منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
التهاب الدماغ والنخاع الشبه الحاد المصلب هو اضطراب عصبي تدريجي نادر يصيب الأطفال والشباب، وينتج عن عدوى فيروس الحصبة. تشمل الأعراض الأولية تغيرات سلوكية، وفقدان الذاكرة، وتشنجات لا إرادية. يتطور المرض ليسبب تدهورًا عصبيًا، وفقدان المهارات الفكرية، وفي الحالات الشديدة، قد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة تهدد الحياة. التشخيص يعتمد على التقييم السريري واختبارات الدم، ولا يوجد علاج محدد، ولكن العلاج يركز على تخفيف الأعراض.
تحميل المقالة
التهاب الدماغ والنخاع الشبه الحاد المصلب (SSPE) هو اضطراب عصبي تدريجي يتميز بالتهاب الدماغ. قد يتطور المرض بسبب إعادة تنشيط فيروس الحصبة أو استجابة مناعية غير مناسبة لفيروس الحصبة. عادة ما يتطور SSPE بعد 2 إلى 10 سنوات من الهجوم الفيروسي الأصلي. قد تشمل الأعراض الأولية فقدان الذاكرة والتهيج والنوبات الحركية اللاإرادية و/أو التغيرات السلوكية، مما يؤدي إلى تدهور عصبي.
يعتبر هذا المرض نادر الحدوث ولكنه خطير ويتطلب عناية طبية متخصصة.
التهاب الدماغ والنخاع الشبه الحاد المصلب هو مرض عصبي نادر يصيب الأطفال أو الشباب. العلامات الأولى عادة ما تكون تغييرات سلوكية مثل ضعف التحصيل الدراسي وفقدان الذاكرة و/أو التهيج. تتبع ذلك حركات العضلات اللاإرادية (نفضات عضلية رمعية) ونوبات معممة. التهاب الدماغ والنخاع الشبه الحاد المصلب هو مرض تقدمي يؤدي إلى تغييرات في الشخصية ونوبات غضب وأرق وتوهان وذهول وتشنج وفقدان المهارات الفكرية المكتسبة سابقًا وضعف الذاكرة والحكم (الخرف) وتدهور عصبي عام. قد يحدث العمى بسبب وجود آفة في مركز الرؤية في الدماغ (العمى القشري) وقد تضمر أعصاب العين (ضمور بصري).
تشمل الأعراض المتأخرة لالتهاب الدماغ والنخاع الشبه الحاد المصلب تصلب العضلات وارتفاع درجة حرارة الجسم (ارتفاع الحرارة) و/أو تشوهات في التنفس وسرعة ضربات القلب وضغط الدم. تشير هذه الاضطرابات في وظائف الجسم الطبيعية (التوازن) إلى أن الغدة النخامية الموجودة في عمق الدماغ قد تتأثر.
عادة ما تصبح مضاعفات التهاب الدماغ والنخاع الشبه الحاد المصلب، مثل الالتهاب الرئوي الحاد أو الغيبوبة، مهددة للحياة في غضون سنة إلى 3 سنوات. ومع ذلك، قد يكون هناك تحسن في بعض الأفراد المصابين لفترات طويلة من الزمن.
يُعتقد أن التهاب الدماغ والنخاع الشبه الحاد المصلب ناتج عن فيروس حصبة بطيء (فيروس مخاطي). قد تبقى الفيروسات البطيئة خاملة في البشر لفترات طويلة من الزمن، ثم لأسباب غير معروفة حتى الآن قد يتم إعادة تنشيطها. إن دور الوراثة الذي قد يجعل الشخص عرضة للإصابة بالفيروسات البطيئة ليس مفهوماً جيداً.
قد تتطور أعراض SSPE، بما في ذلك التهاب الدماغ (التهاب الدماغ) وفقدان الغطاء الدهني على الألياف العصبية (إزالة الميالين)، بسبب إعادة تنشيط الفيروس بعد سنوات عديدة من المرض الأولي. وقد يرتبط أيضاً باستجابة مناعية غير مناسبة لفيروس الحصبة الألمانية (الحصبة). عادة، يكون لدى الأفراد المصابين تاريخ من الإصابة بالحصبة قبل 2 إلى 10 سنوات من بداية التهاب الدماغ والنخاع الشبه الحاد المصلب.
