منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
اعتلال العصب العضلي المكتسب هو اضطراب التهابي يتميز بنبضات عصبية غير طبيعية تؤدي إلى فرط نشاط العضلات، مما يسبب تشنجات وتصلبًا، خاصة في الأطراف. قد يعاني المرضى من التعرق الزائد وضعف التنسيق. يرتبط هذا الاضطراب أحيانًا بأمراض المناعة الذاتية أو أورام الغدة الزعترية. يشمل التشخيص تخطيط كهربية العضل واختبارات الدم لتحديد الأجسام المضادة. العلاج يشمل الأدوية المضادة للاختلاج والعلاج المناعي.
تحميل المقالةاعتلال العصب العضلي المكتسب هو اضطراب التهابي يتميز بنبضات عصبية غير طبيعية صادرة من الأعصاب المحيطية، مما يؤدي إلى نشاط مستمر للألياف العضلية. غالبًا ما يعاني الأفراد المصابون من تصلب وتشنجات عضلية تدريجية، خاصة في اليدين والقدمين، وزيادة التعرق (فرط التعرق) وتأخر ارتخاء العضلات. قد تستمر الأعراض حتى أثناء النوم أو تحت التخدير العام.
يتميز اعتلال العصب العضلي المكتسب بنشاط لا إرادي مستمر للألياف العضلية (حزم، تفريغات مزدوجة وثلاثية على تخطيط كهربية العضل) يسبب تصلبًا وتأخرًا في ارتخاء العضلات المصابة. قد يحدث ارتعاش عضلي بمظهر متموج (myokymia) جنبًا إلى جنب مع هذه الأعراض. قد يكون الأفراد المصابون، في بعض الأحيان، غير قادرين على تنسيق حركة العضلات الإرادية ويواجهون صعوبة في المشي (رنح). قد تشمل الأعراض الأخرى التمايل والترنح (titubation)، والتصلب وفقدان التوازن استجابة للهلع. قد يكون هناك انخفاض في النشاط الحركي الإجمالي التلقائي.
يتميز هذا الاضطراب بتصلب تدريجي وتشنجات وضعف. النشاط العضلي ثابت، ويصف المرضى الشعور بالتلوي المستمر أو التموج في العضلات تحت الجلد. تستمر هذه الحركات أثناء النوم. غالبًا ما يكون انخفاض ردود الفعل أيضًا علامة على هذا الاضطراب. في بعض الحالات، يتأخر ارتخاء العضلات بعد حركة العضلات الإرادية (myotonia القبضة) في العضلات المصابة. على سبيل المثال، قد لا يتمكن الأفراد المصابون من فتح قبضاتهم أو عيونهم مباشرة بعد إغلاقها بإحكام لبضع ثوان.
يعاني الأفراد المصابون غالبًا من التعرق المفرط (فرط التعرق) وسرعة ضربات القلب (تسرع القلب) وفقدان الوزن. أعراض الألم شائعة.
في أقل بقليل من 20% من المرضى، توجد مجموعة من الأعراض، بما في ذلك عدم انتظام ضربات القلب، وزيادة إفراز اللعاب، وفقدان الذاكرة، والارتباك، والهلوسة، والإمساك، وتغير الشخصية واضطرابات النوم. في مثل هذه الحالات، قد يشار إلى الاضطراب باسم متلازمة مورفان.
حوالي 20% من الأفراد المصابين لديهم ورم في الغدة الزعترية (ورم الغدة الزعترية). الغدة الزعترية هي مصدر لعدد من الخلايا المتخصصة المرتبطة بوظائف المناعة الذاتية. يرتبط هذا الاضطراب أيضًا بالاعتلالات العصبية المحيطية وأمراض المناعة الذاتية بما في ذلك الوهن العضلي الوبيل في بعض الأفراد. وقد تم الإبلاغ عنه أيضًا بعد الالتهابات والعلاج الإشعاعي.
