منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
متلازمة سويت هي اضطراب نادر يتميز بظهور مفاجئ لطفح جلدي مؤلم مصحوب بالحمى، وقد تشمل الأعراض التهاب المفاصل والعينين والأعضاء الداخلية.
تتعدد أنواعها بين مجهولة السبب، المرتبطة بالسرطان، والناتجة عن الأدوية، ويعتمد العلاج بشكل أساسي على الكورتيكوستيرويدات.
تشمل الأعراض الشائعة ظهور نتوءات أو لويحات مؤلمة على الجلد، بالإضافة إلى الحمى والتعب وآلام المفاصل.
قد يكون السبب غير معروف أو مرتبطًا بالتهابات أو أدوية أو أورام خبيثة، وتشخيصها يتطلب فحصًا سريريًا وخزعة.
العلاج بالكورتيكوستيرويدات فعال، ولكن قد تتكرر الإصابة، وفي حالات نادرة قد تكون هناك حاجة لأدوية أخرى.
تحميل المقالة
متلازمة سويت هي اضطراب نادر يتميز بالحمى والظهور المفاجئ لطفح جلدي يتكون من نتوءات أو آفات حمراء أو زرقاء حمراء متعددة ومؤلمة. عادة ما تحدث هذه الآفات على الذراعين أو الساقين أو الجذع أو الوجه أو الرقبة. في بعض الحالات، يمكن أن تشارك أنظمة إضافية من الجسم بما في ذلك الجهاز العضلي الهيكلي مثل التهاب المفاصل، والعينين مثل التهاب الملتحمة أو الغشاء الذي يبطن العينين (التهاب الملتحمة)، والأعضاء الداخلية. في غالبية الأفراد المصابين، يحدث الاضطراب من تلقاء نفسه لسبب غير معروف (متلازمة سويت مجهولة السبب)؛ ويعرف هذا أيضًا باسم متلازمة سويت الكلاسيكية. في كثير من الأحيان، يمكن أن يرتبط الاضطراب بسرطان كامن (ورم خبيث)، وعادة ما يكون سرطان الدم (الدموي) مثل أنواع معينة من سرطان الدم؛ وهذا ما يعرف باسم متلازمة سويت المرتبطة بالورم الخبيث. يمكن أن ينتج الاضطراب أيضًا كرد فعل لتناول بعض الأدوية، وخاصة دواء يعرف باسم عامل تحفيز مستعمرة الخلايا المحببة؛ وهذا ما يعرف باسم متلازمة سويت الناتجة عن المخدرات. يتم علاج متلازمة سويت بالكورتيكوستيرويدات.
تم وصف متلازمة سويت لأول مرة في الأدبيات الطبية في عام 1964 من قبل الدكتور روبرت دوجلاس سويت. يتم تصنيف الاضطراب على أنه اعتلال جلدي нейтрофильный، وهو مصطلح عام لمجموعة من اضطرابات الجلد التي تتميز بتراكم الخلايا нейтрофильный في الجلد. الخلايا нейтрофильный هي نوع معين من خلايا الدم البيضاء التي تلعب دورًا أساسيًا في مكافحة العدوى عن طريق إحاطة وتدمير البكتيريا التي تدخل الجسم. في متلازمة سويت، تتراكم الخلايا нейтрофильный في الأدمة، وهي الطبقة السميكة من الأنسجة الموجودة أسفل الطبقة الخارجية من الجلد مباشرة (البشرة).
