منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
سرطان غداني كيسي هو ورم نادر ينشأ غالبًا في الغدد اللعابية أو مناطق الرأس والعنق، ويتميز بنمو بطيء وانتشار محتمل للأعصاب. قد تظهر الأعراض في صورة ألم، خدر، أو ضعف في العضلات. يعتمد التشخيص على الفحص المجهري وأشعة الرنين المغناطيسي. العلاج يشمل الجراحة، الإشعاع، وفي بعض الحالات العلاج الكيميائي. المتابعة المنتظمة ضرورية للكشف عن أي انتكاس.
تحميل المقالة
سرطان غداني كيسي (ACC) هو شكل نادر نسبيًا من السرطان يظهر غالبًا في الغدد اللعابية أو مناطق أخرى من الرأس والرقبة. يمكن أن يحدث ACC في أجزاء أخرى من الجسم، مثل الثدي والجلد وعنق الرحم (عند الإناث) وغدة البروستاتا (عند الذكور) ومناطق أخرى مختلفة. تتميز أورام ACC بنمط نسيجي مميز من "أعشاش" أو حبال غير طبيعية من خلايا معينة (خلايا طلائية) تحيط و/أو تتسلل إلى القنوات أو الهياكل الغدية داخل العضو المصاب. عادةً ما تكون هذه الهياكل مملوءة بمادة شبيهة بالمخاط أو تحتوي على أغشية ليفية غير طبيعية. هذه الخصائص واضحة خلال التقييم المجهري لخلايا الورم من عينة خزعة.
يعتبر ACC من الأورام الخبيثة منخفضة الدرجة وله تاريخ من النمو البطيء. يمكن أن يكون ACC غزويًا بقوة ويتسلل إلى الغدد الليمفاوية القريبة وكذلك "الأغلفة" أو الطلاءات المحيطة بالألياف العصبية (المسافات حول العصب). يمكن أن يعود هذا الشكل من السرطان لاحقًا في الموقع الذي تطور فيه لأول مرة (تكرار موضعي) أو ينتشر إلى مواقع بعيدة من الجسم (مرض نقيلي)، وخاصة الرئتين، في ما يقرب من 50٪ من المرضى. يحدث ACC عادةً خلال مرحلة البلوغ، في حوالي سن 40 إلى 60 عامًا، ولكن تم تشخيصه أيضًا في الأطفال والمراهقين.
هناك ثلاثة أنماط نمو ورم نسيجية شائعة في ACC: نمط غربالي وأنبوبي وصلب. النمط الغربالي هو الأكثر شيوعًا ويظهر كنمط "الجبن السويسري" في البقع النسيجية. النمطان الغربالي والأنبوبي أقل عدوانية. الأورام التي تظهر نمطًا صلبًا من المرجح أن تنتشر، وقد ارتبطت بمتغيرات ممرضة (طفرات) منشطة في جين NOTCH1 ولها تشخيص أسوأ.
ينشأ ACC غالبًا في الغدد اللعابية أو مناطق أخرى داخل منطقة الرأس والرقبة. قد تشمل أعراض ACC في الغدد اللعابية خدرًا في الشفة السفلية و/أو مناطق أخرى في الوجه؛ ضعف الأعصاب الذي يسبب ضعفًا في عضلات وجه معينة؛ ألم مستمر؛ و/أو تشوهات أخرى مرتبطة بها. تختلف الأعراض المحددة التي يتم ملاحظتها بين المرضى وتعتمد على كل من حجم الورم والغدة اللعابية المحددة والعصب (الأعصاب) المصاب بالورم الخبيث.
الغدة الدمعية هي الغدة التي تنتج الدموع. تشمل أعراض ACC في الغدة الدمعية جحوظ العين (جحوظ) أو تغييرات في الرؤية. على الرغم من أن ACC في الغدة الدمعية يبدو أنه يحدث في الغالب خلال مرحلة البلوغ، إلا أن هناك بعض التقارير عن المرض في الأطفال والمراهقين.
