منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
فقر الدم المنجلي هو اضطراب ينتمي إلى فئة من الاضطرابات المعروفة باسم مرض الخلايا المنجلية. تؤثر هذه الحالة على مورفولوجيا خلايا الدم الحمراء التي تنقل الأكسجين إلى جميع أجزاء الجسم.
تعتاد خلايا الدم الحمراء عادةً على أن تكون دائرية ومرنة، مما يُيسر تنقلها داخل الأوعية الدموية. إذا واجه الشخص إصابة بفقر خلايا الدم المنجلية، فقد تتشكل خلايا الدم الحمراء على شكل منجل أو هلال. يمكن أن تصبح هذه الخلايا المنجلية صلبة ولزجة، وربما تعوق أو تعرقل تدفق الدم.
ليس هناك حلاً فعّالاً لمعظم الأفراد الذين يعانون من فقر الدم المنجلي. ومع ذلك، يمكن لبعض العلاجات تقليل الألم والمساعدة في منع الآثار الجانبية المرتبطة بالمرض.
فقر الدم المنجلي
غالباً ما تكون خلايا الدم الحمراء ذات شكل دائري ومرن. ومع ذلك، يظهر في حالات فقر الدم المنجلي أن بعض الخلايا الحمراء للدم تشبه المناجل المستخدمة لجني الحبوب. ويعود سبب تسمية المرض بهذا المصطلح إلى الشكل غير الطبيعي لتلك الخلايا.
تحميل المقالةتعود عادةً مؤشرات فقر الدم المنجلي وأعراضه للظهور في سن حوالي 6 أشهر، وتتبدل مع مضي الزمن، وتختلف باختلاف الأفراد، تشمل هذه المؤشرات ما يلي: فقر الدم. يتم تحطيم الخلايا السليمة بسهولة وتفقد حياتها. خلايا الدم الحمراء تبقى عمرها الافتراضي لمدّة تُقَدَر عادةً بحوالي 120 يوماً قبل أن تُستَبدَل. ومع ذلك، ينتهي عمر الخلايا الحمراء عادةً خلال فترة تتراوح بين 10 إلى 20 يومًا، مما يسفر عن نقص خلايا الدم الحمراء، المعروف بمصطلح فقر الدم. بدون توافر الحد الأدنى من عدد خلايا الدم الحمراء، يصعب على الجسم الحصول على كمية كافية من الأكسجين، مما يعزز الشعور بالتعب. نوبات الألم: أحد الأعراض البارزة للأنيميا المنجلية هو حدوث نوبات دورية من الألم الشديد، المعروفة باسم أزمات الألم. وتحدث الآلام عندما تقوم الكريات الحمراء المنجلية بمنع تدفق الدم عبر الأوعية الدموية الدقيقة إلى الصدر والبطن والمفاصل. يمكن أن تختلف شدة الألم وقد تستمر لعدة ساعات أو أيام. هناك أشخاص يواجهون بين فترة وأخرى بعض أزمات الألم، في حين يتكرر تعرض آخرين لعدة أزمات خلال فترة زمنية واحدة. إن حالة الألم الشديد تستوجب الإقامة في المرفق الطبي. بعض الأفراد من الشباب والبالغين الذين يعانون من مرض فقر الدم المنجلي يواجهون أيضًا آلامًا مزمنة ناجمة عن تلف في العظام والمفاصل والقرح وعوامل أخرى. تورُّم اليدين والقدمين: ينجم التورُّم عن تعطُّل خلايا الدم الحمراء الصبغية في الدورة الدموية للأطراف العلوية والسفلية. حالات العدوى المتكررة: يمكن أن تؤدي الخلايا الصبغية الحادة إلى الإضرار بالطحال، مما يزيد من احتمالية التعرض للإصابة بالعدوى. بالتالي، يُعطى الأطفال الرُضَّع المصابون بفقر الدم المنجلي لقاحات وأدوية مضادة للبكتيريا بهدف الوقاية من الالتهابات التي قد تكون خطيرة مثل التهاب الرئة. تأخُّر النمو أو البلوغ: تزوّد الخلايا الحمراء للدم الجسم بالأكسجين والمواد الغذائية الضرورية للنمو. وبالتالي قلة عدد الخلايا الدم الحمراء السليمة يمكن أن تتسبب في تباطؤ معدل نمو الرضع والأطفال وتأخير البلوغ لدى المراهقين. مشاكل الإبصار: الخلايا الشعرية قد تسبب انسداد الشعيرات الدموية الدقيقة التي تزود العينين بالدم. هذا يسفر عن إلحاق ضرر بالشبكية، التي تعد الهيكل المسؤول عن تجهيز الصور المرئية في العين، مما يتسبب في تعرض الرؤية لمشاكل.
