منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
ضخامة الأطراف هي اضطراب نادر يسببه فرط إنتاج هرمون النمو، مما يؤدي إلى تضخم تدريجي في العظام والأنسجة.
تشمل الأعراض الشائعة تضخم اليدين والقدمين، وتغير ملامح الوجه، ومشاكل المفاصل، وزيادة خطر الإصابة بأمراض القلب والسكري.
يعتمد التشخيص على الفحص السريري واختبارات الدم والتصوير بالرنين المغناطيسي.
تشمل خيارات العلاج الجراحة والأدوية والإشعاع لتقليل إنتاج هرمون النمو.
يهدف العلاج إلى تحسين نوعية حياة المريض وتقليل المضاعفات المرتبطة بالمرض.
ضخامة الأطراف هي اضطراب مكتسب نادر وبطيء التقدم يصيب البالغين ويحدث عندما تنتج الغدة النخامية الكثير من هرمون النمو (GH). الغدة النخامية هي غدة صغيرة تقع بالقرب من قاعدة الجمجمة تخزن العديد من الهرمونات وتطلقها في مجرى الدم حسب حاجة الجسم. تنظم هذه الهرمونات العديد من وظائف الجسم المختلفة.
في معظم الحالات، تحدث ضخامة الأطراف بسبب نمو ورم حميد (ورم غدي) ينشأ في الغدة النخامية.
تشمل أعراض ضخامة الأطراف نموًا غير طبيعي لعظام اليدين والذراعين والقدمين والساقين والرأس. عادة ما يكون تضخم عظام الفك والجزء الأمامي من الجمجمة هو التغيرات العظمية الأكثر وضوحًا. يمكن أن تسبب ضخامة الأطراف أيضًا سماكة الأنسجة الرخوة في الجسم، بما في ذلك القلب والشفتين واللسان.
إذا تركت ضخامة الأطراف دون علاج، فإنها يمكن أن تسبب أمراضًا خطيرة ومضاعفات تهدد الحياة. عندما يحدث إفراز مفرط لهرمون النمو قبل البلوغ، يُعرف الاضطراب باسم العملقة.
تظهر أعراض ضخامة الأطراف عادةً ببطء وتصبح أكثر وضوحًا مع تقدم المصابين في السن. قد تختلف الأعراض المحددة التي تتطور اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر. يمكن أن تسبب ضخامة الأطراف مجموعة واسعة من الأعراض والنتائج الجسدية التي قد تشمل:
• ملامح الوجه التي تصبح تدريجيًا خشنة بسبب النمو المفرط للأنسجة الرخوة والغضاريف. تصبح عظام الوجه بارزة تدريجيًا، ويبرز الفك السفلي (الفك السفلي) وقد يتسبب العضة السفلية في فصل كبير وعدم محاذاة بين الأسنان (سوء الإطباق). قد يكون اللسان كبيرًا بشكل غير طبيعي وقد تكون الشفاه سمينة وسميكة بشكل غير عادي
• تصبح عظام الوجه بارزة تدريجيًا، ويبرز الفك السفلي (الفك السفلي) وقد يتسبب العضة السفلية في فصل كبير وعدم محاذاة بين الأسنان (سوء الإطباق)
• قد يكون اللسان كبيرًا بشكل غير طبيعي وقد تكون الشفاه سمينة وسميكة بشكل غير عادي
• صوت عميق وأجش بسبب سماكة الحبال الصوتية وتضخم الجيوب الأنفية
• تضخم تدريجي في اليدين والقدمين. قد يلاحظ الأشخاص المصابون أن الخواتم أصبحت ضيقة أو لم تعد مناسبة لهم، وأن حجم وعرض أحذيتهم قد زاد
• قد يلاحظ الأشخاص المصابون أن الخواتم أصبحت ضيقة أو لم تعد مناسبة لهم، وأن حجم وعرض أحذيتهم قد زاد
• النمو المفرط (تضخم) للعظام وتضخم الغضروف في المفاصل مما قد يؤدي إلى التهاب وتدهور تدريجي في المفاصل المصابة (هشاشة العظام)
• آلام المفاصل والعضلات (ألم مفصلي وألم عضلي)، والتي تؤثر بشكل خاص على المفاصل الكبيرة مثل الركبتين والكتفين واليدين والمعصمين والوركين
• انحناء جانبي غير طبيعي للعمود الفقري (الجنف) ومن الأمام إلى الخلف (الحداب)
• خدر وضعف في اليدين (متلازمة النفق الرسغي) بسبب النمو المفرط للأنسجة التي يمكن أن تحبس الأعصاب
• سواد وسماكة غير طبيعية لمناطق الجلد في مناطق معينة من الجسم (الشواك الأسود)
• كمية مفرطة من شعر الجسم (الشعرانية)
• علامات أو زوائد جلدية وهي زوائد جلدية صغيرة حميدة تظهر عادة في ثنايا أو طيات الجلد في الرقبة والجفون وتحت الثديين وفي الفخذ والإبطين
• تضخم غير طبيعي لبعض الأعضاء، بما في ذلك القلب، مما قد يسبب الأعراض التالية: صعوبة في التنفس أثناء المجهود (ضيق التنفس)، وعدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب)، وفشل القلب الاحتقاني، حيث لا يستطيع القلب تدوير الدم بشكل كافٍ إلى الرئتين وبقية الجسم، مما يؤدي إلى تراكم السوائل في القلب والرئتين وأنسجة مختلفة من الجسم.
