منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة هو اضطراب التهابي يؤثر بشكل رئيسي على الشرايين الكبيرة والمتوسطة، خاصة في الرأس والرقبة، مما قد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة إذا لم يعالج. تشمل الأعراض الشائعة الصداع الشديد، وألم الفك، والتغيرات البصرية، بالإضافة إلى أعراض عامة مثل الحمى والتعب. يعتمد التشخيص على الفحص البدني، وتحاليل الدم، وأحيانًا خزعة من الشريان الصدغي. العلاج الفوري بالكورتيكوستيرويدات ضروري لمنع فقدان البصر والمضاعفات الأخرى، مع استخدام أدوية إضافية لتقليل الاعتماد على الستيرويدات.
تحميل المقالة
التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (ACG)، المعروف أيضًا باسم التهاب الشريان الصدغي، هو التهاب وعائي جهازي يؤثر بشكل أساسي على الشرايين المتوسطة والكبيرة، وخاصة في الرأس والرقبة.
ACG هو أكثر اضطرابات الأوعية الدموية شيوعًا لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، مما يسبب التهابًا في الشرايين المتوسطة والكبيرة في الجسم (التهاب الأوعية الدموية). يسبب ACG تغييرات في جدران الأوعية الدموية تؤدي إلى ضعف الدورة الدموية.
الأوعية الأكثر تضررًا في التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة هي الشريان الصدغي والشرايين القحفية الأخرى (تسمى ACG القحفية)، ولكن قد يكون هناك أيضًا التهاب في الشريان الأورطي والشرايين الكبيرة الأخرى في الجسم ويظهر بشكل مختلف (يسمى ACG للأوعية الكبيرة).
إذا لم يتم علاجه، فقد يؤدي ذلك إلى حالة طبية طارئة حيث يحدث فقدان مفاجئ للرؤية.
تشمل العلامات والأعراض، عندما تكون الشرايين الصدغية أو الشرايين القحفية الأخرى متورطة، ألمًا في الذراع، وصداعًا نابضًا في جانب واحد أو في الجزء الخلفي من الرأس، وألمًا في الفك، وحساسية في فروة الرأس، ورؤية مزدوجة أو اضطرابات بصرية أخرى، وشريانًا صدغيًا بارزًا ومؤلمًا مع وذمة واحمرار في الجلد. قد يظهر أيضًا بأعراض دستورية مثل الألم في عدة عضلات (ألم العضلات الروماتيزمي)، والحمى، وفقدان الشهية (فقدان الشهية)، وفقدان الوزن، خاصةً عندما تتأثر الأوعية الكبيرة.
لا يزال سبب التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة غير معروف، ولكن يُعتقد أنه مرض مناعي ذاتي حيث يتسبب الجهاز المناعي في تلف الأوعية الدموية في الجسم.
التهاب العضلات الروماتيزمي هو اضطراب التهابي مرتبط ارتباطًا وثيقًا بالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة ويحدث في 40% إلى 60% من المرضى الذين يعانون من ACG. ما يقرب من 15% إلى 20% من الأشخاص الذين يعانون من التهاب العضلات الروماتيزمي سيصابون بالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة.
يشمل العلاج الرئيسي الستيرويدات (الكورتيكوستيرويدات) التي تساعد في الأعراض والنكسات، والأدوية التي تضعف الجهاز المناعي. تمت الموافقة أيضًا على أدوية أخرى.
• التهاب الشرايين القحفي
• ACG
• التهاب الشرايين الحبيبي
• التهاب الشريان الصدغي
• مرض هورتون
• التهاب الشريان الصدغي
• الشريان الصدغي الملتهب
التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (ACG) هو التهاب وعائي جهازي يؤثر بشكل شائع على الشرايين المتوسطة والكبيرة، وخاصة الشرايين الصدغية، الموجودة على جانبي الرأس. أكثر من 60٪ من المرضى يبلغون عن صداع، عادة ما يكون ذا بداية حديثة وشديد وموضعي حول الصدغين. قد يبدو الشريان الصدغي سميكًا أو عقديًا، أو يكون مؤلمًا عند اللمس أو نابضًا في البداية، ولكنه قد يصبح غير نابض إذا انسد.
