منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
التهاب النخاع المستعرض هو اضطراب نادر يصيب الحبل الشوكي، مما يؤدي إلى ضعف وتغيرات حسية واختلالات في وظائف الجهاز العصبي اللاإرادي. تاريخيًا، ارتبط بحالات ما بعد العدوى والتطعيم، وقد تم تحديد معايير تشخيصية له في عام 2002.
يسبب هذا الالتهاب تلفًا في المادة البيضاء والحبل الشوكي، مما ينتج عنه مجموعة متنوعة من الأعراض العصبية.
تشمل الأعراض الشائعة الضعف، والخدر، وألم الأعصاب، ومشاكل في وظائف المثانة والأمعاء.
يعتمد التشخيص على التصوير بالرنين المغناطيسي وفحص السائل النخاعي.
يهدف العلاج إلى تقليل الالتهاب وإدارة الأعراض.
تحميل المقالة
التهاب النخاع المستعرض (TM) هو مرض التهابي نادر يتسبب في إصابة الحبل الشوكي بدرجات متفاوتة من الضعف والتغيرات الحسية والخلل الوظيفي اللاإرادي (جزء الجهاز العصبي الذي يتحكم في الوظائف اللاإرادية الهامة مثل القلب وضغط الدم والمثانة والجهاز الهضمي والوظائف الجنسية وما إلى ذلك).
تم وصف الحالات الأولى من التهاب النخاع الحاد في عام 1882 وعزيت إلى الآفات الوعائية والأحداث الالتهابية الحادة. في إنجلترا بين عامي 1922 و 1923، لوحظت أكثر من 200 حالة بعد التطعيم كمضاعفات للقاحات الجدري وداء الكلب. وكشفت تقارير لاحقة أن TM كان ذا طبيعة ما بعد العدوى، وتم عزل عوامل بما في ذلك الحصبة الألمانية والمايكوبلازما مباشرة من السائل الشوكي للمريض. تم استخدام مصطلح "التهاب النخاع المستعرض الحاد" لأول مرة من قبل طبيب أعصاب إنجليزي في عام 1948 لوصف حالة الشلل النصفي التدريجي السريع مع مستوى حسي صدري، والذي يحدث كمضاعفات ما بعد العدوى للالتهاب الرئوي. حدد فريق العمل التابع لاتحاد التهاب النخاع المستعرض معايير تشخيصية لالتهاب النخاع المستعرض المرتبط بالأمراض والتهاب النخاع المستعرض مجهول السبب جنبًا إلى جنب مع إطار عمل للتمييز بين TM واعتلالات النخاع غير الالتهابية في عام 2002.
يحمل الحبل الشوكي الألياف العصبية الحركية إلى الأطراف والجذع والألياف الحسية من الجسم إلى الدماغ. يؤدي الالتهاب داخل الحبل الشوكي إلى تعطيل هذه المسارات ويسبب الأعراض النموذجية.
يتجلى التهاب النخاع المستعرض عمومًا بضعف أو شلل عضلي سريع التقدم، بدءًا بالساقين وقد ينتقل إلى الذراعين بدرجات متفاوتة من الشدة. يعتمد مدى تأثير الذراع على مستوى إصابة الحبل الشوكي. تقل القدرة على الإحساس باللمس الخفيف أسفل مستوى الآفة في الحبل الشوكي لدى معظم الأفراد. يقل الإحساس بالألم (الذي يتم تحديده كوخز الدبوس بواسطة طبيب الأعصاب) والإحساس بدرجة الحرارة بشكل عام، وقد يقل أيضًا تقدير الاهتزاز (كما يتم اختباره باستخدام شوكة رنانة) والإحساس بوضع المفصل. يبلغ العديد من المرضى عن إحساس ضيق أو شريط حول الجذع وقد تكون هذه المنطقة شديدة الحساسية للمس.
في معظم المرضى، يتم توثيق مستوى حسي، وغالبًا ما يكون في منطقة منتصف الصدر لدى البالغين أو المنطقة العنقية لدى الأطفال. يعد الألم في الظهر (الذي قد يشير إلى مكان تمركز الالتهاب) أو الأطراف أو البطن، بالإضافة إلى الوخز والتنميل والإحساس بالحرقان، أمرًا شائعًا. تشمل الأعراض اللاإرادية الأخرى المميزة زيادة إلحاح البول، وتكرار التبول، والتردد في بدء التبول، وتقطع تدفق البول، وعدم القدرة على إفراغ المثانة بالكامل أو عدم القدرة على التبول، أو سلس البول، بالإضافة إلى عدم القدرة على إفراغ الأمعاء أو الإمساك أو سلس البراز. التشنج والتعب من الأعراض الأخرى الشائعة لالتهاب النخاع المستعرض. يعد ضعف الانتصاب أيضًا نتيجة لإصابة حسية ولاإرادية، ولكنه قد يكون ناتجًا أيضًا عن الاكتئاب الذي يصاحب التهاب النخاع المستعرض أحيانًا.
