منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
متلازمة هنمان هي حالة نادرة تصيب الأطفال، تتميز بخلل في وظيفة المثانة يشبه المثانة العصبية، لكن دون وجود تلف عصبي واضح. تتسبب هذه المتلازمة في صعوبة التحكم في التبول، مما يؤدي إلى مشاكل مثل سلس البول والتهابات المسالك البولية المتكررة. يعتمد العلاج على العلاج الطبيعي وتقنيات التحكم في التبول، بالإضافة إلى الأدوية والجراحة في الحالات الشديدة. التشخيص المبكر والعلاج المناسب ضروريان لمنع المضاعفات.
تحميل المقالة
متلازمة هنمان (HS) هي مرض نادر يتميز بخلل في وظيفة المثانة يشبه مرضًا عصبيًا، ولكن لا يوجد دليل على تلف عصبي.
تحدث متلازمة هنمان بسبب اضطرابات سلوكية ونفسية حيث يحاول الأطفال المصابون عدم التبول عن طريق الانقباض الإرادي للمصرة الإحليلية الخارجية.
تؤدي هذه الانقباضات الإرادية إلى انسداد المسالك البولية، والذي يتميز بتدفق متقطع للبول، وزيادة البول المتبقي (بقايا البول في المثانة) والضغط داخل المثانة.
قد يشمل العلاج العلاج الطبيعي وتقنيات مختلفة للتحكم في البول، بالإضافة إلى الأدوية والجراحة.
تم وصف متلازمة هنمان لأول مرة في عام 1972. في البداية، كان يُعتقد أن الأطفال يعانون من المثانة العصبية، ولكن تبين أن الوظائف العصبية طبيعية واعتبرت الحالة "غير عصبية" بسبب الأعراض التي تشبه المثانة العصبية، ولكن دون دليل على سبب عصبي. في وقت لاحق، تم تغيير الاسم إلى "متلازمة هنمان" عندما وصف طبيبان بهذا الاسم أعراض هذا الاضطراب.
تعتبر متلازمة هنمان حالة نادرة تصيب الأطفال، حيث يعانون من مشاكل في التحكم في المثانة تشبه المثانة العصبية، ولكن دون وجود أي تلف عصبي. يحدث هذا الاضطراب نتيجة لمحاولة الأطفال تجنب التبول عن طريق قبض العضلة العاصرة للإحليل بشكل إرادي، مما يؤدي إلى انسداد المسالك البولية وتدفق البول بشكل متقطع وزيادة الضغط داخل المثانة. يشمل العلاج العلاج الطبيعي وتقنيات التحكم في البول، بالإضافة إلى الأدوية والجراحة في بعض الحالات.
• متلازمة هنمان-ألين
• المثانة العصبية غير العصبية
• المثانة الاعتلال العصبي الخفي
• التبول المختل
تشمل الأسماء الأخرى لمتلازمة هنمان: متلازمة هنمان-ألين، والمثانة العصبية غير العصبية، والمثانة الاعتلال العصبي الخفي، والتبول المختل.
العلامات والأعراض الأكثر شيوعًا لمتلازمة هنمان هي:
• فقدان السيطرة على المثانة أو عدم القدرة على التحكم في التبول (التبول) وهو ما يعرف بسلس البول
• غياب أعراض الإلحاح أو الحاجة المفاجئة التي لا يمكن السيطرة عليها للتبول
قد يلاحظ الآباء أن طفلهم لا يتبول كثيرًا أو يتبول كثيرًا. عندما يُسألون، قد يبلغ الآباء أن الطفل لا يتبول بمفرده؛ ومع ذلك، عندما يُطلب منه أو يُذكر بالتبول، يمكن للطفل إفراغ المثانة. غالبًا ما يبلغ الطفل عن أنه لا يستطيع الشعور بامتلاء المثانة.
تشمل العلامات والأعراض الأخرى:
• بداية وتوقف تدفق البول (تدفق متقطع)
• زيادة الضغط في المثانة بسبب:انقباض عضلات البطن للتبولزيادة كمية البول المتبقية في المثانة (الحجم المتبقي) على الرغم من التبول عدة مراتانقباض عضلات المثانة
• انقباض عضلات البطن للتبول
• زيادة كمية البول المتبقية في المثانة (الحجم المتبقي) على الرغم من التبول عدة مرات
• انقباض عضلات المثانة
• التهابات المسالك البولية المتكررة
• التغوط اللاإرادي (التبرز اللاإرادي)
• إمساك.
تشمل أعراض متلازمة هنمان الشائعة فقدان السيطرة على المثانة، وعدم الشعور بالإلحاح للتبول، وتدفق البول المتقطع، وزيادة الضغط داخل المثانة، والتهابات المسالك البولية المتكررة، والإمساك، والتغوط اللاإرادي. قد يلاحظ الأهل أن الطفل لا يتبول بشكل متكرر أو أنه لا يشعر بامتلاء المثانة.
