منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطية (aHUS) هي اضطراب نادر يتميز بتلف الكلى وانخفاض عدد الصفائح الدموية وتدمير خلايا الدم الحمراء. تختلف هذه المتلازمة عن النوع الأكثر شيوعًا الناتج عن سموم الشيغا. معظم الحالات وراثية، وتؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل ارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي. تتشكل جلطات دموية صغيرة في الأوعية الدموية، مما يقلل من تدفق الدم إلى الأعضاء. التشخيص المبكر أمر بالغ الأهمية. تتطلب هذه الحالة المعقدة عوامل وراثية وبيئية ومناعية.
تحميل المقالة
متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطية (aHUS) هي مرض نادر للغاية يتميز بانخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء بسبب تدميرها (فقر الدم الانحلالي)، وانخفاض عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات) بسبب استهلاكها وعدم قدرة الكلى على معالجة النفايات من الدم وإفرازها في البول (الفشل الكلوي الحاد)، وهي حالة تعرف باسم اليوريمية. وهو مرض مختلف تمامًا عن الاضطراب الأكثر شيوعًا المعروف باسم متلازمة انحلال الدم اليوريمي النموذجية، والذي تسببه الإشريكية القولونية المنتجة لسموم الشيغا (Stx HUS) وعادة ما يكون منقولاً عن طريق الأغذية. معظم حالات aHUS وراثية، على الرغم من أن بعضها قد يكون مكتسبًا بسبب الأجسام المضادة الذاتية أو يحدث لأسباب غير معروفة (مجهولة السبب). قد تصبح aHUS مزمنة، وقد يعاني الأفراد المصابون من نوبات متكررة من هذا الاضطراب. على عكس الأفراد المصابين بـ HUS النمطية، والذين عادة ما يتعافون من النوبة الأولية التي تهدد حياتهم وعادة ما يستجيبون بشكل جيد للعلاج الداعم، فإن الأفراد المصابين بـ aHUS هم أكثر عرضة للإصابة بمضاعفات مزمنة خطيرة مثل ارتفاع ضغط الدم الشديد (ارتفاع ضغط الدم) والفشل الكلوي (الكلوي).
تنتج علامات وأعراض aHUS عن تكوين جلطات دموية صغيرة (خثرات دقيقة) في الأوعية الدموية الصغيرة المختلفة في الجسم. تقلل هذه الجلطات أو تمنع تدفق الدم المناسب إلى مختلف أعضاء الجسم، وخاصة الكلى. aHUS هو اضطراب معقد وتلعب عوامل متعددة، بما في ذلك بعض العوامل الوراثية والبيئية والمناعية، دورًا في تطوره.
يمكن أن تكون التسميات والمصطلحات المحيطة بهذا الاضطراب مربكة. تعتبر aHUS شكلاً من أشكال اعتلال الأوعية الدموية الخثاري (TMA). ينقسم TMA إلى شكلين رئيسيين - فرفرية نقص الصفيحات الخثارية ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي. بشكل عام، تنقسم متلازمة انحلال الدم اليوريمي أيضًا إلى شكلين رئيسيين - aHUS و Stx HUS. يعاني أكثر من 90٪ من الأفراد المصابين بمتلازمة انحلال الدم اليوريمي من Stx HUS. aHUS نادرة للغاية وقد استخدمت لسنوات عديدة لوصف أي شكل ليس Stx HUS. تُستخدم aHUS الآن تحديدًا للحالات المرتبطة بالتنشيط المفرط أو اضطراب تنظيم المسار البديل للمكمل، وهو جزء من نظام المناعة الفطري. وهذا يستبعد حالات HUS الثانوية، حيث تحدث متلازمة انحلال الدم اليوريمي كنتيجة ثانوية لاضطراب أو حالة مختلفة. تشمل أسباب HUS الثانوية الأورام الخبيثة وعدوى فيروس نقص المناعة البشرية وزرع الأعضاء الصلبة وزرع الخلايا الجذعية المكونة للدم واضطرابات المناعة الذاتية واستخدام بعض الأدوية أو الأدوية.