• صعوبة في التنفس أثناء المجهود (ضيق التنفس)
• عدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب)
• فشل القلب الاحتقاني، حيث لا يستطيع القلب تدوير الدم بشكل كافٍ إلى الرئتين وبقية الجسم، مما يؤدي إلى تراكم السوائل في القلب والرئتين وأنسجة مختلفة من الجسم.
قد تشمل الأعراض الإضافية لضخامة الأطراف ما يلي:
• زيادة حجم الكبد (تضخم الكبد)
• زيادة حجم الطحال (تضخم الطحال)
• زيادة حجم الأمعاء
• زيادة حجم الكلى
• زيادة حجم الغدة الدرقية (تضخم الغدة الدرقية) و/أو الغدد الكظرية
• ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) - في 25٪ من الحالات
• الصداع
• تشوهات بصرية
• نقص هرموني
• ارتفاع مستويات السكر (الجلوكوز) في الدم (ارتفاع السكر في الدم)، مما قد يؤدي إلى مقاومة الأنسولين أو داء السكري من النوع 2، بسبب المستويات المفرطة من هرمون النمو (GH) الذي تفرزه الغدة النخامية والذي يؤثر على إنتاج الأنسولين، وهو هرمون ينتجه البنكرياس وينظم مستويات السكر في الدم عن طريق تعزيز حركة الجلوكوز إلى الخلايا في الجسم (يحدث في حوالي نصف حالات ضخامة الأطراف) يعاني 25% من الأشخاص المصابين بضخامة الأطراف غير المعالجة من أعراض مرتبطة بمرض السكري غير المنضبط، بما في ذلك زيادة كمية السكر في البول (بيلة سكرية)، وعطش مفرط بشكل غير طبيعي (عطاش)، و/أو زيادة غير طبيعية في الشهية (نهم)
• يعاني 25% من الأشخاص المصابين بضخامة الأطراف غير المعالجة من أعراض مرتبطة بمرض السكري غير المنضبط، بما في ذلك زيادة كمية السكر في البول (بيلة سكرية)، وعطش مفرط بشكل غير طبيعي (عطاش)، و/أو زيادة غير طبيعية في الشهية (نهم)
• زيادة معدل الأيض
• التعرق المفرط (فرط التعرق)
• زيادة إنتاج الدهون (الزهم) عن طريق الغدد الدهنية في الجلد، مما يؤدي إلى بشرة دهنية بشكل غير طبيعي
• تشوهات في الجهاز التنفسي، مثل: انقطاع النفس النومي، وهو اضطراب نوم شائع يتميز بانقطاع مؤقت ومتكرر في التنفس أثناء النوم حيث يكون هناك استيقاظ أثناء الليل، ونعاس مفرط أثناء النهار، وشخير عالٍ، و/أو السمنة. في انقطاع النفس الانسدادي، وهو الشكل الأكثر شيوعًا لانقطاع النفس النومي، يتعطل التنفس الصعب بسبب انهيار مجرى الهواء أو انسداد الأنسجة الرخوة المتضخمة، مما يؤدي إلى استيقاظ الشخص جزئيًا ويلهث بحثًا عن الهواء، ويعود إلى النوم عندما يتحسن التنفس. يمكن أن يرتبط انقطاع النفس النومي غير المعالج بارتفاع ضغط الدم وعدم انتظام ضربات القلب وتورم في الذراعين و/أو الساقين والهلوسة والقلق و/أو التهيج. تدفق غير طبيعي للحليب من الثديين (ثر اللبن) وتدفق حيض نادر أو متأخر (قلة الطمث) عند النساء، والعجز الجنسي وانخفاض الرغبة الجنسية (انخفاض الرغبة الجنسية) لدى الرجال، وزيادة خطر الإصابة بالسلائل في القولون، وزيادة خطر الإصابة بسرطان القولون عن عامة السكان.