ينبغي استشارة الطبيب على الفور في حال ظهور أعراض فقر الدم المنجلي عليك أو على طفلك. ونظرًا إلى أن الأطفال الذين يعانون من مرض الخلايا المنجلية يتعرضون لخطر الإصابة، والذي غالباً ما يعرض الحمى ويمكن أن يكون مهددًا للحياة، ينبغي البحث عن اهتمام طبي عاجل في الحالات التي تتجاوز فيها درجة حرارة الطفل 101.5 درجة فهرنهايت (38.5 درجة مئوية). يرجى استدعاء الرعاية الطبية الفورية في حال ظهور علامات السكتة الدماغية التالية: ضعف أو فقدان الحركة في نصف الوجه أو في إحدى الذراعين أو الساقين. التشوش صعوبة التحدث أو المشي تغيرات مفاجئة بالرؤية خَدَر مجهول السبب الصداع الشديد
ينتج فقر الدم المنجلي من تحوّل في الجين الذي يعزز من إنتاج مركب الحديد الغني في خلايا الدم الحمراء، والمعروف بالهيموغلوبين. حيث يسمح الهيموغلوبين بنقل الأكسجين من الرئتين إلى جميع أنحاء الجسم من خلال الخلايا الحمراء في الدم. يتسبب الهيموغلوبين المرتبط بفقر الدم المنجلي في تصلب الخلايا الحمراء للدم، وزيادة لزوجتها وتشوهها. من الضروري لظهور تأثير الجين الخلوي المسبب للأنيميا المنجلية على الطفل أن تكون لدى الأم والأب نسختان متطابقتان من ذلك الجين، المعروف أيضا بالجين المتحور لمرض الأنيميا المنجلية، ويتم نقل النسختين المعدلتين من الشكل إلى الطفل. إذا انتقل جين العيب الوراثي للمرض إلى الطفل من أحد والديه فقط، سيتم توريث هذه الصفة الجينية للطفل. وبالتالي، عند وجود نسخة واحدة من جين الهيموجلوبين الطبيعي ونسخة واحدة من الجين المعدل، فإن الأفراد الذين يعانون من سمة الخلية المنجلية ينتجون مزيجًا من الهيموجلوبين الطبيعي والهيموجلوبين المنجلي. عندما يكون الدم لدى المصابين يحتوي على بعض الخلايا المنجلية، عادةً لا يظهر عليهم أي أعراض. ومع ذلك، يعتبر الأشخاص المصابون بالمرض حاملين له، وبالتالي يمكنهم نقل الجين إلى أطفالهم.
إذا كان كل من الوالدين حاملًا لجين فقر الدم المنجلي، فإن الطفل سيولد مصابًا بهذا المرض. في الولايات المتحدة، يؤثر فقر الدم المنجلي في المقام الأول على الأفراد من أصول أفريقية ومتوسطية وشرق أوسطية.