يتراوح ظهور متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطية من قبل الولادة (أثناء الحمل) إلى مرحلة البلوغ. في الأطفال الصغار، غالبًا ما يتطور الاضطراب فجأة وعادة ما يتبع عدوى، وخاصة عدوى الجهاز التنفسي العلوي أو التهاب المعدة والأمعاء. عندما يتبع ذلك نوبة من التهاب المعدة والأمعاء، يمكن الخلط بينه بسهولة وبين Stx HUS الذي يسبقه دائمًا الإسهال. للمرض أسباب مختلفة ويمكن أن يكون من الصعب التنبؤ بكيفية تقدمه في فرد واحد مقابل آخر.
يعاني العديد من الأفراد المصابين من مشاعر غامضة بالمرض والتعب والتهيج والخمول التي يمكن أن تؤدي إلى دخول المستشفى. قد يكون من الصعب تشخيص المراحل المبكرة، وتميل الحالة إلى التقدم. نظرًا لأن المضاعفات والنكس شائعة، فمن الأهمية بمكان التعرف على aHUS في هذه المرحلة.
النتائج الرئيسية الثلاثة لـ aHUS هي فقر الدم الانحلالي، ونقص الصفيحات، والفشل الكلوي الحاد. على الرغم من أن معظم الأفراد المصابين يصابون بهذه الحالات الثلاث، إلا أن بعض الأفراد لن يصابوا بها. فقر الدم الانحلالي هو حالة يحدث فيها تدمير مبكر (انحلال الدم) لخلايا الدم الحمراء. نقص الصفيحات هو حالة يوجد فيها مستويات منخفضة من الصفائح الدموية، وهي خلية دم تشارك في التجلط.
يمكن أن يكون مرض الكلى خفيفًا أو شديدًا. يميل تلف الكلى إلى التفاقم مع كل حلقة لاحقة. يعتبر وجود الدم والبروتين في البول (بيلة دموية وبروتينية)، وهما مؤشران متكرران لأمراض الكلى، أمرًا شائعًا، خاصة أثناء النوبات الحادة. مرض الكلى تقدمي ويمكن أن يتطور ليسبب الفشل الكلوي في نهاية المرحلة، مما يستلزم غسيل الكلى المزمن أو زرع الكلى.
ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) شائع ويمكن أن ينتج عن مرض الكلى أو بسبب نقص تدفق الدم (نقص التروية) بسبب تكوين جلطات دموية صغيرة (خثرات دقيقة). يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم شديدًا وقد يكون مصحوبًا بصداع ونوبات صرع.
نظرًا لأن الجلطات الدموية الصغيرة يمكن أن تتشكل في الأوعية الدموية التي تخدم أعضاء أخرى من الجسم، يمكن أن يحدث تلف الأعضاء وفشلها في أماكن أخرى غير الكلى (وهو العضو الأكثر تضررًا). يمكن أن تتأثر أيضًا الدماغ والجهاز الهضمي والكبد والرئتين والقلب. يمكن أن تختلف الأعراض المحددة بناءً على نظام الأعضاء المحدد المصاب. يمكن أن تشمل مضاعفات القلب والأوعية الدموية مرض عضلة القلب (اعتلال عضلة القلب) أو النوبة القلبية (احتشاء عضلة القلب). يمكن أن تشمل المضاعفات العصبية الصداع، وازدواج الرؤية (الشفع)، والتهيج، والنعاس، وشلل الوجه، والنوبات، والنوبات الإقفارية العابرة، والسكتة الدماغية، والغيبوبة. قد يحدث نزيف في الجهاز الهضمي أيضًا. يمكن أن تتأثر الرئتان ويمكن أن يحدث نزيف أو تراكم السوائل في الرئتين (الوذمة الرئوية).
ترتبط معظم حالات aHUS بطفرات بين الجينات المتعددة التي تنتج (تشفير) البروتينات المشاركة في المسار البديل للمكمل، وهو جزء من نظام المكملات لنظام المناعة الفطري. نظام المكملات هو مجموعة معقدة من البروتينات التي تعمل معًا لمكافحة العدوى في الجسم. تستجيب بروتينات المكملات للبكتيريا أو الفيروسات أو المواد الغريبة الأخرى في الجسم وتنتج في النهاية مركبًا كبيرًا متعدد البروتينات يهاجم مباشرة هؤلاء الغزاة الأجانب. تنظم بروتينات المكملات الأخرى تكوين هذا المركب الهجومي لحماية خلايا الجسم من التلف. يعاني معظم الأفراد المصابين بـ aHUS من طفرة في واحد أو أكثر من الجينات التي تشفر هذه البروتينات التنظيمية.