• انقطاع النفس النومي، وهو اضطراب نوم شائع يتميز بانقطاع مؤقت ومتكرر في التنفس أثناء النوم حيث يكون هناك استيقاظ أثناء الليل، ونعاس مفرط أثناء النهار، وشخير عالٍ، و/أو السمنة. في انقطاع النفس الانسدادي، وهو الشكل الأكثر شيوعًا لانقطاع النفس النومي، يتعطل التنفس الصعب بسبب انهيار مجرى الهواء أو انسداد الأنسجة الرخوة المتضخمة، مما يؤدي إلى استيقاظ الشخص جزئيًا ويلهث بحثًا عن الهواء، ويعود إلى النوم عندما يتحسن التنفس. يمكن أن يرتبط انقطاع النفس النومي غير المعالج بارتفاع ضغط الدم وعدم انتظام ضربات القلب وتورم في الذراعين و/أو الساقين والهلوسة والقلق و/أو التهيج.
• في انقطاع النفس الانسدادي، وهو الشكل الأكثر شيوعًا لانقطاع النفس النومي، يتعطل التنفس الصعب بسبب انهيار مجرى الهواء أو انسداد الأنسجة الرخوة المتضخمة، مما يؤدي إلى استيقاظ الشخص جزئيًا ويلهث بحثًا عن الهواء، ويعود إلى النوم عندما يتحسن التنفس
• يمكن أن يرتبط انقطاع النفس النومي غير المعالج بارتفاع ضغط الدم وعدم انتظام ضربات القلب وتورم في الذراعين و/أو الساقين والهلوسة والقلق و/أو التهيج
• تدفق غير طبيعي للحليب من الثديين (ثر اللبن) وتدفق حيض نادر أو متأخر (قلة الطمث) عند النساء
• العجز الجنسي وانخفاض الرغبة الجنسية (انخفاض الرغبة الجنسية) لدى الرجال
• زيادة خطر الإصابة بالسلائل في القولون
• زيادة خطر الإصابة بسرطان القولون عن عامة السكان.
تشمل الأعراض التي قد تتطور لاحقًا خلال مسار ضخامة الأطراف ما يلي:
• ضعف العضلات
• ضعف وظيفة الأعصاب الطرفية (أي الأعصاب الموجودة خارج الدماغ والحبل الشوكي)
• مشاكل في الرؤية قد تتطور إلى العمى.
ضخامة الأطراف هي اضطراب نادر ناجم عن المستويات المفرطة من هرمون النمو (GH) في الجسم. في معظم المرضى، تحدث المستويات المفرطة من هرمون النمو بسبب ورم حميد (غير سرطاني) في الغدة النخامية (ورم غدي نخامي). تتشكل معظم الأورام الغدية من النمو المفرط لخلايا الغدة النخامية تسمى الخلايا الجسدية (خلايا الغدة النخامية التي تفرز هرمون النمو عادة). في الغالبية العظمى من المرضى، يكون المرض متقطعًا وليس له سبب وراثي.
هرمون النمو هو هرمون يشارك في العديد من العمليات الفسيولوجية المختلفة في الجسم، مثل تنظيم النمو البدني للجسم. تتمثل إحدى وظائف هرمون النمو في تحفيز إنتاج هرمون آخر، يُعرف باسم عامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (IGF-1). ونتيجة لذلك، فإن الأشخاص المصابين بضخامة الأطراف لديهم أيضًا مستويات مرتفعة من IGF-1.
