ما هو متلازمة Q T الطويلة | Long q-t syndrome؟
متلازمة فترة كيو تي الطويلة هي حالة غير طبيعية تؤثر في النظام الكهربائي للقلب، وقد تتسبب في تطور نوع خطير من عدم انتظام ضربات القلب يُعرف باسم تورساد دي بوانت. ينشأ النشاط الكهربائي للقلب نتيجة لتدفق الأيونات (جزيئات مشحونة كهربائياً مثل الصوديوم والبوتاسيوم والكالسيوم والكلوريد) داخل وخارج خلايا القلب عبر قنوات دقيقة تنظم هذا التدفق، مما يؤدي إلى انقباض القلب وضخ الدم. فترة كيو تي هي جزء من تخطيط كهربائية القلب، وتمثل المدة الزمنية التي يستغرقها النظام الكهربائي للقلب لإطلاق نبضة كهربائية عبر البطين وإعادة الشحن، أي المدة اللازمة لانقباض عضلات القلب ثم التعافي. تسبب متلازمة فترة كيو تي الطويلة زيادة في مدة فترة كيو تي، مما يبطئ عملية إعادة شحن كهربائية القلب ويزيد من خطر الإصابة بتورساد دي بوانت، وهو أحد أنواع تسرع القلب البطيني المهددة للحياة.
اسباب متلازمة Q T الطويلة
يمكن تصنيف متلازمة فترة كيو تي الطويلة بناءً على أسبابها إلى نوعين رئيسيين:
- متلازمة فترة كيو تي الطويلة الخلقية أو الوراثية: تحدث نتيجة وجود تشوهات جينية تؤثر على قنوات الأيونات في القلب، خاصةً قنوات الصوديوم أو البوتاسيوم. غالباً ما تؤثر هذه الحالة على الذكور أكثر من الإناث بعد سن الخامسة عشرة.
يمكن تقسيم متلازمة فترة كيو تي الطويلة الخلقية أو الوراثية إلى الأنواع التالية:
- متلازمة جارفيل ولانج-نيلسن: وهي نوع نادر جداً ينتقل وراثياً بصفة متنحية، مما يعني أن كلا الوالدين يجب أن يحملا الجين غير الطبيعي. ترتبط هذه المتلازمة بالصمم عند الولادة.
- متلازمة رومانو وارد: تنتقل وراثياً بصفة سائدة، أي أن وجود جين واحد غير طبيعي لدى أحد الوالدين يكفي لإصابة الأبناء بنسبة 50%. لا تؤثر هذه المتلازمة على السمع، ولكن خطر إصابة الأطفال بها أكبر.
- التصنيفات الحديثة: تم تحديد العديد من الاعتلالات الجينية التي تؤثر على قنوات الأيونات، وتسمى "فترة كيو تي الطويلة / LQT" متبوعة برقم. الأنواع الأكثر شيوعاً هي (LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5)، وتختلف في مدى خطورتها. النوع LQT3، الذي يؤثر على قنوات الصوديوم، يعتبر الأكثر خطورة ويرتبط بمشاكل قلبية مستقبلية وعدم انتظام ضربات القلب المهدد للحياة.
يمكن تشخيص الأطفال بمتلازمة فترة كيو تي الطويلة الخلقية في مراحل الطفولة المبكرة أو في مراحل لاحقة، إما بسبب ظهور الأعراض أو بسبب وجود تاريخ عائلي للمتلازمة، أو خلال فحوصات القلب لأسباب أخرى. قد يتم التشخيص أيضاً في بعض الحالات للأجنة في أرحام أمهاتهم.
- متلازمة فترة كيو تي الطويلة المكتسبة: تنشأ نتيجة لحالات طبية أو مشاكل صحية أو استخدام أدوية معينة تسبب زيادة في فترة كيو تي. غالباً ما تؤثر هذه الحالة على النساء أكثر من الرجال، ويمكن علاجها عن طريق التحكم في السبب الرئيسي.
قد تنتج الأعراض في بعض الأحيان عن مجموعة من العوامل المحفزة، مثل وجود استعداد وراثي واستخدام أدوية تزيد من فترة كيو تي.
تشمل الحالات الصحية التي قد تسبب استطالة في فترة كيو تي ما يلي:
- اضطراب الكهارل: مثل نقص بوتاسيوم الدم، أو نقص مغنيسيوم الدم، أو نقص كالسيوم الدم.