إن وجود طفرة في أحد هذه الجينات لا يكفي للتسبب في aHUS بمفرده. من المرجح أن تنقل هذه الجينات استعدادًا وراثيًا للإصابة بـ aHUS بدلاً من التسبب في الاضطراب بشكل مباشر. يعني الاستعداد الوراثي أن الشخص يحمل جينًا (أو جينات) لاضطراب ما، ولكن قد لا يتم التعبير عنه إلا إذا تم تحفيزه أو "تنشيطه" في ظل ظروف معينة مثل بسبب عوامل بيئية معينة أو بسبب مرض آخر.
في معظم الأفراد، هناك حدوث أو حدث محفز مثل عدوى حادة. تشمل المحفزات الأخرى جدري الماء (الحماق) أو إنفلونزا H1N1. عند النساء، يكون الحمل محفزًا شائعًا. بالإضافة إلى محفز بيئي، قد يحتاج الأفراد المصابون إلى طفرة في جين مكمل ثانٍ أو متغير وراثي ثانٍ مثل تعدد أشكال النوكليوتيدات المفردة (SNP) لتطور الاضطراب. SNPs هي الاختلافات الجينية الأكثر شيوعًا في البشر وتحدث بشكل متكرر في الحمض النووي للشخص. معظم SNPs ليس لها أي تأثير على صحة الشخص.
تم تحديد ستة جينات مختلفة على الأقل على أنها مرتبطة بـ aHUS. في حوالي 30٪ من الحالات، ترتبط aHUS بخلل في الجين (CFH) المسؤول عن إنتاج بروتين دموي يعرف باسم العامل H. هذه هي الطفرة الجينية الأكثر شيوعًا المرتبطة بـ aHUS. العامل H هو أحد البروتينات التنظيمية لنظام المكملات التي تحمي الأوعية الدموية من الإصابة. عندما يكون العامل H ناقصًا أو غير نشط، هناك احتمال لحدوث تلف في الأوعية الصغيرة في الكلى مع إصابة ثانوية لخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.
ترتبط حالات أخرى بطفرات فقدان الوظيفة في الجينات التي تشفر بروتينات تنظيم المكملات الأخرى، وبروتين عامل مساعد الغشاء (MCP) والعامل I، أو بطفرات اكتساب الوظيفة في الجينات التي تشفر بروتينات المكملات الرئيسية عامل المكمل B و C3. أخيرًا، تم العثور على طفرات في الجين الذي يشفر الترومبومودولين (THBD)، وهو بروتين سكري مضاد للتخثر البطاني مع خصائص تنظيم المكملات، في 3-5٪ من الأفراد المصابين بـ aHUS.
تم تحديد جين سابع يُعرف باسم DGKE على أنه مرتبط بـ aHUS. يعتقد بعض الباحثين أن aHUS المرتبطة بـ DGKE هي اضطراب مشابه ولكن متميز. البروتين الذي ينتجه جين DGKE غير مرتبط بالمسار البديل للمكملات وبدلاً من ذلك يبدو أنه متورط في عملية التخثر.
قد يكون من المرجح أن يرتبط الطفرة الجينية المحددة الموجودة بأعراض محددة أو شدة الاضطراب. يُعرف هذا باسم الارتباط بين النمط الجيني والنمط الظاهري. يمكن أيضًا أن يتأثر الاستجابة للعلاج بالطفرة الجينية الأساسية المحددة. على سبيل المثال، طفرات MCP لديها خطر أقل من الفشل الكلوي الدائم وخطر منخفض لتكرار المرض بعد زرع الكلى. الأفراد الذين يعانون من طفرات في جينات CFH أو THBD هم أكثر عرضة للإصابة خلال مرحلة الطفولة.