في حالات نادرة، قد تحدث ضخامة الأطراف بسبب عدم كفاءة التحكم في الخلايا التي تفرز هرمون النمو عن طريق منطقة ما تحت المهاد (غدة في الدماغ تنظم الإفرازات الهرمونية). قد يكون سبب زيادة هرمون النمو في بعض الأحيان هو التحفيز المفرط عن طريق الإفراز المفرط لهرمون إطلاق هرمون النمو (GHRH) الذي تفرزه منطقة ما تحت المهاد أو الأنسجة الأخرى.
في حالات نادرة، يمكن أن تسبب الأورام غير النخامية في البنكرياس أو الرئتين أو الغدد الكظرية ضخامة الأطراف. قد تنتج هذه الأورام بشكل مباشر كمية زائدة من هرمون النمو أو قد تنتج هرمون إطلاق هرمون النمو (GHRH)، الذي يحفز الغدة النخامية على إطلاق هرمون النمو.
في بعض الحالات، قد تحدث ضخامة الأطراف كجزء من بعض المتلازمات الوراثية التي تشمل: الأورام الصماوية المتعددة من النوع 1، الورم الغدي النخامي المعزول العائلي، مركب كارني، متلازمة ماكيون أولبرايت. يتسبب العملقة المرتبط بالكروموسوم X في العملقة وينتج عن التضاعف الدقيق لقطاعات الكروموسوم X.
ضخامة الأطراف هي اضطراب نادر يصيب الرجال والنساء بأعداد متساوية. يحدث هذا الاضطراب في ما يقرب من 50 إلى 70 شخصًا لكل مليون شخص. يقدر الباحثون أن ما بين ثلاثة إلى أحد عشر شخصًا من كل مليون يصابون بهذا الاضطراب كل عام. ومع ذلك، نظرًا لأن أعراض ضخامة الأطراف يمكن أن تتطور ببطء، فقد يمر الاضطراب في كثير من الأحيان دون أن يلاحظه أحد وبالتالي قد لا يتم تشخيصه، مما يجعل من الصعب تحديد التردد الحقيقي لضخامة الأطراف في عامة السكان.
يمكن أن تحدث ضخامة الأطراف في أي عمر بعد البلوغ، ولكنها تحدث غالبًا خلال العقود الرابعة والخامسة.
قد تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض ضخامة الأطراف. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي:
العملقة هي حالة غير طبيعية تتميز بالطول والحجم المفرطين. يحدث هذا الاضطراب عادة قبل البلوغ نتيجة للإفراز المفرط لهرمون النمو عن طريق الغدة النخامية. ترتبط العملقة بتضخم الأنسجة الرخوة والإغلاق المتأخر للمشاش (رؤوس العظام الطويلة)، مما يؤدي إلى النمو المفرط خلال مرحلة الطفولة. قد يصل الطول إلى 7 أو 8 أقدام. قد تفرز الغدة النخامية مستويات منخفضة من هرمونات الغدد التناسلية (تحفيز الغدد التناسلية) في وقت لاحق من مسار هذا الاضطراب وتؤدي إلى انخفاض مستويات هرمونات المبيض أو الخصيتين. قد يكون التطور الجنسي طبيعيًا أو قد يتأثر بالمستويات المنخفضة من الهرمونات الجنسية المنتشرة. قد يعاني بعض الأطفال المصابين بالعملقة من أحاسيس وخز و/أو حرق في الذراعين و/أو الساقين (اعتلال الأعصاب المحيطية).
متلازمة مارفان هي اضطراب وراثي يصيب النسيج الضام، وهو المادة الموجودة بين خلايا الجسم والتي تعطي شكلًا وقوة للأنسجة، لذلك تتأثر أنظمة أعضاء متعددة. تشمل الأعراض الرئيسية النمو المفرط للعظام الطويلة في الذراعين والساقين، والانحناء غير الطبيعي من جانب إلى آخر للعمود الفقري (الجنف)، والتجويف أو البروز في جدار الصدر (صدر التجويف)، وخلع عدسة العين (انتباذ العدسة)، وقصر النظر، والتوسع (تمدد الأوعية الدموية) وتدهور الشريان الرئيسي الذي ينقل الدم من القلب (الشريان الأورطي)، وترهل الصمام التاجي (تدلي الصمام التاجي) وارتجاع الدم عبر الصمامين الأبهري والتاجي (تدلي الصمام الأبهري) والقصور التاجي).