اعتلال العصب العضلي المكتسب هو مرض مناعي ذاتي يختل فيه الجهاز المناعي بحيث يتلف أجزاء من جسم الشخص نفسه. حوالي 40% من الأفراد المصابين لديهم أجسام مضادة لقنوات البوتاسيوم ذات الجهد الكهربائي (VGKC) التي تؤثر على النقاط التي تلتقي فيها الإشارات من الألياف العصبية بالخلية العضلية (الوصلة العصبية العضلية).
اعتلال العصب العضلي المكتسب هو اضطراب نادر يصيب الذكور والإناث ولكنه أكثر شيوعًا بين الذكور. عادة ما يكون ظهور المرض بين سن 15 و 60 عامًا ولكن تم الإبلاغ عنه أيضًا في مرحلة الطفولة.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض اعتلال العصب العضلي المكتسب. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي:
اعتلال الجذور العصبية الالتهابي المزمن (CIDP) هو أكثر الاعتلالات العصبية المزمنة القابلة للعلاج شيوعًا في جميع أنحاء العالم، حيث يتراوح معدل انتشاره إلى 9 حالات لكل 100000. يظهر CIDP عادةً إما كاعتلال عصبي انتكاسي أو تدريجي مع ضعف proximal و distal الذي يتطور على مدى فترة 8 أسابيع على الأقل. على غرار اعتلال العصب العضلي المكتسب، فإن CIDP هو اضطراب في المناعة الذاتية يتم فيه توجيه استجابة مناعية شاذة نحو مكونات العصب المحيطي مما يتسبب في إزالة الميالين وتلف المحوار، مما يؤدي إلى الضعف والإحساس المتغير وصعوبات التنسيق.
عادة ما يظهر الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر (MMN) بضعف وتدهور distal غير متماثلين، بدون ضعف حسي وهو تقدمي ببطء وله ميل في الطرف العلوي. قد يكون الضعف غير متناسب مع تدهور العضلات وينبغي أن يدفع إشراك تمديد المعصم أو الأصابع عند البدء إلى التفكير في MMN كتشخيص محتمل. تعتبر الميزات الإيجابية مثل الارتعاش والتشنج والتشنج شائعة نسبيًا في MMN وقد تكون العرض الأولي. لا يعتبر تورط البصلة والجهاز التنفسي نموذجيًا.
الرنح العرضي من النوع 1 (EA1) هو اضطراب وراثي جسمي سائد يتميز بتشنجات وتصلب العضلات، وارتعاش العضلات بمظهر متموج، وتقلص تشنجي لعضلات الهيكل العظمي في الرأس والذراعين والساقين، وفقدان التنسيق الحركي والتوازن. يحدث EA1 بسبب متغيرات في جين KCNA1.
يعتمد تشخيص اعتلال العصب العضلي المكتسب على وجود تقلصات عضلية مستمرة (myokymia)، خاصة في الوجه واليدين، والرتعشات أو التشنجات الإيقاعية (حزم) وتشنجات العضلات. يتم تأكيد التشخيص عن طريق دراسات العلامات الكهربائية للنشاط العضلي (تخطيط كهربية العضل). تشمل فحوصات الدم serology المناعة الذاتية واختبارًا محددًا للكشف عن وجود anti-VGKC.
العلاج
يمكن علاج اعتلال العصب العضلي المكتسب بأدوية مضادة للاختلاج مثل الفينيتوين أو كاربامازيبين، والتي قد توقف النبضات غير الطبيعية وتمنع تكرار الأعراض. كان تبادل البلازما (فصادة البلازما) والجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد فعالين على الرغم من عدم إجراء دراسات سريرية طويلة الأجل ومضبوطة.
يجب إجراء اختبار للأجسام المضادة لمستقبلات أستيل كولين (ACHr-Ab) بالإضافة إلى الأجسام المضادة لكيناز خاص بالعضلات (MUSK) إذا اشتبه في وجود ورم الغدة الزعترية. يجب إزالة الغدة الزعترية جراحيًا إذا كان ورم الغدة الزعترية موجودًا.