يصاب بعض الأفراد بـ aHUS بسبب الأجسام المضادة الذاتية التي تستهدف البروتينات المشفرة بواسطة جينات المكملات. الأجسام المضادة هي بروتينات متخصصة تتفاعل مع المواد الغريبة في الجسم، مما يؤدي إلى تدميرها. عندما تتفاعل الأجسام المضادة مع الأنسجة السليمة، فإنها تعرف باسم الأجسام المضادة الذاتية. تم الإبلاغ عن الأجسام المضادة الذاتية المضادة للعامل H في 6-10٪ من الحالات، ومعظمهم من الأطفال. في كثير من الأحيان، تم تحديد الأجسام المضادة الذاتية التي تستهدف بروتينات المكملات الأخرى. سبب تطور هذه الأجسام المضادة الذاتية غير معروف.
في ما يقرب من 30٪ -50٪ من الأفراد المصابين بـ aHUS، لا يمكن اكتشاف أي طفرة في جين المكمل ولا توجد أجسام مضادة ذاتية. قد يشار إلى هؤلاء الأفراد على أنهم مصابون بـ aHUS مجهولة السبب. ومع ذلك، يعتقد العديد من الباحثين أن هؤلاء الأفراد لديهم على الأرجح طفرات لم يتم تحديدها بعد في جينات المكملات.
عادة ما تحدث الطفرات الجينية في جينات المكملات التي تهيئ الأفراد لـ aHUS بشكل متقطع، مما يعني أنه لا يوجد تاريخ عائلي سابق للاضطراب. لقد كان الاضطراب موجودًا في العائلات في حوالي 20٪ فقط من الحالات. في مثل هذه الحالات، تنتقل (تتورث) هذه الطفرات كصفة سائدة جسمية أو، في كثير من الأحيان، كصفة متنحية جسمية. يؤثر الشكل السائد على البالغين في كثير من الأحيان أكثر من الأطفال.
يتم تحديد معظم الأمراض الوراثية من خلال حالة نسختين من الجين، إحداهما مستلمة من الأب والأخرى من الأم. تحدث الاضطرابات الوراثية السائدة عندما تكون نسخة واحدة فقط من جين غير طبيعي ضرورية للتسبب في مرض معين. يمكن وراثة الجين غير الطبيعي من أي من الوالدين أو يمكن أن يكون نتيجة لطفرة جديدة (تغير في الجين) في الفرد المصاب. خطر انتقال الجين غير الطبيعي من أحد الوالدين المصابين إلى النسل هو 50٪ لكل حمل. الخطر هو نفسه بالنسبة للذكور والإناث.
تحدث الاضطرابات الوراثية المتنحية عندما يرث الفرد نسختين من جين غير طبيعي لنفس الصفة، واحدة من كل والد. إذا ورث الفرد جينًا طبيعيًا واحدًا وجينًا واحدًا للمرض، فسيكون الشخص حاملاً للمرض ولكنه عادةً لن تظهر عليه الأعراض. خطر أن ينقل كلا الوالدين الحاملين الجين المتغير وأن يكون لديهما طفل مصاب هو 25٪ مع كل حمل. خطر إنجاب طفل حامل مثل الوالدين هو 50٪ مع كل حمل. فرصة أن يحصل الطفل على جينات طبيعية من كلا الوالدين هي 25٪. الخطر هو نفسه بالنسبة للذكور والإناث.
في مرحلة الطفولة، يؤثر aHUS على الذكور والإناث بأعداد متساوية. في مرحلة البلوغ، تتأثر الإناث في كثير من الأحيان أكثر من الذكور، على الأرجح لأن الحمل هو حدث محفز. لا يُعرف بالضبط الانتشار والانتشار الكلي. وضعت إحدى الدراسات الإصابة في الولايات المتحدة بمعدل 2 فرد لكل 1 مليون نسمة في عامة السكان. في أوروبا، تشير التقديرات إلى أن الاضطراب يؤثر على ما يقرب من 0.11 لكل 1 مليون فرد تتراوح أعمارهم بين 0-18 عامًا. يمثل aHUS ما يقرب من 5-10٪ من جميع حالات متلازمة انحلال الدم اليوريمي.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مماثلة لأعراض aHUS. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.
