منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
هناك تشكيلة واسعة من التشوهات الخلقية المختلفة التي يمكن أن تصيب الكليتين (العضوان المسؤولان عن تصفية الفضلات من الدم لإنتاج البول)، وغالبًا لا تظهر هذه التشوهات بوضوح خلال الفحص الطبي الروتيني، وبالتالي تتطلب القيام بفحوصات إضافية لتقييم وظائف الكلى.
تحميل المقالةيوجد مجموعة واسعة من العيوب الخلقية في الكلى، وعدد كبير من هذه العيوب • عرقلة أو تأخير تصريف البول من على مستوى الكلية يمنع الانسداد الذي قد يحدث في مجرى البول من تدفق البول بشكل طبيعي، مما يمكن أن يتسبب في تراكم البول وزيادة خطر الإصابة بالتهابات المسالك البولية أو تكوّن حصى الكلى. يمكن لهذا الانسداد أيضًا أن يتسبب في ارتفاع ضغط السوائل داخل الكليتين، مما يمكن أن يتسبب في أضرار تدريجية للكليتين مع مرور الوقت، وبالتالي يزيد من احتمال الإصابة بارتفاع ضغط الدم، وحالات نادرة قد ينتج عنها فشل الكلى.
تُسبب عيوب خلقية في الكلى غير الطبيعية، وتشمل هذه العيوب: في حالة موضع غير مناسب (الكلى خارج الرحم) استدارة بطريقة غير صحيحة (سوء التوجيه). • يكونان متصلتين ببعضهما البعض (أي الكلية الحذوية أو الكلية الملتحمة) • مفقودة (عَدَم التَخَلُّق) • ذات أداء ضعيف • تتضمن كلتاهما أكياس ممتلئة بالسائل، كما هو الحال في حالات الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات واضطراب تشكيل الأنسجة الكُلوية مُتعددة الكيسات. • تقع الكلى في موقع تشريحي غير صحيح. فيما يتعلق بتطور الجنين، تتشكل الكليتان في الحوض أولاً، ومن ثم تصعدان لأعلى وتأخذ موضعهما الطبيعي في البطن العلوي. إذا كانت الكلية موجودة في موضع غير صحيح (الكلى المنتبذة) أو لم تكن مستديرة بشكلٍ صحيح (سوء الاستدارة)، فإنه قد يحدث انسداد في تدفق البول الطبيعي من الكليتين عبر الحالبين (الأنابيب التي تنقلان البول من الكلية إلى المثانة) إلى المثانة (الحيز العضلي المرن الذي يحتفظ بالبول). قد يكون العلاج الجراحي ضروري للأطفال الذين يعانون من تضيق في الجهاز البولي نتيجة للالتهابات المتكررة أو مشاكل أخرى؛ ولكن بالرغم من ذلك، هناك أطفال يصابون بهذه المشكلة دون ظهور أي أعراض، مما يعني أنهم قد لا يحتاجون إلى عملية جراحية. • الكلى الحَدوِيَّة كلية حدوة الحصان، أو شذوذ اندماج الكلى، هو أكثر الشذوذ الكلوي شيوعًا حيث تتحد الكليتان معًا في الرحم لتكوين عضو واحد على شكل حدوة الحصان. وبسبب ارتباطهما، قد لا ترتفع الكليتان إلى موضعهما المعتاد وقد لا تتطوران بشكل صحيح. وبالتالي، قد لا تفرز كليتا حدوة الحصان البول بشكل فعال، مما يزيد من خطر الإصابة بعدوى المسالك البولية وحصوات الكلى وتلف الكلى. ومع ذلك، فإن أكثر من نصف الأطفال الذين يعانون من كليتا حدوة الحصان لا تظهر عليهم أعراض. علاوةً على ذلك، قد تكون هناك أيضًا تشوهات خلقية أخرى لدى الأطفال الذين يعانون من كليتا حدوة الحصان. • الكلى المفقودة بالنسبة إلى بعض الأطفال، قد لا يحدث تكوين إحدى كليتين أو الاثنتين معًا على الإطلاق (عَدَمُ التَكَوُّن الكُلوِيّ). لا يمكن للأطفال الذين فقدوا الكليتين معًا البقاء على قيد الحياة. فيما يتعلق بالأطفال الذين يملكون كلية واحدة فقط، يحدث عادةً تكون الكلية الأخرى بشكل طبيعي وتزداد غالبًا حجمًا لتعويض فقدان الكلية الأولى، وفي حالات مثل هذه، يُتوقع أن يكون متوسط عمر الطفل طبيعيًا ولا يحتاج إلى تدخل طبي. • الكلى ضعيفة الوظائف في بعض الحالات يحدث عدم تشكّل الكليات بشكل سليم، وربما لا تعمل بشكل صحيح أو قد لا تعمل على الإطلاق نتيجة لخلل في التنسج الكلوي. في حال عمل كلية واحدة فقط بشكل سليم، قد يزيد حجمها عن المُعتاد كوسيلة للتعويض عن فقدان وظيفة الكلية الثانية. نظراً لأن جميع وظائف الكليتين عادة ما يمكن أن تُنفَذ بواسطة كلية واحدة بصحة جيدة، فإن الأطفال الذين يتوفر لديهم كلية عاملة يُعيشون عادة بطريقة طبيعية وصحية، ولكن في حال كان خلل التنسج واسع الانتشار ويؤثر على الكليتين، قد تحتاج الأطفال إلى إجراءات علاجية لتعويض وظيفة الكلية، وهذا يعني أنهم قد يحتاجون لزرع الكلى أو لإجراء عمليات تنقية للدم (HD) كوسيلة للتخلص من الفضلات والسوائل الزائدة من الجسم. مرض الكلى متعدد الكيسات إن متلازمة الكُلى المتعددة الكيسية تمثل اضطرابا وراثيا، يتميز بتكون أكياس متعددة مملوءة بالسائل في الكليتين، مما يؤدي إلى زيادة في حجم الكلية وتقلص في النسيج الوظيفي. هناك عدة أشكال من مرض الكلى المُتعدّد الكيسات، وأحد هذه الأشكال هو مرض الكلى المُتعدّد الكيسات الصبغي الجسدي المسيطر الذي عادةً ما لا يظهر إلا بعد سن البلوغ، وغالبا ما يسبب أعراض طفيفة. داء الكلى المتعددة الكيسات الصبغية الجسدية المتنحية هو شكل نادر من هذا الاضطراب، ينطلق خلال مرحلة الطفولة. في هذا الاضطراب، تصبح الكيسات كبيرة بشكل كبير وتسبب مرضًا خطيرًا. قد يحدث أحيانًا للمولود الجديد اصابة بشكل حاد خلال وقت قصير بعد الولادة، نظرًا لإمكانية حدوث فشل كلوي قبل الولادة، مما ينجم عنه ضعف في تطوير الرئتين. يمكن أن يتعرض الكبد أيضًا لإصابة، حيث يتجه الأطفال المصابون بهذا الاضطراب إلى تعرُّض ارتفاع ضغط الدم البابي، أو ارتفاع ضغط الدم في الأوعية الدموية الرابطة بين الأمعاء والكبد (الدورة البابية). في آخر المطاف، يمكن أن يتطور فشل كبد وأمراض كلوية مزمنة. قد يحتاج الرضع الناجين خلال الفترة الزمنية التالية للولادة إلى عملية زراعة كلى (وأحيانًا زراعة كبد). • داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات تتكون العديد من الكيسات في كلتا الكليتين لدى المُصابين بداء الكُلَى المُتَعَدِّدَة الكيسات، وتتزايد أبعاد هذه الكيسات ببطء مما يسبب تلفًا جزئيًا أو شاملًا للأنسجة الطبيعية داخل الكلية. تشكيل الخراجات الكلوية المتعددة. خلل تنسج الكلى المتعددة الكيسات يعتبر أحد أنواع الإعاقات الأكثر شيوعًا التي تتسبب بتكون الكيسات في الكلى لدى الأطفال. يتسبب هذا الخلل في عدم تكوين الكلى بشكل طبيعي، حيث تتشكل كيسات مليئة بالسائل داخل الكلية بدلاً من النسيج الطبيعي، مما يؤدي إلى تعطل