منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
ورم القواتم ورم نادر ينشأ في الغدد الكظرية أو في العقد العصبية. يسبب إفرازًا مفرطًا للهرمونات مثل الأدرينالين، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم وأعراض أخرى. قد تكون الأسباب وراثية في بعض الحالات. يشمل العلاج الجراحة وإدارة الأعراض. التشخيص المبكر والعلاج المناسب ضروريان لتجنب المضاعفات.
تحميل المقالة
ورم القواتم هو نوع نادر من الأورام ينشأ في الغدد الكظرية، وتحديدًا من خلايا معينة تعرف بالخلايا الأليفة للكروم في مركز الغدة الكظرية يسمى لب الكظر. تفرز هذه الخلايا هرمونات الأدرينالين والنورأدرينالين، ويفرز ورم القواتم هذه الهرمونات باستمرار بكميات زائدة. تنشأ أورام القواتم في إحدى الغدتين الكظريتين الموجودتين فوق الكليتين في الجزء الخلفي من أعلى البطن. الأورام جارات العقدة هي أورام مماثلة تتشكل في جارات العقدة (حزم الأعصاب) في جميع أنحاء الجسم. تحت المجهر، يكون ورم القواتم والورم جارات العقدة متماثلين. يتم تسميتها بشكل مختلف إلى حد كبير بناءً على الموقع.
بالنسبة لجميع أورام القواتم/الأورام جارات العقدة، يحدث ما يقرب من 80-85٪ في لب الكظر. ما يقرب من 15-20٪ تحدث خارج هذه المنطقة في الصدر والقلب والبطن والحوض والمثانة و/أو الرقبة أو قاعدة الجمجمة. إن الورم جارات العقدة من الرأس والرقبة، وأحيانًا من مواقع أخرى، صامت، مما يعني أنه لا ينتج كميات كبيرة من الأدرينالين أو النورأدرينالين. تشمل الأعراض المرتبطة بإفراز أورام القواتم/الأورام جارات العقدة ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) والصداع والتعرق المفرط و/أو خفقان القلب. في معظم المرضى، تحدث أورام القواتم/الأورام جارات العقدة عشوائيًا لأسباب غير معروفة (بشكل متقطع). في ما يقرب من 35٪ من الحالات، قد يتم توارث أورام القواتم بنمط وراثي سائد. قد تحدث بعض الحالات الموروثة كجزء من اضطراب آخر مثل الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2أ و 2ب، أو متلازمة فون هيبل-لينداو، أو الورم الليفي العصبي من النوع 1 أو متلازمات ورم القواتم الوراثي أو ورم القواتم العائلي المعزول. يمكن علاج معظم أورام القواتم/الأورام جارات العقدة عن طريق الجراحة الموجهة.
قد لا تظهر على بعض الأشخاص المصابين بورم القواتم/ورم جار عقدي أي أعراض (لا تظهر عليهم أعراض). يعد ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) هو النتيجة الأكثر شيوعًا المرتبطة بأورام القواتم. قد يكون ارتفاع ضغط الدم موجودًا دائمًا أو قد يأتي ويختفي. قد يعاني الأفراد المصابون من نوبات مزمنة من ارتفاع ضغط الدم غالبًا ما تؤدي إلى صداع وعدم انتظام ضربات القلب (خفقان) وتعرق غزير (تعرق).
يتراوح تكرار هذه النوبات في أي مكان من عدة مرات في اليوم إلى عدة مرات في الشهر. تحدث الأعراض المرتبطة بأورام القواتم/الأورام جارات العقدة بسبب إطلاق بعض الهرمونات المعروفة باسم الكاتيكولامينات (مثل، النورإبينفرين والإبينفرين). يؤدي إطلاق الكاتيكولامينات المفرطة إلى ارتفاع ضغط الدم والأعراض المميزة الأخرى لورم القواتم.
قد تشمل الأعراض الإضافية التي تحدث بشكل أقل تكرارًا ألمًا في الصدر أو البطن، والغثيان، والقيء، والإسهال، والإمساك، وشحوب الجلد (شحوب)، والضعف، وفقدان الوزن. قد تحدث أيضًا نوبات من القلق أو الخوف. يعاني بعض الأفراد من انخفاض حاد في ضغط الدم عند الوقوف فجأة، مما يؤدي أحيانًا إلى الدوخة (انخفاض ضغط الدم الانتصابي). قد يعاني بعض الأفراد المصابين بورم القواتم/ورم جار عقدي من صعوبات في تكسير (استقلاب) الكربوهيدرات ويمكن أن يصابوا بمرض السكري.