اعتلال العظام الضخامي هو اضطراب نادر يتميز بأصابع على شكل عصا الطبل، وسماكة جلد الوجه (تضخم الجلد) والتعرق المفرط (فرط التعرق). يظهر عادة خلال الطفولة أو المراهقة، غالبًا حول فترة البلوغ، ويتقدم ببطء على مدار عشر سنوات تقريبًا. تشمل الأعراض المحددة تضخم أصابع اليدين والقدمين (تعجر)، وهي حالة يوجد فيها غطاء ليفي في نهايات العظام الطويلة (التهاب السمحاق)، وملامح وجه خشنة، وزيادة في حجم الجلد في فروة الرأس مما يشكل طيات أو انخفاضات أو أخاديد في فروة الرأس (جلد الرأس الحلزوني) و/أو تعرق مفرط في اليدين والقدمين.
في بعض الأحيان يكون من الصعب إجراء تشخيص لضخامة الأطراف لأن تطور الأعراض يحدث ببطء على مدى عدة سنوات. يتم إجراء التشخيص بناءً على تاريخ مفصل للمريض، وتقييم سريري شامل، وتحديد النتائج المميزة والاختبارات المتخصصة مثل اختبارات الدم، واختبار تحمل الجلوكوز، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو التصوير المقطعي المحوسب (CT).
قد يقوم الأطباء بتحليل الدم للكشف عن ارتفاع مستويات هرمون النمو أو IGF-1 (عامل النمو الشبيه بالأنسولين) المرتبط بضخامة الأطراف. قياس IGF-I هو اختبار الدم الفحصي الأكثر دقة المتاحة. غالبًا ما يتم إجراء قياس هرمون النمو جنبًا إلى جنب مع اختبار تحمل الجلوكوز. خلال اختبار تحمل الجلوكوز، يتناول الأفراد كمية معينة من السكر يجب أن تقلل من مستويات هرمون النمو في الدم. في الأشخاص الذين يعانون من فرط إنتاج هرمون النمو، لا يحدث هذا الانخفاض.
قد يطلب الأطباء أيضًا إجراء فحص بالرنين المغناطيسي، ويفضل ذلك، أو التصوير المقطعي المحوسب للدماغ للكشف عن وجود وحجم ورم الغدة النخامية. خلال التصوير بالرنين المغناطيسي، يتم استخدام مجال مغناطيسي وموجات الراديو لإنشاء صور مقطعية للأعضاء والهياكل في الجسم. خلال التصوير المقطعي المحوسب، يتم استخدام جهاز كمبيوتر والأشعة السينية لإنشاء فيلم يعرض صورًا مقطعية لبنية نسيج العضو.
يمكن إجراء اختبارات إضافية لتقييم المشاكل الشائعة لضخامة الأطراف لدى الفرد، بما في ذلك مخطط صدى القلب لتقييم ما إذا كان القلب متورطًا، واختبارات لتحديد ما إذا كان هناك انقطاع النفس النومي، وتنظير القولون لتقييم صحة القولون وتحديد أساس للاختبارات الإضافية. قد يكون الأشخاص المصابون بضخامة الأطراف أكثر عرضة للإصابة بكسور في العظام ويمكن طلب اختبارات بالأشعة السينية أو تقييم كثافة المعادن في العظام باستخدام فحص DXA (قياس امتصاص الأشعة السينية ثنائي البواعث)، وهو إجراء يقيس كمية الكالسيوم والمعادن الأخرى الموجودة في العظام عن طريق تمرير الأشعة السينية بدرجتين مختلفتين من الطاقة من خلاله، وسمك العظام، ويستخدم أيضًا لتشخيص هشاشة العظام (الحالة التي تقل فيها كثافة العظام).
يستهدف علاج ضخامة الأطراف الأعراض المحددة التي تظهر في كل فرد مصاب. قد يتطلب العلاج جهودًا منسقة لفريق من المتخصصين. تهدف أهداف علاج ضخامة الأطراف إلى إعادة مستويات هرمون النمو إلى وضعها الطبيعي، وتقليل حجم ورم غدي نخامي (إذا كان موجودًا)، وبالتالي تخفيف الضغط على الأنسجة المحيطة، والحفاظ على وظيفة الغدة النخامية الطبيعية، وعكس الأعراض المرتبطة بها أو تحسينها.
