منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
يدل مصطلح قصور الغدد التناسلية على تقليل إنتاج هرمون التستوستيرون، أو الحيوانات المنوية، أو كليهما لدى الذكور.
قد يحدث خلل في الغدد التناسلية بسبب المشكلات في الخصيتين، أو الغدة النخامية، أو المنطقة الموجودة أسفل ما تحت المهاد.
تختلف الأعراض تبعًا للعمر الذي يبدأ فيه نقص هرمون التستوستيرون.
تعتمد عملية التشخيص على نتائج الفحص السريري واختبارات الدم وتحليل الصبغيات أحيانًا.
تفرز الغدة النخامية هرمونين، هما الهرمون الملوتن والهرمون المنبه للجريب، ويشار إليهما مجتمعين باسم موجهة الغدد التناسلية. يحفز هذان الهرمونان الهرمون المطلق لموجهة الغدد التناسلية لتحفيز الأعضاء التناسلية الذكرية لإنتاج هرمون التستوستيرون والخصيتين لإنتاج الحيوانات المنوية. قد يؤدي انخفاض مستويات هرمون التستوستيرون إلى تأخر النمو والنضج الجنسي لدى الأطفال، وانخفاض إنتاج الحيوانات المنوية، وربما صغر حجم القضيب.
قد يحدث اضطراب في وظيفة الغدد التناسلية خلال مراحل تكوين جنين في الرحم، أو في فترة الطفولة المبكرة، أو في مراحل متأخرة من مرحلة الطفولة.
هناك نوعان أساسيان من أمراض الغدد الجنسية:
تظهر قصور الغدد التناسلية الأساسي عندما يواجه الفرد مشكلة في وظيفة الخصيتين.
غياب خلايا لايديغ (Leydig cells)، وهي الخلايا الموجودة في الخصيتين والتي تتولى عادةً إنتاج هرمون التستوستيرون، قد يُسبب عدم نمو الأعضاء التناسلية بشكل كامل أو يزيدها غموضًا. يُشار بمصطلح الأعضاء التناسلية الغامضة إلى الأعضاء التناسلية التي لا تظهر بوضوح مذكرة أو مؤنثة. تُسبب هذه العيوب الخلقية نتيجة عدم إنتاج كميات كافية من هرمون التستوستيرون اللازمة لتعزيز نمو الأعضاء التناسلية المذكورة بشكل طبيعي خلال مراحل تطور الجنين.
متلازمة نونان يمكن أن تنتج صغر حجم الخصية الذي يؤدي إلى عدم إنتاج كميات كافية من الهرمون التستوستيرون، وتمثل هذه المتلازمة اضطرابًا ينجم عن انحراف جيني وراثي أو تشوه حاصل في مرحلة مبكرة من تطور الجنين. بعض الأعراض التي قد يواجهها الطفل هي تجنح العنق، أو تدني مستوى أذنيه، أو قصر القامة، أو قصر الإبهام، وشذوذات قلبية أو وعائية.
الإصابة بقصور الغدد التناسلية الثانوي نتيجة لاضطرابات في عمل الغدة النخامية أو المنطقة تحت المهاد، حيث تؤدي هذه الاضطرابات إلى عجز الغدة النخامية عن إفراز الهرمونات المحفزة للخصيتين. وتشمل الأسباب المحتملة لهذا الوضع الخلل الجيني الذي يمكن أن يتسبب في تعدد التشوهات.
متلازمة كالمان، والتي تشير إلى اضطراب جيني، تُسبب تأخر البلوغ وعسر حاسة الشم (وتكون حاسة الشم طبيعية في بعض الحالات). الأطفال المصابون بهذا المرض يعانون من نقص في مستويات هرمونات الليوتنيزين luteinizing hormone والهرمون المحفز للجريب follicle-stimulating hormone. يواجه الأطفال الذين يعانون من صغر حجم القضيب وعدم هبوط الخصية.
القصور النخامي الشامل (panhypopituitarism) يمثل اضطرابًا يحدث عند توقف الغدة النخامية عن إفراز الهرمونات جزئيًا أو كليًا، ويمكن أن يحدث هذا الاضطراب نتيجة لتلف الغدة النخامية نتيجة ورم أو إصابة.
يحدث عوز الهرمون الملوتن المعزول عند فقدان واحد فقط من هرمونات الغدة النخامية، والذي يعرف بالهرمون الملوتن. عند نقص الهرمون الملوتن، يمكن للخصية إنتاج النطاف، نظرًا لتحكم الهرمون المُنبه للجريب في هذه الوظائف أيضًا. ومع ذلك، لا تنتج الخصية كمية كافية من هرمون التستوستيرون، مما ينتج عن ذلك عدم ظهور الصفات الجنسية الثانوية لدى الأولاد المصابين. وفي المقابل، يستمر النمو لدى الأولاد، ولكن يمكن أن يعانوا من زيادة غير عادية في الطول للأطراف العلوية والسفلية.
