منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
متلازمة بهجت هي اضطراب التهابي مزمن يؤثر على أجهزة متعددة في الجسم. تشمل الأعراض الشائعة تقرحات الفم والأعضاء التناسلية، آفات جلدية، ومشاكل في العين. قد تشمل المضاعفات التهاب المفاصل، ومشاكل الجهاز الهضمي، ومشاكل عصبية. يعتمد التشخيص على الأعراض السريرية، ويهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض ومنع المضاعفات باستخدام الأدوية والراحة.
متلازمة بهجت مرض معقد يتطلب إدارة شاملة.
تحميل المقالة
متلازمة بهجت هي مرض يؤثر على العديد من أجهزة الجسم، ويتميز بالتهاب مزمن. يتميز بتقرحات تصيب الفم والأعضاء التناسلية، وآفات جلدية، ومشاكل في العين. تشمل الأعراض آفات في الأغشية المخاطية للفم (تقرحات الفم) والأعضاء التناسلية (قروح) التي تميل إلى الاختفاء والظهور مرة أخرى تلقائيًا، والتهاب العينين (التهاب القزحية الأمامي، والتهاب القزحية الخلفي، أو التهاب القزحية الشامل). قد يكون هناك أيضًا التهاب في المفاصل (التهاب المفاصل)، والتهاب في الجهاز الهضمي، والدماغ، والحبل الشوكي. تبدأ الأعراض عادة بين 20 و 30 عامًا، ولكنها قد تحدث في أي عمر. السبب الدقيق لمتلازمة بهجت غير معروف.
• متلازمة أدمانتيادس بهجت
• مرض بهجت
• SB
تؤثر متلازمة بهجت على العديد من الأعضاء والأنظمة في الجسم، وتختلف الأعراض بشكل كبير في ظهورها وشدتها. قد تشمل العلامات والأعراض التي يتم ملاحظتها ما يلي:
• تقرحات في الفم (التهاب الفم القلاعي، والتي عادة ما تكون الأعراض الأولى، وفي بعض الحالات، قد تسبق الأعراض الأخرى للمرض لعدة سنوات. القلاع هي آفات مستديرة، سطحية أو عميقة، قد تكون مؤلمة، مفردة أو متعددة، وعادة ما تستمر بضعة أيام ولا تترك علامات، ولكن يمكن أن تتكرر.
• تقرحات في الأعضاء التناسلية: تشبه القلاع في الفم وتوجد في كيس الصفن وجسم القضيب عند الرجال وفي الفرج عند النساء. القروح أيضًا مستديرة ومؤلمة، ولكنها قد تكون أكبر وأعمق من تلك التي تصيب الفم. تتكرر هذه القروح أيضًا، ولكن على عكس الآفات الفموية، فإنها تميل إلى التندب.
• مشاكل في العين قد تكون العرض الأول لمتلازمة بهجت وفي حالات أخرى تظهر فقط بعد عدة سنوات من تقرحات الفم، والتي قد تشمل:
• التهاب الجزء الخلفي من العين (التهاب القزحية الخلفي)
• التهاب الحجرة الأمامية (التهاب القزحية الأمامي أو التهاب القزحية)
• التهاب القزحية مصحوبًا بألم ودموع وقيح.
• التهاب الشبكية الذي قد يؤدي إلى عدم وضوح الرؤية، وحساسية غير طبيعية للضوء (رهاب الضوء)، و/أو
• التهاب الطبقة الغشائية الرقيقة للأوعية الدموية خلف الشبكية (التهاب المشيمية والشبكية)
• فقدان جزئي للرؤية (انخفاض حدة البصر) أو العمى الكامل إذا لم يتم السيطرة على المرض.
• التهاب الجزء الخلفي من العين (التهاب القزحية الخلفي)
• التهاب الحجرة الأمامية (التهاب القزحية الأمامي أو التهاب القزحية)
• التهاب القزحية مصحوبًا بألم ودموع وقيح.
