منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
متلازمة آدي هي اضطراب عصبي نادر يؤثر على بؤبؤ العين، مما يسبب توسعًا بطيئًا في الاستجابة للضوء وضعفًا في ردود الفعل الوترية العميقة.
عادة ما تكون الحالة غير متقدمة، ناجمة عن تلف في الجهاز العصبي اللاإرادي، وقد تترافق مع مشاكل أخرى مثل اضطرابات التعرق.
التشخيص يعتمد على الفحص السريري الدقيق وقد يشمل اختبارات خاصة لتقييم استجابة البؤبؤ.
لا يتطلب معظم المصابين علاجًا، ولكن قد تكون النظارات الطبية أو قطرات العين مفيدة في بعض الحالات.
على الرغم من أن الأعراض قد تكون مزعجة، إلا أن متلازمة آدي عادة لا تؤدي إلى مضاعفات خطيرة.
تحميل المقالة
متلازمة آدي، أو متلازمة هولمز-آدي، هي اضطراب عصبي نادر يصيب بؤبؤ العين. لدى معظم الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة، يكون البؤبؤ أكبر من المعتاد (متوسع) وبطيئًا في الاستجابة للضوء المباشر. كما ترتبط ردود الفعل الوترية الغائبة أو الضعيفة بهذا الاضطراب. في معظم الحالات، السبب غير معروف (مجهول السبب)، ولكن يمكن أن تحدث متلازمة آدي بسبب حالات أخرى مثل الصدمات أو الجراحة أو نقص تدفق الدم (نقص التروية) أو العدوى. في حالات نادرة، يرتبط اضطراب موضعي في إفراز العرق بمتلازمة آدي (متلازمة روس).
عادة ما تكون متلازمة آدي غير متقدمة وتقتصر على تلف الجهاز العصبي اللاإرادي، وهو جزء من الجهاز العصبي الذي يتحكم في أو ينظم وظائف الجسم اللاإرادية معينة بما في ذلك رد فعل البؤبؤ للمنبهات.
يستخدم مصطلح متلازمة آدي عند وجود تشوهات في البؤبؤ وفقدان ردود الفعل الوترية العميقة. ومع ذلك، قد لا تظهر هذه النتائج في نفس الوقت. عندما تكون التشوهات التي تؤثر على البؤبؤ فقط موجودة، يمكن الإشارة إلى الاضطراب باسم بؤبؤ آدي أو بؤبؤ آدي التوتري أو، بشكل أكثر شيوعًا، البؤبؤ التوتري. عندما يكون بؤبؤ الشخص غير متساوٍ في الحجم، يمكن استخدام مصطلح تباين الحدقتين.
عادة، يتقلص البؤبؤ (يضيق) في الضوء الساطع أو عند التركيز على الأشياء القريبة. يتسع (يتمدد) في الضوء الخافت أو الظلام، وعند التركيز على الأشياء البعيدة، أو عندما يكون الشخص متحمسًا.
لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة آدي، يكون البؤبؤ المصاب عادة أكبر من المعتاد (متوسع) في معظم الأوقات ويظهر القليل من التضيق أو لا يظهر أي تضيق استجابة للضوء المباشر. غالبًا ما يكون بيضاويًا قليلاً بدلاً من أن يكون مستديرًا تمامًا. يضيق البؤبؤ، ولكن ببطء، عند التركيز على الأشياء القريبة، وهو منعكس تركيز طبيعي يسمى التكيف أو الاستجابة القريبة (تعدل العين تركيزها للعمل القريب). نظرًا لأن هذا التركيز يمكن أن يكون ضعيفًا في البداية، يلاحظ بعض الأشخاص صعوبة في قراءة أو رؤية الأشياء القريبة بوضوح. يسمى هذا الضعف المؤقت في قدرة العين على التركيز "شلل التكيف".
عند فحص البؤبؤ تحت التكبير (باستخدام عدسة مكبرة أو مجهر)، يمكن رؤية نمط نموذجي في حالة الراحة أو أثناء التركيز القريب حيث تتقلص بعض أجزاء العضلة العاصرة للقزحية بينما لا تتقلص أجزاء أخرى. وقد وُصف هذا بأنه حركة تشبه دودة الأرض.
على مدى أشهر أو سنوات، قد يصبح البؤبؤ الذي كان أكبر في البداية من العين الأخرى أصغر من البؤبؤ غير المصاب. بعد التوقف عن التركيز على جسم قريب، قد يظل البؤبؤ المصاب صغيرًا أو يتسع مرة أخرى ببطء شديد، وأحيانًا يستغرق عدة دقائق للعودة إلى حجمه المعتاد (المتوسع).