- أمراض القلب: مثل الفشل القلبي، أو النوبة القلبية، أو تضخم البطين الأيسر، أو بطء نبضات القلب.
- سوء التغذية.
- فقدان الشهية العصبي.
- الشره المرضي.
- إسهال أو تقيؤ شديد.
- خمول الغدة الدرقية.
- السكتات الدماغية.
يجب إبلاغ الطبيب المختص بجميع الأدوية التي يتناولها المريض، حيث أن بعضها قد يؤدي إلى تدهور الحالة. تشمل الأدوية التي يمكن أن تسبب استطالة في فترة كيو تي ما يلي:
- بعض مضادات اضطراب النظم: مثل الكينيدين والبروكاييناميد والسوتالول.
- بعض مضادات الفطريات: مثل الكيتوكونازول والإيتراكونازول.
- بعض المضادات الحيوية: مثل الفلوروكوينولونات (مثل السيبروفلوكساسين والليفوفلوكساسين) والماكروليدات (مثل الإريثرومايسين).
- بعض مضادات الاكتئاب: مثل مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات (مثل الأميتريبتالين والإيميبرامين) ومثبطات استرداد السيروتونين الانتقائية (مثل السيرترالين والفلوكسيتين).
- بعض مضادات الذهان: مثل الهالوبردول والكيوتيابين والزيبراسيدون، بالإضافة إلى الثيوريدازين الذي يرتبط بزيادة خطيرة في فترة كيو تي والوفاة المفاجئة.
- بعض مضادات الهيستامين: مضادات الهيستامين غير المسببة للنعاس مثل التيرفينادين والأستيميزول تعتبر من المسببات المحتملة لاستطالة فترة كيو تي، ولكن الأدوية الأحدث لا ترتبط بزيادة الخطر.
- أدوية أخرى: مثل بعض الأدوية الخافضة للكوليسترول، أو أدوية علاج السكري، أو مدرات البول، بالإضافة إلى السيسابريد والسوماتريبتان والدولاسيترون والميثادون.
- عصير الجريب فروت: قد يزيد في بعض الحالات النادرة من خطر الإصابة بمشاكل قلبية خطيرة عند استخدامه مع بعض الأدوية التي تسبب استطالة فترة كيو تي.
عوامل الخطر للإصابة بمتلازمة فترة كيو تي الطويلة:
تشمل العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة فترة كيو تي الطويلة ما يلي:
- وجود تاريخ عائلي للمتلازمة.
- الأطفال الذين يعانون من الصمم عند الولادة.
- الأطفال أو البالغون الذين عانى أحد أفراد عائلتهم من موت مفاجئ أو فقدان وعي غير مبرر.
- الأشخاص الذين يعانون من حالات صحية قد تسبب استطالة في فترة كيو تي.
- الأشخاص الذين يستخدمون أدوية قد تسبب استطالة في فترة كيو تي.
اعراض متلازمة Q T الطويلة
قد لا يعاني بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة فترة كيو تي الطويلة من أي أعراض، وقد يتم تشخيصهم فقط بعد إجراء تخطيط كهربائية القلب لأسباب أخرى.
تشمل أعراض متلازمة فترة كيو تي الطويلة في حال تطورها ما يلي:
- خفقان القلب.
- نوبات تشنجية ناتجة عن نقص تدفق الدم إلى الدماغ.
- دوار أو إغماء.
- توقف القلب المفاجئ، والذي قد يؤدي إلى الوفاة.
ترتبط أعراض متلازمة فترة كيو تي الطويلة بتطور حالة تورساد دي بوانت، حيث تؤدي هذه الحالة من عدم انتظام نبضات القلب إلى نبض البطين بسرعة كبيرة وبدون انتظام، مما يسبب عدم قدرة القلب على ضخ الدم بكفاءة إلى أعضاء الجسم. عدم وصول كمية كافية من الدم إلى الدماغ قد يسبب الإغماء أو النوبات التشنجية، وقد يؤدي استمرار عدم الانتظام في نبضات القلب إلى الوفاة.
غالباً ما تظهر أعراض متلازمة فترة كيو تي الطويلة خلال الأحداث التالية:
- خلال ممارسة التمارين الرياضية، أو بعد بضعة دقائق من ممارسة التمارين.