• التهاب الشبكية الذي قد يؤدي إلى عدم وضوح الرؤية، وحساسية غير طبيعية للضوء (رهاب الضوء)، و/أو
• التهاب الطبقة الغشائية الرقيقة للأوعية الدموية خلف الشبكية (التهاب المشيمية والشبكية)
• فقدان جزئي للرؤية (انخفاض حدة البصر) أو العمى الكامل إذا لم يتم السيطرة على المرض.
• مشاكل متنوعة في الجلد، مثل الآفات المشابهة للحمامى العقدية، وهو اضطراب جلدي يتميز بتكوين عقيدات ملتهبة وحمراء وناعمة على الجزء الأمامي من الساقين، أو طفح جلدي يشبه حب الشباب (طفح جلدي يشبه حب الشباب) و/أو التهاب يبدو أنه يؤثر على بصيلات الشعر في الجلد (التهاب الجريبات الكاذب).
• مشاكل في المفاصل (في نصف المصابين) قبل أو أثناء أو بعد ظهور الأعراض الأخرى، بما في ذلك الألم (ألم مفصلي) والتورم في عدة مفاصل (الركبتين والمعصمين والمرفقين والكاحلين).
• تقرحات متكررة في الجهاز الهضمي يمكن أن تسبب إزعاجًا خفيفًا في البطن إلى التهاب شديد في الأمعاء الغليظة والمستقيم مع الإسهال أو النزيف.
• مشاكل في الجهاز العصبي المركزي (موجودة في 10% -20% من الحالات)، والتي تظهر عادة بعد شهور أو سنوات من الأعراض الأولية لمتلازمة بهجت. قد تؤدي النوبات المتكررة من الالتهاب التي تصيب الدماغ (بهجت العصبي النسيجي) أو الأغشية المحيطة بالدماغ أو الحبل الشوكي (التهاب السحايا) إلى تلف عصبي. قد تشمل الأعراض: الصداع وشلل الأعصاب القحفية وعدم القدرة على تنسيق الحركة الإرادية (الرنح المخيخي) وتغيرات في حركات الوجه والحلق والسكتة الدماغية وفقدان الذاكرة والنوبات.
• صداع
• شلل الأعصاب القحفية
• عدم القدرة على تنسيق الحركة الإرادية (الرنح المخيخي)
• تغيير في حركات الوجه والحلق
• سكتة
• فقدان الذاكرة
• تشنجات.
• التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) الذي يمكن أن يشمل الأوعية الدموية الصغيرة، والتهاب الأوردة الكبيرة (خاصة في الساقين) مع تكوين جلطات دموية (التهاب الوريد الخثاري)، وتمدد الأوعية الدموية (التهاب وتكوين أكياس (تمدد الأوعية الدموية)، وجلطات دموية من الأوردة التي تنتقل إلى الرئتين (الانسداد الرئوي)، مما يسبب ألمًا في الصدر وسعالًا وضيقًا أو صعوبة في التنفس (ضيق التنفس) وسعالًا مصحوبًا بالدم (نفث الدم).
من المهم بشكل خاص تحديد مرض بهجت عندما يصيب العينين أو الجهاز العصبي المركزي أو الأوعية الكبيرة، لأن هذه المشاكل عادة ما تكون الأكثر خطورة.
السبب الدقيق لمرض بهجت غير معروف. يُعتقد أن معظم أعراض المرض ناتجة عن التهاب الأوعية الدموية بسبب رد فعل مناعي ذاتي، حيث يهاجم الجهاز المناعي في الجسم الأوعية الدموية. في ظل الظروف العادية، يحمي الجهاز المناعي الجسم من الأمراض والالتهابات عن طريق إزالة المواد الضارة "الغريبة"، مثل الجراثيم، التي تدخل الجسم. في رد الفعل المناعي الذاتي، يهاجم الجهاز المناعي عن طريق الخطأ أنسجة الجسم الخاصة ويضر بها. من المهم معرفة أن مرض بهجت ليس معديًا ولا ينتقل من شخص إلى آخر. اقترح الباحثون أن هناك:
• عوامل وراثية تسبب القابلية للإصابة بالمرض، أي أن الأشخاص المصابين بهذا المرض (خاصة أولئك من أصل آسيوي وشرق أوسطي) لديهم تردد أعلى لبعض "مستضدات الكريات البيضاء البشرية" (HLA) في الدم، وخاصة HLA-B51؛ الدور المحتمل لـ HLA-B51 في استعداد الأشخاص للإصابة بمتلازمة بهجت وارتباطها العام بالاضطراب غير معروف.