SpHUS المرتبط بالمكورات العقدية الرئوية هو حدوث فقر الدم الانحلالي الحاد ونقص الصفيحات وإصابة الكلى الحادة في بيئة عدوى المكورات العقدية الرئوية (S. pneumoniae). يمثل SpHUS 5-15٪ من جميع حالات HUS. تعاني غالبية الحالات من الالتهاب الرئوي مع معدل وفيات منخفض على عكس أولئك الذين يعانون من التهاب السحايا والذين لديهم مسار سريري أكثر حدة مع معدل وفيات 2-12٪. غالبًا لا يتم تشخيص SpHUS بسبب الميزات المتداخلة مع تخثر الدم المنتشر داخل الأوعية (DIC)، والذي يمكن أن ينتج عن أي عدوى بكتيرية خطيرة، وعدم وجود معايير تشخيصية صارمة. لقد تغير علم الأوبئة لـ SpHUS مع ظهور أنماط مصلية رئوية مختلفة مع إدخال لقاحات جديدة.
يتعقد تشخيص aHUS بسبب حقيقة أنه من الصعب إثباته بدون تاريخ عائلي للاضطراب. المعايير التشخيصية المرتبطة بـ aHUS هي فقر الدم الانحلالي (فقر الدم في وجود خلايا دم حمراء مكسورة)، وانخفاض عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات) واختلال وظائف الكلى. تعتبر aHUS وراثية عندما يتأثر اثنان أو أكثر من أفراد نفس العائلة بالمرض على الأقل بفارق ستة أشهر واستبعاد التعرض لعامل معدي شائع، أو عند تحديد طفرة (طفرات) مسببة للمرض في أحد الجينات المعروف أنها مرتبطة بـ aHUS، بغض النظر عن التاريخ العائلي.
لا يعاني الأفراد المصابون بـ aHUS من الإسهال الحاد والدموي الذي يميز بداية Stx HUS، على الرغم من أن 30-50٪ من الأطفال المصابين بـ aHUS قد يعانون من الإسهال. إن غياب الإسهال الدموي، ومزارع البراز السلبية لـ Shiga toxin التي تنتج الإشريكية القولونية (الأكثر شيوعًا الإشريكية القولونية 0157: H7) المرتبطة بـ HUS، والمسار التدريجي، والمظاهر السابقة للمتلازمة الكلوية، مثل التورم الناتج عن تراكم السوائل (الوذمة)، ووجود الدم في البول (بيلة دموية)، والبروتين الزائد في البول (بيلة بروتينية)، وانخفاض الألبومين في الدم (نقص ألبومين الدم)، مع ارتفاع ملحوظ في ضغط الدم هي ميزات تنبه أطباء الأطفال وأخصائيي الكلى (أخصائيي الكلى) إلى التشخيص المحتمل لـ aHUS.
يوصى بالعلاج من قبل فريق طبي على دراية بالتحديات الفريدة لـ aHUS ويمكن أن يشمل أطباء الأطفال أو الأطباء الباطنيين العامين وأخصائيي الكلى (أخصائيي الكلى) وأطباء العناية المركزة والممرضات وأخصائيي التغذية والأخصائيين الاجتماعيين.
في البداية، قد يتلقى الأفراد المصابون رعاية داعمة بما في ذلك الحفاظ على التغذية المناسبة وتوازن الكهارل والسوائل من خلال التغذية الوريدية (عن طريق الحقن) عند الضرورة. يتم إعطاء عمليات نقل الدم عندما يكون مستوى الهيموجلوبين أقل من 7 جم / ديسيلتر. يتم تجنب عمليات نقل الصفائح الدموية إن أمكن. تستخدم الأدوية التي توسع الأوعية الدموية (موسعات الأوعية) للسيطرة على ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم). في بعض الحالات، يتم تشخيص إصابة الأفراد بـ aHUS عندما يكون لديهم بالفعل تلف في الكلى وقد يحتاجون في البداية إلى تدابير داعمة مثل غسيل الكلى البريتوني أو غسيل الكلى.
في عام 2011، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على استخدام الجسم المضاد وحيد النسيلة البشري المضاد لـ C5 eculizumab كعلاج لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي الحادة. يستخدم هذا الدواء لمنع التنشيط المفرط للمكملات في الأفراد المصابين بـ aHUS. أدى Eculizumab إلى تحسن في تشوهات الدم (تقليل انحلال الدم واستقرار عدد الصفائح الدموية) وعكس إصابة الكلى الحادة. يوصى الآن باستخدام Eculizumab كعلاج الخط الأول في كل من الأطفال والبالغين الذين تم تأكيد تشخيصهم أو يشتبه بشدة في إصابتهم بـ aHUS.
