منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
متلازمة ميلر فيشر هي اضطراب عصبي نادر يتميز بضعف العضلات، وعدم التنسيق، وغياب ردود الفعل. غالباً ما تتبع عدوى، ويتعافى معظم الأفراد في غضون أشهر. يشمل التشخيص التقييم السريري واختبارات الأجسام المضادة. العلاج داعم أو يتضمن العلاج المناعي.
تعتبر هذه المتلازمة أحد أشكال متلازمة غيلان باريه وتؤثر على الأعصاب القحفية.
تحميل المقالة
متلازمة ميلر فيشر (SMF) هي مرض نادر مكتسب يعتبر أحد أشكال متلازمة غيلان باريه (SGB).
تشمل الخصائص ضعف عضلات العين الذي يسبب صعوبة في تحريك العينين؛ واضطراب التنسيق وعدم استقرار الأطراف؛ وغياب ردود الفعل الوترية. قد تشمل الأعراض الأخرى ضعف الوجه وصعوبة البلع وضعف الأطراف، فضلاً عن قصور الجهاز التنفسي. يمكن أن يؤثر SMF على الأطفال والبالغين على حد سواء. في كثير من الحالات، تحدث المتلازمة بعد عدة أيام (تصل إلى أربعة أسابيع) من مرض بكتيري أو فيروسي. SMF نادر ويصيب شخصًا أو شخصين لكل مليون شخص كل عام.
إنه مرض مناعي ذاتي، حيث يهاجم الجهاز المناعي أعصاب الجسم نفسه. العلاج المحدد متاح، ولكن معظم المرضى يتعافون في غضون ستة أشهر، حتى بدون علاج. عدد قليل جدًا من المرضى يعانون من مشاكل عصبية دائمة أو انتكاسات.
تم تسمية SMF على اسم الدكتور تشارلز ميلر فيشر، وهو طبيب أعصاب كندي يعمل في مستشفى ماساتشوستس العام. في عام 1956، وصف ثلاثة مرضى يعانون من شلل العين (ضعف عضلات العين)، وترنح (نقص التنسيق)، وفقدان المنعكسات (غياب ردود الفعل الوترية). استنتج الدكتور ميلر فيشر بعد ذلك أن مرضه يشارك في الخصائص مع متلازمة غيلان باريه (SGB).
• SMF
• متلازمة فيشر
• متغير الجمجمة SGB
• متغير الجمجمة لمتلازمة غيلان باريه
لدى MFS ثلاث خصائص محددة:
• شلل العين (ضعف عضلات العين الذي يسبب ضعفًا في حركات العين وما يترتب على ذلك من ازدواج الرؤية)
• ترنح (نقص تنسيق الأطراف)
• فقدان المنعكسات (غياب ردود الفعل الوترية)
تتطور هذه الأعراض بشكل عام بسرعة في غضون أيام قليلة. يعاني بعض المرضى أيضًا من ضعف في الوجه واللسان وعضلات البلع. يصاب آخرون أيضًا بضعف في الأطراف وعضلات الجهاز التنفسي، ثم يعتبرون مصابين بمتلازمة التداخل SGB-SMF.
SMF هو مرض مناعي ذاتي ينتج فيه الجسم أجسامًا مضادة ضد أعصاب الجسم نفسه. يُعتقد أن هذا يحدث عندما تكون هناك عدوى وينتج الجسم أجسامًا مضادة ضد البكتيريا أو الفيروسات وتتفاعل هذه الأجسام المضادة بشكل متقاطع وتهاجم الأعصاب. غالبًا ما يحدث MFS بعد عدة أيام أو حتى أربعة أسابيع من مرض معدي (خاصة العدوى ببكتيريا العطيفة الصائمية، التي تسبب الإسهال، أو العدوى بفيروس المستدمية النزلية، الذي يسبب عدوى الجهاز التنفسي).