في بعض المرضى، تتطور الأعراض على مدار ساعات، بينما في حالات أخرى، يظهر المرض على مدار أيام. تميل وظيفة الأعصاب إلى التدهور خلال المرحلة الحادة التي تستمر من 4 ساعات إلى 21 يومًا، بينما يصل ثمانون بالمائة من المرضى إلى أقصى عجز لديهم في غضون 10 أيام من ظهور الأعراض. في أسوأ حالاته، يفقد 50٪ من الأفراد كل حركات أرجلهم، ويعاني 80-94٪ من التنميل أو الوخز أو الألم، والشعور بـ "شريط أو حزام"، ويعاني جميعهم تقريبًا من درجة معينة من خلل في وظائف المثانة.
قد يكون التعافي من التهاب النخاع المستعرض غائبًا أو جزئيًا أو كاملاً ويبدأ عمومًا في غضون شهر إلى ثلاثة أشهر بعد العلاج الحاد. من غير المحتمل حدوث تحسن كبير إذا لم يحدث أي تحسن بحلول 3 أشهر. بعد الهجوم الأولي، يتعافى ما يقرب من 1/3 الأفراد مع أعراض قليلة أو طفيفة فقط، ويبقى 1/3 يعانون من درجة متوسطة من الإعاقة الدائمة و 1/3 لا يتعافون تقريبًا ويتركون معاقين وظيفيًا بشدة. يظهر معظمهم تعافيًا جيدًا إلى حد ما. قد يكون التقدم السريع للأعراض السريرية، ووجود آلام الظهر، ووجود صدمة في النخاع الشوكي، بالإضافة إلى الأدلة شبه السريرية، مثل غياب استجابة التوصيل الحركي المركزي في اختبار الجهد المستحث ووجود بروتين 14-3-3 مرتفع في السائل النخاعي (CSF) خلال المرحلة الحادة، مؤشرات على تعافٍ أقل اكتمالاً. من المهم معرفة أنه لا يمكن التنبؤ بالنتيجة العصبية لدى المرضى الذين يعانون من التهاب النخاع المستعرض بناءً على نتائج التصوير.
عادةً ما يحدث التهاب النخاع المستعرض مرة واحدة فقط، ولكن في مجموعة فرعية من المرضى، يمكن أن يكون التهاب النخاع المستعرض متكررًا. غالبًا ما يمكن التنبؤ بالتكرار في البداية الحادة الأولية بناءً على الآفات متعددة البؤر في الحبل الشوكي، والآفات في الدماغ، ووجود مرض مختلط في النسيج الضام الكامن، ووجود نطاقات قليلة النسيلة في السائل النخاعي، و/أو NMO-IgG، بالإضافة إلى استمرار الأجسام المضادة MOG-IgG بمرور الوقت.
تتنوع الأسباب المحتملة لالتهاب النخاع المستعرض، فقد يحدث بشكل منعزل أو في سياق مرض آخر. يُعتقد أن التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب ينتج عن تنشيط غير طبيعي ومفرط للاستجابة المناعية ضد الحبل الشوكي، مما يؤدي إلى الالتهاب وتلف الأنسجة.
قد يكون التهاب النخاع المستعرض العرض الأول للتصلب المتعدد. في الأفراد الذين يعانون من التهاب النخاع الجزئي الحاد والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ طبيعيًا، تتطور الحالة إلى تصلب متعدد في حوالي 10-33% منهم خلال فترة تتراوح من خمس إلى عشر سنوات. إذا أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ آفات، فإن معدل الانتقال إلى التصلب المتعدد المحدد سريريًا يكون مرتفعًا جدًا، حيث يتراوح بين 80 إلى 90% في غضون بضع سنوات. المرضى الذين يتم تشخيصهم في النهاية بالتصلب المتعدد هم أكثر عرضة للإصابة بعلامات سريرية غير متماثلة وأعراض حسية سائدة مع الحفاظ النسبي على الأنظمة الحركية وآفات الرنين المغناطيسي التي تمتد على أقل من 2 من قطاعات العمود الفقري، وتصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي غير الطبيعي والفرق قليل النسيلة في السائل النخاعي.
غالبًا ما يُلاحظ التهاب النخاع المستعرض في المرضى الذين تكون نتائجهم إيجابية لـ NMO-IgG (جسم مضاد ذاتي وهو علامة حيوية شديدة النوعية لمرض المناعة الذاتية الذي يسمى التهاب النخاع والعصب البصري/اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMO/NMOSD)، وكذلك في المرضى الذين تكون نتائجهم إيجابية لـ MOG-IgG (علامة أخرى للأجسام المضادة المناعية الذاتية لـ MOGAD (مرض الأجسام المضادة للبروتين السكري قليلة النخاعين، وهو مرض تم تمييزه مؤخرًا عن NMO/NMOSD). في المرضى الذين يعانون من هذه الحالات، غالبًا ما تكون أعراض التهاب النخاع متماثلة (على عكس التصلب المتعدد حيث تكون أعراض التهاب النخاع عادةً غير متماثلة). في المرضى الذين يعانون من NMO/NMOSD، غالبًا ما يؤثر التهاب النخاع على 3 قطاعات من العمود الفقري على الأقل (وبالتالي يسمى التهاب النخاع المستعرض الطولي)، ومع ذلك، يمكن أن يعاني حوالي 1/3 المرضى الذين يعانون من NMO/NMOSD من آفات في الحبل الشوكي تؤثر على أقل من 3 قطاعات من العمود الفقري في التصوير بالرنين المغناطيسي.