في عام 2019، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على Ultomiris (ravulizumab-cwvz)، وهو مثبط المكمل C5 طويل المفعول، لعلاج البالغين والمرضى الأطفال الذين تبلغ أعمارهم شهرًا واحدًا أو أكبر المصابين بـ aHUS لتثبيط TMA.
في عام 2024، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على eculizumab-aeeb (Bkemv) كأول بديل حيوي قابل للتبديل لـ eculizumab لعلاج aHUS. كما هو الحال مع eculizumab (Soliris)، يزيد هذا الدواء من خطر الإصابة بعدوى المكورات السحائية، لذلك يجب تطعيم المرضى بلقاح المكورات السحائية قبل أسبوعين على الأقل من تلقي الجرعة الأولى.
لسنوات، كان العلاج بالبلازما هو العلاج القياسي للأفراد المصابين بـ aHUS. تم استخدام كل من عمليات نقل البلازما الطازجة المجمدة (نقل البلازما) بالإضافة إلى تبادل البلازما (فصادة البلازما). البلازما الطازجة المجمدة هي مشتق دموي يتم الحصول عليه من المتبرعين. تبادل البلازما هو طريقة لإزالة المواد التي يحتمل أن تكون ضارة (مثل السموم والمواد الأيضية وأجزاء البلازما) من الدم. تتم إزالة الدم من الفرد المصاب ويتم فصل خلايا الدم عن البلازما. ثم يتم استبدال البلازما ببلازما بشرية أخرى ويتم نقل الدم إلى الأفراد المصابين. يمكن أن يؤدي تبادل البلازما أيضًا إلى إزالة العوامل المتحولة والأجسام المضادة الذاتية.
أدى العلاج بالبلازما إلى مغفرة في مجموعة فرعية من الأفراد. ومع ذلك، يعاني العديد من هؤلاء الأفراد من الانتكاسات إذا لم يتلقوا علاجًا طويل الأمد للحفاظ على صحتهم. يعاني أفراد آخرون، في حين أنهم يشهدون تحسنًا في مضاعفات الدم (مثل انحلال الدم ونقص الصفيحات)، إلا أنهم لا يزالون يعانون من تلف الكلى التدريجي، مما يؤدي في النهاية إلى الإصابة بمرض الكلى في نهاية المرحلة. لم يتم دراسة العلاج بالبلازما كعلاج لـ aHUS بطريقة خاضعة للرقابة.
قد يحتاج الأفراد الذين يفشلون في استعادة وظائف الكلى بعد العلاج إلى زرع الكلى (الكلوي). كان زرع الكلى خيارًا مثيرًا للجدل بالنسبة لـ aHUS لأنه يقدر أن 50٪ من الأفراد المصابين الذين خضعوا لهذا الإجراء عانوا من تكرار المرض في العضو الذي تم تطعيمه حديثًا. يمكن أن تساعد الاختبارات الجينية الجزيئية في تحديد تشخيص الطعم؛ وبالتالي، يجب أن يخضع جميع المرضى لمثل هذا الاختبار قبل الزرع. يجب التوصية بالاختبارات الجينية الجزيئية بشكل خاص قبل التبرع الحي ذي الصلة لتجنب خطر إثارة المرض في المتبرعين. لقد ثبت أن Eculizumab فعال في منع وعلاج تكرار aHUS بعد الزرع.
يمكن استخدام فصادة البلازما جنبًا إلى جنب مع الأدوية التي تثبط جهاز المناعة (العلاج المثبط للمناعة) لعلاج الأفراد المصابين بـ aHUS بسبب الأجسام المضادة الذاتية للعامل H.
لم يتم تحديد استراتيجية العلاج المثلى للأفراد المصابين بـ aHUS بسبب طفرات في جين DGKE. لم يتم إثبات فعالية eculizumab لهؤلاء الأفراد على الأرجح لأن العيب الأساسي لا يشمل بروتينات المكملات. تلقى العديد من الأفراد المصابين عملية زرع كلى دون الإبلاغ عن تكرار الاضطراب.