عادة ما يتم علاج ضخامة الأطراف بالجراحة والأدوية و/أو العلاج الإشعاعي. لا يوجد خيار علاجي واحد فعال للجميع. ستعتمد خطة العلاج المحددة للفرد على عدة عوامل، بما في ذلك حجم وموقع ورم الغدة النخامية؛ وجود أو عدم وجود أعراض معينة؛ عمر الفرد وصحته العامة؛ و/أو عوامل أخرى. يجب أن يتخذ الأطباء وأفراد آخرون في فريق الرعاية الصحية القرارات المتعلقة باستخدام علاجات معينة بالتشاور الدقيق مع المريض بناءً على الخصائص المحددة لحالته؛ مناقشة شاملة للفوائد والمخاطر المحتملة، بما في ذلك الآثار الجانبية المحتملة والآثار طويلة الأجل؛ تفضيل المريض؛ وعوامل أخرى مناسبة.
عادة ما يتم علاج ضخامة الأطراف عن طريق الجراحة عبر الوتدي، وهو إجراء يتم فيه إزالة ورم الغدة النخامية كليًا أو جزئيًا. غالبًا ما تؤدي الجراحة إلى تخفيف فوري للضغط على هياكل الدماغ المحيطة وتقليل مستويات هرمون النمو. عندما تنجح الجراحة، قد يقل التهاب الأنسجة الرخوة في غضون أيام قليلة. تكون الجراحة أكثر فعالية في الأشخاص الذين يعانون من أورام صغيرة (أورام غدية دقيقة) منها في أولئك الذين يعانون من أورام كبيرة (أورام غدية كبيرة). قد لا تحسن الجراحة بنجاح جميع الأعراض (على سبيل المثال، قد يستمر الصداع) وفي بعض الحالات، قد لا يكون من الممكن إزالة الورم بأكمله، مما يؤدي إلى بقاء مستويات هرمون النمو مرتفعة للغاية.
يجب أن يخضع الأشخاص الذين عولجوا بالجراحة لفحوصات منتظمة من قبل الطبيب بسبب احتمال تكرار الورم. في بعض الحالات، ستحسن الجراحة مستويات الهرمونات، لكنها لن تعيدها إلى وضعها الطبيعي، مما يتطلب علاجًا إضافيًا، غالبًا بالأدوية.
يمكن استخدام العديد من الأدوية لعلاج الأشخاص المصابين بضخامة الأطراف. يمكن التوصية بالعلاج الدوائي للأشخاص الذين يُمنعون من الجراحة، أو الذين لم تنجح الجراحة معهم، أو فشلوا في إعادة مستويات الهرمونات إلى وضعها الطبيعي، أو لتقليل حجم الأورام الكبيرة قبل الجراحة.
غالبًا ما تستخدم ثلاث فئات مختلفة من الأدوية لعلاج الأشخاص المصابين بضخامة الأطراف. هؤلاء هم نظائر السوماتوستاتين، بما في ذلك الأوكتريوتيد واللانريوتيد والباسيريوتيد، ومضادات مستقبلات هرمون النمو مثل بيجفيسومانت ومضادات الدوبامين.
وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على عقار أوكتريوتيد أسيتات (Sandostatin® LAR) للاستخدام في علاج ضخامة الأطراف. أوكتريوتيد هو مركب مُنتج صناعياً (اصطناعي) يشبه السوماتوستاتين (نظير السوماتوستاتين)، وهو هرمون طبيعي ينتجه الوطاء ويعمل على تثبيط إفراز هرمون النمو. (الوطاء هو منطقة في الدماغ تلعب دورًا في تنسيق وظيفة الهرمونات). لقد أظهر العلاج بالأوكتريوتيد انخفاضًا في مستويات هرمون النمو ومستويات IGF-I في الدم وتقليل حجم الورم لدى بعض المرضى الذين يتلقون الدواء. تم نشر دراسات السلامة والفعالية على نطاق واسع مع عقود من الخبرة في علاج المرضى الذين يعانون من ضخامة الأطراف.
وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على حقن Somatuline® Depot (لانريوتيد) لعلاج ضخامة الأطراف. وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على حقن Somatuline® Depot (لانريوتيد) للعلاج طويل الأمد للأشخاص المصابين بضخامة الأطراف الذين لديهم استجابة غير كافية أو لا يمكن علاجهم بالجراحة و/أو العلاج الإشعاعي. يقلل هذا العلاج من مستويات هرمون النمو و IGF-I.
وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على تركيبة فموية من أوكتريوتيد (Mycapssa®) للاستخدام في علاج ضخامة الأطراف. يتم إعطاء الدواء مرتين يوميًا وهو مخصص لعلاج المرضى الذين استجابوا للعلاج بالأوكتريوتيد أو اللانريوتيد وتحملوه. لقد ثبت في التجارب السريرية أن هذا الدواء يحافظ على السيطرة على مستويات هرمون النمو و IGF-I في المرضى الذين يعانون من ضخامة الأطراف الذين عولجوا سابقًا بعلاج نظائر السوماتوستاتين.
وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على دواء باسيريوتيد (Signifor LAR®) كمعلق للحقن في علاج ضخامة الأطراف. يشار إلى باسيريوتيد للمرضى الذين لديهم استجابة غير كافية للجراحة أو الذين لا تعتبر الجراحة خيارًا لهم. على غرار الأوكتريوتيد واللانريوتيد، يعمل باسيريوتيد على مستقبلات السوماتوستاتين. أظهرت المنشورات الحديثة سلامة وفعالية باسيريوتيد مقارنة بالأوكتريوتيد LAR.
وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على عقار الأيتام Somavert® (بيجفيسومانت القابل للحقن) لعلاج ضخامة الأطراف لدى الأشخاص الذين لديهم استجابة غير كافية للجراحة و/أو العلاج الإشعاعي و/أو العلاجات الطبية الأخرى أو الذين لا تكون هذه العلاجات مناسبة لهم. يتم إعطاء Somavert، الذي يمنع آثار زيادة هرمون النمو في ضخامة الأطراف، عن طريق الحقن تحت الجلد.
الفئة الثالثة من الأدوية التي تستخدم أحيانًا لعلاج الأشخاص المصابين بضخامة الأطراف هي منبهات الدوبامين. ومع ذلك، فإن هذه الأدوية، التي تشمل بروموكريبتين وكابرجولين، تكون فعالة بشكل عام في عدد أقل من الأشخاص مقارنة بالأدوية الأخرى. قد يصف الأطباء هذه الأدوية جنبًا إلى جنب مع أدوية أخرى تستخدم لعلاج ضخامة الأطراف.
يمكن استكمال الجراحة والعلاج الدوائي بالعلاج الإشعاعي (شعاع البروتون والجسيمات الثقيلة وإشعاع الفولتية الفائقة). يستخدم العلاج في أغلب الأحيان في الأشخاص الذين فشلت الجراحة في تقليل حجم الورم أو مستويات هرمون النمو بشكل كافٍ. يتطلب العلاج الإشعاعي التجزيئي التقليدي عادةً علاجات يومية على مدار فترة تتراوح من أربعة إلى ستة أسابيع ويمكن أن يقلل مستويات هرمونات النمو إلى النصف، ولكن قد لا يكون هناك تحسن حتى بعد عامين إلى خمسة أعوام. نظرًا لتأخر النتائج، نادرًا ما يستخدم العلاج الإشعاعي لعلاج ضخامة الأطراف دون دمجه مع الجراحة أو العلاج الدوائي.
بعد العلاجات الأولية، يجب فحص الأشخاص المصابين بضخامة الأطراف بشكل روتيني من قبل الطبيب للتأكد من أن الغدة النخامية تعمل بشكل طبيعي وأن الأعراض الموجودة تستمر في التحسن. قد يكون من الضروري تعديل جرعة الأدوية للتحكم الأمثل في مستويات الهرمونات.
بالإضافة إلى العلاج الإشعاعي التقليدي الموصوف أعلاه، يمكن علاج بعض الأشخاص بأشكال أخرى من العلاج الإشعاعي. توفر هذه الأشكال من العلاج الإشعاعي توجيهًا أكثر دقة لإشعاع الحزمة العالية المنبعثة بزوايا مختلفة. يحد هذا الخيار من تلف الأنسجة المحيطة ويمكن إعطاؤه في جلسة واحدة. لا يكون الشخص مؤهلاً لهذا الشكل من العلاج الإشعاعي إذا كان ورم الغدة النخامية لا يبعد 5 ملم على الأقل عن المكان الذي تتقاطع فيه الأعصاب البصرية للعينين في قاعدة الدماغ (التصالب البصري). هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتحديد السلامة والفعالية على المدى الطويل لهذا الشكل من العلاج للأشخاص المصابين بضخامة الأطراف.