يمكن أن يتسبب فقر الدم المنجلي في حدوث عدة تعقيدات، بما فيها: السكتة الدماغية: قد تمنع الخلايا المنجلية تدفق السائل الدموي إلى إحدى مناطق الدماغ. تشمل علامات الإصابة بالسكتة الدماغية تواجد النوبات المرضية، والضعف في الذراعين والساقين أو الشعور بالخدر فيها، وظهور صعوبات مفاجئة في النطق، وفقدان الوعي. في حال ظهور أي من هذه العلامات والأعراض على طفلك، يُنصَح بالفور طلب المساعدة الطبية. يمكن أن تمثل السكتات الدماغية تهديداً للحياة. متلازمة الصدر الحادة: احتمال أن تنتج العدوى الرئوية أو الخلايا المنجلية التي تسبب ضيقًا للأوعية الدموية في الرئتين عواقب تكون مزمنة، قد تؤدي إلى الوفاة، وقد تظهر أعراض مثل ألم في الصدر وزيادة في درجة الحرارة الجسدية وضيق التنفس. في هذه الحالة قد تتطلب التدخل الطبي الفوري. فرط ضغط الدم الرئوي. قد يعاني الأفراد الذين يعانون من فقر الدم في الخلايا المنجلية من ارتفاع ضغط الدم في أوعيتهم الدموية الرئوية. عمومًا، يتأثر البالغون بهذه المضاعفة بشكل شائع. تعتبر صعوبة التنفس والشعور بالتعب أعراض شائعة لهذا الاضطراب، والذي يمكن أن يكون قاتلاً. تلف الأعضاء: إن الخلايا المنجلية، التي تثبط تدفق الدم إلى الأعضاء، تقوم بحجب إمداد الدم والأوكسجين عن الأعضاء المصابة. في حالة الأنيميا الناتجة من نقص في الحديد، يمكن أن تتراجع نسبة الأكسجين في الدم بشكل مزمن أيضًا. هذا النقص في توافر الدم الغني بالأكسجين قد يسبب أضرارًا جسيمة على مستوى الأعصاب والأعضاء كالكلى والكبد والطحال، وقد يكون ناتجًا عنه نهاية مأساوية. الانحجاز الطحالي: قد تستقر كمية كبيرة من الخلايا المنجلية في الطحال، مما يؤدي إلى تضخمها ويمكن أن يحدث ألم في الجانب الأيسر من البطن في الجسم. هذه الحالة قد تشكل تهديداً للحياة. يجب على والدي الأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي تعلم فحص طحال الطفل بشكل منتظم للكشف عن وجود تضخم بها. العمى: يمكن أن تغلق الخلايا الدموية البيضاء الصغيرة الأوعية الدموية التي توفر الدم للعينين. هذه الإعاقة البصرية قد تتطور مع مرور الزمن. قُرح الساقين: قد يؤدي فقر الدم المنجلي إلى ظهور قروح مفتوحة مؤلمة على الساقين. الحصوات الصفراوية. تنتج مادة تعرف باسم البيليروبين نتيجة تحلل خلايا الدم الحمراء. ارتفاع مستوى البيليروبين في الجسم قد يعزى إلى الإصابة بالحصوات الصفراوية. القُساح (الانتصاب المستمر): في هذا السياق، قد يعاني الذكور الذين يعانون من فقر الدم الزنجي من حالات مؤلمة من الانتصاب الدائم وحدوث انسداد للأوعية الدموية بواسطة الخلايا المنجلية في العضو الذكري قد يسفر عن التأثير السلبي على القدرة الجنسية بمرور الزمن. التخثر الوريدي العميق: يمكن أن يتسبب تمنجل الخلايا الحمراء في تكون الجلطات الدموية، مما يزيد من احتمالية تكون الجلطة في إحدى الأوردة العميقة (تخثر وريدي عميق) أو الشريان الرئوي (انصمام رئوي). أحد من هذين المضاعفتين يمكن أن يتسبب في أضرار جسيمة أو حتى يؤدي إلى فقدان الحياة. مضاعفات الحمل: يزيد الفقر الدموي الخلوي المنجلي من احتمالية ارتفاع ضغط الدم وحدوث تكون الجلطة الدموية خلال فترة الحمل. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يرفع الاستخدام أيضًا من احتمال حدوث إجهاض طبيعي أو ولادة مبكّرة أو ميلاد أطفال بأوزان قليلة.
إذا كنتِ تظهرين سمات الخلايا المنجلية، يمكن لزيارة اختصاصي الأمراض الوراثية قبل الحمل أن تساعدك في التعرف على الاحتمالات المتعلقة بإنجاب طفل يعاني من فقر الدم المنجلي. وبموجب استشارته، سيتم شرح العلاجات البديلة والإجراءات الوقائية المتاحة، إلى جانب الخيارات المتعلقة بالإنجاب.