• متلازمة سويت الكلاسيكية
• متلازمة سويت المرتبطة بالورم الخبيث (MASS)
• متلازمة سويت الناتجة عن المخدرات
العرض الرئيسي لمتلازمة سويت هو الظهور المفاجئ لنتوءات مؤلمة أو حساسة (عقيدات أو حطاطات) على الذراعين أو الساقين أو الوجه أو الرقبة. قد تحدث أيضًا على الفخذين والجذع. الحطاطات عبارة عن آفات صلبة ومرتفعة؛ العقيدات أكبر قليلاً وقد تمتد إلى عمق الجلد. عادة ما تكون هذه الآفات الأولية عدة ملليمترات إلى سنتيمترات في القطر، ولكن في بعض الأحيان يصل قطرها إلى بوصة واحدة، ومسطحة أو مرتفعة قليلاً، وغير منتظمة الشكل، وملتهبة. تميل إلى النمو ببطء، وتتحد في النهاية (تتجمع) لتشكل لويحات أكبر وغير منتظمة. قد تتطور بثور صغيرة مملوءة بالقيح (بثور).
في بعض الأفراد، قد تتراكم الخلايا нейтрофильный في الطبقة الدهنية من الأنسجة الموجودة أسفل الجلد مباشرة (الدهون تحت الجلد) بدلاً من الأدمة. غالبًا ما يصاب الأفراد المصابون بتغير لون الجلد المحمر (الحمامى) ونتوءات صغيرة (عقيدات) على الجلد. غالبًا ما تتأثر الذراعين والساقين.
يعاني الأفراد المصابون بمتلازمة سويت أيضًا من الحمى والتعب والصداع والشعور العام بالمرض (الضيق) وآلام العضلات (ألم عضلي) والتهاب وألم المفاصل (التهاب المفاصل وألم المفاصل). يمكن أن تسبق الحمى ظهور الأعراض الجلدية بأيام أو أسابيع.
يمكن أن تؤثر متلازمة سويت على معظم أجهزة الجسم. الجهاز العضوي الأكثر شيوعًا خارج الجلد هو العين. يمكن أن يصاب الأفراد المصابون بالتهاب الملتحمة، وهو الغشاء الرقيق الذي يبطن العينين (التهاب الملتحمة) أو التهاب الطبقة الرقيقة من الأنسجة (الصلبة) التي تغطي بياض العين (التهاب الصلبة). في كثير من الأحيان، يمكن أن تحدث أعراض إضافية بما في ذلك تكوين نتوءات على الحافة، وهي حافة القرنية وبياض العين (العقيدات الليمفاوية)، والزرق، والتهاب القزحية، وهو الجزء الملون من العين (التهاب القزحية)، والتهاب وتقرح القرنية (التهاب القرنية التقرحي المحيطي).
في معظم الأفراد، تحدث متلازمة سويت دون أي اضطراب كامن. في هؤلاء الأفراد المصابين بمتلازمة سويت الكلاسيكية، عادةً ما يتبع ظهور الاضطراب عدوى في الجهاز التنفسي العلوي أو الجهاز الهضمي.
في كثير من الأحيان، ترتبط متلازمة سويت بورم خبيث، غالبًا ورم خبيث يؤثر على الدم (الأورام الخبيثة الدموية)، مثل أنواع معينة من سرطان الدم، ونادرًا، سرطانات الجهاز البولي التناسلي والجهاز الهضمي. في بعض الحالات، قد يعاني الأفراد المصابون بمتلازمة سويت المرتبطة بالورم الخبيث من آفات تؤثر على الأغشية المخاطية للفم (الغشاء المخاطي للفم).
تتشابه الأعراض الجلدية (الجلدية) لمتلازمة سويت الناتجة عن المخدرات مع تلك التي تظهر في الشكل الكلاسيكي.
السبب الدقيق لمتلازمة سويت غير مفهوم تمامًا. على الأرجح، ينتج الاضطراب عن عوامل معقدة متعددة بما في ذلك العوامل المناعية والبيئية. يتكهن بعض الباحثين بأن متلازمة سويت تحدث كرد فعل تحسسي (عملية تفاعلية) لعامل غير معروف. في مثل هذه الحالات، يكون هناك رد فعل مفرط الحساسية أو فرط الحساسية من قبل الجهاز المناعي لعامل معين مثل عدوى بكتيرية أو فيروسية أو سرطان أو نوع معين من المخدرات.
