ما هو متلازمة التراجع الذيلي | Caudal Regression Syndrome؟

متلازمة التراجع الذيلي هي حالة نادرة تحدث قبل الولادة، وتؤثر على النمو الطبيعي للجزء السفلي من جسم الجنين. يعاني الأفراد المصابون بهذه المتلازمة من تشوهات في الجزء السفلي من العمود الفقري والحبل الشوكي، مما يؤثر على تطور مناطق الجسم السفلية، بما في ذلك أسفل الظهر والأطراف والجهاز البولي التناسلي والجهاز الهضمي.

اسباب متلازمة التراجع الذيلي

لا يزال السبب الدقيق وراء متلازمة التراجع الذيلي غير معروف، ولكن يُعتقد أن مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية تلعب دورًا في ظهور هذه الحالة.

تشمل الأسباب المحتملة وعوامل الخطر المرتبطة بمتلازمة التراجع الذيلي ما يلي:

• العوامل الوراثية: قد يكون لدى بعض الأطفال استعداد وراثي للإصابة بهذا الاضطراب النادر.
• سكري الأم: يمكن أن تؤثر المستويات المرتفعة لسكر الدم ومشاكل التمثيل الغذائي لدى الأم المصابة بداء السكري على نمو الجنين، خاصةً إذا لم يتم التحكم في مستويات السكر بشكل جيد، مما يزيد من خطر إصابة الطفل بالمتلازمة. ومع ذلك، يمكن أن تحدث متلازمة التراجع الذيلي أيضًا لدى أطفال لأمهات غير مصابات بالسكري.
• اضطرابات نمو الجنين: قد يحدث خلل في نمو الجنين بسبب مشاكل أو إصابات في الرحم خلال المراحل المبكرة من الحمل، مما يؤثر سلبًا على التطور الطبيعي للهيكل العظمي والجهاز الهضمي والجهاز البولي.
• تشوهات الأوعية الدموية: قد يكون سبب المتلازمة وجود تشوه في أحد شرايين البطن، مما يعيق تدفق الدم المحمل بالأكسجين والعناصر الغذائية إلى الجزء السفلي من جسم الجنين، وهذا يعطل النمو الطبيعي لهذه المنطقة.
• تشوهات جنينية: يمكن أن تحدث المتلازمة نتيجة اضطراب في الأديم المتوسط، وهي الطبقة الوسطى من الأنسجة التي يتكون منها الجنين في المراحل المبكرة، مما يؤدي إلى خلل في تكوين الجزء السفلي من الجسم.
• العوامل البيئية: تشمل العوامل البيئية التي قد تزيد من خطر الإصابة بالمتلازمة تناول الكحول، أو التعرض لحمض الريتينويك، أو حدوث اختلال في الأحماض الأمينية أثناء الحمل.

اعراض متلازمة التراجع الذيلي

تختلف أعراض متلازمة التراجع الذيلي بشكل كبير اعتمادًا على درجة التشوه الموجودة لدى الجنين، مما يجعل مظاهرها متنوعة من حالة إلى أخرى. قد لا تظهر أي أعراض على بعض الأفراد، بينما يعاني آخرون من تشوهات شديدة.

تشمل الأعراض الشائعة لمتلازمة التراجع الذيلي ما يلي:

تشوهات عظام العمود الفقري والساقين

تشمل التشوهات التي قد تحدث في العمود الفقري والساقين:

• الجنف أو التقوس في العمود الفقري، مما قد يؤدي إلى مشاكل في شكل الصدر.
• تشوه أو عدم تكون الفقرات السفلية من العمود الفقري، أو وجود كيس مملوء بسائل في نهاية العمود الفقري أسفل الظهر، وقد يصاحب هذه التشوهات عيوب في الحبل الشوكي.
• تشوهات في عظام الحوض.
• خلع في مفصل الورك.
• صغر حجم عظام مفصل الفخذ وتسطح الأرداف.
• تشوهات في عظام الساقين والقدمين مع قلة الإحساس فيهما.
• غياب الضلوع في بعض الحالات.

تشوهات الجهاز الهضمي

قد تترافق متلازمة التراجع الذيلي مع تشوهات في الجهاز الهضمي، مثل:

• عدم تكون المستقيم والشرج.
• انسداد فتحة الشرج.
• وجود فتق إربي.
• عيوب في تكوين جدار البطن.
• استدارة غير طبيعية لوضعية الأمعاء.

قد يصاحب بعض الحالات وجود ناسور رغامي مريئي، أو نواسير بين المستقيم والقناة التناسلية أو البولية.

