ما هو فقاع حمامي | Pemphigus erythematosus؟

الفقاع الحمامي، أو متلازمة سينير آشر، هو نوع من الفقاع التقشري يقتصر تأثيره على الوجه، حيث يسبب ظهور بثور دون أن يمتد إلى الأغشية المخاطية. تتداخل أعراضه مع أعراض مرض الذئبة الحمامية. هذا المرض هو اضطراب مناعي ذاتي نادر، ينجم عن خلل في الجهاز المناعي يجعله يهاجم الطبقة العليا من الجلد (البشرة) والأغشية المخاطية عن طريق الخطأ، مما يؤدي إلى تقرحات في الجلد وداخل الفم والأنف والحلق والعينين والأعضاء التناسلية. والجدير بالذكر أن الفقاع الحمامي ليس مرضًا معديًا.

اسباب فقاع حمامي

تتضمن أسباب الفقاع الحمامي ما يلي:

• في الوضع الطبيعي، ينتج الجهاز المناعي بروتينات تسمى الأجسام المضادة لمكافحة المواد الغريبة كالبكتيريا والفيروسات.
• في حالة الأشخاص المصابين بأمراض المناعة الذاتية، تهاجم هذه الأجسام المضادة أنسجة الجسم السليمة.
• عند مرضى الفقاع الحمامي، تتطور الأجسام المضادة ضد الديزموسوم، وهو الجسيم الرابط الذي يساعد الخلايا على الالتصاق ببعضها، وخاصة الخلايا الكيراتينية في الجلد.
• يُعتقد أن ارتباط الأجسام المضادة بالجسيم الرابط يؤدي إلى تغيرات بيوكيميائية تتسبب في فقدان هذا الجسيم لوظيفته.
• بالإضافة إلى ذلك، يُعتقد أن الأفراد الذين يحملون مستضدات الكريات البيضاء البشرية من نوع (HLA-A10, HLA-A26,HLA-DRW6) هم أكثر عرضة للإصابة بالفقاع الحمامي.

اعراض فقاع حمامي

تشمل أعراض الفقاع الحمامي ما يلي:

• يمثل الفقاع الحمامي حوالي 10% من جميع حالات الفقاع، ويجمع بين أعراض أو سمات مناعية لكل من الفقاع والذئبة الحمامية.
• عادة ما يتطور إلى شكل يتميز بوجود لويحات حمامية متقشرة تأخذ شكل الفراشة على منطقة الأنف والخدين.
• قد يشمل أيضًا مناطق أخرى غنية بالدهون مثل فروة الرأس والمنطقة الصدرية والمناطق بين الكتفين.
• عادة لا يؤثر الفقاع الحمامي على الأعضاء الداخلية.
• قد يستمر الفقاع الحمامي لفترة طويلة كمرض موضعي.
• قد يؤثر التعرض لأشعة الشمس سلبًا على مسار المرض في بعض الأحيان.
• تعتبر هذه الحالة نادرة جدًا بين الأطفال.
• يعاني مرضى الفقاع الحمامي الكلاسيكي من فقاعات صغيرة رخوة مصحوبة بقشور.
• في بعض الحالات، قد يشبه المظهر اضطرابًا حطاطيًا حرشفيًا على الوجه، حيث يظهر الفقاع الحمامي على جسر الأنف ومناطق الخدين كما هو الحال في الذئبة الحمامية الجهازية.
• قد تحدث عدوى ثانوية تؤدي إلى التقشر والشفاء مع تغيرات في لون الجلد وربما تندب.

كيف يتم تشخيص فقاع حمامي؟

يتم تشخيص الفقاع الحمامي من خلال:

• الاعتماد على التاريخ الطبي للمريض والفحص السريري الدقيق.
• أخذ خزعات من الجلد في الوجه أو المناطق الأخرى المعرضة للشمس وفحصها بطريقة التألق المناعي، حيث يظهر وجود الغلوبولين المناعي ج (IgG) والمتمم 3 (C3) بين الخلايا في البشرة.
• قد تظهر على المرضى الذين يعانون من الفقاع الحمامي نتائج غير طبيعية في بعض الفحوصات المختبرية التي تشير إلى الذئبة الحمامية الجهازية، مثل فقر الدم، وقلة الكريات اللمفاوية، ونقص الصفيحات الدموية، والنتائج غير الطبيعية لفحوصات الكلى، ووجود البروتين في البول، أو عامل الروماتويد الإيجابي.

علاج فقاع حمامي

العلاج الموضعي:

• تعتبر الكورتيكوستيرويدات الموضعية مفيدة للمرضى الذين يعانون من حالات محدودة من الفقاع الحمامي.
• يجب اختيار قوة الستيرويد الموضعي المناسب بناءً على موقع الإصابة في الجسم، وعمر المريض، واحتمالية حدوث آثار جانبية.
• من الضروري استخدام واقيات الشمس بشكل يومي وتجنب التعرض المباشر لأشعة الشمس.

العلاج الجهازي:

• كانت الستيرويدات الجهازية هي العلاج الأساسي للفقاع المنتشر منذ استخدامها لأول مرة في عام 1950.
• يمكن إعطاء بريدنيزون كجرعة واحدة في الصباح أو عن طريق الوريد.
• كما أن دواء الدابسون فعال لدى بعض المرضى المصابين بالفقاع الحمامي.
• عادة ما يستجيب المرضى للعلاج بسرعة نسبية، مع تحسن ملحوظ في غضون عدة أسابيع.

الأدوية الأخرى المفيدة في علاج الفقاع الحمامي:

• التتراسيكلين.
• سيكلوفوسفاميد.
• ميثوتريكسات.
• تركيبة ديكساميثازون-سيكلوفوسفاميد.
• ريتوكسيماب.