قد يكون مكان الهجوم هو أغلفة المايلين، التي تعزل وتحمي الألياف العصبية (المحاور)، أو محاور الأعصاب نفسها. يتم توجيه الجسم المضاد الذاتي الرئيسي ضد جزيء يسمى جانجليوزيد GQ1b، الموجود في الأعصاب المصابة. يوجد الجسم المضاد في دم ما لا يقل عن 80٪ من الأشخاص المصابين بـ SMF ويمكن استخدامه لتأكيد التشخيص.
لا يؤثر SMF عادةً على أكثر من شخص واحد في نفس العائلة. هناك تقارير نادرة جدًا عن إصابة الأشقاء أو التوائم المتطابقة. لذلك، من المحتمل أن يكون هناك استعداد وراثي للإصابة بالمرض أو أن يكون لدى الأشخاص في نفس العائلة فرصة أكبر للتعرض لنفس العدوى. SMF ليس معديا.
SMF نادر ويصيب فقط شخصًا أو شخصين لكل مليون شخص كل عام في معظم أنحاء العالم. وهو أكثر شيوعًا في شرق آسيا. يؤثر على الأطفال والبالغين على حد سواء. وهو أكثر شيوعًا عند الرجال منه عند النساء وعند الشباب منه عند كبار السن. متوسط عمر الظهور هو 45 سنة.
في حالات نادرة، يعاني المرضى فقط من مشاكل في العين مثل شلل العين (شلل حركات العين) أو ترنح (نقص التنسيق). من ناحية أخرى، يمكن أن يتطور SMF ليشمل الأطراف وعضلات الجهاز التنفسي وهذا ما يسمى بمتلازمة التداخل SMFS-SGB. لم يعثر الباحثون بعد على طريقة للتنبؤ بالمرضى الذين سيتطورون من الإصابة بـ SMF إلى مرض أكثر خطورة، ولكن بعض الدراسات أظهرت أن تطور SMF إلى مرض أكثر خطورة يحدث خلال الأسبوع الأول.
يشبه التهاب الدماغ في جذع الدماغ في Bickerstaff متلازمة التداخل SMFS أو SMF-SGB، ولكنه يشمل أيضًا ضعف الوعي والاستجابات الأخمصية الباسطة والتغيرات المنعكسة، مما يشير إلى إصابة الجهاز العصبي المركزي. كما هو الحال في SMF، فإن معظم المرضى الذين يعانون من التهاب الدماغ في جذع الدماغ في Bickerstaff لديهم أجسام مضادة ضد جانجليوزيد GQ1b.
عادة ما يكون من الصعب تشخيص SMF لأنه يمكن أن يحاكي أمراض عصبية أخرى مثل الوهن العضلي الشديد والتسمم الوشيقي والخناق والسكتة الدماغية في جذع الدماغ والتهاب الدماغ في جذع الدماغ والتهاب السحايا القاعدي. يجب أن يشتبه الأطباء بدرجة كافية، وأن يستبعدوا الأمراض المماثلة، وأن يفكروا في اختبار الأجسام المضادة anti-GQ1b للمساعدة في تشخيص متلازمة ميلر فيشر.
الاختبارات والتقييمات السريرية
تشخيص SMF سريري، أي أنه يعتمد على العلامات والأعراض التي تظهر على الشخص. لا يوجد اختبار تشخيصي نهائي. تدعم الأجسام المضادة ضد جانجليوزيد GQ1b التشخيص، ولكنها تحدث أيضًا في التهاب الدماغ في جذع الدماغ في Bickerstaff. كما هو الحال في SGB، غالبًا ما يُظهر السائل النخاعي الشوكي محتوى بروتيني عالي، بينما يظل عدد الخلايا طبيعيًا.
يتم جمع عينة السائل النخاعي الشوكي عن طريق البزل القطني (البزل القطني). في ثلث المرضى الذين يعانون من التهاب الدماغ في جذع الدماغ في Bickerstaff، يزداد عدد الخلايا.
غالبًا ما يتم إجراء اختبارات توصيل الأعصاب (تخطيط كهربية العضل) لدعم التشخيص. في SMF، تكون الاختبارات في الأعصاب الحركية طبيعية بشكل عام، ولكن تكون جهود الفعل في الأعصاب الحسية غائبة وهناك تشوهات في الأعصاب الحسية التي تنتج ردود الفعل الوترية. تسجل هذه الاختبارات نشاط الألياف العضلية أو العصبية الحسية بعد إعطاء صدمات كهربائية صغيرة في الأعصاب.