في الحالات المتقدمة، قد يبرز الشريان بشكل واضح، بمظهر ملتوي أو عقدي تحت الجلد. غالبًا ما يكون هذا مصحوبًا باحمرار موضعي وتورم في فروة الرأس. قد تكون الفروع الأمامية والجدارية للشريان منتفخة بشكل واضح أيضًا.
قد تكون الأعراض البصرية خطيرة ويمكن أن تكون لا رجعة فيها، والأعراض المبكرة هي:
• ازدواج الرؤية (رؤية مزدوجة)
• Amaurosis fugax (فقدان مؤقت للرؤية في إحدى العينين أو كلتيهما)
قد تشمل المضاعفات البصرية الخطيرة:
• فقدان دائم للرؤية في عين واحدة (غالبًا ما يكون مفاجئًا وغير مؤلم)
• العمى الثنائي إذا لم يعالج؛ قد يفقد ما يصل إلى 25٪ - 50٪ من المرضى الرؤية في العين الثانية إذا تأخر العلاج
• يحدث فقدان لا رجعة فيه للرؤية في 15٪ - 30٪ من الحالات، وغالبًا لا يستجيب للكورتيكوستيرويدات بمجرد ظهوره.
قد يؤثر ACG على الشرايين في أجزاء أخرى من الجسم. قد يؤدي تأثير الشريان الأورطي إلى:
• العرج الذراعي (ألم أو تعب مع المجهود)
• تمدد الأوعية الدموية في الشريان الأورطي
• تسلخ الأبهر (نادرًا)، حيث يحدث تمزق في الطبقة الداخلية للشريان الرئيسي في الجسم (الأبهر)، ويمكن أن يكون خطيرًا جدًا
قد تكون هناك مضاعفات عصبية (نادرة جدًا) مثل السكتة الدماغية (السكتة الدماغية) أو الاعتلالات العصبية المحيطية، وهي حالة تتضرر فيها الأعصاب خارج الدماغ والحبل الشوكي (الأعصاب المحيطية).
غالبًا ما يظهر ACG بعلامات التهابية جهازية غير محددة، بما في ذلك:
• حمى منخفضة الدرجة أو متقطعة
• التعب والشعور بالضيق العام
• فقدان الوزن
• تعرق ليلي
• كآبة
• فقر الدم بسبب مرض مزمن
• أعراض الجهاز التنفسي، مثل السعال الجاف غير المرتبط بالعدوى.
لا يزال سبب التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة غير مفهوم جيدًا، ولكن يُعتقد أنه مرتبط باستجابة مناعية غير صحيحة. ACG هو مرض مناعي ذاتي حيث يهاجم الجهاز المناعي عن طريق الخطأ شرايين الجسم. تتجمع الخلايا المناعية في الموقع الذي تهاجم فيه الجسم وتشكل خلايا عملاقة. تنتج هذه الخلايا العملاقة مواد تضر بجدران الشرايين، مما يؤدي إلى التهابها. يضيق الالتهاب الأوعية الدموية ويقلل من كمية الدم التي تصل إلى أنسجة الجسم.
أظهرت الدراسات أن بعض الاختلافات الجينية في مستضدات الكريات البيضاء البشرية (HLA)، والتي تشكل جزءًا من الاستجابة المناعية، مرتبطة باحتمالية الإصابة بالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة. توجد اختلافات جينية أخرى تم العثور عليها أيضًا مرتبطة بالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة والتي تلعب دورًا في استجابة الشخص المناعية الذاتية. كما تم ربطه ببعض الالتهابات الفيروسية والبكتيرية، ولكن لم يتم تحديد عدوى معينة.
يقدر انتشار التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (إجمالي عدد الحالات في وقت معين) بـ 228 لكل 100,000 شخص في الولايات المتحدة. هذا يعني أن ما يقرب من 1 من كل 5000 بالغ في الولايات المتحدة مصاب بـ ACG.
يؤثر ACG بشكل أكثر شيوعًا على الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا (خاصة أولئك الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا) وهو أكثر شيوعًا بين الأشخاص البيض، من أصل شمالي أو شمال أوروبي، وغيرهم في خطوط العرض الشمالية. النساء أكثر عرضة للإصابة بـ ACG بمقدار 2 إلى 3 مرات من الرجال في الأشخاص من أصل أوروبي شمالي، في حين لا يوجد خطر أكبر على النساء في إسبانيا وإسرائيل وتركيا ودول البحر الأبيض المتوسط الأخرى والهند.