قد لا يعاني بعض الأشخاص من أي أعراض ملحوظة من البؤبؤ المصاب. قد يعاني البعض الآخر من عدم وضوح الرؤية أو حساسية للضوء الساطع (رهاب الضوء). عادة ما تؤثر متلازمة آدي على عين واحدة، على الرغم من أن العين الأخرى قد تتأثر بمرور الوقت. لا يسبب الاضطراب عادة إعاقة شديدة.
هناك أيضًا تقارير في الأدبيات الطبية تفيد بأن بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة آدي قد يعانون من مشاكل أخرى تتعلق بالجهاز العصبي اللاإرادي (نظام التحكم التلقائي في الجسم) مثل المشاكل التي تؤثر على وظيفة القلب والأوعية الدموية (على سبيل المثال، معدل ضربات القلب أو تنظيم ضغط الدم).
تشمل الأعراض الأخرى ما يلي:
• غياب أو انخفاض (بطء) ردود الفعل الوترية العميقة (استجابات العضلات التلقائية للنقر المفاجئ) مثال: رد الفعل الرضفي (ارتعاش الركبة). ينقر الطبيب أسفل الرضفة مباشرة بمطرقة مطاطية صغيرة؛ الاستجابة الطبيعية هي ركل الجزء السفلي من الساق للخارج. في متلازمة آدي، قد يكون هذا المنعكس ضعيفًا أو غائبًا.
• مثال: رد الفعل الرضفي (ارتعاش الركبة). ينقر الطبيب أسفل الرضفة مباشرة بمطرقة مطاطية صغيرة؛ الاستجابة الطبيعية هي ركل الجزء السفلي من الساق للخارج. في متلازمة آدي، قد يكون هذا المنعكس ضعيفًا أو غائبًا.
قد يحدث صداع أو ألم في الوجه أو تقلبات عاطفية لدى بعض الأشخاص المصابين.
عادة ما يكون السبب الدقيق لمتلازمة آدي غير معروف (مجهول السبب). يُعتقد أن معظم الحالات تنتج عن التهاب أو تلف العقدة الهدبية، وهي مجموعة من الخلايا العصبية الموجودة في محجر العين (الحجاج) خلف العينين مباشرة، أو تلف الأعصاب التالية للعقدة. العقدة الهدبية هي جزء من الجهاز العصبي اللاودي، وهو نفسه جزء من الجهاز العصبي اللاإرادي. يقوم الجهاز العصبي اللاودي بإرخاء الجسم وتثبيط أو إبطاء وظائف الطاقة العالية.
توفر العقدة الهدبية الأعصاب (تعصب) للعينين. تحمل هذه الأعصاب إشارات تساعد على التحكم في استجابة البؤبؤ للمنبهات مثل النمو أصغر أو أكبر استجابة للضوء أو الظلام أو غيرها من المحفزات. تتواصل هذه الأعصاب مع العضلة العاصرة للقزحية، وهي العضلة التي تتحكم في كمية الضوء التي تدخل البؤبؤ (مما يتسبب في انقباض البؤبؤ أو نموه بشكل أكبر). ومع ذلك، فإن معظم خلايا العقدة الهدبية (97٪) تساعد العينين على تغيير التركيز من الأشياء البعيدة إلى القريبة (التكيف) وتزود العضلة الهدبية التي تضبط العدسة البلورية للعين للرؤية القريبة.
في متلازمة آدي، تتضرر كلتا الخليتين العصبيتين. نظرًا لوجود العديد من الخلايا العصبية التي تساعد في التكيف، عادة ما يبقى ما يكفي منها على قيد الحياة. لذلك، فإن صعوبات التكيف ليست واضحة أو أقل وضوحًا. في النهاية، قد تتجدد الأعصاب التالفة، ولكن بعضها يفعل ذلك بشكل غير صحيح (تجديد شاذ). نظرًا لأن الخلايا العصبية التي تخدم العضلة العاصرة الحدقية قليلة جدًا، فمن غير المحتمل أن يتجدد الكثير منها ويعيد منعكس الضوء الحدقي. ومع ذلك، قد تعاني الخلايا التي تزود العضلة الهدبية أيضًا من تجديد شاذ وتتجدد وتعصب ليس فقط العضلة الهدبية ولكن أيضًا العضلة العاصرة الحدقية. هذا يفسر سبب وجود الاستجابة القريبة في البؤبؤ التوتري ولكنها بطيئة. يتم استخراجه بواسطة خلايا عصبية مصممة للتكيف، وهي حركة أبطأ من تضيق البؤبؤ. في معظم الناس، يُعتقد أن تلف العقدة الهدبية أو الأعصاب التالية للعقدة ناتج عن عدوى فيروسية.