إذا تركت أورام القواتم/الأورام جارات العقدة دون علاج، فقد تتطور لتسبب مضاعفات خطيرة تهدد الحياة بما في ذلك مرض عضلة القلب (اعتلال عضلة القلب) أو النزيف في الدماغ (نزيف دماغي) أو تراكم السوائل في الرئتين (وذمة رئوية). قد يكون بعض الأفراد المصابين بورم القواتم/ورم جار عقدي معرضين لخطر الإصابة بسكتة دماغية أو نوبة قلبية (احتشاء عضلة القلب).
قد يكون ما يقرب من 15٪ من أورام القواتم/الأورام جارات العقدة مسببة للسرطان (نقيلية، بمعنى انتشارها إلى مواقع أخرى في الجسم). من المرجح أن تكون الأورام جارات العقدة خارج الكظر نقيلية أكثر من أورام القواتم الكظرية. يمكن أن تنتشر أورام القواتم/الأورام جارات العقدة النقيلية (تنتقل) إلى مناطق مختلفة من الجسم بما في ذلك الغدد الليمفاوية والكبد والرئتين والعظام.
في معظم الحالات، السبب الدقيق لورم القواتم/ورم جار عقدي غير معروف. تحدث معظم الحالات بشكل عشوائي لأسباب غير معروفة (بشكل متقطع).
ينتج ما يقرب من 35٪ من حالات أورام القواتم عن اضطرابات أو تغييرات جينية (طفرات) في بعض الجينات. يتم توريث هذه الطفرات بنمط وراثي سائد. تحدث الاضطرابات الوراثية السائدة عندما تكون نسخة واحدة فقط من الجين المتغير ضرورية لظهور المرض. يمكن أن يكون الجين المتغير موروثًا من أحد الوالدين أو يمكن أن يكون نتيجة لطفرة جديدة (تغيير في الجين) في الفرد المصاب. خطر نقل الجين المتغير من الوالد المصاب إلى النسل هو 50٪ لكل حمل. الخطر هو نفسه بالنسبة للذكور والإناث.
تحدث بعض حالات ورم القواتم/ورم جار عقدي كجزء من متلازمة وراثية. تشمل الاضطرابات التي قد يكون فيها ورم القواتم/ورم جار عقدي من النتائج الثانوية الأورام الصماوية المتعددة من النوع 2أ و 2ب، ومتلازمة فون هيبل-لينداو، والورم الليفي العصبي من النوع 1، ومتلازمات ورم القواتم الوراثي، وورم القواتم العائلي المعزول.
قد يكون لدى الأفراد المصابين بورم القواتم/ورم جار عقدي معزول وغير متلازمي استعداد وراثي أو سبب لتطور الورم. الشخص المعرض وراثيًا للإصابة باضطراب ما يحمل جينًا متحورًا للمرض، ولكنه قد لا يتم التعبير عنه ما لم يتم تحفيزه أو "تنشيطه" في ظل ظروف معينة. قد لا يعاني بعض الأشخاص المعرضين وراثيًا أبدًا من أي محفز وقد لا يصابون أبدًا بورم. قد تحدث بعض هذه الحالات بشكل عشوائي نتيجة لتغيير جيني عفوي (أي طفرة جديدة) لا يأتي من أي من الوالدين ولكنه يمكن أن ينتقل الآن إلى أطفالهم.
قد تكون أورام القواتم/الأورام جارات العقدة ناجمة عن طفرات في واحد على الأقل من عشرة جينات مختلفة: جينRET، المرتبط أيضًا بالأورام الصماوية المتعددة من النوع 2؛ جينVHL، المرتبط أيضًا بمتلازمة فون هيبل-لينداو؛ جين الورم الليفي العصبي (NF1)، المرتبط بالورم الليفي العصبي من النوع 1؛ جينات الوحدة الفرعية نازعة هيدروجين السكسينات (SDHA، SDHB، SDHC، SDHD، SDHAF2)، المرتبطة بمتلازمات ورم القواتم الوراثي؛ جينTMEM127؛ وجينMAX.
تؤثر أورام القواتم/الأورام جارات العقدة على الذكور والإناث بأعداد متساوية وقد تؤثر على الأفراد من أي عمر. تحدث هذه الأورام في أغلب الأحيان عند الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا. في الوقت الحاضر، يُعتقد أن ما يقرب من 10٪ من الحالات تحدث عند الأطفال.
