منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج، والمعروفة باسم Hypoplastic Left Heart Syndrome، هي حالة خلقية تتسم بعدم نمو الجانب الأيسر من القلب بشكل كاف، بما في ذلك البطين الأيسر، والصمامات التاجية والأبهرية، والشريان الأبهري. الأطفال الرُضّع المصابون بهذه الحالة قد يعانون من تشوه في الحاجز الأذيني (ASD) والقناة الشريانية السالكة.
يتم إنشاء التشخيص من خلال التصوير بتخطيط صدى القلب.
يتضمن العلاج إعطاء أدوية الطوارئ للحفاظ على سلامة القناة الشريانية، تليها سلسلة من العمليات الجراحية أو زراعة القلب.
نقص التنسج هو مصطلح طبي يعبر عن عدم اكتمال النمو وصغر الحجم. يمثل متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج (HLHS) حوالي 2-4% من العيوب الخلقية في القلب. نظراً للنقص في نمو الجانب الأيسر من القلب، يتم تحويل الدم المؤكسد الذي يدخل الجانب الأيسر من القلب من الرئتين إلى الجانب الأيمن من القلب عبر عيب في الحاجز الأذيني (ثقب في الحاجز الذي يفصل الأذينين القلبيين الأيمن والأيسر)، حيث يمزج مع الدم غير المؤكسد القادم إلى القلب من الجسم. هذا الدم الغير المؤكسد يخرج نسبيا من الجانب الأيمن للقلب إلى الرئتين ومن خلال القناة الشريانية إلى الجسم. تعد القناة الشريانية الوعاء الدموي الذي يربط بين الشريانين الكبيرين الذين يغادران القلب، هما الشِريان الرِئوي والشِريان الأبهر. ومع ذلك، في الرحم وخلال الأيام الأولى من الحياة، تكون القناة مفتوحة. يتم الحفاظ على تدفق الدم إلى الجسم فقط نظراً لإبقاء القناة الشريانية مفتوحة، وبمجرد إغلاق القناة، كما يحدث عادةً بعد الولادة، ينخفض تدفق الدم إلى الجسم. في حال عدم الحفاظ على القناة مفتوحة بواسطة البروستاغلاندين، قد يسفر ذلك عن وفاة الرضيع. وإجراء العلاج الجراحي يصبح ضرورياً خلال الأسابيع الأولى من الحياة.”
تحميل المقالةتظهر أعراض "مُتلازمة القلب الأيسَر النَّاقص التنسُّج" عند انسداد القناة الشريانية خلال الفترة الزمنية الأولى من الحياة، حيث يتميز ذلك بظهور علامات سرعان ما تبرز أعراض قصور القلب والصدمة، مثل الشحوب والزُرقة في البشرة وشحوب آخر، إضافة إلى ارتفاع معدل ضربات القلب وضعف النبض، وأعراض أخرى. وبتدني تدفق الدم إلى الأعضاء الحيوية، يُعرض الرضيع لخطر فقدان حياته إذا لم يتم استعادة تدفق الدم بسرعة.
• تخطيط صدى القلب يتم تشخيص العديد من الرضع قبل ولادتهم عند قيام استشاري الجنين بفحص مُتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج باستخدام الفحص ما قبل الولادة للحامل، أو باستخدام تخطيط صوتي لقلب الجنين. يشتبه في التشخيص عندما يلوح الأطباء بظهور الأعراض خلال الفحص السريري للرضيع، ويتم التأكيد على هذا التشخيص من خلال إجراء تخطيط الصدى القلبي الإسعافي. يُمكن إجراء تصوير شعاعي للصدر وتحليل تخطيط كهربي للقلب (ECG)، وقد تصبح القسطرة القلبية ضرورية بين الحين والآخر.