على وجه التحديد، يتأثر حوالي 20 من كل 100,000 شخص بين السكان البيض في شمال أوروبا، و 10 من كل 100,000 شخص بين سكان جنوب أوروبا، وحوالي 1 من كل 100,000 شخص بين السكان الأمريكيين من أصل آسيوي أو أفريقي.
الحالة الأكثر شيوعًا التي تظهر مع التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة هي التهاب العضلات الروماتيزمي، الذي يتميز بألم عضلي وتيبس وتعب مع أو بدون حمى. يظهر فجأة مع تصلب وألم في الرقبة والكتفين والوركين. وهو أيضًا أكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا.
الاضطرابات الوعائية الأخرى التي يجب استبعادها هي:
• الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية
• التهاب الشرايين العقدي
• التهاب الأوعية المجهري
• التهاب الشرايين تاكاياسو
يجب النظر في تشخيص التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (ACG) لدى أي شخص يزيد عمره عن 50 عامًا يعاني من صداع جديد أو تغيير في نمط الصداع الحالي، أو تغييرات بصرية مفاجئة (خاصة فقدان مؤقت أو دائم للرؤية في عين واحدة)، أو ألم في الفك عند المضغ، يُعرف باسم العرج الفكي. قد تكون الحمى غير المبررة والتعب والأعراض العامة الأخرى موجودة أيضًا. قد تزيد النتائج غير الطبيعية أثناء الفحص البدني، مثل الحساسية أو انخفاض النبض أو تورم الشريان الصدغي، من الاشتباه في ACG. هذه الأعراض مثيرة للقلق بشكل خاص لدى الأشخاص الذين يعانون أو عانوا من التهاب العضلات الروماتيزمي (PMR).
يشمل التقييم الأولي عادةً:
• تحاليل الدم لقياس علامات الالتهاب، وتحديدًا سرعة ترسب كريات الدم الحمراء (ESR) والبروتين التفاعلي C (CRP)، والتي عادة ما تكون مرتفعة في ACG، على الرغم من أن النتائج الطبيعية لا تستبعد المرض تمامًا. خزعة من الشريان الصدغي، حيث يتم أخذ عينة صغيرة من الشريان وفحصها تحت المجهر بحثًا عن علامات الالتهاب. يجب إجراء هذه الخزعة بشكل مثالي في غضون 14 يومًا من بدء العلاج بالستيرويدات.
قد يكون لدى بعض الأشخاص المصابين بـ ACG خزعة سلبية ولكنهم ما زالوا يتحسنون بالعلاج ويستوفون معايير سريرية أخرى.
الموجات فوق الصوتية دوبلر الملونة للشريان الصدغي، وهي أداة أخرى يمكن أن تظهر الالتهاب وفي بعض الحالات تحل محل الخزعة.
إذا ظل التشخيص غير مؤكد بعد هذه الاختبارات، فقد تكون هناك حاجة إلى مزيد من التصوير للكشف عن الالتهاب في الشرايين الكبيرة، بما في ذلك:
• اختبارات التصوير المتقدمة مثل تصوير الأوعية المقطعي المحوسب (CTA) وتصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي (MRA) أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET)، والتي يمكن أن تقيم الشريان الأورطي وفروعه.
• الموجات فوق الصوتية للشرايين في الرقبة والجزء العلوي من الصدر، مثل الشرايين السباتية وتحت الترقوة، والتي يمكن أن تساعد أيضًا في الكشف عن المرض في هذه الأوعية الأكبر.
للمساعدة في التشخيص، اقترحت الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR) معايير التشخيص، والحصول على ثلاثة على الأقل من هذه المعايير يزيد من احتمالية الإصابة بـ ACG:
• العمر أكبر من 50 عامًا
• صداع جديد
• تشوهات الشريان الصدغي في الفحص
• ESR لا يقل عن 50 مم/ساعة
• نتائج خزعة الشريان الصدغي.