تحدث متلازمة هنمان بسبب الانقباض الإرادي لعضلة المثانة التي تسمى المصرة الإحليلية الخارجية. يُعتقد أن الأطفال المصابين بمتلازمة هنمان يعانون من ضغوط نفسية واجتماعية أكبر.
لكي يعمل الجهاز البولي بشكل طبيعي، يجب أن يكون الجهاز العصبي اللاإرادي والإرادي سليمين، ويجب أن تكون عضلات الجهاز البولي وظيفية.
عادة، عندما تمتلئ المثانة، يتم إرسال نبضات عبر الأعصاب الشوكية إلى الحبل الشوكي ثم إلى الدماغ، حيث يتم إدراك الحاجة إلى التبول.
تنتج الكلى البول ويتدفق عبر قناتين طويلتين (الحالبين) إلى المثانة، حيث يتم تخزينه. تحيط بالمثانة عضلة ملساء تسمى العضلة الدافعة للمثانة. يحتوي قاع المثانة على منطقة على شكل قمع تسمى المثلث، تتكون من الفتحتين الحالبيتين والمصرة الإحليلية الداخلية. يدخل البول إلى المثانة عبر الفتحتين الحالبيتين ويخرج عبر المصرة الإحليلية الداخلية. عندما تمتلئ المثانة بالبول، يكون هناك رد فعل للتبول (منعكس التبول) حيث تنقبض العضلة الدافعة التي تحيط بالمثانة وتسترخي المصرة الإحليلية الداخلية وتسمح للبول بالخروج من المثانة والمرور إلى مجرى البول. هذان التفاعلان لا إراديان.
مجرى البول هو القناة التي تمتد من أسفل المثانة إلى خارج الجسم ولها عضلتان تسمى العاصرات تتحكمان في إخراج البول عبر مجرى البول، توجد المصرة الإحليلية الداخلية على الحافة بين المثانة ومجرى البول، وكما ذكرنا سابقًا، عندما تكون مغلقة، فإنها تمنع مرور البول إلى مجرى البول وتسترخي عندما تمتلئ المثانة. العضلة الثانية هي المصرة الإحليلية الخارجية، والتي يتم التحكم فيها طوعًا.
الجهاز العصبي اللاإرادي هو جزء من الجهاز العصبي الذي يعصب الأعضاء الداخلية وله قسمان رئيسيان لهما وظائف عديدة في الجسم، بما في ذلك التحكم في مصرة المثانة: الجهاز العصبي الودي (SNS) والجهاز العصبي السمبثاوي (SNP). يساعد الجهاز العصبي الودي على انقباض العضلة العاصرة للاحتفاظ بالبول، بينما يرخيها الجهاز العصبي السمبثاوي للسماح بتدفق البول. يثبط الجهاز العصبي المركزي التبول (يمنع التبول) حتى الوقت المناسب، وينسق ويسهل الإشارات القادمة من الجهاز البولي السفلي لبدء وإكمال التبول.
في متلازمة هنمان، يكون الجهاز العصبي الودي والجهاز العصبي السمبثاوي غير منسقين وتغلق العضلة العاصرة عن طريق الخطأ عندما تنقبض المثانة، مما يؤدي إلى بقاء البول في البول ويزيد من ضغط المثانة. يُعتقد أنه في متلازمة هنمان، يحاول الأطفال المصابون حبس البول (تثبيط التبول) عن طريق الانقباض الإرادي للعضلة العاصرة الخارجية. يؤدي عدم التنسيق المستمر بين الجهاز العصبي الودي والجهاز العصبي السمبثاوي بمرور الوقت إلى إصابة الأطفال باضطرابات التبول، والتي ترتبط عادةً بالحالات النفسية والسلوكية.
تؤدي هذه الانقباضات الإرادية إلى انسداد المسالك البولية، وتؤدي تفاقم المرض إلى المزيد من المشاكل النفسية والسلوكية، مما يخلق حلقة مفرغة.
يمكن أن تتسبب هذه "الحلقة المفرغة" في حدوث تغييرات جسدية مثل سماكة جدار المثانة، وأكياس في جدار المثانة (التعرق) وتراكم البول في الكلى (استسقاء الكلية). يمكن أن يتسبب التبول المختل والإفراغ غير الكامل للمثانة في حدوث مضاعفات مثل التهابات المسالك البولية المتكررة (UTI)، وعدم القدرة على التحكم في التبول (سلس البول) وأعراض أخرى لتدهور المسالك البولية.