قد ينشأ ACC أيضًا في مناطق معينة من الجلد (ACC جلدي أولي). تتطور هذه الأورام الخبيثة في المقام الأول على فروة الرأس والقناة السمعية الخارجية، مما قد يؤدي إلى الألم وخروج القيح و/أو الدم و/أو أعراض أخرى. يتميز تطور العقيدات أو اللويحات الحمراء (الحمامية) المعزولة أو المتعددة التي تختلف في الحجم عادةً بـ ACC في الجلد. يحدث ACC في الجلد بسبب نمو الخلايا غير الطبيعي ويميل إلى غزو الأنسجة الرخوة والعظام المحلية بقوة. تشمل المواقع الأولية الأخرى لتطور الورم الذراعين أو الساقين والجذع. على الرغم من أن الأعراض المرتبطة قد تختلف، إلا أن النتائج قد تشمل الألم أو زيادة الحساسية أو إدراك الألم من المحفزات التي لا ترتبط عادةً بالألم. بالإضافة إلى ذلك، قد يعاني الأفراد المصابون بفروة الرأس من تساقط الشعر حول نمو الورم.
يمكن أن يكون ACC في الجلد عدوانيًا وقد يرتبط بتسلل الأعصاب، وفي حالات نادرة، يؤدي إلى نقائل بعيدة. بالإضافة إلى ذلك، يعاني العديد من الأفراد المصابين من حالات تكرار موضعية قد تتطور بعد أشهر أو سنوات من الإزالة الجراحية للآفة الأولية. قد ينشأ ACC أيضًا داخل أعضاء معينة من الجهاز التنفسي السفلي أو العلوي والثدي والمريء وعنق الرحم (الإناث) وغدة البروستاتا (الذكور). يتم تقديم أوصاف لهذه الأشكال من ACC في الفقرات التالية.
غالبًا ما يتطور ACC في الجهاز التنفسي السفلي في الغدد المخاطية في القصبة الهوائية، وخاصة الثلث العلوي. في الأفراد المصابين بـ ACC في القصبة الهوائية، يتسبب نمو الورم تدريجيًا في انسداد القصبة الهوائية، مما يؤدي إلى صعوبة أو صعوبة التنفس. بحة في الصوت؛ و/أو صوت تنفس عالي النبرة عند استنشاق الهواء (صرير). قد تشمل الأعراض الإضافية شعورًا عامًا بالمرض (الشعور بالضيق) وفقدان الوزن والألم والتهاب متكرر في الرئتين (الالتهاب الرئوي) و/أو سعال مصحوب بالدم.
في ACC في الجهاز التنفسي السفلي، يميل الورم الخبيث إلى التسلل إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية وقد ينتشر على طول الأعصاب إلى العظام، وخاصة العمود الفقري (الفقرات). وبشكل أكثر ندرة، قد تشمل مواقع النقائل الرئتين أو الكبد أو الدماغ أو الكليتين أو مناطق أخرى.
في بعض الأفراد، قد ينشأ ACC أيضًا في الغدد المخاطية في الحنجرة، التي تقع بين الحلق والقصبة الهوائية. ينشأ ACC في الحنجرة غالبًا في المنطقة الواقعة أسفل المزمار، وهو الفتحة الشبيهة بالشق بين الحبال الصوتية. بالإضافة إلى ذلك، قد تغزو هذه الأورام الحبال الصوتية إقليمياً. يؤدي نمو الورم في منطقة تحت المزمار تدريجيًا إلى صعوبة التنفس عند المجهود وضيق التنفس وانسداد مجرى الهواء في نهاية المطاف. عندما يتطور الورم الخبيث فوق الفتحة. بين الحبال الصوتية، قد يؤدي في النهاية إلى بحة مستمرة في الصوت وتغير في الكلام وصعوبة في البلع والتهاب في الحلق. في بعض الأفراد المصابين بـ ACC في الحنجرة، قد يظهر ورم في منطقة الرقبة. نظرًا لأن هذا الورم الخبيث يميل إلى التسلل إلى الأعصاب، فقد يعاني بعض الأفراد المصابين أيضًا من ألم أو إزعاج مرتبط به. قد ينتشر ACC الحنجري عبر مجرى الدم، وكذلك عبر الأعصاب. يحدث المرض النقيلي عادةً في الرئتين؛ ومع ذلك، قد تشمل المواقع الأخرى العظام أو الدماغ.