غالبًا ما يتطور التهاب النخاع المستعرض في سياق العدوى الفيروسية والبكتيرية، وخاصة تلك التي قد تكون مصحوبة بطفح جلدي (مثل، الحصبة، الحماق، الجدري، الحصبة الألمانية، الأنفلونزا والنكاف). يشير مصطلح ما حول العدوى إلى أن الإصابة العصبية المرتبطة بالتهاب النخاع المستعرض قد تكون مرتبطة بالعدوى الميكروبية المباشرة والإصابة نتيجة للعدوى، والعدوى الميكروبية مع استجابة جهازية بوساطة مناعية تحفز الإصابة العصبية. تم الإبلاغ أيضًا عن حالات التهاب النخاع المستعرض المرتبطة بعدوى COVID19. أفاد ما يقرب من ثلث الأفراد المصابين بالتهاب النخاع المستعرض بمرض حموي (مرض يشبه الأنفلونزا مصحوبًا بالحمى) في علاقة زمنية وثيقة ببدء الأعراض العصبية. في بعض الحالات، هناك دليل على وجود غزو وإصابة مباشرة للحبل الشوكي عن طريق العامل المعدي نفسه (خاصة شلل الأطفال، والهربس النطاقي، والإيدز، وداء لايم العصبي). ومع ذلك، قد لا يتم دائمًا إثبات العلاقة السببية. يمكن أن تتطور الخراجات البكتيرية أيضًا حول الحبل الشوكي وتؤدي إلى إصابة الحبل عن طريق الضغط والغزو البكتيري والالتهاب. يمكن أن تسبب العدوى الفطرية والطفيلية أيضًا التهاب النخاع المستعرض.
يعتقد الخبراء أنه في العديد من المرضى، تتسبب العدوى في اضطراب في الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى هجوم مناعي ذاتي على الحبل الشوكي، بدلاً من هجوم مباشر من قبل الكائن الحي. إحدى النظريات لشرح هذا التنشيط غير الطبيعي للجهاز المناعي تجاه الأنسجة البشرية تسمى المحاكاة الجزيئية. تفترض هذه النظرية أن العامل المعدي قد يشارك جزيئًا يشبه أو يحاكي جزيئًا في الحبل الشوكي. عندما يشن الجسم استجابة مناعية للفيروس أو البكتيريا الغازية، فإنه يستجيب أيضًا لجزيء الحبل الشوكي الذي يتشارك معه الخصائص الهيكلية. هذا يؤدي إلى الالتهاب والإصابة داخل الحبل الشوكي.
على الرغم من عدم إثبات وجود علاقة سببية، فقد تم الإبلاغ عن التهاب النخاع المستعرض بشكل غير رسمي بعد التطعيمات ضد داء الكلب والخناق والكزاز وشلل الأطفال والسعال الديكي والحصبة والنكاف والحصبة الألمانية والأنفلونزا والتهاب الكبد B. في الآونة الأخيرة، تم الإبلاغ عن عدة حالات من التهاب النخاع المستعرض بعد التطعيم ضد COVID19. تشير إحدى النظريات إلى أنه من المحتمل أن يكون التطعيم قد أثار عملية مناعية ذاتية. من الأهمية بمكان أن نضع في الاعتبار أن الأبحاث المكثفة أثبتت أن اللقاحات آمنة، وأن الصلة المحتملة بالتهاب النخاع المستعرض قد تكون مجرد مصادفة أو في أسوأ الأحوال مضاعفة نادرة للغاية، وأن فوائد تلقي اللقاحات تفوق المخاطر المنخفضة لمضاعفات اللقاح.
التهاب النخاع المرتبط بالسرطان (يسمى متلازمة الأباعد الورمية) غير شائع. هناك العديد من التقارير في الأدبيات الطبية عن التهاب النخاع الذي يحدث بالاشتراك مع ورم خبيث، حيث ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة أو خلايا مناعية لمكافحة السرطان وهذا يتفاعل مع الجزيئات الموجودة في الخلايا العصبية في الحبل الشوكي، مما يؤدي إلى التهاب الحبل الشوكي.
يتم الإشارة إلى الأسباب الوعائية لأنها تظهر نفس المشاكل التي تظهر في التهاب النخاع المستعرض. ومع ذلك، فهذه في الواقع مشكلة متميزة في المقام الأول بسبب عدم كفاية تدفق الدم إلى الحبل الشوكي بدلاً من الالتهاب الفعلي للحبل الشوكي. يمكن أن تنسد الأوعية الدموية إلى الحبل الشوكي بجلطات دموية أو تصلب الشرايين أو تنفجر وتنزف. هذا هو في الأساس "سكتة دماغية" في الحبل الشوكي.
يقدر معدل الإصابة بالتهاب النخاع المستعرض بين حالة واحدة و 8 حالات جديدة لكل مليون شخص سنوياً، أو ما يقرب من 1400 حالة جديدة كل عام، ولكن هذا على الأرجح أقل من الواقع.
