبة.
عادة ما يتم تشخيص متلازمة المنحبس سريريًا. يمكن إجراء مجموعة متنوعة من الاختبارات لاستبعاد الحالات الأخرى. تتضمن هذه الاختبارات التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، الذي يظهر تلفًا في الجسر، وتصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي، والذي يمكن أن يظهر الجلطة الدموية في شرايين جذع الدماغ. يمكن لهذه الاختبارات أيضًا استبعاد تلف في أماكن أخرى في الدماغ.
يمكن أن يكشف مخطط كهربية الدماغ (EEG)، وهو اختبار يقيس النشاط الكهربائي للدماغ، عن نشاط دماغي طبيعي ودورات نوم واستيقاظ لدى الأفراد المصابين بمتلازمة المنحبس.
الجهود المستثارة، وهي اختبارات تعمل على تAVERAGE إشارة EEG استجابةً للتحفيز (الألم أو السمعي أو البصري)، تسمح بإلقاء نظرة على الاستجابات التالفة في جذع الدماغ والاستجابات المحفوظة في الدماغ.
يمكن استخدام تخطيط كهربية العضل ودراسة توصيل الأعصاب لاستبعاد تلف العضلات والأعصاب.
يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مجالًا مغناطيسيًا وموجات راديوية لإنتاج صور مقطعية للأعضاء والأنسجة الجسدية، مثل الدماغ. يستخدم تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي مجالًا مغناطيسيًا وموجات راديوية لإنتاج صور مقطعية للأوعية الدموية داخل الجسم.
تخطيط كهربية العضل هو اختبار يسجل النشاط الكهربائي في العضلات الهيكلية (الإرادية) في حالة الراحة وأثناء تقلص العضلات. تحدد دراسة توصيل الأعصاب قدرة أعصاب معينة على نقل النبضات العصبية إلى العضلات.
يجب أن يهدف العلاج أولاً إلى السبب الكامن وراء الاضطراب. على سبيل المثال، يمكن محاولة عكس جلطة دموية في الشريان القاعدي (تجلط) باستخدام العلاج بحل الجلطات داخل الشرايين لمدة تصل إلى ست ساعات بعد ظهور الأعراض. يمكن علاج الأورام بالستيرويدات أو الإشعاع عن طريق الوريد.
غالبًا ما يحتاج الأفراد المصابون إلى مساعدة اصطناعية للتنفس وسيكون لديهم بضع القصبة الهوائية (أنبوب يدخل في مجرى الهواء عبر فتحة صغيرة في الحلق) في البداية.
لن يكون تناول الطعام والشراب ممكنًا عن طريق الفم (قد يتسبب في عدوى الجهاز التنفسي عن طريق الجري في الرئتين بدلاً من المعدة) وبالتالي يجب ضمانه عبر أنبوب صغير يتم إدخاله في المعدة يسمى فغر المعدة.
من المهم إنشاء اتصال مشفر بالعين في أقرب وقت ممكن. يجب على مقدمي الرعاية الصحية والعائلة والأصدقاء محاولة معرفة أسهل رمز للفرد المصاب وبالتالي يستخدم الجميع نفس الرمز. يمكن أن يكون هذا 'انظر للأعلى' للإجابة بـ 'نعم' و 'انظر للأسفل' للإجابة بـ 'لا' أو أي حركة أخرى هي الأسهل للحالة المحددة. يقتصر التواصل بعد ذلك على أسئلة مغلقة بنعم أو لا ويمكن استبدالها بعد ذلك بأجهزة تهجئة الحروف المشفرة بالعين مثل قول الأبجدية وجعل الفرد المصاب ينظر إلى الأسفل لاختيار حرفه أو حرفها. هناك العديد من الاختلافات في طريقة الاتصال هذه التي تقدم الحروف بتردد الاستخدام في اللغة الإنجليزية (. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Z) أو باستخدام لوحات حروف بأعمدة وخطوط مختلفة للأحرف المتحركة والحروف الساكنة على سبيل المثال.
بعد ذلك، يجب أن يهدف العلاج إلى إعادة التأهيل المبكر للحركات الطوعية الصغيرة التي تظل أو تتعافى (غالبًا في إصبع أو قدم أو البلع وإنتاج الصوت). إعادة التأهيل والعلاجات الداعمة المختلفة مفيدة جدًا ويجب أن تبدأ في أقرب وقت ممكن حتى لو كان يجب التأكيد على أن استعادة السيطرة الحركية شبه الطبيعية والتحدث والبلع والمشي أمر غير معتاد للغاية.
أثبتت الأجهزة التي تساعد في التواصل والتقنيات المساعدة الأخرى فائدتها بالإضافة إلى السماح للأفراد بأن يصبحوا أعضاء فاعلين في المجتمع. تسمح أجهزة تتبع العين بالأشعة تحت الحمراء الآن للأفراد المصابين باستخدام جهاز كمبيوتر بصوت اصطناعي والتحكم في بيئتهم وتصفح الإنترنت وإرسال بريد إلكتروني. في حالات نادرة، استعاد بعض الأفراد قدرات حركية محدودة، ومع ذلك، في معظم الأشخاص لا يحدث هذا التعافي. أولئك الذين يستعيدون بعض السيطرة الحركية في اليد أو الرأس (كما هو الحال بالنسبة لأكثر من نصف المرضى) يمكنهم استخدام هذا للتواصل مع جهاز كمبيوتر وأحيانًا التحكم في كرسيهم المتحرك.
لاحظت الدراسات والمقالات الحديثة في الأدبيات الطبية أنه على الرغم من الإعاقة الحركية الكبيرة، يمكن للأفراد المصابين الحفاظ على نوعية حياة جيدة. بالإضافة إلى ذلك، لا ترتبط جودة الحياة بدرجة الإعاقة الجسدية. مع التقدم في الرعاية والتقنيات المساعدة، يمكن للأفراد المصابين بمتلازمة المنحبس أن يصبحوا أعضاء منتجين في المجتمع.