أورام القواتم/الأورام جارات العقدة هي أورام نادرة، تحدث في أقل من 1 بالمائة من جميع الأفراد المصابين بارتفاع ضغط الدم. إن المعدل الحقيقي لأورام القواتم غير معروف. لا يتم تشخيص العديد من الأفراد المصابين بأورام القواتم خلال حياتهم. ما يقرب من 85٪ من أورام القواتم/الأورام جارات العقدة غير سرطانية.
نظرًا لأن العرض الرئيسي لورم القواتم/ورم جار عقدي هو ارتفاع ضغط الدم، فإنه يشترك في أعراض العديد من الأمراض الأخرى التي تسبب ارتفاع ضغط الدم مثل ارتفاع ضغط الدم العصبي. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي. قد يكون لدى التسمم الدرقي، ونقص السكر في الدم، والقلق أو نوبات الهلع، وفرط نشاط الغدة الدرقية، وتضخم لب الكظر، وخلل الوظائف اللاإرادية العائلي، وآفات داخل الجمجمة أعراض مماثلة أيضًا.
قد تحاكي الأورام المختلفة بما في ذلك الأورام الأرومية العصبية، والأورام العقدية العصبية، والأورام العقدية أورام القواتم/الأورام جارات العقدة. قد تحدث الأعراض المرتبطة بورم القواتم/ورم جار عقدي، مثل ارتفاع ضغط الدم، بسبب استخدام بعض الأدوية. هذه الأدوية هي أدوية مضادة للالتهابات غير الستيرويدية مثل الأيبوبروفين والنابروكسين وأدوية السعال والبرد وأدوية الصداع النصفي. قد يتسبب سحب الدواء المستخدم لعلاج ارتفاع ضغط الدم، كلونيدين، في ظهور أعراض مماثلة.
قد يشتبه في تشخيص ورم القواتم/ورم جار عقدي بناءً على تاريخ مفصل للمريض (بما في ذلك حالات ورم القواتم/ورم جار عقدي السابقة في العائلة)، وتقييم سريري شامل، وتحديد النتائج المميزة (نوبات انتيابية، ارتفاع ضغط الدم لا يستجيب للعلاج الطبيعي، وما إلى ذلك). يمكن أن يؤكد تحليل الدم و/أو البول تشخيص ورم القواتم/ورم جار عقدي المفرز عن طريق الكشف عن مستويات مرتفعة من الكاتيكولامينات أو مستقلباتها في البول والدم (البلازما). المستقلبات هي النواتج الثانوية للكاتيكولامينات التي يتم إنتاجها عندما يكسر الجسم (يستقلب) الكاتيكولامينات.
غالبًا ما يتم إجراء تقنيات التصوير مثل التصوير المقطعي المحوسب (التصوير المقطعي المحوسب) والتصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) لتحديد الموقع والحجم المحددين لورم القواتم/ورم جار عقدي. أثناء التصوير المقطعي المحوسب، يتم استخدام جهاز كمبيوتر وأشعة سينية لإنشاء فيلم يوضح صورًا مقطعية للهياكل الداخلية. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مجالًا مغناطيسيًا وموجات راديوية لإنشاء صور مقطعية تفصيلية لأعضاء وأنسجة معينة. التصوير بالرنين المغناطيسي هو تقنية التصوير المفضلة للنساء الحوامل المشتبه في إصابتهن بورم القواتم/ورم جار عقدي.
حقن لوبينجوان I 123 (AdreView) وغاليوم 68 دوتاتات هي عوامل تصوير جزيئية للكشف عن أورام الغدد الصم العصبية النادرة لدى الأطفال والبالغين، وقد تمت الموافقة عليها من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) للتشخيص. غالبًا ما تستخدم هذه عندما يشتبه في وجود مرض نقيلي (منتشر في جميع أنحاء الجسم).
قد يتطلب تشخيص وإدارة علاج ورم القواتم/ورم جار عقدي تضافر جهود فريق من المهنيين الطبيين، مثل الأخصائيين الذين يقومون بتشخيص وعلاج اضطرابات الغدد الصماء (أخصائيو الغدد الصماء)؛ الأطباء المتخصصون في تشخيص وعلاج السرطان (أطباء الأورام الطبيون)؛ المتخصصون في استخدام الإشعاع لعلاج السرطانات (أخصائيو الأورام الإشعاعيون)؛ ممرضات الأورام. الجراحين؛ اختصاصيو التغذية؛ و/أو غيرهم من المتخصصين في الرعاية الصحية.