تشوهات الجهاز البولي التناسلي

قد تشمل مشاكل متلازمة التراجع الذيلي تشوهات في الجهاز البولي التناسلي لدى الذكور والإناث، مثل:

• تشوهات في الكلى، مثل عدم تكون الكلية أو اندماج الكليتين لتكوين كلى حدوة الحصان.
• تشوهات في المثانة، مثل وجود المثانة في جدار البطن، واضطراب في وظيفتها نتيجة تشوهات في الأعصاب المسؤولة عنها، بالإضافة إلى تشوهات في الحالبين، وربما وجود ناسور بين المستقيم والقناة البولية.
• تشوهات الجهاز التناسلي، وقد تظهر لدى الذكور في شكل وجود فتحة البول في الجانب السفلي من القضيب، والخصية المعلقة، وفي الإناث في صورة وجود ناسور يصل بين المستقيم والمهبل، وربما عدم تكون الأعضاء التناسلية في الحالات الشديدة.

تشوهات أخرى

قد يعاني المصابون بمتلازمة التراجع الذيلي من عيوب خلقية في القلب، أو حول العينين، أو الفلح الوجهي.

كيف يتم تشخيص متلازمة التراجع الذيلي؟

يمكن تشخيص متلازمة التراجع الذيلي في نهاية الثلث الأول من الحمل من خلال فحص الموجات فوق الصوتية الروتيني، حيث تظهر العلامات الأولى للإصابة بها عادةً بين الأسبوع الرابع والسابع من الحمل.

قد يطلب الطبيب إجراء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي عند الاشتباه في إصابة الجنين بالمتلازمة، وذلك في الأسبوع 22 من الحمل، للحصول على صور أكثر وضوحًا للجزء السفلي من جسم الجنين. بالإضافة إلى ذلك، قد يطلب الطبيب إجراء فحوصات أخرى، مثل تخطيط صدى القلب.

علاج متلازمة التراجع الذيلي

تعتمد كيفية علاج متلازمة التراجع الذيلي على الأعراض التي يعاني منها الطفل وشدتها، مما يجعل العلاج مختلفًا من حالة لأخرى.

تشمل الطرق التي يمكن أن تساهم في علاج الأعراض وتخفيف تشوهات متلازمة التراجع الذيلي ما يلي:

• الجراحة: قد تتطلب بعض الحالات إجراء عمليات جراحية لعلاج تشوهات العمود الفقري، والقلب، والمسالك البولية، ورتق الشرج، وتشوهات الأطراف.
• الأدوية: يمكن أن يصف الطبيب أدوية مضادة للكولين في بعض الحالات.
• القسطرة البولية: تحتاج الحالات التي تعاني من عدم التحكم في المثانة إلى تركيب قسطرة لتصريف البول.
• العلاج الطبيعي: قد يساعد العلاج الطبيعي في تقوية الجزء السفلي من الجسم وتحسين التحكم في الحركة.

قد يحتاج بعض الأطفال إلى ارتداء أحذية مخصصة، أو استخدام دعامات للساق، أو عكازات لتسهيل المشي والحركة، أو تركيب أطراف صناعية.

نصائح للتعايش مع متلازمة التراجع الذيلي

يتساءل البعض عن كيفية تعايش مرضى متلازمة التراجع الذيلي وكيفية قضاء حاجتهم. هناك بعض الأمور التي تساعد مريض التراجع الذيلي على التخلص من البول، مثل تركيب قسطرة بولية في حالات ضعف المثانة. كما يساعد فغر الأمعاء على التخلص من الفضلات في كيس متصل بها.

يمكن أيضًا لمريض متلازمة التراجع الذيلي استخدام أحذية خاصة أو أطراف صناعية للمساعدة على الحركة.

مضاعفات متلازمة التراجع الذيلي

تشمل مضاعفات متلازمة التراجع الذيلي المحتملة ما يلي:

• تيبس دائم في المفاصل.
• حنف القدم.
• سلس البول.
• سلس البراز.
• مشاكل التنفس.
• عدوى الكلى والفشل الكلوي.
• الوفاة نتيجة التشوهات الشديدة، مثل عدم تكون الكليتين.

ما هو سير مرض متلازمة التراجع الذيلي؟

يعتمد مآل مرض متلازمة التراجع الذيلي على مدى شدة الأعراض لدى الطفل. ففي الحالات الخفيفة، قد يتمكن الطفل من عيش حياة جيدة، وعادة ما تكون الوظائف الإدراكية لديه طبيعية.

قد تؤدي المضاعفات الشديدة في القلب والجهاز التنفسي والكلى والمسالك البولية إلى وفاة الطفل حديث الولادة.