على الرغم من أن هذا المرض يصيب الأشخاص من جميع الأعمار، إلا أن هناك ذروة بين الفئة العمرية من 10 إلى 19 عاماً ومن 30 إلى 39 عاماً. بالإضافة إلى ذلك، حوالي 25% من الحالات تكون لدى الأطفال. لا يوجد ارتباط بين الجنس أو العوامل الوراثية والتهاب النخاع المستعرض. في 75-90% من الحالات، يحدث التهاب النخاع المستعرض مرة واحدة فقط، ولكن نسبة صغيرة من المرضى يعانون من المرض المتكرر، خاصة إذا كان هناك مرض كامن مهيأ.
كما ذكر أعلاه، قد يكون التهاب النخاع المستعرض مظهرًا غير شائع نسبيًا للعديد من أمراض المناعة الذاتية، بما في ذلك الذئبة الحمامية الجهازية ومتلازمة سجوجرن والساركويد. الذئبة الحمامية الجهازية هي أحد أمراض المناعة الذاتية غير معروفة السبب والتي تصيب أعضاء وأنسجة متعددة في الجسم. قد تسبب الذئبة الحمامية الجهازية التهاب النخاع المستعرض الذي قد يكون متكررًا.
مرض سجوجرن هو مرض مناعي ذاتي آخر يتميز بغزو وتسلل الخلايا البيضاء للدم إلى الغدد الدمعية واللعابية مع ما ينتج عن ذلك من انخفاض إنتاج هذه السوائل مما يؤدي إلى جفاف الفم وجفاف العينين. يمكن للعديد من الاختبارات دعم هذا التشخيص: وجود جسم مضاد SS-A/SS-B في الدم، واختبارات العيون التي تؤكد انخفاض إنتاج الدموع، وإظهار ارتشاح الخلايا الليمفاوية في عينات خزعة الغدد اللعابية الصغيرة (وهو إجراء طفيف التوغل). المظاهر العصبية غير شائعة في متلازمة سجوجرن، ويمكن أن يحدث التهاب الحبل الشوكي.
يعتمد تشخيص التهاب النخاع المستعرض على النتائج السريرية والشعاعية. الخصائص السريرية لاعتلال النخاع هي علامات و/أو أعراض خلل وظيفي حسي أو حركي أو مستقل ذاتي يعزى إلى الحبل الشوكي. غالبًا ما تتم ملاحظة دليل على الالتهاب إما في التصوير بالرنين المغناطيسي كتعزيز الغادولينيوم أو في البزل القطني مثل ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء في السائل النخاعي، أو وجود نطاقات IgG قليلة النسيلة فريدة من نوعها في السائل النخاعي أو ارتفاع مؤشر IgG.
إذا اشتبه في اعتلال النخاع بناءً على التاريخ والفحص البدني، يتم أولاً الحصول على تصوير بالرنين المغناطيسي معزز بالغادولينيوم للحبل الشوكي لتقييم ما إذا كان هناك آفة ضاغطة أو التهابية (معززة للغادولينيوم)، أو سكتة دماغية في الحبل الشوكي، حيث قد تكون العلامات والأعراض متشابهة. من الضروري استبعاد اعتلال النخاع الضاغط (الضغط على الحبل الشوكي)، والذي يمكن أن يكون ناتجًا عن ورم أو انزلاق غضروفي أو ورم دموي أو خراج. يعد تحديد هذه الاضطرابات أمرًا بالغ الأهمية نظرًا لأن التثبيت لمنع المزيد من الإصابة والجراحة المبكرة لإزالة الضغط قد يعكس أحيانًا إصابة عصبية في الحبل الشوكي.
يستخدم البزل القطني للبحث عن علامات دالة على الالتهاب في السائل النخاعي. وتشمل هذه ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء في السائل النخاعي، وارتفاع بروتين السائل النخاعي، وارتفاع مؤشر IgG و/أو وجود نطاقات IgG قليلة النسيلة فريدة من نوعها في السائل النخاعي. وتجدر الإشارة، مع ذلك، إلى أن نسبة كبيرة من الأفراد الذين لديهم نمط سريري يشبه التهاب النخاع المستعرض لا يستوفون هذه السمات الالتهابية، وبالتالي، فإن غياب العلامات الالتهابية لا يستبعد التهاب النخاع المستعرض.
لتحديد السبب الكامن وراء العملية الالتهابية، يوصى بإجراء اختبارات محددة لتقييم وجود مرض التهابي جهازي - مثل متلازمة سجوجرن والذئبة (SLE) والساركويد العصبي، وبعض الأمراض الأخرى. من المهم إجراء اختبار لمستويات فيتامين ب 12 والنحاس. يجب طلب اختبارات NMO-IgG وMOG-IgG. إذا كان هناك اشتباه في التهاب النخاع المرتبط بالورم - فيجب إجراء لوحات الأجسام المضادة المناسبة في المصل والسائل النخاعي. يجب استبعاد العدوى.
يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ لفحص الآفات التي تشير إلى التصلب المتعدد أو الأمراض الأخرى (NMO/NMOSD، والتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر، والذئبة العصبية، ومتلازمة سجوجرن العصبية، والساركويد العصبي) التي قد تصيب الدماغ بالإضافة إلى الحبل الشوكي. إذا لم يتم تحديد سبب واضح، فإن التشخيص هو التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب.