يتمتع ACC في المريء، وهو أمر نادر للغاية، بنفس البنية الخلوية والتركيب مثل ACC في الغدد اللعابية ومناطق أخرى من الجسم. كما هو الحال مع ACC في الغدة اللعابية، فإن ACC المريئي هو ورم خبيث بطيء النمو وقد يكون عرضة لغزو الأعصاب، والتكرار الموضعي والنقائل البعيدة. في البداية، قد يعاني الأفراد المصابون من مشاكل في ابتلاع المواد الصلبة. مع زيادة نمو الورم، قد يواجهون صعوبات في ابتلاع الأطعمة اللينة وكذلك السوائل، بما في ذلك حتى اللعاب في بعض الحالات. يؤدي هذا عادةً إلى ارتجاع الطعام والسوائل، مع ما يرتبط به من فقدان الوزن.
قد ينشأ ACC أيضًا في الثدي. ومع ذلك، قد يختلف مسار المرض بشكل ملحوظ عن ACC الأولي في مناطق أخرى من الجسم. على سبيل المثال، يعتبر ACC في الثدي ورمًا خبيثًا أقل عدوانية ومن غير المرجح أن يغزو الغدد الليمفاوية الإقليمية أو ينتشر أو يتكرر محليًا. بالمقارنة مع الأشكال الأخرى من سرطان الثدي السلبي الثلاثي، فإن ACC منخفض الدرجة ويتطور ببطء. يعزو الباحثون هذه الخصائص إلى عدة عوامل ممكنة، مثل نمو الورم الكلي الأبطأ، وصغر حجم الورم نسبيًا وزيادة القدرة على إزالة جميع آثار هذه الأورام الخبيثة جراحيًا. ومع ذلك، يميل هذا الورم الخبيث إلى غزو الأنسجة المجاورة والتسلل إلى الأعصاب. بالإضافة إلى ذلك، على الرغم من اعتباره نادرًا للغاية، إلا أن حالات التكرار الموضعي قد تتطور وقد يحدث مرض نقيلي بعد أشهر أو سنوات من الإزالة الجراحية للورم الأولي. الموقع الأكثر شيوعًا للمرض النقيلي هو الرئة. تشمل المناطق الأخرى التي تم الإبلاغ عنها بشكل أكثر ندرة النقائل في الغدد الليمفاوية والأنسجة الرخوة والعظام والدماغ والكليتين. تساهم الإزالة غير الكاملة للورم الأولي في حالات نادرة من التكرار الموضعي والنقائل. يتم تشخيص أقل من 0.1٪ من جميع سرطانات الثدي على أنها ACC.
وفقًا لتقارير في الأدبيات الطبية، يتأثر ثدي واحد فقط. حتى الآن، لم يتم الإبلاغ عن أي حالات تطور فيها كلا الثديين ACC. يتميز ACC في الثدي بالنمو المفرط لنوعين معينين من الخلايا (التجويفية والقاعدية) في أنماط معينة.
يصاب المرضى بكتلة متحركة تتضخم ببطء وقد تسبب إيلامًا أو ألمًا، على عكس بعض الأشكال الأخرى من سرطان الثدي. تميل الأورام إلى التطور في منطقة الحلمة أو الهالة (المنطقة الدائرية المصطبغة من الجلد المحيطة بالحلمة). يبدو أن النتائج المرتبطة بالأورام الخبيثة الأخرى في هذه المنطقة تشمل إفرازات دموية، وانخفاض في الحلمة، و/أو غزو الورم لعضلة الصدر، غير شائعة بالاقتران مع ACC.
عند الإناث، قد ينشأ ACC أيضًا في عنق الرحم، خاصة بعد انقطاع الطمث. تشمل الأعراض الأولية إفرازات مائية أو ملطخة بالدم أو نزيف مهبلي مصحوبًا بكتلة عنق الرحم كبيرة نسبيًا. يتكرر ACC في عنق الرحم بشكل متكرر محليًا، وينتشر إلى الغدد/الأوعية الليمفاوية والمسافات حول العصب وينتقل إلى الأعضاء البعيدة. يمثل ACC 0.1٪ من جميع حالات سرطان عنق الرحم وهو عدواني للغاية.