هناك أيضًا دليل على أن عمليات المناعة الذاتية قد تلعب دورًا. تم ربط الورم والصدمات والالتهابات (خاصة الزهري) أيضًا بمتلازمة آدي. حدثت المتلازمة أيضًا كمضاعفات للجراحة في منطقة محجر العين. كما يُرى في التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة، وهو التهاب وعائي شديد لدى كبار السن. هناك حالات نادرة حيث حدث بؤبؤ توتري كاضطراب параneoplastic، ولكن حتى الآن فقط لدى الأشخاص الذين كان مرضهم الخبيث معروفًا بالفعل.
يُعتقد أن فقدان ردود الفعل الوترية العميقة ناتج عن تلف العقد الجذرية الظهرية، وهي مجموعة من الخلايا العصبية في جذر الأعصاب الشوكية.
يبلغ انتشار بؤبؤ آدي (وليس المتلازمة الكاملة) ما يقرب من 2 لكل 1000 في عامة السكان. إن الحدوث الدقيق أو انتشار متلازمة آدي نفسها غير معروف. تؤثر متلازمة آدي على الإناث أكثر من الذكور بنسبة تقدر بنحو 2.6: 1 للحالات التي يكون فيها السبب غير معروف. الشباب، عادة بين سن 25 إلى 45 عامًا، هم الأكثر تضررًا.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض متلازمة آدي. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي:
متلازمة روس هي نوع من متلازمة آدي حيث يعاني الأفراد المصابون من ضعف القدرة على التعرق بشكل طبيعي (انعدام التعرق) بالاشتراك مع بؤبؤ آدي وفقدان ردود الفعل الوترية العميقة. قد يؤدي عدم القدرة على التعرق بشكل صحيح إلى محاولة الجسم التعويض، مما يؤدي إلى تعرق بعض مناطق الجسم بشكل مفرط. قد يعاني الأفراد المصابون من عدم تحمل الحرارة بسبب تشوهات التعرق. تم الإبلاغ عن أكثر من 40 حالة من متلازمة روس في الأدبيات الطبية. السبب الأساسي الدقيق لهذا الاضطراب غير معروف.
بؤبؤ أرغيل روبرتسون هو حالة تكون فيها البؤبؤ صغيرة وتضيق بشكل سيئ للضوء ولكنها تتفاعل مع التكيف. يرتبط بؤبؤ أرغيل روبرتسون عادة بمرض الزهري ولكنه قد يكون ببساطة بؤبؤ توتري طويل الأمد في كلتا العينين.
يمكن أن تسبب العديد من الحالات الأخرى أعراض العين المميزة لمتلازمة آدي بما في ذلك شلل العصب الوجهي الثالث (شلل العصب الثالث) ومتلازمة غيلان باريه ومتلازمة ميلر فيشر ومرض شاركو ماري توث ومتلازمة باري رومبيرغ ومرض السكري وإدمان الكحول المزمن والتسمم الوشيقي والساركويد والتصلب المتعدد وضمور الأجهزة المتعددة.
بصرف النظر عن الأمراض، يمكن أن تسبب العديد من العوامل الأخرى تمدد حدقة العين. يمكن لبعض الأدوية أن تتسبب في اتساع حدقة العين. على سبيل المثال، سكوبولامين عبر الجلد هو دواء لداء الحركة يأتي على شكل رقعة. إذا حصل الشخص عن طريق الخطأ على المنتج في عينه (على سبيل المثال، عدم غسل يديه عند الانتهاء من المجموعة)، فقد يتسبب ذلك في اتساع حدقة العين. سبب شائع آخر هو ملامسة النباتات التي تحتوي على سكوبولامين مثل بوق الملائكة أو عشب داتورة. يمكن لأدوية أخرى أن تتسبب في اتساع حدقة العين أو تأخير في استجابة عضلات العين للضوء والظلام.
في آفات الدماغ المتوسط الظهري، يُرى اضطراب في حدقة العين يمكن الخلط بينه وبين البؤبؤ التوتري: كلا البؤبؤ متوسعتان قليلاً، ولا تتفاعلان أو تتفاعلان ببطء شديد مع الضوء ولكن مع التركيز القريب. ومع ذلك، فإن الاستجابة القريبة في هذه الحالة سريعة وسريعة، وليست توترية. حتى إعادة الاتساع بعد التثبيت القريب سريعة وسريعة. بالإضافة إلى ذلك، لا يمكن لهؤلاء الأشخاص إجراء حركة سريعة وصحيحة لأعلى بأعينهم.
