منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
تتميز متلازمة فرط الغلوبيولين المناعي IgM بارتفاع مستويات الغلوبيولين المناعي IgM، بالإضافة إلى انخفاض مستويات أو عدم وجود الغلوبيولينات المناعية الأخرى. واستناداً إلى ذلك، يزيد احتمال أن يصبح الأشخاص عُرضةً للإصابة بالعدوى البكتيرية.
يقوم الأطباء بتشخيص هذا الاضطراب عن طريق قياس مستويات الغلوبيولين المناعي IgM في الدم وإجراء الاختبارات الجينية.
يشمل نظام العلاج استخدام الجلوبيولين المناعي ، والمضادات الحيوية للوقاية من العدوى، وربما زرع الخلايا الجذعية.
الغلوبيولينات المناعية IgM تُعتبر واحدة من خمس انواع الاجسام المضادة التي تساعد في الدفاع عن الجسم ضد العدوى، وقد يتجلى ارتفاع مستوى الغلوبيولين المناعي IgM أو يكون في مستوى طبيعي في بعض الحالات عند الإصابة بمتلازمة فرط الغلوبيولين المناعي IgM، وينبغي الإشارة إلى أن هذا الارتفاع ليس سببًا لنقص المناعة. بينما تكون الاجسام المناعية الأخرى ناقصة أو مُنخفضة. يُسبب نقص تلك الغلوبيولينات المناعية الأخرى لدى الأفراد الذين يعانون من متلازمة فرط الغلوبيولين المناعي IgMنقصًا في قدرتهم على مقاومة العدوى.
متلازمة فرط الغلوبيولين المناعي IgM تعتبر من أمراض النقص المناعي الأولية. يُمكن نقل هذه الحالة وراثياً من خلال أحد السبل التالية:
بسمة مرتبطة بصبغى جسمى : مما يدل على أن وراثة المرض تتطلب وجود جين واحد من الأب وواحد من الأم.
ترتبط غالبية حالات فرط الغلوبيولين المناعي Mبالكروموسوم الجنسي X.
ويختلف تأثير هذا المرض باختلاف الجينات المصابة.
مَتلازِمَة فَرط الغلوبيولِين المُناعيّ المُرتَبَطَة بالصَبغَى الجِنْسِيّX
في متلازمة فرط الغلوبيولين المناعي IgM المرتبطة بالصبغي الجنسي X، تقوم الخلايا البائية بإنتاج الغلوبيولين المناعي IgM فقط، دون إنتاج الأنواع الأخرى من الغلوبيولينات المناعية. قد تكون مستويات IgM طبيعية أو مرتفعة.
عادةً ما يُصاب الأطفال الذين يعانون من الالتهاب الرئوي نتيجة للإصابة بالفطريات Pneumocystis jirovecii. يعاني هؤلاء الأطفال من التهابات متكررة في الأنف والرئتين خلال فترة الطفولة الأولى، التي تمتد لمدة سنتين.
يموت العديد من هؤلاء الأطفال قبل الوصول إلى مرحلة البلوغ ، في حين أن أولئك الذين يعيشون لفترة أطول في كثير من الأحيان يصابون بتليف الكبد أو الورم الليمفاوي.
متلازمة نقص الغلوبيولين المناعي IgM المرتبط بـ صبغى جسمى و صفة متنحية .
تكون العلامات والأعراض عموما مشابهة لتلك التي تنجم عن النموذج المرتبط بالصبغي الجنسي.
توجد العديد من النماذج المتعلقة بصبغي جسدي وصفة متنحية. قد تتضخم العقد الليمفاوية، بالإضافة إلى الطحال واللوزتين لدى المرضى المصابين بتلك النماذج، مما يمكن أن يؤدي إلى حدوث اضطرابات مناعة ذاتية لديهم.
