منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
رتق الاثني عشر وتضيقه هما عيوب خلقية تؤثر على الجزء الأول من الأمعاء الدقيقة، مما يعيق مرور الطعام بشكل طبيعي. تشمل الأعراض القيء الصفراوي، وانتفاخ البطن، والإمساك، واليرقان. يتطلب العلاج عادةً تدخلًا جراحيًا لتصحيح الانسداد واستعادة وظيفة الجهاز الهضمي. قد تترافق هذه الحالات مع متلازمة داون وتشوهات أخرى. التشخيص المبكر والرعاية المناسبة ضروريان لتحسين النتائج.
تحميل المقالة
رتق الاثني عشر هو شذوذ خلقي (موجود عند الولادة) حيث يوجد غياب أو انسداد كامل (رتق) في الجزء الأول من الأمعاء الدقيقة (الاثني عشر). يشير تضيق الاثني عشر إلى التضييق الجزئي (التضيق) في الاثني عشر. عند وجود هذه التشوهات، لا يمر الطعام بشكل صحيح عبر الجهاز الهضمي.
يُعتقد أن هذه التشوهات تتطور خلال المراحل الأولى من تطور الجنين، على الرغم من أن سببها الدقيق غير مفهوم تمامًا.
يعاني ما يقرب من 30% إلى 40% من الأطفال المصابين برتق الاثني عشر من متلازمة داون (تثلث الصبغي 21). على الرغم من أنه في حالات نادرة، تم العثور على بعض المتغيرات الجينية في حالات رتق الاثني عشر، إلا أنه لم يتم تحديد أسباب وراثية محددة لحالات رتق الاثني عشر المعزولة.
تظهر علامات وأعراض رتق الاثني عشر بعد الولادة بوقت قصير وقد تشمل القيء الصفراوي (الأصفر أو الأخضر)، وانتفاخ البطن، والإمساك، واليرقان (اصفرار الجلد)، وزيادة السائل الأمنيوسي أثناء الحمل الذي يتم اكتشافه في الموجات فوق الصوتية (الاستسقاء الأمنيوسي). قد تتطور أعراض تضيق الاثني عشر (الانسداد الجزئي) بمرور الوقت وقد تشمل نوبات من القيء والجفاف وصعوبة اكتساب الوزن أو التغذية.
يعاني أكثر من نصف المصابين برتق أو تضيق الاثني عشر من تشوهات أخرى مصاحبة.
الجراحة لتصحيح الرتق هي العلاج النهائي لرتق الاثني عشر. ومع ذلك، يحتاج الأطفال حديثو الولادة إلى الاستقرار قبل الإصلاح الجراحي مع الترطيب والتغذية المناسبين.
عادةً ما تظهر علامات وأعراض رتق الاثني عشر بعد الولادة بفترة قصيرة وتشمل:
• القيء الصفراوي، الأصفر أو الأخضر اللون، يبدأ عادةً بعد ساعات قليلة من الولادة وهو علامة على انسداد معوي أسفل هيكل في الاثني عشر يسمى أمبولة فاتر
• انتفاخ البطن
• الإمساك، الذي يقاوم العلاج بسبب الانسداد الذي يمنع مرور الطعام
• اليرقان، اصفرار الجلد
• زيادة السائل الأمنيوسي أثناء الحمل (الاستسقاء الأمنيوسي)، يتم اكتشافه بالموجات فوق الصوتية.
قد يتسبب تضيق الاثني عشر (الانسداد الجزئي) في ظهور أعراض أكثر اعتدالًا تظهر بمرور الوقت، مثل القيء العرضي والجفاف وصعوبات في التغذية أو اكتساب الوزن.
يتم تصنيف رتق الاثني عشر إلى ثلاثة أنواع حسب هيكل الانسداد:
• النوع الأول (الحجاب الحاجز الاثني عشر): يمنع الغشاء المخاطي الاثني عشر، لكن الجدار العضلي سليم.
• النوع الثاني (رتق الاثني عشر الكامل): يرتبط طرفا الاثني عشر بحبل ليفي قصير ولكنهما لا يشكلان ممرًا وظيفيًا.
• النوع الثالث (رتق الاثني عشر الكامل): طرفا الاثني عشر منفصلان تمامًا، ويرتبطان أحيانًا بالبنكرياس الحلقي، حيث يحيط البنكرياس بالاثني عشر.
في 30% - 52% من الحالات، يحدث رتق الاثني عشر بشكل معزول. ومع ذلك، يمكن أن يرتبط أيضًا بحالات أخرى، مثل:
• متلازمة داون (تثلث الصبغي 21): موجودة في 20-40% من الحالات.
• تشوهات القلب الخلقية: يعاني حوالي 20-25% من الأطفال المصابين برتق الاثني عشر من عيوب في القلب.
• البنكرياس الحلقي: يحيط النسيج البنكرياسي بالاثني عشر ويساهم في الانسداد.