- خلال حالات الاستثارة العاطفية، خاصةً عند الخوف أو الجزع.
- خلال النوم، أو عند الاستيقاظ بشكل مفاجئ من النوم.
كيف يتم تشخيص متلازمة Q T الطويلة؟
يبدأ تشخيص متلازمة فترة كيو تي الطويلة عادةً بفحص الأعراض التي يعاني منها المريض، مع أخذ التاريخ الطبي للمريض ولأفراد عائلته، بالإضافة إلى إجراء بعض الفحوصات الجسدية. يتم اللجوء أيضاً إلى إجراء بعض الفحوصات والاختبارات للتحقق من التشخيص، والتي تشمل ما يلي:
- تخطيط كهربائية القلب: يتم خلال هذا الفحص توصيل عدد من الحساسات إلى أجزاء مختلفة من الجسم، والتي تقوم بعمل مخطط بياني يوضح النشاط الكهربائي للقلب.
- اختبار إجهاد التمارين: يتضمن عمل فحص تخطيط كهربائية القلب للمريض أثناء قيامه بأداء تمارين رياضية شديدة.
- الفحص الجيني: يهدف للكشف عن وجود أي اعتلالات محتملة في جينات معينة ترتبط بالإصابة بمتلازمة فترة كيو تي الطويلة.
- الفحص للكشف عن أي حالات مرضية قد تسبب استطالة في فترة كيو تي، خاصةً نقص مستويات المغنيسيوم، أو الكالسيوم، أو البوتاسيوم في الدم.
- فحص الأدوية التي قد تكون سببت استطالة في فترة كيو تي.
يمكن كذلك استعمال بعض الأجهزة التشخيصية التي يتم وضعها للمريض لمدة معينة، حيث تقوم هذه الأجهزة بمراقبة حالة المريض طيلة فترة استعمالها، وتشمل ما يلي:
- جهاز هولتر للقلب: وهو جهاز صغير يقوم المريض بارتدائه لمدة تتراوح بين يوم واحد وسبعة أيام، ويعمل على تسجيل إيقاع القلب بصورة مستمرة، ويعمل بصورة مماثلة لجهاز تخطيط كهربائية القلب.
- جهاز مراقب الحدث: وهو جهاز صغير يقوم المريض بارتدائه لمدة شهر أو شهرين، ويعمل على تسجيل إيقاع القلب فقط عند حدوث اعتلالات فيها، أو عند تفعيله بصورة يدوية، ويعمل بشكل مماثل لجهاز تخطيط كهربائية القلب.
- المسجل القلبي القابل للزرع: وهو جهاز مراقب للحدث صغير يتم زرعه تحت الجلد، ويستمر بتسجيل الأحداث القلبية النادرة لعدة سنوات.
علاج متلازمة Q T الطويلة
يعتمد علاج متلازمة فترة كيو تي الطويلة على نوع وشدة الأعراض التي يعاني منها المريض. يهدف العلاج إلى التقليل من الأعراض والتحكم بها، والوقاية من حالات الموت المفاجئ المرتبطة بهذه المتلازمة، إذ أنه لا يوجد علاج شافي لها. يشمل علاج متلازمة فترة كيو تي الطويلة ما يلي:
- العلاج الدوائي: غالباً ما يتم استخدام مجموعة من الأدوية تعرف باسم حاصرات مستقبلات البيتا لعلاج مرضى متلازمة فترة كيو تي الطويلة، وقد تستخدم أيضاً للمرضى الذين لا يعانون من أي أعراض، حيث تعمل هذه الأدوية على التقليل من سرعة ضربات القلب غير الطبيعية.
قد يتم أيضاً استخدام أنواع أخرى من الأدوية للمساعدة على التقليل من فترة كيو تي، مثل مجموعة من الأدوية تعرف باسم مضادات اضطراب النظم، والتي تعمل على السيطرة على نظم القلب بشكل طبيعي.
يمكن كذلك أن يتم استخدام مجموعة من الأدوية تعرف باسم حاصرات قنوات الصوديوم للمرضى الذين يعانون من متلازمة فترة كيو تي الطويلة النوع الثالث (LQT3).