إحدى السمات المميزة للمتلازمة تسمى "خلل تناسق العضلة الدافعة-المصرة الخارجية"، مما يعني أن العضلة التي تنقبض المثانة (العضلة الدافعة) والعضلة العاصرة الخارجية منفصلتان. تصبح الإشارات العصبية التي تجعل المثانة تنقبض والعضلة العاصرة تفتح لتدفق البول غير متزامنة وتسبب خللًا في وظيفة المسالك البولية. وبالمثل، يمكن أن تساهم الإشارات غير المنتظمة من الجهاز الهضمي في الإمساك وعدم التحكم في التغوط (سلس البراز) لدى مرضى HS.
توصف متلازمة هنمان بأنها مثانة عصبية غير عصبية لأن الأعراض تشبه أعراض المثانة العصبية ولكن اضطراب إفراغ المثانة وظيفي ولا توجد مشكلة عصبية واضحة. بالفعل في المثانة العصبية، يفتقر الشخص إلى التحكم في المثانة بسبب حالة في الدماغ أو الحبل الشوكي أو الأعصاب.
بهذه الطريقة، يمكن وصف متلازمة هنمان بأنها اضطراب وظيفي في إفراغ المثانة. يوصف بأنه مثانة عصبية غير عصبية تتميز بخلل في وظيفة التبول دون العثور على سبب من أصل عصبي.
تنتج متلازمة هنمان عن انقباض إرادي للعضلة العاصرة الإحليلية الخارجية، وغالبًا ما يرتبط ذلك بضغوط نفسية واجتماعية. يؤدي ذلك إلى خلل في وظيفة الجهاز البولي وتغييرات جسدية في المثانة والكلى. التشخيص التفريقي مهم لاستبعاد الحالات العصبية الحقيقية.
لا يُعرف مدى انتشار متلازمة هنمان ولكنها تعتبر مرضًا نادرًا. لقد وصفت الأدبيات الطبية الذكور في الغالب، ولكن ورد أيضًا أن النساء أكثر عرضة للإصابة بمضاعفات بسبب الاضطراب. تبدأ هذه الحالة عمومًا خلال الطفولة، ولكن نادرًا ما تحدث خلال فترة البلوغ، وهو ما يرتبط بزيادة حدتها.
يعتبر مرض هنمان نادرًا وغالبًا ما يصيب الذكور، على الرغم من أن الإناث قد يعانين من مضاعفات أكثر حدة. عادة ما يبدأ في الطفولة، ولكن في حالات نادرة، قد يظهر خلال فترة البلوغ.
أعراض متلازمة هنمان تشبه إلى حد كبير المثانة العصبية.
في المثانة العصبية، هناك انقطاع في الرسائل بين الجهاز العصبي والمثانة بسبب تشوهات في الدماغ أو الحبل الشوكي أو الأعصاب. تشمل الأسباب:
• الحبل النخاعي المثبت، حيث يتم تثبيت الحبل الشوكي بالأنسجة القريبة (عادة في نهاية الحبل) في القناة الشوكية. وهذا يتسبب في تمدد الحبل الشوكي مع نمو الطفل.
• التصلب المتعدد، وهو مرض عصبي مناعي ذاتي يصيب الدماغ والحبل الشوكي (الجهاز العصبي المركزي)
• داء السكري
• السكتة الدماغية أو النوبة الدماغية
• ورم في المخ
• إصابة الحبل الشوكي.
يعد وجود نقرة في عظم الظهر يسمى العجز علامة نموذجية عند الأطفال الذين يعانون من تشوهات في النخاع المثبت أو النخاع الشوكي السفلي. تشمل الأعراض التبول المتقطع واحتباس البول وسلس البول دون الحاجة المصاحبة للتبول.
في متلازمة هنمان، لا توجد أي من أسباب المثانة العصبية.
تشبه أعراض متلازمة هنمان أعراض المثانة العصبية، والتي تنتج عن تلف في الجهاز العصبي. تشمل أسباب المثانة العصبية الحبل النخاعي المثبت، والتصلب المتعدد، والسكري، والسكتة الدماغية، وأورام الدماغ، وإصابات الحبل الشوكي. من المهم التفريق بين الحالتين.
لم يتم وضع معايير تشخيص رسمية لمتلازمة هنمان. يشتبه في التشخيص بناءً على تحديد الأعراض المميزة والتاريخ الطبي والعائلي المفصل، بالإضافة إلى التقييم السريري الجيد وتسجيلات التبول. تتم إدارة هذه الحالة من قبل أطباء الأطفال وأطباء الكلى (الأطباء المتخصصين في الكلى) وأطباء المسالك البولية (الأطباء المتخصصين في الكلى والحالب والمثانة والإحليل).