تشمل اعتلالات النخاع غير الالتهابية تلك الناجمة عن نقص تروية الشرايين أو الأوردة (الانسداد) أو التشوهات الوعائية أو الإشعاع أو الأسباب الغذائية/الأيضية وقد تشمل الفحوصات المناسبة في هذه الحالات الموجات فوق الصوتية للشريان الأورطي أو تصوير الأوعية الشوكية أو تقييم عوامل خطر التخثر.
في فئة التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب، قد يكون من المفيد التمييز بين التهاب النخاع المستعرض الجزئي الحاد، والتهاب النخاع المستعرض الكامل الحاد، والتهاب النخاع المستعرض الطولي الشامل (LETM)، حيث أن هذه المتلازمات تقدم تشخيصات وتنبؤات تفاضلية متميزة.
يشير التهاب النخاع المستعرض الجزئي الحاد عادةً إلى خلل وظيفي خفيف وغير متماثل في الحبل الشوكي مع وجود آفة في التصوير بالرنين المغناطيسي أقل من 3 فقرات. يشير التهاب النخاع المستعرض الكامل الحاد إلى عجز سريري كامل أو شبه كامل أسفل الآفة وآفة في التصوير بالرنين المغناطيسي أقل من 3 فقرات. يحتوي LETM على صورة سريرية كاملة أو غير كاملة، ولكن آفة في التصوير بالرنين المغناطيسي أطول من أو تساوي 3 فقرات.
الستيرويدات الوريدية
يعتبر العلاج بالستيرويد الوريدي هو الخط الأول للعلاج المستخدم غالبًا في التهاب النخاع المستعرض الحاد. تتمتع الكورتيكوستيرويدات بآليات عمل متعددة بما في ذلك النشاط المضاد للالتهابات والخصائص المثبطة للمناعة والإجراءات المضادة للتكاثر. على الرغم من عدم وجود دراسة عشوائية مزدوجة التعمية خاضعة للتحكم الوهمي تدعم هذا النهج، إلا أن الأدلة من الاضطرابات ذات الصلة والخبرة السريرية تدعم هذا العلاج. في مركز جونز هوبكنز لالتهاب النخاع المستعرض، يشمل معيار الرعاية ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد (1000 مجم) أو ديكساميثازون (200 مجم) لمدة 3 إلى 5 أيام ما لم تكن هناك أسباب قاهرة لتجنب هذا العلاج. ومع ذلك، يمكن إعطاء علاج الستيرويد بجرعة عالية عن طريق الوريد لمدة 3-7 أيام. غالبًا ما يعتمد قرار تقديم الستيرويدات المستمرة أو إضافة علاج جديد على المسار السريري والسبب الكامن والمظهر في التصوير بالرنين المغناطيسي في نهاية دورة الستيرويد عالية الجرعة.
تبادل البلازما (PLEX)
غالبًا ما يتم البدء في PLEX في التهاب النخاع المستعرض المعتدل إلى الشديد (أي عدم القدرة على المشي، وضعف شديد في وظيفة الجهاز العصبي اللاإرادي، وفقدان الإحساس في الأطراف السفلية) لدى الأفراد الذين يظهرون تحسنًا سريريًا ضئيلًا بعد البدء في 5 إلى 7 أيام من الستيرويدات الوريدية ولكن يمكن أيضًا البدء به عند التقديم الأول. يُعتقد أن PLEX يعمل في أمراض المناعة الذاتية في الجهاز العصبي المركزي من خلال إزالة عوامل قابلة للذوبان محددة أو غير محددة من المحتمل أن تتوسط أو تكون مسؤولة عن أو تساهم في تلف الأعضاء المستهدفة بوساطة الالتهاب. لقد ثبت أن PLEX فعال في البالغين المصابين بالتهاب النخاع المستعرض والاضطرابات الالتهابية الحادة الأخرى في الجهاز العصبي المركزي.
علاج تعديل المناعة الآخر
إذا كان هناك استمرار في التقدم على الرغم من العلاج بالستيرويد الوريدي و PLEX، يتم النظر في جرعة نبضية من سيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد (750-1000 مجم/م2). من المعروف أن سيكلوفوسفاميد له خصائص مثبطة للمناعة. من تجربة مركز جونز هوبكنز لالتهاب النخاع المستعرض، تم الإبلاغ عن أن PLEX قدم فائدة إضافية للستيرويدات في المرضى الذين لم يكونوا في مستوى إعاقة ASIA A في الحضيض والذين لم يكن لديهم تاريخ من مرض المناعة الذاتية. بالنسبة لأولئك الذين تم تصنيفهم في مستوى إعاقة ASIA A في الحضيض، فقد أظهروا فائدة كبيرة عند إعطائهم العلاج المركب بالستيرويدات و PLEX وسيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد. يجب إعطاء سيكلوفوسفاميد تحت إشراف فريق الأورام ذي الخبرة، ويجب على مقدمي الرعاية مراقبة المريض بعناية بحثًا عن التهاب المثانة النزفي وقلة الكريات.