• تشوهات القناة الصفراوية البنكرياسية: تشمل تكيسات قناة الكبد (توسعات في القناة الصفراوية).
• فشل نمو الاثني عشر: نمو غير طبيعي للاثني عشر خلال المرحلة الجنينية.
• الناسور الرغامي المريئي: اتصال غير طبيعي بين القصبة الهوائية والمريء.
• تشوهات الكلى.
يُعتقد أن رتق الاثني عشر يتطور خلال التطور الجنيني المبكر، ولكن سببه الدقيق غير مفهوم تمامًا. تشمل النظريات الأكثر قبولًا ما يلي:
• فشل إعادة التسوية: خلال التطور الطبيعي، في الأسبوع الرابع من التطور، تعطي الطبقة المبطنة للأمعاء (الأديم الباطن) الأنبوب المعوي. يؤدي النمو السريع للظهارة المعوية في الأسبوع السادس من التطور إلى طمس تجويف الأمعاء ويصبح الاثني عشر مؤقتًا حبلًا صلبًا من الأنسجة. تحدث إعادة تسوية الأمعاء خلال الأسابيع التالية من التطور، ولكن إذا لم يتم إعادة تسوية هذا النسيج (إعادة فتحه لتشكيل أنبوب مجوف)، فقد يؤدي ذلك إلى رتق (انسداد كامل).
• تكاثر الأديم الباطن المفرط: قد يؤدي النمو المفرط للخلايا في بطانة الاثني عشر (الأديم الباطن) إلى إعاقة مرور الطعام، مما يؤدي إلى الرتق.
على الرغم من هذه النظريات، فإن الآليات الدقيقة وراء رتق الاثني عشر لا تزال غير مفهومة جيدًا. قد تشمل العوامل الأخرى تشوهات الأوعية الدموية التي تؤثر على إمداد الدم إلى الاثني عشر النامي، وتشوهات في هجرة الخلايا العصبية التي قد تغير التطور الطبيعي للأنسجة، والاستعداد الوراثي. هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتحديد الأسباب الدقيقة.
يحدث رتق الاثني عشر في 1 من كل 5000 إلى 10000 مولود حي. غالبًا ما يرتبط بتشوهات أخرى، مثل تثلث الصبغي 21/متلازمة داون والتشوهات القلبية. لوحظ في حوالي 3% من الأشخاص المصابين بتثلث الصبغي 21/متلازمة داون. لا توجد اختلافات في الانتشار بين الجنسين. وقد ارتبط بالبنكرياس الحلقي، وجمعية VACTERL، ورتوق الأمعاء الأخرى، مثل رتق الصائم، ورتق اللفائفي، ورتق المستقيم.
قد تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض رتق أو تضيق الاثني عشر. يمكن أن تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي:
• رتق الصائم هو عيب خلقي يوجد فيه غياب جزئي لثنية الغشاء المعدي التي تربط الأمعاء الدقيقة بالجدار الخلفي للبطن. يتسبب هذا الشذوذ في التواء جزء من الأمعاء الدقيقة (الصائم) حول أحد شرايين القولون. يشبه مظهر هذه الحالة شجرة عيد الميلاد أو قشر التفاح عندما يلاحظها الجراح. يمكن أن يرث رتق الصائم كصفة وراثية متنحية أو يمكن أن يحدث بشكل متقطع دون سبب معروف.
• رتق الأمعاء المتعدد هو اضطراب نادر يوجد فيه مناطق متعددة من الأمعاء بدون فتحة أو مساحة طبيعية. يتسبب هذا في انسداد معوي. تؤثر الرتوق بشكل عام على: الجزء الأقصر والأوسع من الأمعاء الدقيقة الذي يتصل بالمعدة (الاثني عشر)؛ أحد الأجزاء الثلاثة من الأمعاء الدقيقة التي تتصل بالاثني عشر (الصائم)؛ أو جزء من الأمعاء الدقيقة الذي يفتح في الأمعاء الغليظة (اللفائفي) والمستقيم. قد يعاني الأطفال الذين يولدون بهذه الحالة من القيء المستمر والانتفاخ أسفل عظمة القص مباشرة، وقناة شرجية فارغة، وبطن مجوف أو على شكل قارب (بطن زورقي).
• تضيق البواب هو اضطراب في الجهاز الهضمي يمكن أن يظهر بعد الولادة بفترة قصيرة أو خلال الأشهر القليلة الأولى من الحياة. يمكن أن يحدث أيضًا في البالغين. يعد تطور القيء الشديد (القذفي) بعد الأكل مباشرة أو عندما تكون المعدة ممتلئة أحد الأعراض الأولى. نظرًا لأن القليل جدًا من الطعام يصل إلى الأمعاء، فإن الإمساك هو أحد المضاعفات الشائعة، وكذلك عدم زيادة وزن الطفل. تشبه علامات وأعراض تضيق البواب في البالغين أعراض الطفل.