عند الذكور، قد ينشأ ACC في غدة البروستاتا. يعتبر هذا الشكل النادر من ACC نوعًا فرعيًا من سرطان غدّي بروستاتي، وهو شكل شائع من سرطان البروستاتا. قد تشمل الأعراض ضعف تدفق البول، وزيادة تواتر التبول و/أو صعوبات في بدء التبول بسبب تضخم غدة البروستاتا وما يرتبط بها من انسداد المسالك البولية. نادرًا، قد ينشأ ACC في مناطق أخرى من الجسم. قد تختلف الأعراض المحددة والمسار السريري من شخص لآخر، اعتمادًا على موقع الورم الأولي وحجمه وطبيعته وتطوره وعوامل أخرى.
السبب الدقيق لسرطان غداني كيسي غير معروف. ومع ذلك، تشير الأبحاث الحالية إلى أن التغيرات الجينية (إعادة ترتيب الكروموسومات أو المتغيرات المسببة للأمراض في الجينات أو التغيرات الأخرى في الحمض النووي) هي الأساس الكامن وراء التحول الخلوي الخبيث في العديد من أنواع السرطان، بما في ذلك ACC.
يتكهن الباحثون بأن البروتين الناتج عن اندماج جينين من عوامل النسخ، MYB-NFIB، يلعب دورًا في تطور أورام ACC. تم العثور على تنظيم MYB أو بروتين ذي صلة MYBL1 في ما يصل إلى 90-95 ٪ من أورام ACC. تم أيضًا اكتشاف متغيرات ممرضة منشطة في جين NOTCH1 في أورام ACC وتحدث في 15-20٪ من المرضى الذين يعانون من مرض متكرر/نقيلي. المرضى الذين يعانون من متغيرات ممرضة منشطة (طفرات) في جين NOTCH1 لديهم تشخيص أسوأ.
يتم تشخيص حوالي 1200 فرد مصاب بـ ACC في الولايات المتحدة كل عام. يعرض 58٪ من مرضى ACC أورامًا في تجويف الفم والغدد اللعابية والبلعوم، و 17٪ في الجهاز التنفسي، و 12٪ في الثدي و 13٪ المتبقية من الأورام تحدث في مناطق أخرى من الجسم مثل الجلد والغدد الدمعية والبروستاتا، إلخ. يشكل ACC 10٪ من جميع أورام منطقة الرأس والرقبة.
يميل ACC إلى الظهور في كثير من الأحيان في الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 عامًا، حيث يبلغ متوسط العمر 58 عامًا. حوالي 60٪ من مرضى ACC هم من الإناث، على الأرجح بسبب ارتفاع معدل انتشار ACC في المواقع الأولية الخاصة بالإناث (الثدي والجهاز التناسلي) مقارنة بالمواقع الأولية الخاصة بالذكور. ومع ذلك، قد يختلف متوسط العمر عند ظهور المرض من شخص لآخر، اعتمادًا على شكل ACC الموجود وعوامل أخرى. يؤثر ACC بشكل أساسي على البالغين، ولكن تم الإبلاغ عن بعض الأشكال، مثل ACC في الغدد الدمعية في مرحلة الطفولة والمراهقة.
يُعتقد أن ACC في الغدد اللعابية، وهو الشكل الأكثر شيوعًا للمرض، يمثل ما يقرب من 25 بالمائة من أورام الغدد اللعابية الخبيثة. يتطور عادة من بداية البلوغ إلى نهايته.
يمثل ACC في الجهاز التنفسي السفلي أقل من واحد بالمائة (0.1 إلى 0.2 بالمائة) من جميع أورام الرئة الأولية. يبدو أنه يؤثر على الذكور والإناث بالتساوي نسبيًا، ويحدث غالبًا خلال العقد الخامس من العمر.
تم الإبلاغ عن ACC في الحنجرة في الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و 75 عامًا، حيث تحدث معظم الحالات في العقد الخامس إلى السادس من العمر. يبدو أن الذكور والإناث يتأثرون بالتساوي.
يؤثر ACC في الجلد بشكل عام على البالغين بمتوسط عمر عند التشخيص يبلغ حوالي 59 عامًا. يحدث ACC في الجلد بشكل متكرر في النساء مقارنة بالرجال ولم يظهر أنه يؤثر على مجموعة عرقية واحدة أكثر من غيرها.