• عوامل بيئية، مثل البكتيريا (مثل هيليكوباكتر بيلوري) أو الفيروسات (مثل فيروس الهربس البسيط والفيروس الصغير B19) أو التعرض لبعض المواد مثل المعادن الثقيلة التي يمكن أن تثير أو تنشط المرض لدى الأشخاص المعرضين للإصابة.
السبب الدقيق لمرض بهجت غير معروف. يُعتقد أن معظم أعراض المرض ناتجة عن التهاب الأوعية الدموية بسبب رد فعل مناعي ذاتي، حيث يهاجم الجهاز المناعي في الجسم الأوعية الدموية. في ظل الظروف العادية، يحمي الجهاز المناعي الجسم من الأمراض والالتهابات عن طريق إزالة المواد الضارة "الغريبة"، مثل الجراثيم، التي تدخل الجسم. في رد الفعل المناعي الذاتي، يهاجم الجهاز المناعي عن طريق الخطأ أنسجة الجسم الخاصة ويضر بها. من المهم معرفة أن مرض بهجت ليس معديًا ولا ينتقل من شخص إلى آخر. اقترح الباحثون أن هناك:
• عوامل وراثية تسبب القابلية للإصابة بالمرض، أي أن الأشخاص المصابين بهذا المرض (خاصة أولئك من أصل آسيوي وشرق أوسطي) لديهم تردد أعلى لبعض "مستضدات الكريات البيضاء البشرية" (HLA) في الدم، وخاصة HLA-B51؛ الدور المحتمل لـ HLA-B51 في استعداد الأشخاص للإصابة بمتلازمة بهجت وارتباطها العام بالاضطراب غير معروف.
• عوامل بيئية، مثل البكتيريا (مثل هيليكوباكتر بيلوري) أو الفيروسات (مثل فيروس الهربس البسيط والفيروس الصغير B19) أو التعرض لبعض المواد مثل المعادن الثقيلة التي يمكن أن تثير أو تنشط المرض لدى الأشخاص المعرضين للإصابة.
متلازمة بهجت مرض نادر في الولايات المتحدة وأوروبا الغربية. يحدث في أغلب الأحيان في الشرق الأوسط وآسيا، على طول الطرق التجارية القديمة بين حوض البحر الأبيض المتوسط وشرق آسيا، والمعروفة باسم طريق الحرير. تركيا لديها أعلى معدل انتشار (80-370 حالة لكل 100000)؛ اليابان وكوريا والصين وإيران والمملكة العربية السعودية لديها أيضًا معدلات انتشار عالية. متلازمة بهجت هي السبب الرئيسي للعمى في اليابان. عادة ما يكون العمر عند البدء بين 30 و 40 عامًا، ولكنه قد يحدث في أي عمر.
في الولايات المتحدة وأستراليا، هذه المتلازمة أكثر شيوعًا عند النساء منها عند الرجال، وتميل الأعراض إلى أن تكون أقل حدة. قد يصاب الرجال في أغلب الأحيان في بلدان الشرق الأوسط وعادة ما يكون لديهم مرض أكثر خطورة. يعد إصابة الجهاز العصبي المركزي أكثر شيوعًا بين السكان الأصليين في شمال أوروبا والولايات المتحدة.