من الممكن تحديد نوع الهيموغلوبين المرتبط بفقر الدم المنجلي من خلال اختبار الدم. يتم إجراء اختبار الدم هذا كجزء من عملية الفحص الروتينية لحديثي الولادة في الولايات المتحدة الأمريكية. ومع ذلك، يمكن إجراء الاختبار للأفراد في فئة الكبار، بما في ذلك البالغين. في الفئة العمرية البالغة، يتم سحب عيّنة الدم من إحدى الأوردة الموجودة في الذراع. تجري عملية سحب عينة الدم من الأطفال الصغار والرضّع عادةً من أحد أصابع اليد أو كعب القدم. ثم يتم إرسال العينة إلى المختبر حيث يتم فحصها لمعرفة وجود خلايا الهيموجلوبين المنجلية. في حالة إصابتك أو طفلك بمرض فقر الدم المنجلي، من المحتمل أن يوصي الطبيب بإجراء فحوصات إضافية لتحديد وجود أية مضاعفات أخرى ناجمة عن المرض. إذا كنت أنت أو طفلك يحملان جين الخلايا المنجلية، من المرجح أن تستعينوا باستشاري علم الأورام الجينية. تقييم خطر الإصابة بالجلطة الدماغية من الممكن التعرف على الأطفال المعرضين لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية باستخدام جهاز تصوير بالموجات فوق الصوتية المتخصصة، حيث يستخدم هذا الفحص موجات الموجات فوق الصوتية لقياس تدفق الدم في الدماغ ويمكن استخدامها مع الأطفال دون سن الثانية. تقليل خطر الإصابة بالسكتة الدماغية يمكن أن يتحقق من خلال إجراء نقل الدم بانتظام.
يمكن تحديد مرض الخلية المنجلية في الأجنة التي لم تولد بعد من خلال استخراج عينة من السائل السلوى المحيط بالجنين في رحم الأم، لغرض التحليل. إذا كنت أنت أو شريكك تعانيان من فقر الدم المنجلي أو خلة الكرية المنجلية، ننصحك بمشاورة الطبيب بشأن هذا الفحص.
عادةً ما يتضمن علاج فقر دم الخلايا المنجلية الوقاية من نوبات الألم، وعلاج الأعراض، والتقليل من الاحتمالية لوقوع مضاعفات. العلاج قد يشمل أيضاً تقديم الأدوية وعمليات نقل الدم. يُمكن للزراعة الخلوية الجذعية أن تُستخدم كعلاج فعّال لهذا الداء لدى عدد قليل من الأطفال والمراهقين.
هيدروكسي يوريا المعروفة تجاريًا باسم Droxia، Hydrea، أو Siklos. تناول دواء الهيدروكسي يوريا بانتظام يمكن أن يقلل من تكرار حالات الأزمات الألم، بالإضافة إلى احتمال تقليل الحاجة لعمليات نقل الدم ودخول المستشفى. ومع ذلك، فإنه قد يزيد من احتمالية التعرض للعدوى. ننصحك عدم تناول الأدوية في حال كنتِ في حالة حمل. المسحوق الفموي الجلوتامين-ل (إنداري). وافقت إدارة الغذاء والدواء في الولايات المتحدة مؤخرًا على هذا الدواء لعلاج فقر الدم المنجلي. بالإضافة إلى ذلك، يسهم في تقليل حدوث أزمات الألم بترددها. كريزانليزوماب (أداكفيو). هذا الدواء، الذي يتم تناوله بواسطة الحقن، قد يساهم في تقليل تكرار الحالات الالتهابية المؤلمة للبالغين والأطفال الذين تتجاوز أعمارهم الستة عشر عامًا. التأثيرات الثانوية المحتملة يمكن أن تتضمن الغثيان، وآلام المفاصل، والآلام في الظهر، بالإضافة إلى الحمى. فوكسيلوتور (أوكسبريتا). هذا الدواء معدّ لعلاج الخلايا المنجلية عند البالغين والأطفال الذين تتجاوز أعمارهم الـ 12 عاماً. هذا الدواء الذي يتناول عن طريق الفم قد يُقلل من احتمالية الإصابة بفقر الدم ويُحسن تدفق الدم في الجسم. تشمل الآثار الجانبية المحتملة الصداع والغثيان والإسهال، والإرهاق، والطفح الجلدي والحمى. الأدوية المسكنة للآلام. الطبيب قد يوصيك بتناول العقاقير المسكنة للمساعدة في تخفيف الألم أثناء أزمات الألم المرتبطة بالأنيميا المنجلية.
