ما هو فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب | Idiopathic purpura؟

فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (ITP) هي اضطراب مناعي يمنع الدم من التجلط بشكل صحيح، مما يزيد من خطر الكدمات والنزيف. يُعرف أيضاً باسم نقص الصفيحات المناعي، حيث يهاجم الجهاز المناعي الصفائح الدموية الضرورية لتكوين الجلطات ووقف النزيف. يتم إنتاج هذه الصفائح في نخاع العظام، وعندما يكون عددها غير كافٍ، يحدث نزيف داخلي. قد تظهر على المصابين كدمات بنفسجية (فرفرية) ونقاط حمراء أو أرجوانية صغيرة (نمشات) على الجلد والأغشية المخاطية. يمكن أن تحدث الفرفرية مجهولة السبب في أي عمر، ولكنها أكثر شيوعاً عند النساء وكبار السن، وغالباً ما تصيب الأطفال بعد الأمراض الفيروسية. هناك نوعان رئيسيان من الفرفرية مجهولة السبب: الحادة (قصيرة الأجل) والمزمنة (طويلة الأجل).

اسباب فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب

يشير مصطلح "مجهول السبب" في اسم الحالة إلى أن السبب الدقيق غير معروف، ولكن من الواضح الآن أن الجهاز المناعي يلعب دوراً رئيسياً في الإصابة بالمرض، ولهذا يُعرف أيضاً باسم نقص الصفيحات المناعي.

• ينتج الجهاز المناعي أجساماً مضادة تهاجم الصفائح الدموية.
• يبدو أيضاً أن الجهاز المناعي يعيق عمل الخلايا المسؤولة عن إنتاج الصفائح الدموية، مما يقلل من عددها في مجرى الدم.
• يمكن أن تتطور هذه الحالة لدى الأطفال بعد الإصابة بعدوى بكتيرية أو فيروسية، وأيضاً لدى البالغين.
• قد تحدث الفرفرية أيضاً كحالة ثانوية مرتبطة بأمراض المناعة الذاتية، والالتهابات المزمنة، وبعض الأدوية، والحمل، وأنواع معينة من السرطان. هذا المرض ليس معدياً ولا ينتقل من شخص لآخر.

اعراض فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب

تشمل أعراض الفرفرية مجهولة السبب:

• ظهور كدمات بسهولة.
• ظهور نمشات (نقاط صغيرة) على الأرجل السفلية.
• نزيف الأنف المفاجئ.
• نزيف اللثة (خاصة أثناء تنظيف الأسنان).
• وجود دم في البول أو البراز.
• غزارة الطمث غير الطبيعية.
• نزيف حاد أثناء العمليات الجراحية.

كيف يتم تشخيص فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب؟

• يبدأ التشخيص بفحص بدني شامل، ومراجعة التاريخ الطبي والأدوية التي يتناولها المريض.
• تشمل الفحوصات أيضاً تحاليل الدم، بما في ذلك تحليل الدم الكامل.
• قد تشمل اختبارات الدم أيضاً تقييم وظائف الكبد والكلى بناءً على الأعراض الظاهرة. يمكن أيضاً إجراء اختبار دم للتحقق من وجود أجسام مضادة للصفائح الدموية.
• يطلب الطبيب مسحة دم، حيث يتم فحص عينة من الدم تحت المجهر لتقييم عدد وشكل الصفائح الدموية.
• قد يطلب الطبيب أيضاً فحص نخاع العظم، خاصة إذا كان عدد الصفائح الدموية منخفضاً جداً، وذلك لأن الصفائح يتم تدميرها في مجرى الدم والطحال بعد خروجها من النخاع العظمي. إذا كان نخاع العظم غير طبيعي، فقد يشير ذلك إلى أن سبب انخفاض الصفائح الدموية هو مرض آخر وليس الفرفرية.

علاج فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب

يعتمد علاج الفرفرية على عدد الصفائح الدموية وشدة النزيف. في بعض الحالات، قد لا يكون العلاج ضرورياً، خاصةً عند الأطفال المصابين بالنوع الحاد من الفرفرية، حيث يشفى معظمهم في غضون ستة أشهر دون علاج.

قد لا يحتاج البالغون الذين يعانون من حالات خفيفة إلى علاج فوري، ولكن يجب عليهم مراقبة تعداد الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء بانتظام للتأكد من عدم الحاجة إلى تدخل علاجي في المستقبل.

تشمل خيارات العلاج المتاحة:

• العلاج بالأدوية: غالباً ما يصف الطبيب الأدوية كخط علاج أولي. تشمل الأدوية الشائعة المستخدمة لعلاج الفرفرية:

• الستيرويدات القشرية (مثل بريدنيزون): يمكن أن تزيد من عدد الصفائح الدموية عن طريق تقليل نشاط الجهاز المناعي.
• الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg): يستخدم في حالات النزيف الشديد أو عند الحاجة إلى إجراء عملية جراحية.
• ريتوكسيماب (ريتوكسان): يستهدف الخلايا المناعية المسؤولة عن إنتاج البروتينات التي تهاجم الصفائح الدموية.

• المضادات الحيوية: ترتبط بكتيريا الملوية البوابية (التي تسبب معظم القرحات الهضمية) بالفرفرية لدى بعض الأشخاص. قد يساعد العلاج بالمضادات الحيوية للقضاء على هذه البكتيريا في زيادة عدد الصفائح الدموية.
• العملية الجراحية: قد يوصي الطبيب بإزالة الطحال (استئصال الطحال) إذا كان المريض يعاني من النوع الحاد من الفرفرية ولم تساعد الأدوية في تحسين الأعراض أو تعداد الصفائح الدموية.
• تغيير نمط الحياة: قد ينصحك الطبيب أيضاً بإجراء بعض التغييرات في نمط الحياة، مثل:

• تجنب بعض الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية والتي يمكن أن تؤثر على وظيفة الصفائح الدموية، بما في ذلك الأسبرين ومشتقاته.
• الحد من تناول الكحول.
• تجنب ممارسة الأنشطة الرياضية العنيفة.

علاج الفرفرية أثناء الحمل:

يعتمد علاج النساء الحوامل المصابات بالفرفرية على عدد الصفائح الدموية. إذا كانت الحالة معتدلة، فقد لا تحتاج المرأة إلى أي علاج بخلاف المراقبة الدقيقة واختبارات الدم المنتظمة. إذا كان عدد الصفائح الدموية منخفضاً، فقد تتعرض المرأة لخطر النزيف الشديد أثناء وبعد الولادة. في هذه الحالات، سيضع الطبيب خطة علاج تساعد في الحفاظ على عدد الصفائح الدموية ضمن الحدود الآمنة دون التأثير سلباً على الطفل.