تشمل الحالات الأخرى التي قد يكون لها بعض الأعراض المماثلة لرتق الاثني عشر ما يلي:
• انفتال الأمعاء الدقيقة: التواء الأمعاء الناجم عن سوء دوران الأمعاء.
• تضاعف الاثني عشر: حالة نادرة تتشكل فيها قطعة إضافية من الاثني عشر.
• البنكرياس الحلقي: بنكرياس يحيط بالاثني عشر. يمكن أن يسبب مظهر فقاعة مزدوجة مماثلة في فحوصات التصوير.
عادةً ما يتم الكشف عن رتق الاثني عشر أثناء الحمل عن طريق الموجات فوق الصوتية. إحدى النتائج المميزة هي علامة الفقاعة المزدوجة، والتي تظهر هيكلين مملوئين بالسوائل: المعدة والاثني عشر العلوي (المنطقة المسدودة).
بعد الولادة، عادة ما تؤكد الأشعة السينية على البطن التشخيص. تظهر علامة الفقاعة المزدوجة على شكل فقاعة كبيرة بها هواء في المعدة (الجانب الأيسر من البطن) وفقاعة أصغر بها هواء في الاثني عشر (الجانب الأيمن من البطن).
العلاج النهائي لرتق الاثني عشر هو الجراحة. ومع ذلك، يحتاج الأطفال حديثو الولادة إلى الاستقرار قبل الجراحة عن طريق الترطيب والتغذية المناسبين. في بعض الحالات، قد يكون من الضروري إعطاء التغذية الوريدية (التغذية من خلال الوريد أو مباشرة إلى المعدة).
التقنيات الجراحية المستخدمة هي:
• حج البطن المستعرض العلوي: تخلق هذه الطريقة التقليدية اتصالاً (مفاغرة) لتحويل الانسداد وكانت النهج القياسي لعقود.
• الإصلاح بالمنظار: تم تقديمه في عام 2001، ويستخدم شقوقًا صغيرة وكاميرا لإجراء الجراحة. هذا النهج أقل توغلاً، ويترك ندوبًا أصغر ويسهل التعافي بشكل أسرع. ومع ذلك، فإنه يتطلب خبرة جراحية متقدمة.
• شق فوق السرة: يضع هذا النهج الشق بالقرب من السرة أو داخلها، ويخفي الندبة ويوفر خيارًا مقبولاً من الناحية التجميلية.
تستخدم أنواع مختلفة من تقنيات المفاغرة، وهي إجراءات جراحية تجمع بين هيكلين من الجسم، على سبيل المثال، عند إزالة جزء من الأمعاء جراحيًا، يتم خياطة الطرفين المتبقيين أو تدبيسهما معًا (مفاغرة)
• فغر المعدة والصائم: اتصال بين المعدة والصائم، يستخدم إذا كان الانسداد في الجزء الأول من الاثني عشر.
• مفاغرة الاثني عشر والصائم: اتصال بين الاثني عشر والصائم.
• مفاغرة الاثني عشر والاثني عشر على شكل ماسي: هذه الطريقة، التي تم تقديمها في عام 1977، مفضلة لنتائجها الوظيفية المتفوقة، وتحسين تدفق الطعام وتقليل المضاعفات.
تكون نتائج معظم الأطفال جيدة على المدى الطويل بعد الجراحة. ومع ذلك، قد يصاب البعض بأعراض مثل الانتفاخ أو الإمساك أو الارتجاع، ومخاوف تجميلية بشأن الندبات الجراحية.
تركز بروتوكولات التعافي المعزز بعد الجراحة® (ERAS®) على التعافي المبكر مع تدابير قائمة على الأدلة مثل:
• التغذية المبكرة للمساعدة في تعافي الأمعاء. تقليل استخدام الأدوية الأفيونية للسيطرة على الألم. مراقبة المشاكل طويلة الأجل، مثل ارتداد الحمض (GERD). توجيه الآباء بشأن إدارة الندبات والمضاعفات المحتملة.
• التغذية المبكرة للمساعدة في تعافي الأمعاء.
• تقليل استخدام الأدوية الأفيونية للسيطرة على الألم.
• مراقبة المشاكل طويلة الأجل، مثل ارتداد الحمض (GERD).
• توجيه الآباء بشأن إدارة الندبات والمضاعفات المحتملة.
يمكن التوصية بالاستشارة الوراثية، خاصة وأن ما بين 30% و 40% من الأطفال المصابين برتق الاثني عشر يعانون أيضًا من تثلث الصبغي 21 (متلازمة داون). يمكن أن تساعد هذه الاستشارة العائلات على فهم الحالة وتداعياتها الوراثية المحتملة.
يجب أن يحصل الآباء على معلومات واضحة مكتوبة عند الخروج حول ما يمكن توقعه وكيفية التعامل مع المخاوف المحتملة. تضمن رعاية المتابعة الفردية معالجة الاحتياجات الخاصة لكل طفل.
