منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
الورم النجمي الكشمي هو ورم دماغي خبيث نادر ينشأ من الخلايا النجمية. تتسبب هذه الأورام في زيادة الضغط داخل الجمجمة، مما يؤدي إلى أعراض متنوعة مثل الصداع والتغيرات الشخصية. يعتمد التشخيص على التصوير العصبي والخزعة، بينما يشمل العلاج الجراحة والإشعاع والعلاج الكيميائي. الهدف من العلاج هو إزالة أكبر قدر ممكن من الورم وتقليل نمو الخلايا السرطانية المتبقية.
تحميل المقالة
الورم النجمي الكشمي هو ورم خبيث نادر في الدماغ يتطور من خلايا الدبقية النجمية. هذه الخلايا تشكل نسيجًا داعمًا يحمي الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي. تصنف الأورام النجمية حسب نظام تدريج لمنظمة الصحة العالمية (WHO) من الدرجة الأولى إلى الرابعة. الأورام النجمية الكشمية هي من الدرجة الثالثة، بينما الدرجة الرابعة تعرف بالورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال. أعراض هذا الورم تختلف حسب موقعه وحجمه.
تصنف الأورام النجمية وفقًا لنظام تدريج طورته منظمة الصحة العالمية (WHO). تأتي الأورام النجمية في أربع درجات بناءً على مدى سرعة تكاثر الخلايا واحتمالية انتشارها (تسلل) الأنسجة المجاورة. الأورام النجمية من الدرجة الأولى أو الثانية غير خبيثة ويمكن الإشارة إليها على أنها منخفضة الدرجة. الأورام النجمية من الدرجة الثالثة والرابعة خبيثة ويمكن الإشارة إليها على أنها أورام نجمية عالية الدرجة. الأورام النجمية الكشمية هي أورام نجمية من الدرجة الثالثة. تُعرف الأورام النجمية من الدرجة الرابعة باسم الورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال. يمكن أن تتحول الأورام النجمية من الدرجة الأدنى إلى أورام نجمية من الدرجة الأعلى بمرور الوقت.
تختلف أعراض الورم النجمي الكشمي تبعًا للموقع الدقيق وحجم الورم. تنجم معظم الأعراض عن زيادة الضغط داخل الدماغ. عادة ما يتطور الورم النجمي الكشمي ببطء مع مرور الوقت، ولكنه قد يتطور بسرعة.
قد يكون سبب زيادة الضغط داخل الدماغ هو الورم نفسه أو انسداد المساحات المملوءة بالسوائل في الدماغ والتي تسمى البطينات، مما يؤدي إلى تراكم غير طبيعي للسائل النخاعي (CSF) في الدماغ. تشمل الأعراض الشائعة المرتبطة بالأورام النجمية الكشمية الصداع والخمول أو النعاس والقيء والتغيرات في الشخصية أو الحالة العقلية. في بعض الحالات، قد تحدث أيضًا نوبات صرع ومشاكل في الرؤية وضعف في الذراعين والساقين مما يؤدي إلى صعوبات في التنسيق.
تتعلق الأعراض الأكثر تحديدًا بمنطقة الدماغ التي يقع فيها الورم. قد تتطور الأورام النجمية الكشمية في أي منطقة من الجهاز العصبي المركزي، على الرغم من وجود تفضيل قوي للجزء المستدير الكبير من الدماغ (المخ) الذي يشغل معظم الجمجمة. ينقسم المخ إلى نصفين يعرفان باسم نصفي الكرة المخية. قد تتطور الأورام النجمية الكشمية في الفصوص الأمامية والصدغية والجدارية والقذالية من المخ.
قد يتسبب الورم في الفص الأمامي في مشاكل في الذاكرة وتغيرات في الشخصية والمزاج وشلل (شلل نصفي) في جانب الجسم المقابل للورم. قد تتسبب الأورام في الفص الصدغي في نوبات صرع ومشاكل في الذاكرة ومشاكل في التنسيق والكلام. قد تتسبب الأورام في الفص الجداري في صعوبات في التواصل من خلال الكتابة (عسر الكتابة) ومشاكل في المهارات الحركية الدقيقة أو تشوهات حسية مثل وخز أو حرقان (مذل). يمكن أن تتسبب الأورام في الفص القذالي في فقدان البصر.