قد تكون أعراض الاضطرابات التالية مماثلة لأعراض متلازمة بهجت. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي:
التهاب المفاصل التفاعلي، المعروف سابقًا باسم متلازمة رايتر، هو اضطراب معدي نادر يتميز بالتهاب المفاصل والتهاب المسالك البولية (التهاب الإحليل غير النيسيري) والتهاب الأغشية المبطنة للعينين (التهاب الملتحمة). قد تظهر أيضًا آفات على الجلد والأغشية المخاطية. قد لا تظهر الأعراض كلها في وقت واحد. قد يعود المرض (هجوع) وتكرارات عفوية. قد تشمل الأعراض صديد في البول وتورم المفاصل والمؤلمة وتقرحات في الفم. في بعض الأحيان، قد تلتهب قزحية العين (التهاب القزحية). يمكن أن ينتقل هذا الاضطراب عن طريق الاتصال الجنسي.
متلازمة ستيفنز جونسون هي مرض جلدي نادر يتميز بظهور بثور كبيرة على الجلد والأغشية المخاطية للفم والحلق والأنف والعينين والأعضاء التناسلية. عادة ما تكون البثور مؤلمة. قد يحدث أيضًا التهاب في الأغشية المبطنة للعينين (التهاب الملتحمة) وإفرازات. قد يتسبب هذا في تندب القرنية وفقدان الرؤية. قد يعاني بعض الأشخاص من الحمى والتعب. السبب الأكثر شيوعًا هو رد فعل سلبي تجاه الدواء.
متلازمة سويت هي اضطراب جلدي نادر يتميز بطفح جلدي أحمر مؤلم، وعادة ما يكون على الذراعين والوجه والرقبة والساقين. الأعراض الرئيسية لمتلازمة سويت هي طفح جلدي (جلدي) حساس أو مؤلم وشعور عام بالضيق (توعك). عادة ما تظهر الآفات الجلدية على الذراعين، ولكن أيضًا على الوجه والرقبة والساقين وأحيانًا على الفخذين والجذع وقد يصل قطرها إلى بوصة واحدة. عادة ما تكون حمراء مزرقة، غير منتظمة، مسطحة أو مرتفعة، ذات حدود محددة جيدًا، دائرية و/أو متصلبة، مع حافة مستديرة. عادة لا تترك ندوب وتتحسن من تلقاء نفسها بعد بضعة أسابيع، ولكن التكرارات ممكنة. في حالات نادرة، قد يتأثر الجهاز التناسلي الأنثوي (المهبل والرحم). السبب الدقيق لهذا الاضطراب غير معروف.
يقوم الأطباء بتشخيص متلازمة بهجت بناءً على الأعراض الموجودة. تم قبول المعايير بناءً على تحديد تقرحات الفم المتكررة (التهاب الفم القلاعي) التي تحدث جنبًا إلى جنب مع اثنين على الأقل مما يلي:
• إصابات العين
• الآفات الجلدية
• تقرحات تناسلية متكررة و
• اختبار إيجابي للباثرجيا، والذي يقوم به الطبيب عن طريق وخز إبرة معقمة. تحدث نتيجة إيجابية إذا تشكلت بقعة حمراء (عقيدة أو بثرة) بعد 48 ساعة من الوخز.
ومع ذلك، فقد تم تشكيل هذه المعايير بحيث يمكن إدراج المرضى في الدراسات السريرية ("معايير التصنيف") وليست معايير "تشخيصية" حقًا.
لا يوجد علاج حتى الآن. يعتمد العلاج على المشاكل الموجودة. بشكل عام، في معظم الحالات، يتم التحكم في الأعراض بالأدوية المناسبة والراحة والتمارين الرياضية ونمط الحياة الصحي. الهدف من العلاج هو تقليل الانزعاج ومنع المضاعفات الخطيرة مثل الإعاقة الناجمة عن التهاب المفاصل أو العمى. من المحتمل أن تكون هناك حاجة إلى مجموعة من العلاجات لتخفيف أعراض معينة. يجب على المرضى إبلاغ أطبائهم بجميع الأدوية التي يتناولونها حتى يتمكن الأطباء من تنسيق العلاج. من المهم أيضًا أن يعمل الأطباء كفريق واحد لتحقيق أفضل إدارة.