ACC الأولي في الثدي نادر للغاية، ويمثل أقل من واحد بالمائة من جميع سرطانات الثدي (0.1٪). يحدث هذا الشكل من ACC بشكل أساسي في الإناث. في الحالات القليلة المبلغ عنها بين الذكور، كان ظهور المرض ومساره مشابهًا لما شوهد في الإناث المصابات. يميل هذا الورم الخبيث إلى الظهور خلال منتصف إلى أواخر مرحلة البلوغ.
عادة ما يظهر ACC في عنق الرحم بعد انقطاع الطمث. ومع ذلك، هناك عدد قليل من التقارير عن المرض في الإناث الأصغر سنا.
يميل ACC في البروستاتا إلى التطور خلال منتصف العمر أو بعده، حيث يبلغ متوسط عمر المرضى 50 عامًا.
اعتمادًا على موقع الورم، قد تبدو بعض النمو الحميدة (غير السرطانية) مشابهة لتطور ورم ACC الأولي. ومع ذلك، يُظهر ACC عادةً أعراضًا إضافية تميزه عن النمو الحميدة. يعد الفحص المجهري لخلايا الورم والاختبارات التشخيصية الأخرى ضروريًا في التمييز بين الاثنين.
يستخدم مصطلح "سرطان غداني كيسي في المريء" لوصف شكلين مختلفين ونادرين من السرطان. "صحيح" ACC في المريء نادر للغاية، مع الإبلاغ عن عدد قليل فقط من الحالات في الأدبيات الطبية. الشكل الأكثر شيوعًا من الكيانين، والذي يطلق عليه بشكل أكثر ملاءمة "سرطان الخلايا القاعدية الحرشفية"، تم الإبلاغ عنه في الأفراد الذين تتراوح أعمارهم من حوالي 35 إلى 85 عامًا. على الرغم من أن التقارير الأولية أشارت إلى أن الإناث يتأثرن في المقام الأول، إلا أن الأوصاف اللاحقة وجدت ارتفاعًا في معدل الإصابة بين الذكور.
يعتمد تشخيص سرطان غداني كيسي على تقييم سريري شامل وأعراض مميزة ونتائج الفحص البدني وتاريخ مفصل للمريض ومجموعة متنوعة من الاختبارات المتخصصة. يتضمن هذا الاختبار الفحص المجهري لخلايا الورم.
تلعب الخزعات دورًا رئيسيًا في تقييم وعلاج جميع أشكال ACC. تتضمن الخزعة إزالة جزء صغير من الأنسجة المريضة لفحصها من قبل أخصائي علم الأمراض. تسمح الخزعات بتشخيص ACC، مما يجعلها اختبارًا أكثر قوة مقارنة بالاختبارات المعملية الأخرى التي يمكنها فقط تقييم وقياس المرض.
في الأفراد المصابين بـ ACC في الغدد اللعابية، قد يكشف الفحص البدني عن وجود كتلة صلبة ثابتة، وبعض الأعراض العصبية، مثل خدر الوجه أو الضعف أو الألم بسبب إصابة أعصاب معينة. في بعض المرضى، قد يتم إجراء تقنية تشخيصية يتم فيها استخدام إبرة مجوفة رفيعة لسحب عينات صغيرة من الأنسجة من الغدد اللعابية (خزعة بالإبرة الدقيقة).
يمكن استخدام تقنيات التصوير المتخصصة للمساعدة في تقييم حجم الورم وموضعه وامتداده وكوسيلة مساعدة للإجراءات الجراحية المستقبلية في الأفراد المصابين بـ ACC في الغدد اللعابية أو مناطق أخرى من الرأس والرقبة. قد تشمل تقنيات التصوير هذه التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). أثناء التصوير المقطعي المحوسب، يتم استخدام جهاز كمبيوتر وأشعة سينية لإنشاء فيلم يظهر صورًا مقطعية لبنى أنسجة معينة. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مجالًا مغناطيسيًا وموجات راديو لإنتاج صور مقطعية للأعضاء وأنسجة الجسم. يتم إجراء الاختبارات المعملية واختبارات التصوير المتخصصة لتحديد احتمال تسلل الغدد الليمفاوية الإقليمية ووجود النقائل البعيدة.