توصي الإرشادات الدولية للرابطة الأوروبية لمكافحة الروماتيزم (EULAR) بإجراء الموجات فوق الصوتية كأول اختبار تشخيصي، وإجراء الخزعة عندما لا تتوفر الموجات فوق الصوتية أو تكون غير حاسمة.
بمجرد بدء العلاج، عادةً بجرعات عالية من الستيرويدات، من المهم مراقبة كل من فعالية العلاج والآثار الجانبية. تحاليل الدم لـ ESR (سرعة ترسب كريات الدم الحمراء) و CRP (البروتين التفاعلي C) هي اختبارات تستخدم للكشف عن وتقييم الالتهاب في الجسم. كلا الاختبارين هما علامات للالتهاب، ولكن يعتبر CRP أكثر تحديدًا وحساسية، خاصة للكشف عن الالتهاب الحاد. ESR، على الرغم من أنه أقل تحديدًا، لا يزال مفيدًا في بعض الحالات وهو اختبار أرخص وأسهل في إجرائه.
يتم تكرار تحاليل الدم لـ ESR و CRP بانتظام لتقييم نشاط المرض واكتشاف الانتكاسات. تتم مراقبة الأشخاص بحثًا عن أعراض مستمرة أو جديدة، مثل الصداع أو الألم في الفك أو اللسان أو الاضطرابات البصرية أو تصلب العضلات والآثار الجانبية لأدوية الستيرويد.
المتابعة ضرورية وعادة ما تتم جدولتها على فترات منتظمة: أسبوع واحد، وثلاثة أسابيع، وستة أسابيع، وثلاثة أشهر، وتسعة أشهر، واثني عشر شهرًا بعد التشخيص. الغرض من هذه الزيارات هو متابعة تقدم المرض وتقييم المضاعفات وتعديل العلاج حسب الضرورة. على الرغم من أن بعض الأطباء يوصون بإجراء أشعة سينية للعظام والصدر كل عامين، إلا أنه لا يوجد دليل على أن هذا مفيد.
في بعض الحالات، إذا كانت الخزعة واختبارات التصوير سلبية ولكن الأعراض تشير إلى أنها ACG وتم استبعاد الحالات الأخرى، فقد لا يزال الأطباء يشخصون ويعالجون ACG.
يهدف علاج التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (ACG) إلى السيطرة السريعة على الالتهاب وتخفيف الأعراض ومنع المضاعفات الخطيرة مثل فقدان البصر. العلاج شخصي، ويجب على الأطباء مناقشة مخاطر وفوائد كل خيار علاجي مع المرضى.
يتضمن النهج القياسي استخدام الكورتيكوستيرويدات، ولكن تم تقديم أدوية جديدة لتقليل الاستخدام المطول للكورتيكوستيرويدات.
بمجرد تشخيص ACG، يجب البدء في العلاج بالكورتيكوستيرويدات على الفور. لا يوصى بتأخير العلاج، حتى لانتظار نتائج الاختبارات مثل الخزعات أو الفحوصات، بسبب خطر حدوث تلف دائم، وخاصة للرؤية أو الدماغ.
يبدأ معظم الأشخاص المصابين بالبريدنيزولون، وهو كورتيكوستيرويد عن طريق الفم. في الحالات الشديدة، إذا كانت هناك أعراض تؤثر على الرؤية أو الدماغ، يمكن إعطاء ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد (عبر الوريد) في البداية، يليه العلاج عن طريق الفم. تبدأ الكورتيكوستيرويدات عمومًا بجرعات عالية ويتم تقليلها تدريجيًا (عملية تسمى التناقص التدريجي) بمرور الوقت لتقليل الآثار الجانبية ومنع الانتكاسات.
يتحسن معظم الأشخاص المصابين بالعلاج في غضون 2 إلى 4 أسابيع. ومع ذلك، غالبًا ما يستمر العلاج لمدة تصل إلى عامين، وفي بعض الحالات، لفترة أطول.
قد تعود بعض الأعراض، وخاصة الصداع، خلال فترة التناقص هذه، وقد يصاب الكثيرون أيضًا بأعراض التهاب العضلات الروماتيزمي. عادة ما يتم علاج هذه الأعراض بزيادات صغيرة في جرعات الكورتيكوستيرويدات أو بدواء مثبط للمناعة يسمى ميثوتريكسات (Trexall).