يتم وضع الأدوية الموضعية (الكريمات والمواد الهلامية والمراهم) مباشرة على آفات الفم والأعضاء التناسلية لتخفيف الألم والانزعاج. تعمل الأدوية مثل الكورتيكوستيرويدات أو مضادات الالتهاب أو التخدير على تخفيف الألم.
يصف الأطباء أيضًا أدوية تؤخذ عن طريق الفم لتقليل الالتهاب الذي يظهر في أجهزة الجسم المختلفة (القلب والعين والكلى وما إلى ذلك) أو لقمع الجهاز المناعي النشط جدًا ولتخفيف الأعراض. قد يصف الأطباء واحدًا أو أكثر من الأدوية التالية:
• الكورتيكوستيرويدات
• الأدوية المثبطة للمناعة (أزاتيوبرين أو كلورامبوسيل أو سيكلوفوسفاميد أو سيكلوسبورين أو كولشيسين أو مزيج من هذه العلاجات)
• ميثوتريكسات
يمكن استخدام الإنترفيرون ألفا والأزاتيوبرين ومثبطات عامل نخر الورم في حالات نادرة من المرضى الذين يعانون من نوبات مقاومة ومطولة ومعيقة.
لمشاكل العين، الخيار الأول للعلاج هو الآزاتيوبرين. في حالات مشاكل العين الشديدة (انخفاض حدة البصر أو التهاب الأوعية الدموية في الشبكية أو مشاكل البقعة في العين)، يمكن استخدام السيكلوسبورين أ أو الإنفليكسيماب، بالإضافة إلى الآزاتيوبرين والكورتيكوستيرويدات. إذا لم يتحسن مع ذلك، يتم استخدام الإنترفيرون ألفا مع الكورتيكوستيرويدات.
يمكن علاج تقرحات الفم والأعضاء التناسلية بالتطبيق الموضعي للمستحضرات التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات في المناطق المصابة.
يمكن لغسول الفم الذي يحتوي على مخدر موضعي مثل الليدوكائين أو ديفينهيدرامين أن يخفف الألم مؤقتًا. بالنسبة للنوبات المتكررة، قد يكون دواء الكولشيسين فعالًا في منع النوبات المتكررة من تقرحات الفم والأعضاء التناسلية. تمت الموافقة الآن على دواء Apremilast من قبل إدارة الغذاء والدواء لعلاج تقرحات الفم المتكررة في متلازمة بهجت. يمكن النظر في علاجات أقوى باستخدام أدوية الآزاتيوبرين والثاليدوميد والإنترفيرون ألفا والعوامل المضادة لـ TNF.
يمكن للأشخاص الذين يعانون من التهاب المفاصل المرتبط ببهجت استخدام الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs) مثل الإيبوبروفين ودواء الكولشيسين. يمكن استخدام العلاج بالأزاتيوبرين والعوامل المضادة لـ TNF للأمراض الأكثر شدة أو التي لا تتحسن.
في حالة وجود التهاب في العين، يجب استشارة طبيب العيون، لأن العلاج يعتمد على موقع وشدة التهاب العين. قد يشمل العلاج قطرات للعين تحتوي على الكورتيكوستيرويدات لتخفيف الألم. بالنسبة للأمراض الأكثر شدة أو التي لا تتحسن، يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم مع دواء مثبط للمناعة مثل الآزاتيوبرين أو مضاد TNF للسيطرة على تطور مرض العين. من المهم أن يكون طبيب العيون دائمًا على اتصال بالأطباء الآخرين للشخص المصاب.
في حالة وجود مشاكل في الجهاز الهضمي، يمكن استخدام السلفاسالازين والأزاتيوبرين والكورتيكوستيرويدات.
يمكن أيضًا علاج تشوهات الأوعية الدموية والجهاز العصبي المركزي بالكورتيكوستيرويدات، غالبًا جنبًا إلى جنب مع عوامل مثبطة للمناعة. في الأشخاص الذين يعانون من تخثر الأوعية الدموية الرئيسية، يجب التفكير في مضادات التخثر الجهازية ومثبطات المناعة.