يجب التفكير في العلاج المزمن لتعديل المناعة لالتهاب النخاع المستعرض المتكرر. نظام العلاج المثالي غير معروف، ومن المهم أن يتشاور طبيب الأعصاب الخاص بك مع أخصائي لديه خبرة كبيرة في علاج هذه الاضطرابات العصبية المناعية النادرة والمتكررة.
الرعاية والإدارة طويلة الأجل
بعد المرحلة الحادة، تتضمن الرعاية التأهيلية لتحسين المهارات الوظيفية ومنع المضاعفات الثانوية لعدم الحركة تعديلات نفسية وجسدية. لا يوجد سوى القليل جدًا مما هو مكتوب في الأدبيات الطبية التي تتعامل تحديدًا مع إعادة التأهيل بعد التهاب النخاع المستعرض. ومع ذلك، فقد كتب الكثير فيما يتعلق بالتعافي من إصابة الحبل الشوكي (SCI) بشكل عام، وتنطبق هذه الأدبيات. تشمل المشكلات الجسدية إدارة الأمعاء والمثانة، والجنس، والحفاظ على سلامة الجلد، والتشنج، وأنشطة الحياة اليومية (أي ارتداء الملابس)، والتنقل، والألم.
من المهم البدء في العلاج المهني والعلاج الطبيعي في وقت مبكر خلال فترة التعافي لمنع المشاكل المرتبطة بالخمول مثل تكسر الجلد وتقلصات الأنسجة الرخوة التي تؤدي إلى انخفاض نطاق الحركة. يعد التقييم والتركيب للدعامات المصممة للحفاظ بشكل سلبي على وضع مثالي للأطراف التي لا يمكن تحريكها بنشاط جزءًا مهمًا من الإدارة في هذه المرحلة.
تتطلب الإدارة طويلة الأجل لالتهاب النخاع المستعرض الاهتمام بالعديد من القضايا. هذه هي الآثار المتبقية لأي إصابة في الحبل الشوكي، بما في ذلك التهاب النخاع المستعرض. بالإضافة إلى المشاكل الطبية المزمنة، هناك قضايا مستمرة تتعلق بطلب المعدات المناسبة، وإعادة الدخول إلى المدرسة، وإعادة التنشئة الاجتماعية في المجتمع، والتكيف مع الآثار النفسية لهذه الحالة من قبل المرضى وعائلاتهم. خلال فترة التعافي المبكرة، يعد تثقيف الأسرة أمرًا ضروريًا لوضع خطة إستراتيجية للتعامل مع تحديات الاستقلال بعد العودة إلى المجتمع.
تكاد تكون وظيفة المثانة ضعيفة بشكل عابر على الأقل لدى المرضى الذين يعانون من التهاب النخاع المستعرض. مباشرة بعد ظهور التهاب النخاع المستعرض، غالبًا ما تكون هناك فترة من فقدان عابر أو اكتئاب في النشاط العصبي أسفل آفة الحبل الشوكي المصابة، يشار إليها باسم "الصدمة الشوكية"، والتي تستمر حوالي 3 أسابيع. بعد هذه الفترة، يمكن أن تؤثر مشكلتان عامتان على المثانة. يمكن أن تصبح المثانة حساسة بشكل مفرط، وتفرغ بعد جمع كمية صغيرة فقط من البول، أو غير حساسة نسبيًا، مما يتسبب في تمدد المثانة بشكل مفرط وتفيض. تزيد المثانة المنتفخة بشكل مفرط من احتمالية الإصابة بعدوى المسالك البولية، ومع مرور الوقت، قد تهدد صحة الكلى. اعتمادًا على الخلل الوظيفي، تشمل خيارات العلاج التبول الموقوت، والأدوية، والقسطرة الخارجية للذكور (قسطرة متصلة بواقي ذكري)، والحشو للنساء، والقسطرة الذاتية الداخلية المتقطعة، والقسطرة الدائمة إذا لزم الأمر، أو التحفيز الكهربائي.
مجال رئيسي آخر من الاهتمام هو الإدارة الفعالة لوظيفة الأمعاء. المشكلة الشائعة في إصابة الحبل الشوكي هي صعوبة إخلاء البراز، على الرغم من أن سلس البراز يمكن أن يحدث أيضًا. المسارات العصبية للتغوط مماثلة لتلك الموجودة في المثانة. قد لا يزال الكثير ممن يفتقرون إلى السيطرة الطوعية على الأمعاء قادرين على تحقيق السيطرة من خلال النظام الغذائي والاستخدام الاستراتيجي لملينات البراز والألياف وتقنية التحفيز الشرجي. تشمل المساعدات الأخرى التحاميل والأدوية عن طريق الفم. النظام الغذائي الغني بالألياف وتناول السوائل الكافية وفي الوقت المناسب والأدوية لتنظيم إخلاء الأمعاء هي المكونات الأساسية للنجاح. يوصى بإجراء تقييمات منتظمة من قبل متخصصين طبيين لتعديل برنامج الأمعاء لمنع المضاعفات الخطيرة المحتملة. هناك بعض الخيارات الجراحية، على الرغم من أن هذا نادرًا ما يكون ضروريًا.
