منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
ضيق القناة الصفراوية هو خلل خلقي ينتج عنه تضييقٌ تدريجي للقنوات الصفراوية، وينتج عن هذا الوضع انسداد لهذه القنوات بعد الولادة ممّا يعوق وصول الصفراء إلى الأمعاء.
تشمل الأعراض تغير لون الجلد إلى اللون الأصفر (اليرقان)، والبول الداكن، والبراز الشاحب، وتضخم الكبد.
يعتمد التشخيص على اختبارات الدم، والتصوير النووي، والفحص الجراحي لقنوات الكبد وقنوات الصفراء.
يتطلب التدخل الجراحي إجراء عملية لإنشاء مسار لتصريف الصفراء من الكبد.
سائل الصفراء، وهي سائل هضمي يُفرزه الـكَبد، وعبارة عن فضلاتَ الكبد وتُساعد على هـضْم الدهون في الأمعاء الأخيرة، وتتحركُ في القَنواتِ الصفراويَـةَ الصفراءَ من الكبد إلى الأمعاء.
فيما يتعلق بانسداد القناة الصفراوية الذي يحدث بعد الولادة في غضون بضعة أسابيع إلى عدة أشهر، يحدث تقلص تدريجي في القنوات الصفراوية مما يؤدي إلى انسدادها. هذا يعني أن الصفراء لن تصل إلى الأمعاء بشكل صحيح. عندما تتراكم الصفراء في الكبد ثم تنتقل إلى الدم، قد تسبب تغيرًا في لون الجلد إلى الأصفر (اليرقان). يُعرف تصلب الكبد التدريجي غير القابل للعلاج باسم تشمع الكبد، ويمكن أن يبدأ هذا المرض منذ سن الشهرين إذا لم يتم معالجة الحالة بشكل فعال.
يجهل الأطباء سبب حدوث انسداد القناة الصفراوية، إلا أن البكتيريا الممرضة والعيوب الجينية قد تلعبان دورا في هذه الحالة. يعاني ما يقرب من 15 إلى 25% من الرضع من عيوب خلقية أخرى.
تحميل المقالةفيما يتعلق بالأطفال الرضّع الذين يعانون من ضيق القناة الصفراوية، يحدث ارتفاع في تصبغ البول، والبراز الشاحب، بالإضافة إلى زيادة التأثر باليرقان في الجلد. عادةً ما تُلاحظ هذه الأعراض والتضخّم الصلب للكبد لأول مرة بعد مرور أسبوعين من الولادة. عندما يبلغ الرضيع تقريبًا شهرين إلى ثلاثة أشهر من العمر، قد يظهر توقف في النمو، ويعاني من الشعور بالحكة والهيجان، ويصبح أوردة بطنه متوسعة ومرئية، بالإضافة إلى انتفاخ الطحال.
• الاختبارات الدموية • استخدام النوكليدات المشعة لأغراض التصوير • تخطيط الصَّدى • الجراحة من الضروري أن يقوم الأطباء بتشخيص ومعالجة انسداد القناة الصفراوية خلال فترة الرضاعة الطبيعية الأولى إلى شهرين. من أجل تشخيص الحالة، يجري الطبيب سلسلة من اختبارات الدم ويستخدم التصوير الشعاعي مع إدارة التتبع المشع. يتم حقن التتبع في ذراع الرضيع، ويتتبع ماسح ضوئي خاص تدفق التتبع من الكبد إلى المرارة والأمعاء الدقيقة (المعروف باسم التفرس الكبدي الصفراوي - نوع من التفرس باستخدام النيوكليوتيد المشع). يمكن أن يكون التصوير في البطن مع التخطيط بالموجات فوق الصوتية مفيدًا. في حال استمرار شك الطبيب في وجود العيب بعد إجراء تلك الفحوصات، يلجأ إلى إجراء الجراحة، التي تضم على فحص الكبد والقنوات الصفراوية وخزعة الكبد، لتأكيد تشخيص العيب.
قد يؤدي التفاقم التدريجي لرتق القناة الصفراوية إلى تليف الكبد وفشل الكبد والوفاة قبل أن يصل الطفل إلى عمر عام واحد إذا ترك دون علاج.
• الجراحة يتم إجراء عمليات زرع الكبد في العديد من الحالات. هناك حاجة إلى تنفيذ جراحية لإنشاء مجرى لتصريف الصفراء من الكبد، ويتم تشكيل المجرى عن طريق تثبيت حلقة من الأمعاء إلى الكبد، ليُكوَّن مخرج القناة الصفراوية. ينبغي إجراء هذه العملية في الشهر الأول من عمر الطفل بعد الولادة، قبل أن يحدث تليف في الكبد. وفي حالة عدم نجاح العملية، يتعين زرع الكبد للرضع، وعندما تكون العملية ناجحة، يظل مرض الكبد يتفاقم عند نحو نصف الرضع، ويحتاجون إلى زرع الكبد في المستقبل، بينما يمكن للآخرين أن يعيشوا حياة طبيعية. بعد العملية الجراحية، عادةً ما يتم توجيه الرضع لتناول المضادات الحيوية لفترة تصل إلى عام واحد للوقاية من التهاب القنوات الصفراوية، يمكن كذلك تقديم العلاج المعروف بـ Ursodiol. يعزز Ursodiol تدفق الصفراء، مما يعزز الحفاظ على سلامة سير تصريف الصفراء. ونظرًا لأهمية الغذاء السليم، يمكن توجيه الرضع أيضًا لتناول مكمل غذائي من الفيتامينات الدهنية القابلة للذوبان. غالبا ما يكون الرضع الذين لا يمكنهم إجراء عمليات جراحية بحاجة إلى زراعة كبد قبل بلوغ سنة.