وظائف الكلية بشكل كامل. انحراف خلل تنسج الكلية المتعددة الكيسات نحو كلية واحدة عادة ما ينتهي بإصابة الكليتين معا، مما يسفر عن وفاة الجنين، ومع ذلك، يكون المصير للأطفال الذين يعانون من تلف في كلية واحدة عادةً إيجابيًا، ويعتمد ذلك على تواجد تشوهات أخرى لديهم، إن وجدت. بينما في بعض الحالات، قد تكون هناك عيوب أخرى في الكلية غير المتأثرة قد تسبب انسداد في تدفق البول أو ارتجاع البول. عادةً ما يتم اكتشاف الأكياس الكلوية المتعددة المرتبطة بمرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحي أثناء الفحص الروتيني بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة، ويخضع معظم الأطفال لتصوير بالموجات فوق الصوتية بشكل دوري بعد الولادة لتقييم وظائف الكلى غير المصابة. عادة ما تتقلص الكلية المصابة وتختفي في النهاية؛ ومع ذلك، إذا لم تكن الكلية ملتوية، فقد يختار الأطباء تأخير الاستئصال الجراحي أثناء مرحلة الطفولة، لأن الكلية غير المصابة قد تعوض عادةً عن طريق زيادة حجمها بمرور الوقت لتعويض الكلية المتضررة، وبالتالي وظيفة الكلى عادة ما تكون طبيعية عند الأطفال. الأطفال الذين يعانون من اعتلال المسالك البولية الانسدادي الذي يؤدي إلى التهابات المسالك البولية المتكررة أو غيرها من المشاكل التي تؤثر على الكلى السليمة قد يحتاجون إلى تدخل جراحي.
• إجراءات التصوير بالموجات فوق الصوتية والاختبارات القبلية للولادة، بالإضافة إلى الفحوصات التصويرية والجسدية بعد الولادة. • خزعة من الكلية أحيانًا • الاختبارات الجينية في بعض الأحيان قبل الولادة، يُكتشف عادة تشوهات الجهاز البولي من قبل الأطباء أثناء إجراء فحص السونار أو الفحوصات التصويرية الروتينية الأخرى التي تهدف إلى التحقق من وجود اضطرابات وراثية. بعد الولادة، عادةً ما يتم اكتشاف عيوب في الكلى التي لا تظهر أعراض عند إجراء فحوصات التصوير لأسباب أخرى. في حال اشتباه الأطباء بوجود عيب في الكلى لدى الطفل، يقومون بإجراء فحوصات تصويرية شائعة كالتصوير بالموجات فوق الصوتية، أو التصوير المقطعي المحوسب، أو التصوير النووي، أو التصوير بالرنين المغناطيسي. في حالات نادرة، قد يلجأ الأطباء إلى التصوير الوَريدِي للجهاز البولي. الأطفال الذين يُعانون من عيوب في التنسج قد يخضعون لإجراء خزعة كلوية، حيث يتم أخذ عينة من نسيج الكلية لتحليلها تحت المجهر. رُبّما يتلقى المرضى الذين يُعانون من مُتَلازِمَةِ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات اختبارات وراثية بهدف مساعدتهم على فهّم الاحتمالات المرتبطة بإصابة أطفالهم بالمرض.
• الجراحة أحيانًا في بعض الأحيان، يمكن النظر في زرع الكلى أو غسيل الكلى. تعتمد معالجة العيوب الخلقية في الكلى على التشخيص الدقيق. وبالنسبة للأطفال الذين يعانون من انسدادات المسالك البولية المؤدية إلى التهابات بولية متكررة، أو ألم، أو تلف الكلى، أو مشاكل أخرى، فقد يكون التدخل الجراحي ضروريًا. وقد يكون الأطفال الذين يعانون من ضعف وظائف الكلى بحاجة إلى زرع أو غسيل الكليتي.''