يمكن تحسين التهاب المفاصل و/أو الجلد و/أو الأغشية المخاطية أو الأعضاء الأخرى بالكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم. ومع ذلك، لا تمنع الكورتيكوستيرويدات النوبات المتكررة من الأعراض وقد لا تقلل من الضرر عند استخدامها بمفردها. لذلك، يمكن استخدام عوامل مثبطة للمناعة مثل الآزاتيوبرين أو الميثوتريكسات أو السيكلوسبورين أو الكلورامبوسيل لتحسين السيطرة على الالتهاب وحماية الأعضاء. تتطور الخبرة مع استخدام الإنترفيرون ألفا ومع العوامل التي تثبط عامل نخر الورم (TNF) في علاج مرض بهجت.
يتم تقديم التوصيات التالية:
علاج القلاع الفموي والتناسلي المعزول:
• العلاج الأولي بكريم تريامسينولون أسيتونيد الموضعي 3 إلى 4 مرات يوميًا حتى يخف ألم القرحة
• سوكرالفات موضعي 1 جم/5 مل أربع مرات يوميًا مع أو كبديل للكورتيكوستيرويدات الموضعية
• التخدير الموضعي، الذي عادة ما يكون أقل فعالية من الستيرويدات أو السكرالفات، ولكنه قد يوفر أيضًا راحة مؤقتة.
منع تقرحات الفم والأعضاء التناسلية المتكررة:
• كولشيسين 1 إلى 2 مجم/يوم بجرعات مقسمة، كخيار أول. يتم استخدام الجرعة في نطاق 1.2 إلى 1.8 مجم عندما لا تتوفر أقراص 0.5 مجم. إنه أكثر فعالية في تقرحات الأعضاء التناسلية. قد يسبب انخفاضًا في خلايا الدم.
• يتم تعديل Apremilast بمعدل 10 مجم يوميًا لمدة ستة أيام للوصول إلى جرعة صيانة تبلغ 30 مجم مرتين يوميًا. أكثر فعالية في تقرحات الفم. تشمل الأحداث السلبية الغثيان والإسهال والصداع.
آفات متعددة أو قلاع فموية معزولة أو قرح تناسلية لا تتحسن مع الكولشيسين أو مع Apremilast:
• بريدنيزون 15 مجم/يوم، يتم تقليله تدريجيًا إلى 10 مجم/يوم بعد أسبوع وإكمال الدورة في فترة من أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع يمكن استخدام بريدنيزون بجرعات منخفضة (مثل 5 مجم/يوم) مع دورة مطولة في حالة تقرحات الفم المتكررة
عندما يفشل كل العلاج المذكور أعلاه:
• أزاتيوبرين: الجرعة الأولية من أزاتيوبرين هي 50 مجم يوميًا. حسب التحمل، قم بزيادة الجرعة اليومية بمقدار 50 مجم كل أربعة أسابيع. الجرعة النهائية هي 2.5 مجم/كجم/يوم. يتم فحص تعداد الدم الكامل (CBC) كل أسبوعين في البداية حتى يتم الوصول إلى الحد الأقصى للجرعة المطلوبة ثم كل 6 إلى 12 أسبوعًا. يتم استخدام جرعة أقل في حالة وجود تلف كلوي. لاحظ أنه يوصى بإجراء اختبارات وراثية لمادة تسمى ثيوبورين ميثيل ترانسفيراز قبل بدء العلاج. قد يتسبب نقص ثيوبورين ميثيل ترانسفيراز في زيادة خطر الإصابة بسمية نخاع العظام الحادة والمميتة المحتملة مع الجرعات التقليدية من أزاتيوبرين أو ميركابتوبورين.
• يمكن دمج الآزاتيوبرين مع مثبطات عامل نخر الورم (TNF)-ألفا (إنفليكسيماب، أداليموماب، إيتانرسيبت)
• الإنترفيرون: الإنترفيرون ألفا-2أ والإنترفيرون ألفا-2ب (يتم إعطاؤهما عادة من 3 إلى 6 ملايين وحدة ثلاث مرات في الأسبوع).