يمكن للأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي الحصول على البنسلين منذ سن نحو شهرين وحتى على الأقل سن الخامسة. حيث يُعزز هذا الإجراء من حمايتهم من الإصابة بأمراض معديّة مثل التهاب الرئة، الذي قد يشكل خطرًا على حياة الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي. يحتاج الأشخاص البالغون المصابون بفقر الدم المنجلي إلى تلقي العلاج بالبنسلين حتى نهاية حياتهم في حال تعرضهم لالتهاب في الرئة أو إجراء جراحة لإزالة الطحال. وتكمن أهمية تطعيمات الأطفال في قدرتها على حماية جميع الأطفال من الأمراض. وتكتسب أهمية بالغة لدى الأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي، حيث تصبح درجة خطورة إصابتهم بالعدوى أعلى. ينبغي على الطبيب المتابع لحالة الطفل التأكد من تقديم جميع اللقاحات المُوصي بها للأطفال خلال فترة الطفولة، بما في ذلك لقاحات التهاب الرئة والتهاب السحايا والتهاب الكبد B ولقاح الإنفلونزا السنوي. اللقاحات تمثل أهمية كبيرة أيضاً لدى البالغين الذين يعانون من فقر الدم المنجلي. أثناء فترة جائحة فيروس كورونا المستجد (كوفيد-19)، ينبغي على الأفراد المصابين بفقر الدم المنجلي اتخاذ مزيد من التدابير الوقائية، مثل الاحتجاز في المنزل قدر الإمكان، بالإضافة إلى تلقي اللقاح للأشخاص الذين يستحقون تلقيه.
عمليات نقل الدم: هذا الإجراء يستخدم لعلاج المرضى الذين يعانون من مرض الخلايا المنجلية وللوقاية من الإصابة بمضاعفاته، مثل سكتة دماغية. أثناء عملية نقل الدم: يتم فصل خلايا الدم الحمراء من الدم المتبرع، وتزرع في أحد أوعية الدم المصاب بفقر الدم المنجلي. هذا يؤدي إلى زيادة في العدد الطبيعي لخلايا الدم الحمراء، مما يعمل على منع ظهور الأعراض والمضاعفات. تشمل المخاطر الناتجة عن هذا الإجراء استجابة الجهاز المناعي لدم المتبرع، مما من شأنه أن يعقد عملية البحث عن متبرعين في المستقبل، إلى جانب خطر الإصابة بالعدوى وتراكم الحديد الزائد في الجسم. نظرًا لأن زيادة مستويات الحديد يمكن أن تشكل خطرًا على صحة القلب والكبد والأعضاء الأخرى، يمكن للمريض المحتاج إلى عمليات نقل دم منتظمة الاحتياج لعلاج لتقليل مستويات الحديد. زراعة الخلايا الجذعية: ويطلق على هذا الإجراء الجراحي الذي يتضمن استبدال النخاع العظمي المتأثر بفقر الدم المنجلي بنخاع عظمي سليم من مانح، ما يُسمى بمصطلح زرع النخاع العظمي. بشكل عام، يعتمد الإجراء على العثور على مانح مناسب من حيث التوافق، كما في حالة وجود شقيق غير مصاب بالأنيميا المنجلية. نظرًا لما قد يترتب عنه من أخطار، بما في ذلك احتمالية الوفاة، ينبغي أن يتم توجيه عمليات زرع نخاع العظم فقط للمصابين، وعادةً الأطفال، الذين يعانون من أعراض ومضاعفات حادة لفقر الدم المنجلي. تعتبر زراعة الخلايا الجذعية الوسيلة الوحيدة المعترف بها عالميًا لعلاج فقر الدم المنجلي. إلا أنه يتم تنفيذ أبحاث سريرية بهدف زرع خلايا جذعية للبالغين وتطبيق علاجات جينية.