يشمل الخلل الجنسي تعصيبًا مشابهًا ومتلازمات مماثلة لتلك الموجودة في خلل وظيفة المثانة. يجب أن يأخذ علاج الخلل الجنسي في الاعتبار وظيفة خط الأساس قبل ظهور التهاب النخاع المستعرض. من الأهمية بمكان التثقيف والتوعية الكافية حول التغيرات الجسدية والعصبية المعروفة التي تحدثها التهاب النخاع المستعرض على الوظيفة الجنسية. نظرًا للتشابه في التعصيب بين الوظيفة الجنسية ووظيفة المثانة، يجب تشجيع المرضى الذين يعانون من خلل وظيفي جنسي على إفراغ مثانتهم قبل التحفيز الجنسي لمنع سلس البول غير المناسب. الدعائم الأساسية لعلاج ضعف الانتصاب عند الرجال هي مثبطات cGMP phosphodiesterase، من النوع 5، والتي ستسمح لمعظم الرجال المصابين بالتهاب النخاع المستعرض بتحقيق الانتصاب الكافي للنجاح في الجماع من خلال مجموعة من الآليات الانعكاسية و/أو النفسية. على الرغم من أنها أقل فعالية في النساء، فقد ثبت أن هذه الأنواع نفسها من الأدوية قادرة على تعزيز الوظيفة الجنسية للمرأة. الأدوية الأكثر استخدامًا عن طريق الفم لعلاج ضعف الانتصاب هي الفياجرا (سيلدينافيل) وليفيترا (فاردينافيل) وسياليس (تادالافيل). على الرغم من تأثر التجربة الجنسية بإصابة الحبل الشوكي، إلا أن التجربة الحسية وحتى النشوة الجنسية لا تزال ممكنة. تتوفر مواد التشحيم والمساعدات على الانتصاب والقذف (للخصوبة). يساعد التكيف مع النشاط الجنسي المتغير من خلال موقف التجريب المباح، حيث أن الأساليب والعادات السابقة قد لا تخدم.
يحدث تكسر الجلد إذا تعرض الجلد للضغط لفترة كبيرة من الوقت، دون إحساس أو قوة لتغيير الوضع حسب الضرورة. يجب تغيير وضعية الجلوس كل 15 دقيقة على الأقل. يمكن تحقيق ذلك عن طريق الوقوف أو رفع الجسم لأعلى أثناء الضغط لأسفل على مساند الذراعين أو بمجرد الميل وتغيير الوزن. يمكن تزويد الكراسي المتحركة بآليات طاقة للإمالة أو الإمالة في الفضاء لإعادة توزيع وزن التحمل. تتوفر مجموعة متنوعة من وسائد الكراسي المتحركة لتقليل ضغط الجلوس. قد يشير الاحمرار الذي لا يبيض عند الضغط بإصبعك إلى بداية تقرح الضغط. تساهم التغذية الجيدة وفيتامين ج وتجنب الرطوبة في صحة الجلد. من الأسهل بكثير منع تقرحات الضغط من علاجها.
غالبًا ما يكون التشنج مشكلة صعبة للغاية. الهدف هو الحفاظ على المرونة من خلال روتين الإطالة باستخدام تمارين الإطالة النشطة وبرنامج التقوية بالجبائر للإطالة لفترة طويلة. تستخدم هذه الجبائر بشكل شائع في الكاحلين أو الرسغين أو المرفقين. يوصى أيضًا ببرامج تقوية مناسبة للعضلات الأضعف من العضلات التشنجية التي تعمل على المفصل ونظام تكييف هوائي. يتم دعم هذه التدخلات بتدابير مساعدة تشمل أدوية مرخية العضلات (مثل الديازيبام والباكلوفين والدانترولين والتيزانيدين) وحقن توكسين البوتولينوم العلاجية والتجبيس المتسلسل. الهدف العلاجي هو تحسين وظيفة الفرد في أداء أنشطة محددة من الحياة اليومية (أي التغذية وارتداء الملابس والاستحمام والنظافة والتنقل) من خلال تحسين نطاق حركة المفصل المتاح، وتعليم استراتيجيات تعويض فعالة وتخفيف الألم.
قد يجد الأفراد المصابون بالتهاب النخاع المستعرض أن المهام العادية مثل ارتداء الملابس والاستحمام والعناية الشخصية وتناول الطعام صعبة للغاية. يمكن إتقان العديد من هذه العقبات من خلال التدريب والمعدات المتخصصة. على سبيل المثال، يمكن للإسفنج ذي المقابض الطويلة أن يجعل الاستحمام أسهل كما يمكن لقضبان الإمساك ومقاعد الاستحمام المحمولة ورؤوس الدش المحمولة. بالنسبة لارتداء الملابس، يمكن للأربطة المرنة للأحذية أن تلغي الحاجة إلى ربط الأحذية بينما يمكن للأجهزة الأخرى أن تساعد في ارتداء الجوارب. الأخصائيون في العلاج المهني هم متخصصون في تقييم احتياجات المعدات ومساعدة الأشخاص ذوي الوظائف المحدودة على أداء أنشطة الحياة اليومية. غالبًا ما يكون تقييم المنزل من قبل متخصص متمرس مفيدًا.