قد يلعب خلل تنظيم السيتوكين أيضًا دورًا في تطور الاضطراب. السيتوكينات هي بروتينات متخصصة تفرزها بعض خلايا الجهاز المناعي التي إما تحفز أو تثبط وظيفة خلايا الجهاز المناعي الأخرى. إذا تعطلت هذه السيتوكينات، فقد يؤدي ذلك إلى فرط تحفيز الجهاز المناعي استجابةً لعامل معين.
يعاني العديد من الأشخاص المصابين بمتلازمة سويت الكلاسيكية من عدوى الجهاز التنفسي العلوي أو عدوى الجهاز الهضمي أو مرض شبيه بالإنفلونزا يسبق آفاتهم الجلدية بأسبوع إلى ثلاثة أسابيع. في النساء، قد تحدث متلازمة سويت الكلاسيكية أثناء الحمل. عادة ما تظهر متلازمة سويت المرتبطة بالحمل في الثلث الأول أو الثاني من الحمل. لا يبدو أن هناك أي خطر على الجنين، وقد يتكرر المتلازمة مع حالات الحمل اللاحقة.
تتطور متلازمة سويت الناتجة عن المخدرات بعد استخدام بعض الأدوية، وأكثر الأدوية المرتبطة شيوعًا يُعرف باسم عامل تحفيز مستعمرة الخلايا المحببة. يستخدم هذا الدواء لتحفيز إنتاج الخلايا нейтрофильный. ارتبطت مجموعة واسعة من الأدوية الإضافية بمتلازمة سويت، على الرغم من أنها أقل شيوعًا.
ترتبط متلازمة سويت المرتبطة بالورم الخبيث بشكل أكثر شيوعًا بسرطانات الدم مثل سرطان الدم وسرطان الغدد الليمفاوية والأورام الصلبة بما في ذلك سرطان الثدي.
هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتحديد الآليات الأساسية الدقيقة التي تساهم في تطور متلازمة سويت وتسببها في نهاية المطاف.
تؤثر متلازمة سويت الكلاسيكية في البالغين على النساء أكثر من الرجال بنسبة تصل إلى 15:1 وفقًا لبعض التقديرات. لم يلاحظ هذا الغلبة الأنثوية في متلازمة سويت المرتبطة بالورم الخبيث أو الناتجة عن المخدرات. عادة ما تصيب متلازمة سويت الكلاسيكية النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 30 و 50 عامًا، ولكن يمكن رؤيتها في الأفراد من أي عمر بما في ذلك الأطفال. لا يوجد غلبة بين الجنسين في الأطفال. تم الإبلاغ عن عدة مئات من الأفراد المصابين بمتلازمة سويت في الأدبيات الطبية. تم الإبلاغ عن 80 طفلاً فقط في الأدبيات الطبية.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض متلازمة سويت. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي:
قد تشبه أعراض متلازمة سويت تلك التي تظهر في اضطرابات الجلد (الجلدية) والجهازية الأخرى بما في ذلك التهاب الجلد والعضلات ومتلازمة CANDLE والتهاب الجلد التماسي التحسسي والتهاب النسيج الخلوي والحمامى العقدية والحمامى الطرفية وتسمم الدم البكتيري والتهاب المفاصل الروماتويدي нейтрофильный والتهاب الشحم والتهاب الجلد اللوكيميا والتهاب الأوعية الدموية اللوكوسيتوكلاستيكية ومتلازمة شينتزلر والذئبة والتهاب الجلد اللوكيميا وغيرها الكثير. يمكن أن تشبه مجموعة متنوعة من تفاعلات الجلد الناتجة عن المخدرات أيضًا متلازمة سويت.