يمكن تشخيص متلازمة آدي عن طريق التقييم السريري الشامل والتاريخ المرضي المفصل للمريض. يوصى بإجراء فحص كامل للعين من قبل طبيب عيون. قد يستخدم طبيب العيون بيلوكاربين مخففًا (مخففًا) لاختبار رد فعل البؤبؤ. بيلوكاربين، الذي يُعطى على شكل قطرات للعين، هو دواء يتسبب في نمو البؤبؤ بشكل أصغر (يضيق). لدى الأفراد المصابين بمتلازمة آدي، فإن البؤبؤ المصاب، الذي لا ينقبض استجابة للضوء، سوف ينقبض استجابة للبيلوكاربين المخفف (0.05 - 0.1٪) الذي لا ينقبض إليه البؤبؤ الطبيعي. إذا كان اتساع حدقة العين ناتجًا عن ملامسة سكوبولامين أو الأتروبين، فلن ينقبض البؤبؤ حتى عند التركيزات الأعلى (0.5 - 1٪) التي تتسبب في انقباض البؤبؤ الطبيعي بقوة.
يلاحظ في بعض الأشخاص المصابين بتضيق البؤبؤ التوتري عند لمس الملتحمة أو تهيجها، على سبيل المثال عند بشر البصل. قد يقارن طبيب العيون أيضًا حجم العين المصابة مقابل العين غير المصابة في الظلام والضوء بالإضافة إلى تقييم استجابة البؤبؤ عند التركيز على جسم قريب.
قد يستخدم طبيب العيون مصباحًا شقيًا، وهو جهاز يسمح لهم بفحص العينين تحت التكبير العالي، للكشف عن الشلل الجزئي والحدود المسطحة للبؤبؤ بحيث يظهر البؤبؤ على شكل غير منتظم. في بعض الأشخاص، يمكن رؤية حركات تشبه الدودة (vermiform) للقزحية تحت فحص المصباح الشقي. يبدو البؤبؤ في معظم الناس مشوهًا قليلاً إلى شكل بيضاوي.
لا يحتاج معظم المصابين بمتلازمة آدي إلى علاج. بمجرد تشخيص الحالة بشكل صحيح وشرحها، غالبًا ما يكون الطمأنينة هو كل ما هو مطلوب، حيث أن الاضطراب حميد ولا يؤدي عادة إلى مضاعفات خطيرة.
إذا كان البؤبؤ التوتري ناتجًا عن مشكلة صحية أساسية أخرى، مثل اضطراب المناعة الذاتية أو تلف الأعصاب أو العدوى، فإن العلاج يركز على إدارة هذه الحالة.
في كثير من الناس، تتحسن المشكلة بشكل طبيعي على مدى عدة أشهر دون الحاجة إلى علاج. ومع ذلك، إذا استمرت مشكلة التركيز، فقد تكون نظارات القراءة الخاصة مفيدة. قد تشمل هذه العدسات ثنائية البؤرة ذات القوى المختلفة لكل عين، أو جزء عدسة مصنفرة على جانب واحد لتقليل إجهاد العين والرؤية المزدوجة.
بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من حساسية للضوء أو صعوبة في الرؤية بوضوح بسبب عدم تساوي حجم البؤبؤ (تباين الحدقتين)، قد توفر قطرات العين الطبية منخفضة الجرعة مثل بيلوكاربين أو فيزوستيغمين بعض الراحة. تساعد هذه القطرات على تصغير البؤبؤ الكبير، مما يحسن الرؤية ويقلل من الوهج. ومع ذلك، يمكن أن تسبب أحيانًا آثارًا جانبية مثل إجهاد العين أو الصداع أو عدم وضوح الرؤية. قد تجعل أيضًا الفرق في حجم البؤبؤ أكثر وضوحًا، وهو ما قد يجده بعض الأشخاص مزعجًا من الناحية التجميلية.
يمكن لمعظم المصابين بمتلازمة آدي أن يعيشوا حياة طبيعية وصحية دون آثار خطيرة. غالبًا ما تتحسن المشكلة الأولية في التركيز عن قرب (شلل التكيف) من تلقاء نفسها. ومع ذلك، عادةً لا يستعيد البؤبؤ رد فعله الطبيعي للضوء، وقد يصبح الفرق بين كيفية تفاعل البؤبؤ مع الضوء مقابل كيفية تركيزه على الأشياء القريبة أكثر وضوحًا بمرور الوقت. يُعرف هذا باسم تفكك الضوء والقرب.
في بعض الأشخاص، قد يصبح البؤبؤ المصاب، الذي يبدأ أكبر من المعتاد، أصغر تدريجيًا على مر السنين. يشار إلى هذا أحيانًا باسم بؤبؤ "آدي الصغير القديم".
في حالات نادرة، ارتبطت متلازمة آدي بنوع من مشاكل ضغط العين يسمى الجلوكوما انغلاق الزاوية، خاصة في الأشخاص الذين لديهم بنية عين معينة تعرف باسم تكوين القزحية المستوية. على الرغم من أن هذا غير شائع جدًا، إلا أنه يوصى بإجراء فحوصات منتظمة مع أخصائي عيون لمراقبة صحة العين ومنع حدوث مضاعفات.