يمكن أن تساهم الخطوات الوقائية التالية في الحد من حدوث مضاعفات فقر الدم المنجلي: تناول المكملات الغذائية التي تحتوي على حمض الفوليك يوميًا، واختيار نظام غذائي مغذٍ، حيث أن نخاع العظم يحتاج إلى الفيتامينات بما في ذلك حمض الفوليك لتكوين خلايا دم حمراء جديدة. يرجى استشارة الطبيب حول تناول حمض الفوليك والفيتامينات الأخرى المكملة. قم باختيار الطعام الذي يحتوي على مزيج منوع من الفواكه والخضروات ذات الألوان المتنوعة، مع الأخذ بعين الاعتبار أيضًا الحبوب الكاملة. اشرب الكثير من الماء. الجفاف قد يزيد من احتمالية وقوع نوبة فقر الدم المنجلية. يُوصى بشرب كمية ملائمة من الماء على مدار اليوم، تصل إلى حوالي ثمانية أكواب. يُوصى بزيادة كمية السوائل التي يتناولها الفرد إذا كان يمارس النشاط البدني أو يقضي وقتًا في بيئة حارة وجافة. تجنب ارتفاع درجات الحرارة أو الانخفاض المفرط فيها. إمكانية زيادة الاحتمالية لحدوث نوبة فقر دم الخلايا المنجلية نتيجة تعرض الشخص لدرجات حرارة مرتفعة أو منخفضة بشكل ملحوظ. مارس التمارين الرياضية بانتظام وبدقة، دون أن تتجاوز الحدود. يرجى مشاورة الطبيب حول مستوى النشاط البدني الملائم لك. ينبغي الحذر عند تناول الأدوية التي تُباع بدون وصفة طبية. يرجى تقليل استهلاك الأدوية المسكنة التي تباع دون وصفة طبية مثل الأيبوبروفين (Advil، وMotrin IB، وMotrin للأطفال، وغيرها)، وكذلك النابروكسين الصوديوم (Aleve)، أو يمكن التفكير في استبعادها بالكامل نظرًا لمحتمل أن يكون لها تأثير سلبي على صحة الكلى. يُنصح بالتشاور مع الطبيب قبل تناول الأدوية غير الوصفية. امتنع عن التدخين. تعزيز فرص الإصابة بنوبات الألم يعود إلى تعاطي التدخين.
في حالة تعرضك أو تعرض أحد أفراد أسرتك لمرض الأنيميا المنجلية، يُنصح بالنظر في البدائل التالية للمساعدة في التكيّف: طلب شخص لإجراء محادثة معه. يثير الاعتماد على الأطعمة غير الصحية ظهور أمراض مزمنة ويزيد من الإجهاد. لذلك، فإنه من المهم أن تنظر في إمكانية الاستشارة مع متخصص في الصحة النفسية، مثل عالم النفس أو استشاري أو الاختصاصي الاجتماعي، لمساعدتك في التكيف. الانضمام إلى إحدى الجمعيات الداعمة. استفسر من طبيبك عن الجمعيات والمؤسسات الاجتماعية المختصة بتقديم الدعم للأسر في منطقتك. يمكن أن يكون من المفيد التواصل مع الأفراد الذين يواجهون تحديات مماثلة لتلك التي تواجهها. استكشاف سُبُل لتعزيز التكيف مع الألم. التعاون مع طبيبك من أجل وضع استراتيجيات لإدارة الألم. وبالتالي، قد لا تكون علاجات الألم فعالة دائمًا في التخلص من كامل الألم. نجاح الوسائل المختلفة يتم مع مختلف الاشخاص، لكن قد تُفيد تجربة وسائل التدفئة، والحمامات الدافئة، والتدليك، والعلاج الطبيعي. توعية بشأن فقر الدم المنجلية وعواقبه من أجل اتخاذ قرارات مستنيرة بشأن الرعاية الصحية. إذا كان طفلك يعاني من فقر دم الخلايا المنجلية، فننصحك بالتعرف على هذا المرض بأقصى درجات التفصيل والاطلاع. يُنصح بطرح الاستفسارات خلال موعد الزيارة الطبية. يُفضل طلب المعرفة من فريق الرعاية الصحية بخصوص المصادر الموثوقة للمعلومات.