تشمل المواقع الشائعة الأخرى للأورام النجمية الكشمية جزء الدماغ الذي يحتوي على المهاد وتحت المهاد (الدماغ البيني) والمنطقة السفلية من الدماغ بالقرب من مؤخرة العنق التي تتحكم في الحركة والتوازن (المخيخ) والحبل الشوكي. قد تتسبب الأورام في منطقة الدماغ البيني في الصداع والتعب وضعف الذراعين والساقين ومشاكل في الرؤية واختلالات هرمونية. قد تتسبب الأورام في المخيخ في الصداع والتغيرات في الشخصية أو السلوك ومشاكل في التوازن. قد تتسبب أورام الحبل الشوكي في آلام الظهر وتشوهات حسية مثل وخز أو حرقان (مذل) وضعف واضطرابات في المشية.
تحدث الأورام النجمية بتردد أكبر في بعض الاضطرابات الوراثية بما في ذلك الورم العصبي الليفي من النوع الأول ومتلازمة لي فراوميني والتصلب الحدبي. باستثناء هذه الاضطرابات النادرة، فإن الغالبية العظمى من الأورام النجمية لا تنتقل إلى النسل بتردد أكبر. يعتقد الباحثون أن بعض الأفراد قد يكون لديهم استعداد وراثي للإصابة بورم نجمي. الشخص المعرض وراثيًا لاضطراب ما يحمل جينًا (أو جينات) للمرض، ولكنه قد لا يتم التعبير عنه إلا إذا تم تحفيزه أو "تنشيطه" في ظل ظروف معينة، مثل عوامل بيئية معينة.
تصيب الأورام النجمية الكشمية الذكور أكثر بقليل من الإناث. إن المعدل الدقيق لهذه الأورام غير معروف. يقدر أن الأورام النجمية الكشمية والأورام الأرومية الدبقية متعددة الأشكال تصيب 5-8 أشخاص لكل 100,000 في عامة السكان. الأورام النجمية الكشمية أكثر شيوعًا في البالغين منها في الأطفال. في البالغين، عادة ما تتطور الأورام النجمية الكشمية بين 30 و 50 عامًا. الأورام النجمية وورم ذو صلة (ورم قليل التغصن الدبقي) هما أكثر أورام الدماغ الأولية شيوعًا في البالغين.
في الأطفال، عادة ما تتطور الأورام النجمية الكشمية بين 5 و 9 سنوات من العمر. تمثل الأورام النجمية الخبيثة (أي الورم النجمي الكشمي والورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال) حوالي 10 بالمائة من أورام الجهاز العصبي المركزي الجذعية في مرحلة الطفولة. تمثل الأورام النجمية ككل أكثر من نصف جميع أورام الطفولة الأولية في الجهاز العصبي المركزي. معظم الأورام النجمية (حوالي 80 بالمائة) في الأطفال منخفضة الدرجة.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض الورم النجمي الكشمي. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.
يعتمد تشخيص الورم النجمي الكشمي على تقييم سريري شامل وتاريخ مفصل للمريض ومجموعة متنوعة من تقنيات التصوير بما في ذلك التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). أثناء التصوير المقطعي المحوسب، يتم استخدام جهاز كمبيوتر والأشعة السينية لإنشاء فيلم يظهر صورًا مقطعية لهياكل أنسجة معينة. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مجالًا مغناطيسيًا وموجات لاسلكية لإنتاج صور مقطعية لأعضاء معينة وأنسجة الجسم. يمكن أيضًا استخدام تقنيات التصوير هذه للمساعدة في تقييم حجم الورم وموضعه وامتداده ولتكون بمثابة مساعدة للإجراءات الجراحية المستقبلية.
قد يؤكد الاستئصال الجراحي والتقييم المجهري (الخزعة) للأنسجة من الورم التشخيص.