متلازمة برادر-ويلي (Prader-Willi Syndrome) هي حالة جينية تنجم عن فقد جزء من الصبغية، مما يؤدي إلى تقليل وظيفة الأعضاء التناسلية بشكل غير طبيعي، مما يؤدي إلى عرقلة النمو والتطور الجنسي. يعاني الأولاد المصابون من عدم هبوط الخصية وعدم اكتمال تكوّن القضيب وكيس الصفن.
بعض الأطفال قد يشهدون تأخراً في البلوغ دون وجود حالات غير طبيعية، ويُعتبر هذا النوع من التأخر في البلوغ باسم “تأخر النضوج البنيوي”. غالباً ما يكون هذا التأخر شائعاً بين الأطفال من الذكور، ويمكن أن يرتبط بتاريخ عائلي لتأخر النضوج بين الوالدين أو الأشقاء.
يكون قصر القامة من الأعراض الشائعة خلال مرحلة الطفولة والمراهقة للأفراد الذين يعانون من تأخر بلوغ بنيوي، حيث يمكن أن يُلاحظ تباطؤ معدل النمو لديهم في فترة البلوغ المتوقعة نتيجة لتأخر طفرة النمو المتزامنة مع هذه المرحلة. ونتيجة لذلك، يمكن أن يلاحظ الاختلاف الواضح في الطول بين هؤلاء الأطفال وأقرانهم خلال فترة المراهقة المبكرة. وعادةً ما تبدأ علامات البلوغ بالظهور عند هؤلاء الأطفال عند بلوغهم سن الثامنة عشرة، وعادةً ما يصلون في النهاية إلى الأطوال الطبيعية ويتم تطور جسمهم بشكل طبيعي. ومع ذلك، يمكن أن يثير تأخر النمو بعض القلق.
تأخر النمو البلوغي قد لا يكون ناجمًا عن مشاكل وراثية أو هرمونية، أو مشاكل مرضية أخرى، مثل التهاب الأمعاء أو اضطرابات الأكل. يمكن للطبيب إجراء فحوصات للطفل لاستبعاد الأسباب الأخرى المحتملة لتأخر النمو وتأخر البلوغ.
تحدث متلازمة كلاينفيلتر بنسبة حالة واحدة لكل 500 ولادة لطفل ذكر، ويُعزى ذلك إلى النَّاحية الجينية التي يتمتع بها هؤلاء الأطفال، حيث يتميّز طفل الذكر المصاب بوجود نسختين أو أكثر من الصبغي الجنسي X، بالإضافة إلى نسخة واحدة من الصبغي Y، بينما في الحالة الطبيعية يتواجد في جينات طفل الذكر نسخة واحدة من الصبغي X ونسخة واحدة من الصبغي Y. تُعدُّ هذه المُتلازمة السَّبب الأكثر شُيُوعًا لقصور الغدد التناسلية الأساسي. عادةً يكون الخصيتان صغيرتين وشديدتي القسوة، مما يؤدي إلى إنتاج كميات ضئيلة من هرمون التستوستيرون. يمكن أن يُلاحظ أن الأطفال الذكور يكونون أكثر طولاً، ويكونون لهم أطراف علوية وسفلية أطول، كما قد يحدث لديهم تضخم في الثدي (تثدي الرجل). كما يمكن أن يشهد الأطفال تراجعاً في الكتلة العضلية، مع فقدان أو تقليل في الشعر على الوجه والجسم مقارنة بالأولاد الآخرين. قد لا يحدث البلوغ الجنسي، أو يتأخر، أو يكون غير كامل في بعض الحالات. عادةً ما يتم تشخيص المتلازمة لأول مرة خلال فترة البلوغ، حيث يتم اكتشاف عادةً لأنماط غير عادية من النمو الجنسي، أو في مراحل متقدمة عند تقديم شكاوى بشأن العقم.
في حالة عدم نزول الخصيتين المعروفة (الخصيتان غير النازلتين)، قد يتواجد إحدى الخصيتين أو كلتاهما داخل البطن. غالباً ما تقوم الخصيتان بالهجرة إلى كيس الصفن قبل فترة قصيرة من الولادة. ويُعتبر عدم نزول الخصيتان عند حوالي 3% من المواليد الذكور عند الولادة، ومع ذلك، فإنهما عادةً ما ينزلان تلقائياً إلى موقعهما الطبيعي خلال الشهور الأولى من الحياة. وعادةً ما يكون سبب عدم نزول الخصية غير معروف. يتم علاج الخصيتين غير المهاجرتين جراحياً خلال العام الأول من العمر. متلازمة الخصية الخفية (غياب الخصية) متلازمة الخصى المضمحلة، المعروفة أيضًا باسم انعدام الخصية bilateral anorchia، تحدث بنسبة حالة واحدة لكل 20 ألف حالة ولادة لطفل ذكر. عادةً ما تتشكل الخصية في مراحل مبكرة من تطور الجنين في الرحم، ولكن يتم امتصاصها من الجسم قبل الولادة بفترة وجيزة. بسبب غياب الخصيتين، يصبح من الصعب على الأطفال إنتاج هرمون التستوستيرون أو الحيوانات المنوية. نتيجة لهذا الغياب، قد لا تتطور الصفات الجنسية الثانوية عند الذكور (مثل نمو شعر الوجه وتطور البنية العضلية) وسيكونون غير قادرين على التكاثر.