يمكن إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي النووي (NMR) للدماغ للمساعدة في التشخيص. عادة ما يكون طبيعيًا في SMF. في التهاب الدماغ في جذع الدماغ في Bickerstaff، يمكن أن يظهر تشوهات في بنية الدماغ، تسمى جذع الدماغ في SGB، وعادة ما يظهر تعزيز (زيادة في الإشارة) في جذور الأعصاب الشوكية بعد حقن صبغة معتمة للأشعة.
يتعافى معظم الأشخاص المصابين في غضون ستة أشهر. متوسط وقت التعافي هو 8 إلى 12 أسبوعًا. في حالات نادرة جدًا، توجد مشاكل عصبية دائمة. يحدث الانتكاس (عودة المرض بعد الشفاء) في أقل من 3٪ من المرضى. الموت نادر جدا. يُنصح بالرعاية الداعمة للتعامل مع المشاكل الجسدية والعاطفية للمرض. التمريض الجيد والعلاج الطبيعي والعلاج المهني والدعم النفسي مهمة.
نظرًا لأن التشخيص جيد جدًا ولم يتم إجراء تجارب سريرية، فليس من المعروف ما إذا كان العلاج المحدد يساعد.
ومع ذلك، نظرًا لأن SMF مرتبط بـ SGB ويمكن أن يتطور إلى متلازمة تداخل SMF-SGB، غالبًا ما يتم إعطاء العلاجات المعتادة لـ SGB، والغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg) أو فصادة البلازما (تبادل البلازما). لا تستخدم الستيرويدات لأنها ليست مفيدة في SGB.
عادة ما يكون العلاج الأولي هو الغلوبولين المناعي الوريدي G (IgIV). يتكون IgIV من حقن جرعات عالية من الغلوبولين المناعي (الأجسام المضادة في الدم) في الوريد. عادة ما يتم إعطاؤه يوميًا لمدة خمسة أيام. يأتي الغلوبولين المناعي من البلازما المجمعة عالية النقاء من آلاف الأشخاص الأصحاء. يُعتقد أنه يعمل عن طريق منع تأثيرات الجسم المضاد الذي يسبب المرض. IgIV أكثر ملاءمة ومتاحة على نطاق واسع من فصادة البلازما.
فصادة البلازما هي إجراء يزيل الأجسام المضادة من الدم. يتم توصيل الوريد عبر أنبوب بلاستيكي رفيع بجهاز يفصل البلازما (الجزء السائل من الدم) عن خلايا الدم الحمراء ويعيد خلايا الدم الحمراء مع بديل البلازما إلى وريد آخر. عادة ما يتم إجراؤه خمس مرات لمدة أسبوعين تقريبًا.
تهدف دراسة دولية قائمة على الملاحظة ضمت أكثر من 2000 مريضًا (دراسة النتائج الدولية لمتلازمة غيلان باريه (IGOS)) إلى تحديد المحددات والمتنبئات السريرية والبيولوجية لمتلازمة غيلان باريه والمتلازمات المتداخلة، بما في ذلك SMF. سيتم استخدام هذه المعلومات لفهم المرض والاستجابة للعلاج.
يوفر موقع Clinical Trials على الإنترنت، الذي طورته المعاهد الوطنية للصحة، معلومات حول الأبحاث السريرية. يمكنك الاطلاع على الأبحاث حول متلازمة ميلر فيشر على الرابط التالي: Clinicaltrials.gov. استخدم مصطلح "Miller Fisher syndrome" للاطلاع على الدراسات المتاحة. نوصي بمشاركة هذه المعلومات مع الأطباء لمناقشة الدراسات وتحديد مؤشرات المشاركة في أي دراسة. (باللغة الإنجليزية)
للحصول على معلومات حول التجارب السريرية في أوروبا، يرجى الاتصال بـ: Clinicaltrialsregister.eu