اعتمادًا على الأعراض، قد يطلب الطبيب مجموعة متنوعة من اختبارات تحليل البول وتحاليل الدم وغيرها من الفحوصات. يمكن استخدام درجة أعراض التبول المختلة (DVSS) لقياس شدة الأعراض. يتم إجراء فحص بدني لأسفل الظهر والشرج والمنطقة التناسلية والساقين لتقييم أي تشوهات هيكلية ونظام حسي يعمل.
يتم إجراء تحليل للبول (تحليل البول) بشكل عام لاستبعاد عدوى المسالك البولية. يتم أيضًا إجراء تحاليل كيميائية للدم للبحث عن علامات تلف الكلى.
يتم أيضًا إجراء فحوصات التصوير، مثل الموجات فوق الصوتية للكلى والمثانة لتقييم هيكلها ووظيفتها، بالإضافة إلى فحص حجم البول قبل وبعد التبول. يجب إجراء الموجات فوق الصوتية للكلى والمثانة على جميع المرضى الذين يعانون من حوادث نهارية أو الأطفال الذين يبلغون عن عدم القدرة على الشعور بامتلاء المثانة. يتم إجراء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي للجزء السفلي من العمود الفقري لتقييم تشريح الحبل الشوكي واستبعاد إمكانية الإصابة بالمثانة العصبية.
من المهم التمييز بين المثانة العصبية الحقيقية و HS لأن المثانة العصبية الحقيقية تتطلب جراحة، في حين أن HS لا تتطلب ذلك. في الأشخاص الذين يعانون من الأعراض المذكورة أعلاه والتصوير بالرنين المغناطيسي الطبيعي للدماغ والحبل الشوكي، يمكن إجراء اختبارات سريرية أخرى مثل تنظير المثانة (فحص المثانة والتقاط الصور) ، تصوير المثانة والإحليل الإفراغي (صور الأشعة السينية للجهاز البولي باستخدام صبغة) وديناميكا البول بالفيديو (تقييم الضغط والتدفق في المثانة والبطن).
يتضمن تشخيص متلازمة هنمان استبعاد الحالات الأخرى مثل المثانة العصبية. يتم ذلك من خلال الفحص البدني، وتحاليل البول والدم، والتصوير بالموجات فوق الصوتية، والتصوير بالرنين المغناطيسي. في بعض الحالات، قد تكون هناك حاجة إلى إجراءات أخرى مثل تنظير المثانة وديناميكا البول.
يعد الكشف المبكر عن متلازمة هنمان مهمًا جدًا لمنع تطورها لأنه قد يؤدي إلى تلف الكلى والفشل الكلوي.
تشمل خيارات العلاج:
• العلاج الطبيعي لقاع الحوض، وهو شكل متخصص من العلاج الطبيعي يركز على العضلات والأربطة والأنسجة الضامة التي تحيط بمنطقة الحوض.
• التبول المبرمج مع الارتجاع البيولوجي، حيث يتم التبول في المرحاض بطريقة مجدولة للمساعدة في التحكم في المثانة.
• القسطرة النظيفة المتقطعة، حيث يستخدم الأطفال المصابون قسطرة (أنبوب) لإفراغ المثانة.
• الأدوية المضادة للكولين، التي تقلل من تقلصات المثانة التي تسبب سلس البول.
• أدوية حاصرات ألفا لتسهيل إفراغ المثانة.
• أدوية أخرى مثل إيميبرامين، والتي يمكن أن تساعد في العلاج عن طريق تقليل نوبات التبول اللاإرادي النهاري والليلي عند الأطفال.
يمكن أن يؤدي علاج المشاكل المصاحبة، مثل الإمساك والتهابات المسالك البولية المتكررة (بالمضادات الحيوية)، إلى تحسين نوعية الحياة.
إذا لم تنجح هذه العلاجات، فقد تكون التدابير الأخرى مفيدة مثل الحقن داخل المثانة (داخل المثانة) من توكسين البوتولينوم، وتعديل العصب العجزي، الذي يعدل وظيفة الأعصاب العجزية التي تتحكم في المثانة والعضلات المتعلقة بوظيفة المسالك البولية، أو جراحة ترميمية للمثانة أو المسالك البولية، أو إجراءات تحويل مسار المثانة.
في الأطفال الذين يعانون من تلف الكلى، يشار إلى التقييم الفوري والمتابعة المستمرة مع طبيب الكلى، حيث قد يحتاج هؤلاء الأطفال إلى غسيل الكلى أو زرع الكلى.
تشمل خيارات علاج متلازمة هنمان العلاج الطبيعي لقاع الحوض، والتبول المبرمج، والقسطرة المتقطعة، والأدوية، وفي بعض الحالات، الجراحة. من المهم أيضًا علاج المشاكل المصاحبة مثل الإمساك والتهابات المسالك البولية. قد يحتاج الأطفال الذين يعانون من تلف الكلى إلى غسيل الكلى أو زرع الكلى.