قد يؤدي الاستخدام المطول للكورتيكوستيرويدات إلى آثار جانبية خطيرة. أكثر من 80٪ من الأشخاص المصابين يبلغون عن مشاكل، وخاصة فقدان العظام. من المحتمل أن يطلب الأطباء إجراء فحوصات لمراقبة كثافة العظام وقد يصفون مكملات الكالسيوم وفيتامين د أو أدوية أخرى للمساعدة في منع فقدان العظام. لتقليل هذا الخطر، قد يوصي الأطباء بأدوية مثل البيسفوسفونات، التي تقوي العظام وتقلل من خطر الإصابة بالكسور.
قد يتلقى الأشخاص الذين يتناولون ميثوتريكسات أيضًا حمض الفوليك أو ليوكوفورين لحماية الخلايا السليمة وتقليل الآثار الجانبية.
نظرًا للمخاطر طويلة الأجل للستيرويدات، طور الباحثون علاجات جديدة تقلل من الحاجة إلى الستيرويدات، والمعروفة باسم العلاجات الموفرة للستيرويدات:
• تمت الموافقة على توسيليزوماب (Actemra) من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية في عام 2017. يمنع هذا الدواء جزيء التهابي رئيسي (IL-6). ثبت أنه يساعد المرضى على تحقيق الهدوء مع تقليل جرعات الستيرويد. توصي الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR) باستخدام توسيليزوماب كعلاج تكميلي، مما يعني إعطائه مع الكورتيكوستيرويدات، بدلاً من الكورتيكوستيرويدات وحدها، لجميع الأشخاص المصابين بـ ACG.
• تمت الموافقة على RINVOQ® (Upadacitinib) من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية في عام 2025. أصبح هذا الدواء عن طريق الفم أول مثبط لكيناز جانوس (JAK) تمت الموافقة عليه لـ ACG. يستهدف ubadacitinib بروتينات معينة متورطة في الالتهاب ويمكن أن يساعد في الحفاظ على الهدوء مع دورات أقصر من الستيرويدات. ومع ذلك، يجب استخدامه بحذر في الأشخاص الذين يعانون من مشاكل في القلب.
يمكن استخدام الميثوتريكسات، المذكور سابقًا، كبديل لتوسيليزوماب و upadacitinib للأشخاص الذين لا يستطيعون استخدام هذه الأدوية بسبب عوامل مثل التوافر أو التكلفة أو الالتهابات المتكررة أو موانع الاستعمال؛ ومع ذلك، يبدو أنه أقل فعالية.
قد يحتاج بعض الأشخاص أيضًا إلى أدوية مثل سلفاميثوكسازول-تريميثوبريم أو دابسون لمنع العدوى إذا كان جهازهم المناعي مثبطًا.
قد تحدث الانتكاسات، خاصة عند تقليل جرعات الستيرويد. عندما يحدث هذا، قد يشمل العلاج:
• زيادة جرعات الستيرويد مؤقتًا.
• إضافة أو تغيير الأدوية مثل توسيليزوماب أو ميثوتريكسات أو لفلونوميد (دواء آخر لتعديل المناعة) أو upadacitinib.
إذا كانت الأوعية الدموية في الدماغ (الشرايين الدماغية) أو الرقبة (الشرايين السباتية) ضيقة أو مسدودة بشدة، فقد يصف الطبيب الأسبرين للمساعدة في منع تجلط الدم. يتم دمج هذا عادةً مع أدوية مثل الكورتيكوستيرويدات أو العلاجات الموفرة للكورتيكوستيرويدات.
قد يحتاج الأشخاص الذين يعانون من مشاكل خطيرة أخرى في الأوعية الدموية، مثل تمدد الأوعية الدموية الأبهري (توسع في شريان رئيسي) أو تضيق الشرايين الذي يحد من تدفق الدم إلى الأطراف أو الأعضاء، إلى جراحة باستشارة جراح الأوعية الدموية وأخصائي الروماتيزم.
راجع دليل الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم/مؤسسة التهاب الأوعية الدموية لعام 2021 لإدارة التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة والتهاب الشرايين تاكاياسو. (باللغة الإنجليزية)