للآفات الجلدية (باستثناء حمامي عقدية وتقيح جلد قانغريني):
• في الحالات الخفيفة، يتم إعطاء الكولشيسين 1 إلى 2 مجم يوميًا بجرعات مقسمة، وعندما لا تتحسن الآفات، يتم إعطاء بريدنيزولون حتى 40 مجم/يوم في البداية وجرعة صيانة من 5 و 10 مجم/يوم
• حمامي عقدية: العلاج الأولي هو مزيج من بريدنيزون عن طريق الفم (40 إلى 60 مجم يوميًا) وأزاتيوبرين. الجرعة الأولية من أزاتيوبرين هي 50 مجم يوميًا (حسب التحمل، يتم زيادة الجرعة اليومية بمقدار 50 مجم كل أربعة أسابيع حتى الجرعة النهائية البالغة 2.5 مجم/كجم/يوم. كما هو مذكور سابقًا، يجب إجراء فحص دم مع تعداد الدم الكامل (CBC) كل أسبوعين في البداية حتى يتم الوصول إلى الحد الأقصى للجرعة المطلوبة ثم كل 6 إلى 12 أسبوعًا. يتم إعطاء الجرعة الأولية من بريدنيزون لمدة شهر واحد ثم يتم تقليلها تدريجيًا لإكمال الدورة على مدار ثلاثة أو أربعة أشهر.
• تقيح جلد قانغريني (PG): لا ينصح بإزالة النخر على نطاق واسع. يتم استخدام محلول ملحي معقم أو مطهر خفيف للعناية بالجروح؛ في الحالات الخفيفة والمحلية، يتم إعطاء كورتيكوستيرويد موضعي (عالي الفعالية أو فائق الفعالية) أو تاكروليموس موضعي (0.03% إلى 0.3%) وفي الحالات الأكثر شمولاً أو سريعة التقدم، يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات الجهازية (عن طريق الفم أو عن طريق الوريد): بريدنيزولون عن طريق الفم (0.5 إلى 1.5 مجم/كجم في اليوم) أو ما يعادله، بجرعة قصوى يومية تبلغ 60 مجم. يمكن بدء ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد بـ 1 جم من ميثيل بريدنيزولون يوميًا لمدة يوم إلى خمسة أيام في البداية لمرض شديد العدوانية أو مؤلم للغاية. يتم تقليل الكورتيكوستيرويدات في غضون 4 إلى 10 أسابيع ومراقبة التحسن المستمر أو الآثار الضارة عن كثب. سيكلوسبورين جهازي: للحالات التي يوجد فيها عدم تحمل للكورتيكوستيرويدات أو عدم وجود تحسن. يبدأ بجرعة 4 إلى 5 مجم/كجم ويتم تقليله لاحقًا حسب التحمل. يقتصر العلاج على أقل من عام بسبب الآثار الجانبية، مثل ارتفاع ضغط الدم والسمية الكلوية.
• بريدنيزولون عن طريق الفم (0.5 إلى 1.5 مجم/كجم في اليوم) أو ما يعادله، بجرعة قصوى يومية تبلغ 60 مجم.
• يمكن بدء ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد بـ 1 جم من ميثيل بريدنيزولون يوميًا لمدة يوم إلى خمسة أيام في البداية لمرض شديد العدوانية أو مؤلم للغاية.
• يتم تقليل الكورتيكوستيرويدات في غضون 4 إلى 10 أسابيع ومراقبة التحسن المستمر أو الآثار الضارة عن كثب.
• سيكلوسبورين جهازي: للحالات التي يوجد فيها عدم تحمل للكورتيكوستيرويدات أو عدم وجود تحسن. يبدأ بجرعة 4 إلى 5 مجم/كجم ويتم تقليله لاحقًا حسب التحمل. يقتصر العلاج على أقل من عام بسبب الآثار الجانبية، مثل ارتفاع ضغط الدم والسمية الكلوية.
التهاب المفاصل:
• يتم علاجه أولاً بالكولشيسين 1 إلى 2 مجم/يوم بجرعات مقسمة والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs) لتخفيف الألم المصاحب للأعراض
• إذا لم يكن هناك تحسن، يتم البدء بجرعة 10 مجم/يوم من بريدنيزون.