• تنفيذ معالجة دوائية باستخدام البروستاغلاندين (prostaglandin) للحفاظ على فتحة القناة الشريانية حتى وقت إجراء الجراحة • الإصلاح الجراحي زراعة القلب في بعض الأحيان بما أن الكشف الجنيني يُجرى عادةً على معظم المواليد المصابين بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج، يبدأ الأطباء بتناول تلك الأدوية للحفاظ على فتحة الشريان مباشرة بعد الولادة. • الرعايَة العاجلة كافة الأطفال الرضع الذين يعانون من مشاكل صحية يتم علاجهم في وحدة العناية المركزة للأطفال الحديثي الولادة أو وحدة العناية المركزة للأطفال المصابين بأمراض القلب. يتم إعطاء البروستاغلاندين بشكل وريدي لتجنب إغلاق القناة الشريانية أو لفتح القناة المغلقة من جديد. الرضع الجدد عادةً، خصوصًا الذين يعانون من حالات خطيرة، يحتاجون إلى مساعدة في التنفس (من خلال التهوية الميكانيكية). يمكن أن يحتاج الرضع المولودون مؤخرًا والذين يعانون من أمراض خطيرة إلى استخدام أدوية لتحسين وظيفة القلب. • الإصلاحُ الجراحي للحفاظ على الوجود في النهاية، يلزم إجراء سلسلة من العمليات الجراحية التي تُمكّن البطين الأيمن من القيام بدور البطين الأيسر الذي لم يُكتمل نموه. تتم الجراحة على عدة مراحل: • المرحلة الأولى: تُنفذ في الأسابيع الأولى من الحياة، حيث يتم إجراء نوروود المعقد، الذي يسمح للغرفة اليمنى من القلب بتزويد الجسم بالدم. • المرحلة 2: تُقام عندما يكون عمر الرضيع بين 3-6 أشهر. هذه العملية تُعرف بإجراء غلين (Glenn procedure)، حيث يُعيد توجيه الدم العائد إلى القلب من النصف العلوي من الجسم مباشرة إلى الشريان الرئوي، مرورًا بالقلب. المرحلة الثالثة: وتتم عندما يتراوح عمر الطفل بين 18 إلى 36 شهرًا. الرضع الذين أظهروا نتائج جيدة من المرحلتين الأوليتين من الإصلاح يخضعون للمرحلة الثالثة، المعروفة باسم إجراء فونتان. يقوم هذا الإجراء بإعادة توجيه الدم العائد من النصف السفلي من الجسم إلى الشريان الرئوي، مما يؤدي إلى تجاوز كامل للدم الوريدي إلى القلب في طريقه إلى الرئتين. • زرعُ القلب في بعض الرضع، يعتبر زرع القلب هو الإجراء المفضل لعلاج متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج. يعد تسريب البروستاجلاندين ضروريًا للحفاظ على سالكية القناة الشريانية حتى يتوفر قلب متبرع. ومع ذلك، ونظرًا للتوفر المحدود للغاية لقلوب المتبرعين، يموت ما يقرب من 20٪ من الأطفال أثناء انتظار عملية الزرع. معدلات البقاء على قيد الحياة بعد 5 سنوات من عملية الزرع وأيضًا بعد الجراحة متعددة المراحل. بعد إجراء عملية زراعة القلب، يستوجب استخدام الأدوية المثبطة لنشاط الجهاز المناعي (كالكابته للمناعة) مدى حياة الشخص الذي أجريت له الزراعة. يمكن لهذه الأدوية أن تجعل الأفراد أكثر عرضة للإصابة بالعدوى وتزيد من احتمالية تطوير أورام محددة. بالإضافة إلى ذلك، قد يسبب مثبطو المناعة تلفًا للشرايين التاجية في القلب المزروع. والعلاج الوحيد المعروف لتلف الشرايين التاجية هو إعادة زرع الأوعية. • الرِّعايَة طويلة الأمد بعض الأطفال ربما يحتاجون، على حسب نتائج الإجراءات الجراحية التي أجروها، إلى تناول مضادات حيوية قبل زيارة طبيب الأسنان أو خضوعهم لبعض العمليات الجراحية مثل جراحة الجهاز التنفسي. يتم استعمال هذه المضادات الحيوية لتقليل احتمالية حدوث التهاب خطير في القلب، المعروف أيضاً بالتهاب الشغاف. يستخدم غالبية الأطفال الأسبرين أو مخففات الدم مثل الوارفارين أو الإينوكسابارين للمساعدة في منع تكون جلطات القلب. بالإضافة إلى ذلك، يحتاج العديد من الأطفال المصابين إلى تناول دواء إضافي واحد أو أكثر لمساعدة القلب على أداء وظائفه على النحو الأمثل.