تشكل سرطانات الغدد اللعابية صعوبة في التشخيص، وقد تكون المراجعة المرضية الدقيقة للنسيج جنبًا إلى جنب مع تحليل جينات MYB/MYBL1 ضرورية لتشخيص صحيح. قد يرتبط تحديد الاندماج بين جينين من عوامل النسخ MYB و NFIB أيضًا بـ ACC ويساعد في تأكيد التشخيص.
من بين الأفراد المصابين بـ ACC في الجهاز التنفسي السفلي، مثل ACC في القصبة الهوائية، غالبًا ما يتضمن الاختبار التشخيصي استخدام أداة مرنة يتم إدخالها عبر الفم أو الأنف والتي تنتج صورة للقصبة الهوائية والممرات الهوائية للرئتين. خلال هذا الإجراء، يتم أيضًا الحصول على عينات خزعة للتقييم المجهري. بالإضافة إلى ذلك، يمكن إجراء سلسلة من الإجراءات لتقييم وظيفة الرئتين، وخاصة بين كبار السن الذين يتم اعتبارهم مرشحين جراحيين.
قد يشمل الاختبار التشخيصي لـ ACC في الحنجرة فحصًا بصريًا مباشرًا باستخدام أداة مرنة تشبه الأنبوب (تنظير الحنجرة المباشر) أو الملاحظة غير المباشرة لداخل الحنجرة باستخدام مرآة. تتم أيضًا إزالة عينات صغيرة من أنسجة الحنجرة للفحص المجهري.
في أولئك الذين يعانون من ACC في المريء، قد يشمل الاختبار التشخيصي إجراءات الأشعة السينية بالباريوم، حيث يتم ابتلاع خليط يحتوي على الماء ومادة كيميائية معدنية (الباريوم). نظرًا لأن الباريوم غير قابل للاختراق بواسطة الأشعة السينية، فقد يساعد التصوير اللاحق للجهاز الهضمي في الكشف عن طبيعة ومدى ورم المريء. قد تشمل الإجراءات التشخيصية أيضًا التنظير الداخلي، حيث يتم استخدام أداة مرنة تشبه الأنبوب لتصور المريء والحصول على عينات خزعة. قد يساعد التقييم المجهري لعينات الخزعة في التمييز بين "ACC الحقيقي" وأشكال أخرى من سرطان المريء.
في الإناث المصابات بـ ACC في الثدي، يتم إجراء تصوير الثدي بالأشعة السينية عادةً. يمكن بعد ذلك إجراء خزعة بالإبرة الدقيقة والفحص المجهري لأنسجة الورم وتقنيات معملية أخرى لتأكيد ACC والمساعدة في تحديد طبيعة الورم الخبيث. يقترح بعض الباحثين أن تشخيص وعلاج ACC الأولي للثدي يجب أن يشمل الإزالة الجراحية والتقييم المجهري للورم الخبيث. على عكس العديد من أشكال سرطان الثدي الأخرى، قد يكون أخذ عينات روتينية من الغدد الليمفاوية الإقليمية أثناء الجراحة الأولية ذا قيمة مشكوك فيها، حيث يُعتقد أن إصابة الغدد الليمفاوية الإقليمية نادرة للغاية مع ACC في الثدي.
في الإناث المصابات بـ ACC في عنق الرحم، قد يشمل الاختبار التشخيصي اختبارات متخصصة للكشف عن التغيرات الخلوية غير الطبيعية في عنق الرحم (اختبار مسحة عنق الرحم)، وفحص عنق الرحم بأداة تكبير (تنظير المهبل) والخزعة.
في الذكور المصابين بـ ACC في غدة البروستاتا، قد يكشف الفحص السريري للبروستاتا عن وجود كتلة صلبة. قد يشمل الاختبار التشخيصي دراسات الدم، والتصوير المتخصص للمسالك البولية (تصوير الحويضة والكلية)، واستخدام الموجات الصوتية عالية التردد لإنشاء صورة للبروستاتا والأعضاء الداخلية الأخرى (الموجات فوق الصوتية)، والخزعات و/أو اختبارات أخرى.
عند تشخيص ACC في الجلد، من المهم استبعاد التشخيص المحتمل لأنواع أخرى من سرطان الجلد مثل سرطان الخلايا القاعدية (BCC) وسرطان الغدد العرقية المفرزة الغربالي الجلدي الأولي (PCCAC). يجب أيضًا استبعاد النقائل إلى الجلد من ACC الأولي في عضو آخر.