تم ربط عدد قليل من حالات التهاب الدماغ والنخاع الشبه الحاد المصلب في الأدبيات الطبية بالاتصال بالحيوانات. كان لدى هؤلاء الأفراد المصابين اتصال بالحيوانات الأليفة مثل القرود أو الكلاب أو القطط الصغيرة التي ماتت لاحقاً بسبب نفس المرض.
مع الاستخدام الواسع النطاق للقاح الحصبة في الولايات المتحدة، انخفض معدل الإصابة بالتهاب الدماغ والنخاع الشبه الحاد المصلب بشكل كبير، على الرغم من الإبلاغ عن حوالي 10 حالات سنوياً. ومع ذلك، في الأجزاء الأقل نمواً من العالم، هذا الاضطراب أكثر شيوعاً. في الهند، على سبيل المثال، يقدر معدل الإصابة بحوالي 20 حالة سنوياً لكل مليون نسمة. يبدو أن التهاب الدماغ والنخاع الشبه الحاد المصلب يصيب الذكور في كثير من الأحيان أكثر من الإناث ويحدث في كثير من الأحيان في الأطفال والمراهقين أكثر من البالغين.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض التهاب الدماغ والنخاع الشبه الحاد المصلب. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي:
التهاب الدماغ والنخاع الروبيلي التدريجي هو اضطراب عصبي نادر بطيء التقدم يشبه إلى حد كبير التهاب الدماغ والنخاع الشبه الحاد المصلب. وهو ناتج عن فيروس الحصبة الألمانية ويتطور بسبب متلازمة الحصبة الألمانية الخلقية أو عدوى الحصبة الألمانية في مرحلة الطفولة (الحصبة الألمانية). تشمل الأعراض عادة تغييرات سلوكية وفقدان المهارات الفكرية المكتسبة سابقاً وعدم القدرة على تنسيق الحركة (الترنح) وحركات العضلات اللاإرادية (التشنج) و/أو النوبات. لا يوجد علاج معروف لهذا الاضطراب. تم الإبلاغ عن أقل من 20 حالة في الأدبيات الطبية.
اعتلال بيضاء الدماغ التقدمي متعدد البؤر هو اضطراب عصبي نادر التدريجي يحدث في الأشخاص الذين يعانون من أشكال معينة من السرطان أو متلازمة نقص المناعة المكتسب (الإيدز) أو أولئك الذين يتلقون أدوية مثبطة للمناعة. يتطور المرض خلال مرحلة البلوغ وقد تشمل الأعراض شلل في جانب واحد من الجسم (شلل نصفي) وفقدان الرؤية في عين واحدة (عمى نصفي) وفقدان مهارات التواصل اللفظي (الحبسة) وعدم القدرة على تنسيق الحركة (الترنح) والذهول و/أو الغيبوبة. قد يكون اعتلال بيضاء الدماغ التقدمي متعدد البؤر نتيجة لإعادة تنشيط فيروس بطيء (فيروس الورم الحليمي).
التهاب الدماغ الجسدي الشامل (التهاب بيضاء الدماغ المصلب شبه الحاد) هو اضطراب عصبي نادر التدريجي يحدث في الغالب عند الأطفال دون سن 12 عاماً. تبدأ الأعراض تدريجياً وقد تشمل تغييرات سلوكية وفقدان المهارات الفكرية المكتسبة سابقاً وتقلصات أو تشنجات عضلية لا إرادية (رمع عضلي) في الجذع و/أو الذراعين و/أو الساقين وعدم القدرة على التواصل لفظياً. عادة ما تشمل الأعراض اللاحقة فقدان البصر والسمع وتصلب العضلات و/أو الخرف.
يمكن تأكيد تشخيص التهاب الدماغ والنخاع الشبه الحاد المصلب عن طريق التقييم السريري واختبار الدم الذي يكشف عن مستويات عالية بشكل غير طبيعي من الأجسام المضادة للحصبة. عادة ما يظهر فحص النشاط الكهربائي للدماغ (EEG) نمطاً مميزاً. عادة ما يحتوي السائل المحيط بالدماغ والحبل الشوكي (السائل النخاعي) على مستويات مرتفعة من جاماجلوبولين والأجسام المضادة للحصبة.
لا يوجد علاج محدد لالتهاب الدماغ والنخاع الشبه الحاد المصلب. قد تساعد مضادات الاختلاج في السيطرة على النشاط النوبي. العلاج الآخر هو علاجي للأعراض وداعمة.