قد تختلف الإجراءات والتدخلات العلاجية المحددة، اعتمادًا على عوامل عديدة: حجم الورم؛ موقع الورم؛ ما إذا كان الورم موضعيًا أو منتشرًا (نقيليًا)؛ وجود أو عدم وجود أعراض معينة؛ عمر الفرد وصحته العامة؛ و/أو عناصر إضافية. يجب أن يتم اتخاذ القرارات المتعلقة باستخدام أنظمة الأدوية المعينة و/أو العلاجات الأخرى من قبل الأطباء وغيرهم من أعضاء فريق الرعاية الصحية بالتشاور الدقيق مع المريض بناءً على تفاصيل الحالة؛ مناقشة شاملة للفوائد والمخاطر المحتملة، بما في ذلك الآثار الجانبية المحتملة والآثار طويلة المدى؛ تفضيل المريض؛ وعوامل أخرى مناسبة.
الجراحة هي الشكل الرئيسي للعلاج لورم القواتم/ورم جار عقدي. تتم إزالة ما يقرب من 80-85٪ من أورام القواتم بنجاح عن طريق الجراحة. يمكن إجراء الاستئصال الجراحي لإحدى الغدتين الكظريتين أو كلتيهما (استئصال الكظرية) أو موقع آخر في حالة الأورام جارات العقدة خارج الكظرية. الإجراء الجراحي الأكثر شيوعًا لعلاج ورم القواتم الكظري هو استئصال الكظرية بالمنظار. أثناء هذا الإجراء، يتم إجراء شق صغير في البطن، ويتم إدخال أنبوب صغير (منظار البطن) من خلال الشق، ويتم إزالة الورم. في المرضى الذين تتم إزالة كلا الكظريتين لديهم، يمكن ترك كمية صغيرة من الطبقة الخارجية الكظرية (أو قشرة الكظرية) للحفاظ على إنتاج الجلوكوكورتيكويد الطبيعي للكظرية (تسمى الجراحة الموفرة للقشرة). قد يقلل هذا من المضاعفات اللاحقة الناجمة عن نقص الجلوكوكورتيكويد في المرضى الذين يحتاجون إلى إزالة كلا الكظريتين.
قبل الجراحة، يحتاج الأفراد المصابون إلى العلاج بحاصرات ألفا الأدرينالية وربما حاصرات بيتا الأدرينالية لتقليل آثار هرمونات الغدة الكظرية. تستخدم حاصرات ألفا الأدرينالية مثل دوكسازوسين وبرازوسين للسيطرة على ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم). في بعض المرضى، يمكن إضافة حاصرات بيتا الأدرينالية مثل بروبرانولول أو ميتوبرولول لعلاج عدم انتظام ضربات القلب (تسرع القلب).
يمكن استخدام الجراحة لعلاج حالات ورم القواتم/ورم جار عقدي النقيلي. يمكن أيضًا استخدام العلاج الإشعاعي، حيث يتم استخدام الإشعاع لاستهداف وتدمير الخلايا السرطانية وبعض مجموعات الأدوية المضادة للسرطان (العلاج الكيميائي)، لعلاج الأفراد المصابين بورم القواتم/ورم جار عقدي النقيلي أو غير القابل للاستئصال. في الحالات التي لا تستطيع فيها الجراحة إزالة جميع الأنسجة المصابة، قد يكون التخفيض الدوري للأنسجة المنتقلة (تقليل الحجم) مفيدًا. قد يحتاج الأفراد الذين لا تستطيع الجراحة إزالة جميع الأنسجة المصابة إلى تناول الأدوية للسيطرة على ارتفاع ضغط الدم.
في عام 2018، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على Iobenguane I 131 (الاسم التجاري: Azedra) لعلاج المرضى الذين يبلغون من العمر 12 عامًا أو أكبر المصابين بورم القواتم/ورم جار عقدي الذي لا يمكن إزالته جراحيًا، وقد انتشر إلى ما وراء موقع الورم الأصلي ويتطلب علاجًا جهازيًا مضادًا للسرطان.
يوصى بالاستشارة الوراثية لجميع الأفراد المصابين بورم القواتم/ورم جار عقدي وعائلاتهم. العلاج الآخر هو علاجي للأعراض وداعم.