• في الحالات التي لا يتحسن فيها التهاب المفاصل، يمكن استخدام الآزاتيوبرين و/أو مثبطات TNF-ألفا، وإذا لم يكن هناك تحسن، يمكن استخدام الإنترفيرون ألفا أو الميثوتريكسات أو Apremilast
مرض الجهاز الهضمي:
• في حالات القرحة المعدية المعوية، يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزون) والأزاتيوبرين أو مثبطات TNF (إنفليكسيماب وأداليموماب) عندما لا يكون هناك تحسن.
مرض الكلى:
• في حالات التهاب الكلية الطفيف أو الخفيف، لا يوجد مؤشر على العلاج.
• في داء النشواني الثانوي، يتم استخدام الكولشيسين 1 إلى 1.2 مجم في اليوم
مشاكل في العين:
• التهاب القزحية الأمامي: يبدأ بالكورتيكوستيرويدات الموضعية (سكوبولامين 0.25% أو سيكلوبنتولات 1%؛ إذا لم يكن هناك تحسن، يتم استخدام بريدنيزون بجرعة أولية قدرها 40 مجم ويمكن تقليله تدريجيًا حتى التوقف خلال شهر واحد.
• التهاب القزحية الخلفي: يبدأ بمزيج من بريدنيزون عن طريق الفم وأزاتيوبرين
• يتم استخدام الإنفليكسيماب والأداليموماب في حالة المرض الشديد أو الذي لا يتحسن
مرض الأوعية الدموية:
• مرض الشرايين الكبيرة: يتم استخدام جرعات عالية من الجلوكوكورتيكويدات والسيكلوفوسفاميد
• يمكن أيضًا علاج تشوهات الأوعية الدموية بالكورتيكوستيرويدات، غالبًا جنبًا إلى جنب مع عوامل مثبطة للمناعة.
• في الحالات التي توجد فيها مشاكل في تخثر الأوعية الدموية الرئيسية، يجب التفكير في مضادات التخثر الجهازية ومثبطات المناعة.
• يجب إجراء التدخلات أو العمليات الجراحية بشكل تفضيلي عندما لا يكون المرض نشطًا.
• تخثر الأوردة: لا تدعم البيانات استخدام عوامل مضادة للتخثر أو مضادة للصفيحات أو حالة ليفي في المرضى الذين يعانون من تجلط الدم. يمكن التوصية بمضادات التخثر على أساس كل حالة على حدة في المرضى الذين يعانون من جلطات الجيوب الأنفية المرتبطة بمتلازمة بهجت.
• يشمل العلاج الجلوكوكورتيكويدات مع عامل آخر مثبط للمناعة كما هو موصوف لالتهاب القزحية الخلفي للعين.
مرض عصبي:
• يشمل العلاج جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات مع عامل آخر مثبط للمناعة كما هو موصوف لالتهاب القزحية الخلفي.
لدى الرابطة الأوروبية لمكافحة الروماتيزم (EULAR) توصيات لإدارة مرض بهجت (باللغة الإنجليزية).
يمكن لمعظم الأشخاص المصابين بمتلازمة بهجت أن يعيشوا حياة منتجة ويتحكموا في الأعراض بالأدوية المناسبة والراحة والتمارين الرياضية. يمكن للأطباء استخدام العديد من الأدوية لتخفيف الألم وعلاج الأعراض ومنع المضاعفات. عندما يكون العلاج فعالاً، تكون نوبات المرض (الحلقات المصحوبة بأعراض) أقل تكرارًا. قد يعاني العديد من المرضى من فترة هجوع (اختفاء الأعراض). في بعض الأشخاص، لا يخفف العلاج الأعراض، وقد تظهر أعراض أكثر خطورة تدريجيًا مثل مرض العيون. في حالات أخرى، قد تظهر أعراض خطيرة بعد شهور أو سنوات من العلامات الأولى لمتلازمة بهجت.