يتم تشخيص متلازمة سويت بناءً على تقييم سريري شامل، وتاريخ تفصيلي للمريض، وتحديد الأعراض الكلاسيكية، ومجموعة متنوعة من الاختبارات المتخصصة. في كثير من الحالات، قد يكشف الاستئصال الجراحي (الخزعة) والفحص المجهري لعينات صغيرة من أنسجة الجلد عن ارتشاح للخلايا нейтрофильный في الأدمة. قد تظهر صورة الدم الكاملة أيضًا خلايا нейтрофильный في الدم (كثرة الخلايا нейтрофильный).
يوجه علاج متلازمة سويت نحو الأعراض المحددة التي تظهر في كل فرد. في بعض الحالات، قد تختفي متلازمة سويت من تلقاء نفسها دون علاج، على الرغم من أن هذا قد يستغرق أسابيع إلى شهور. الدعامة الأساسية للعلاج هي الكورتيكوستيرويدات الجهازية. في معظم الحالات، ثبت أن العلاج بجرعات منخفضة من الكورتيكوستيرويدات مثل ميثيل بريدنيزولون أو بريدنيزون فعال في القضاء على الأعراض، وأحيانًا يحل الأعراض بسرعة. ومع ذلك، غالبًا ما تتكرر متلازمة سويت بشكل دوري على الرغم من العلاج. بالنسبة للآفات المعزولة، قد يتكون العلاج الموضعي من الكورتيكوستيرويدات الموضعية (كريمات أو مواد هلامية) أو حقن الكورتيكوستيرويدات مباشرة في الآفة (الكورتيكوستيرويد داخل الآفة).
تم استخدام أدوية أخرى لعلاج الأفراد المصابين بمتلازمة سويت بما في ذلك الكولشيسين والدابسون ويوديد البوتاسيوم. تُستخدم هذه الأدوية بشكل عام للأفراد الذين لا يستطيعون تحمل الكورتيكوستيرويدات، أو الذين كانت الكورتيكوستيرويدات غير فعالة لديهم، أو عند محاولة خفض جرعة الكورتيكوستيرويد (التقليل التدريجي). تم استخدام مجموعة متنوعة من الأدوية الإضافية لعلاج الأفراد المصابين بمتلازمة سويت بما في ذلك السيكلوسبورين والإندوميتاسين والكلوفازيمين.
يجب أن يخضع الأفراد المصابون بمتلازمة سويت لفحص سريري شامل للكشف عن أي ورم خبيث أو اضطراب كامن محتمل قد يكون مرتبطًا بمتلازمة سويت، بما في ذلك تقييم دموي كامل. عادةً ما يؤدي علاج السرطان الكامن إلى زوال الأعراض في متلازمة سويت المرتبطة بالورم الخبيث. ومع ذلك، غالبًا ما يوصى بالعلاج بالكورتيكوستيرويدات كما هو الحال مع الشكل الكلاسيكي.
عادةً ما تختفي متلازمة سويت الناتجة عن المخدرات بعد توقف الفرد المصاب عن تناول الدواء المخالف. يمكن أيضًا استخدام العلاج بالكورتيكوستيرويدات لعلاج هذا النوع من متلازمة سويت.
عادة ما تلتئم الآفات الجلدية المرتبطة بمتلازمة سويت دون ندوب، ما لم تكن هناك قروح مفتوحة (تقرح). قد تظل المنطقة المصابة متغيرة اللون لعدة أشهر بعد زوال الآفة.
على الرغم من أن الكورتيكوستيرويدات هي الدعامة الأساسية للعلاج وغالبًا ما تكون فعالة في علاج متلازمة سويت، إلا أنه لا توجد بروتوكولات علاج موحدة للأفراد المصابين. نظرًا لندرة المرض، لا توجد تجارب علاجية تم اختبارها على مجموعة كبيرة من المرضى. تم الإبلاغ عن علاجات مختلفة في الأدبيات الطبية كجزء من تقارير حالة فردية أو سلسلة صغيرة من المرضى. ستكون التجارب العلاجية مفيدة جدًا لتحديد السلامة والفعالية على المدى الطويل لأدوية وعلاجات محددة للأفراد المصابين بمتلازمة سويت.