قد تتطلب الإدارة العلاجية للأفراد المصابين بورم نجمي كشمي تضافر جهود فريق من المهنيين الطبيين، مثل الأطباء المتخصصين في تشخيص وعلاج السرطان (أطباء الأورام الطبيون)، والمتخصصين في استخدام الإشعاع لعلاج السرطان (أطباء الأورام الإشعاعيون)، والجراحين وأطباء الأعصاب وممرضات الأورام وغيرهم من المتخصصين في الرعاية الصحية.
قد تختلف الإجراءات والتدخلات العلاجية المحددة، اعتمادًا على عوامل عديدة، مثل موقع الورم الأولي، ومدى الورم الأولي (المرحلة)، ودرجة الخباثة (الدرجة)؛ ما إذا كان الورم قد انتشر إلى الغدد الليمفاوية أو المواقع البعيدة (وهو ما نادرًا ما يحدث مع الأورام النجمية)؛ عمر الفرد وصحته العامة؛ و / أو عناصر أخرى. يجب أن تتخذ القرارات المتعلقة باستخدام تدخلات معينة من قبل الأطباء وأعضاء آخرين في فريق الرعاية الصحية بالتشاور الدقيق مع المريض، بناءً على تفاصيل الحالة؛ مناقشة شاملة للفوائد والمخاطر المحتملة؛ تفضيل المريض؛ وعوامل أخرى مناسبة.
الأشكال الرئيسية الثلاثة لعلاج الورم النجمي الكشمي هي الجراحة والإشعاع والعلاج الكيميائي. يمكن استخدام هذه العلاجات بمفردها أو بالاشتراك مع بعضها البعض. العلاج الأولي في معظم الحالات هو الاستئصال الجراحي وإزالة أكبر قدر ممكن من الورم (الاستئصال). في بعض الأحيان، لا يمكن إزالة سوى جزء من الورم بأمان لأن الخلايا الخبيثة ربما تكون قد انتشرت إلى أنسجة المخ المحيطة. نظرًا لأن الجراحة غالبًا لا تستطيع إزالة الورم تمامًا، فعادة ما يتم استخدام العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي بعد الجراحة لمواصلة العلاج.
غالبًا ما يستخدم الإشعاع بعد الجراحة للمساعدة في علاج المرض المتبقي المعروف أو المحتمل في الأورام النجمية الكشمية. إذا لم تكن الجراحة الأولية خيارًا بسبب الموقع المحدد و / أو تطور الورم الخبيث، فقد يشمل العلاج الإشعاع وحده. يدمر العلاج الإشعاعي أو يصيب الخلايا سريعة الانقسام بشكل تفضيلي، وخاصة الخلايا السرطانية. ومع ذلك، قد تتضرر أيضًا بعض الخلايا السليمة (مثل بصيلات الشعر ونخاع العظام وما إلى ذلك)، مما يؤدي إلى بعض الآثار الجانبية. وبالتالي، أثناء هذا العلاج، يتم تمرير الإشعاع عبر الأنسجة المريضة بجرعات محسوبة بعناية لتدمير الخلايا السرطانية مع تقليل التعرض والأضرار للخلايا الطبيعية. يعمل العلاج الإشعاعي على تدمير الخلايا السرطانية عن طريق ترسيب الطاقة التي تتلف مادتها الوراثية، مما يمنع أو يبطئ نموها وتكاثرها.
يمكن أيضًا استخدام العلاج بأدوية معينة مضادة للسرطان (العلاج الكيميائي) لعلاج الأفراد المصابين بورم نجمي كشمي. تمت الموافقة على عامل علاج كيميائي واحد فقط للبالغين المصابين بورم نجمي كشمي. لا توجد عوامل معتمدة للاستخدام في الأطفال. أظهرت معظم العوامل العلاجية الكيميائية فعالية محدودة فقط لعلاج الأفراد المصابين بورم نجمي كشمي.
وافقت إدارة الغذاء والدواء (FDA) على تيموزولوميد (تيمودار) لعلاج البالغين المصابين بورم نجمي كشمي لم يستجب لأشكال أخرى من العلاج (الورم النجمي الكشمي المقاوم). يتم تصنيع تيمودار بواسطة شركة شيرينغ بلاو.