قد تتطلب الإدارة العلاجية للأفراد المصابين بـ ACC تضافر جهود فريق من المهنيين الطبيين، مثل الأطباء المتخصصين في تشخيص وعلاج السرطان (أطباء الأورام الطبيون)، والمتخصصين في استخدام الإشعاع لعلاج السرطان (أطباء الأورام الإشعاعيون)، والجراحين، وممرضات الأورام وغيرهم من المتخصصين (اعتمادًا على موقع الورم الأولي).
بالنسبة للعديد من الأفراد المصابين بـ ACC، يشمل العلاج القياسي الإزالة الجراحية للورم الأولي والأنسجة المصابة يليه الإشعاع وفي بعض المرضى، العلاج الكيميائي. إذا لم تكن الجراحة الأولية خيارًا بسبب الموقع المحدد و/أو تطور الورم الخبيث، فقد يشمل العلاج الإشعاع وحده. يدمر العلاج الإشعاعي أو يؤذي الخلايا المنقسمة بسرعة بشكل تفضيلي، وخاصة الخلايا السرطانية. يمكن استخدام أنواع مختلفة من الإشعاع، اعتمادًا على نوع السرطان وموقعه ومرحلته ودرجته وعلاجات سابقة وما إلى ذلك - بما في ذلك العلاج الإشعاعي الخارجي التقليدي (مثل علاجات الفوتون و/أو الإلكترون القياسية) و/أو، في بعض الحالات المختارة، إشعاع النيوترونات.
عادة ما تكون أورام ACC مقاومة للعلاج الكيميائي مع استفادة نسبة صغيرة فقط من فوائد كبيرة أو مستدامة. لم تتم الموافقة على العلاج الجهازي بما في ذلك العلاج الكيميائي من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج ACC. ومع ذلك، قد يكون المرضى الذين يعانون من ACC والذين يعانون من مرض متقدم مؤهلين للمشاركة في تجربة سريرية لعلاج دوائي معين أو قد يفكرون في استخدام مثبطات التيروزين كينيز متعددة الأهداف كما هو مقترح في الإرشادات السريرية الحديثة التي وضعتها ASCO و NCCN (انظر قسم التجارب السريرية أدناه).
يصبح تحديد ملامح الورم (التحليل الجزيئي للتغيرات في الحمض النووي الريبي منقوص الأكسجين والحمض النووي الريبي والبروتينات) ذا أهمية متزايدة في مساعدة الباحثين من الأطباء على اختيار أفضل علاج جهازي. ما يقرب من 15-25٪ من مرضى ACC المتكرر/النقيلي لديهم أورام ذات متغيرات في مسار NOTCH (بشكل أساسي في جين NOTCH1) والتي تميل إلى أن تكون أكثر عدوانية. قد يرغب هؤلاء المرضى في التفكير في المشاركة في تجربة سريرية لمثبط NOTCH.
قد تختلف الإجراءات والتدخلات العلاجية المحددة، اعتمادًا على العديد من العوامل، مثل موقع الورم الأولي، ومدى الورم الأولي (المرحلة)، ودرجة الورم الخبيث (الدرجة)، وما إذا كان الورم قد انتشر إلى الغدد الليمفاوية أو المواقع البعيدة، وعمر الفرد وصحته العامة و/أو عوامل أخرى. يتم اتخاذ القرارات المتعلقة باستخدام تدخلات معينة من قبل الأطباء وأعضاء آخرين في فريق الرعاية الصحية بالتشاور الدقيق مع المريض، بناءً على تفاصيل حالته أو حالتها؛ مناقشة شاملة للفوائد والمخاطر المحتملة؛ تفضيل المريض وعوامل أخرى مناسبة.
تعد المتابعة طويلة الأمد ضرورية مع ACC لضمان الكشف الفوري عن حالات التكرار الموضعية والأمراض النقيلية وعلاجها. نظرًا لأن الرئتين موقع شائع للنقائل، يوصي الأطباء بإجراء فحوصات التصوير المقطعي المحوسب المنتظمة للرئتين. تشمل العلاجات القياسية الأخرى للأفراد المصابين بـ ACC التدابير العرضية والداعمة حسب الحاجة.