ينبغي كذلك تجنب استخدام الأدوية التي تعرف باحتمالية تسببها باستطالة في فترة كيو تي.
- الأجهزة الطبية: قد يتم اللجوء إلى استخدام بعض الأجهزة الطبية عند بعض مرضى متلازمة فترة كيو تي الطويلة، والتي تتضمن ما يلي:
- مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للزرع: يمكن أن يستخدم للمرضى الذين يعانون من استمرارية ظهور الأعراض لديهم على الرغم من استخدامهم للأدوية المناسبة. يقوم هذا الجهاز بالكشف عن حالات عدم انتظام ضربات القلب الخطيرة والمهددة للحياة، ثم يقوم بشكل آلي بعمل صدمة قلبية لمنع والوقاية من حدوث موت مفاجئ.
- الناظمة القلبية الاصطناعية: تستخدم للمرضى الذين يعانون من بطء غير طبيعي في ضربات القلب.
- تغييرات في أسلوب الحياة: يوصى المرضى الذين تم تشخيصهم بمتلازمة فترة كيو تي الطويلة باتباع بعض النصائح المرتبطة بأسلوب حياتهم، والتي قد تساعد على الوقاية من تطور مضاعفات المرض الخطيرة بشكل مفاجئ، والتي تتضمن ما يلي:
- التمارين الرياضية: قد تؤدي ممارسة التمارين الرياضية في بعض الحالات، مثل السباحة أو التمارين الشديدة، من قبل مرضى متلازمة فترة كيو تي الطويلة إلى حدوث حالات خطيرة أو مميتة من عدم انتظام ضربات القلب، لذلك ينبغي على المرضى قبل البدء بممارسة أي نوع من أنواع التمارين أو الألعاب الرياضية استشارة الطبيب المختص حول التمارين المناسبة لحالاتهم ومدى أمانها لهم.
- التقليل من الضغط والتوتر النفسي قدر الإمكان، وتجريب ممارسة تمارين الاسترخاء أو اليوغا.
- تناول الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم.
- تجنب الأصوات المزعجة والضجيج المرتفع، مثل أصوات الساعات المنبهة، أو نغمات الهواتف العالية، حيث أن هذه الأصوات العالية أحد المحفزات المعروفة لنوبات متلازمة فترة كيو تي الطويلة النوع الثاني (LQT2).
- إطلاع أفراد العائلة والأصدقاء على حالة الشخص المصاب، والأعراض المرتبطة بها، والآلية التي يجب أن يتصرفوا بها في حال بدء ظهور الأعراض على المريض، أو في حال فقدانه للوعي.
- فحص أفراد عائلة المريض: يجب أن يتم إجراء تخطيط كهربائية القلب لجميع أقارب الدرجة الأولى للمريض، كما يوصى بفحص أقارب المريض الآخرين الذين يمتلكون تاريخ طبي للمعاناة من النوبات التشنجية أو الإغماء.
مضاعفات متلازمة Q T الطويلة
يمكن أن تسبب متلازمة فترة كيو تي الطويلة تطور حالة تورساد دي بوانت، وهي حالة غير طبيعية تؤثر على إيقاع بطينات القلب، وتجعلها تنبض أكثر من 200 مرة في الدقيقة مما يؤدي إلى حدوث هبوط مفاجئ في ضغط الدم. على الرغم من إمكانية توقف هذه الحالة من تلقاء نفسها، إلا أنها قد تستمر لفترات طويلة في بعض الحالات، مسببة ما يعرف بالرجفان البطيني، الأمر الذي قد يؤدي إلى حدوث موت قلبي مفاجئ.
ما هو سير مرض متلازمة Q T الطويلة؟
تعتبر متلازمة فترة كيو تي الطويلة من الأمراض التي يصعب تحديد مدى تأثيرها على العمر المتوقع للمصابين بها، حيث أن العديد من المصابين بها قد لا يعانون من أي أعراض مرتبطة بها.
غالباً ما يكون المرضى الذين لم يعانوا من الإغماء أو حالات عدم انتظام ضربات القلب قبل سن الأربعين أقل عرضة للإصابة بمضاعفات متلازمة فترة كيو تي الطويلة، حيث أن زيادة عدد النوبات المرضية يزيد من خطورة الإصابة بحالات عدم انتظام ضربات القلب المهددة للحياة.