يساعد المعالجون الفيزيائيون في التنقل. بالإضافة إلى تعليم الأشخاص المشي والانتقال بسهولة أكبر، يمكنهم التوصية بأدوات التنقل. وهذا يشمل كل شيء من العصي (نقطة واحدة مقابل عصا رباعية صغيرة مقابل عصا رباعية كبيرة) إلى المشايات (ثابتة مقابل متدحرجة مقابل دوارة) والأقواس. لتقويم مخصص (دعامة)، يكون أخصائي تقويم العظام ضروريًا. يجب التفكير مليًا في تحديد ما إذا كان يجب أن يكون الدعامة عبارة عن تقويم للكاحل والقدم، وما إذا كان يجب أن يكون مرنًا أو صلبًا، وما هي الزاوية التي يجب أن يكون عليها جزء القدم فيما يتعلق بجزء الساق. سيستفيد البعض من تقويم الكاحل والركبة والقدم. يجب تقييم كل شخص على حدة. تحدث أفضل النتائج عندما ينسق الطبيب الفريق بحيث يكون المعالجون وأخصائيو تقويم العظام متحدين بشأن ما سيتم تحقيقه. الطبيب الأكثر تدريباً للقيام بهذا الدور هو أخصائي العلاج الطبيعي.
الألم شائع بعد التهاب النخاع المستعرض. الخطوة الأولى في علاج الألم بشكل فعال هي الحصول على تشخيص دقيق. لسوء الحظ، قد يكون هذا صعبًا للغاية. تشمل أسباب الألم إجهاد العضلات الناتج عن استخدام الجسم بطريقة غير معتادة، أو ضغط الأعصاب (أي ضغط العصب الزندي في المرفق بسبب الضغط الزائد الناتج عن إراحة المرفق على مسند الذراع باستمرار) أو خلل في الحبل الشوكي الناتج عن الضرر الناجم عن الهجوم الالتهابي. يمكن علاج آلام العضلات بالمسكنات، مثل الأسيتامينوفين (تايلينول)، والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات مثل نابروكسين أو إيبوبروفين (نابروسين، أليف، موترين) أو طرق مثل الحرارة أو البرودة. يمكن علاج ضغط الأعصاب عن طريق تغيير الموضع والتبطين (أي وسادة المرفق لضغط العصب الزندي).
يمكن أن يكون ألم الأعصاب تحديًا كبيرًا للعثور على علاج فعال له. قد تصبح الرسائل العصبية التي تنتقل عبر الجزء التالف من الحبل الشوكي مشوشة ويسيء الدماغ تفسيرها على أنها ألم. بالإضافة إلى العلاجات المذكورة أعلاه، قد تكون بعض مضادات الاكتئاب مثل أميتريبتيلين (إيلافيل) أو مضادات الاختلاج، مثل كاربامازيبين، أو فينيتوين، أو بريجابالين، أو جابابنتين أو لاموتريجين (تجريتول، ديلانتين، ليريكا، نيورونتين، لاميكتال) مفيدة. يجب أيضًا معالجة الإجهاد والاكتئاب لأن هذه الحالات تجعل تحمل الألم أكثر صعوبة.
يجب تثقيف الأفراد المصابين بالتهاب النخاع المستعرض حول تأثير التهاب النخاع المستعرض على تنظيم الحالة المزاجية وفحصهم بشكل روتيني للكشف عن ظهور أعراض تتفق مع الاكتئاب السريري. تشمل العلامات التحذيرية التي يجب أن تدفع إلى إجراء تقييم كامل للاكتئاب الفشل في التقدم في إعادة التأهيل والرعاية الذاتية، وتفاقم المزاج المنخفض الثابت، وانخفاض الاهتمام المنتشر و/أو الانسحاب الاجتماعي والمهني. يشكل الانشغال بالموت أو الأفكار الانتحارية حالة طوارئ نفسية حقيقية ويجب أن يؤدي إلى التقييم والعلاج الفوريين. يشبه الاكتئاب في التهاب النخاع المستعرض الأعراض العصبية الأخرى التي يعاني منها المرضى، والتي تتوسط فيها تأثيرات الجهاز المناعي على الدماغ. ينتشر الاكتئاب بشكل ملحوظ في التهاب النخاع المستعرض، حيث يحدث في ما يصل إلى 25٪ من أولئك الذين تم تشخيصهم في أي وقت، ويعتقد أنه مستقل إلى حد كبير عن درجة الإعاقة الجسدية للمريض. الاكتئاب ليس بسبب الضعف الشخصي أو عدم القدرة على "التكيف". يمكن أن يكون لها عواقب وخيمة. لا يمكن للاكتئاب أن يزيد الإعاقة الجسدية سوءًا فحسب (مثل التعب والألم وانخفاض التركيز) بل يمكن أن يكون له عواقب مميتة. الانتحار هو السبب الرئيسي للوفاة في التهاب النخاع المستعرض. على الرغم من شدة العرض السريري للاكتئاب في التهاب النخاع المستعرض، إلا أن هناك استجابة قوية جدًا للتدخلات النفسية الدوائية والنفسية العدوانية المشتركة. مع التقدير والعلاج المناسبين للاكتئاب الناتج عن التهاب النخاع المستعرض، فإن زوال الأعراض الكامل أمر قياسي.