تختلف أعراض قصور الغدد التناسلية اعتمادًا على العمر الذي يبدأ فيه نقص هرمون التستوستيرون. في حالة عوز هرمون التستوستيرون لدى الجنين الذكر قبل الأسبوع الثاني عشر من الحمل، قد يؤدي ذلك إلى عدم تكوَّن الأعضاء التناسلية بشكل كامل، حيث قد ينفتح الإحليل في الجهة السفلى من القضيب بدلاً من الرأس. على الجانب الآخر، في حالة عوز هرمون التستوستيرون في وقت لاحق من الحمل، قد يُعاني الجنين من تقليل حجم القضيب أو الخصية، مما قد لا يسمح لها بالانزلاق لاحقًا نحو كيس الصفن. قد تظهر الأعضاء التناسلية للرضع الذكور حديثي الولادة بشكل يشير إلى نقص في التطور الذكوري أو ظهور أعضاء مؤنثة، ويمكن أحياناً تصنيفها كأعضاء تناسلية غير واضحة التمييز. في الذكور الشباب، ينتج نقص هرمون التستوستيرون الذي يحدث أثناء فترة البلوغ في عدم اكتمال النضوج الجنسي، مما يؤدي إلى انخفاض النبرة الصوتية وضعف التشكل العضلي مقارنةً بالرجال الآخرين. يكون القضيب والخصيتان وكيس الصفن غير متطورين تمامًا. كما يكون شعر العانة والإبط متفرقين ويفتقر جسمه إلى الشعر بشكل عام. قد تحدث حالات تثدي وتكون الطرفين العلوي والسفلي زائدي الطول.
الاختبارات الدموية تحليل الصبغيات يُشتَبه بانعدام وظيفة الغدد التناسلية عند مُلاحظة زيادة شذوذات تطورية عند الطفل الذكر أو تأخر في النضوج. يقوم الطبيب بفحص القضيب والخصيتين للطفل لتحديد مدى تناسبهما مع عمر الطفل. كجزء من تأكيد التشخيص، يقوم الطبيب بإجراء اختبارات الدم لقياس مستويات هرمون التستوستيرون، والهرمون الملوتن، والهرمون المنبه للجريب. يساعد تحديد مستويات الهرمون الملوتن والهرمون المنبه للجريب في تحديد ما إذا كان قصور الغدد التناسلية أوليًا أم ثانويًا. بالإضافة إلى ذلك، يقوم الأطباء أيضًا بقياس مستويات الهرمونات الأخرى. قد ينظر الطبيب إلى إجراء تحليل صبغي، وبشكل خاص عند ارتفاع الاشتباه في وجود متلازمة كلاين فلتر. يمكن تحليل الصبغيات والجينات من خلال فحص عينة من الدم.
الجراحة في بعض الأحيان المعالجة الهرمونية التعويضية توجد مجموعة متنوعة من المعالجات المتاحة، ويتوقف الاختيار بينها على سبب عجز الغدد التناسلية. فيما يتعلق بحالة الخصية الخفية، يقوم الطبيب بإجراء عملية جراحية لإعادة وضع الخصيتين غير النازلتين في كيس الصفن، مما يمكنهم من العمل بشكل طبيعي. التدخل الجراحي يساعد في منع المضاعفات المستقبلية. فيما يتعلق بقصور الغدد التناسلية الثانوي، يعالج الطبيب أي حالة كامنة في الغدة النخامية أو منطقة ما تحت المهاد. يتم إعطاء مكملات التستوستيرون، ويتم زيادة الجرعة تدريجيًا على مدى فترة تتراوح من 18 إلى 24 شهرًا. يبدأ العلاج عادةً في سن بداية البلوغ الطبيعي، عادةً حوالي 12 عامًا. فيما يتعلق بظروف نقص هرمون التستوستيرون، مثل حالات قصور الغدد التناسلية الثانوية، يقوم الأطباء بتقديم حقن التستوستيرون للمراهقين الذكور بشكل دوري كل 2-4 أسابيع، ويتم زيادة الجرعة تدريجياً على مدى 18-24 شهرا. مع تقدم الفتيان في السن، يمكن توفير هرمون التستوستيرون أيضًا عبر استخدام لاصقات جلدية أو هلام. الأطباء قد يوصون بوصف حقن تستوستيرون لفترة تتراوح بين 4-6 أشهر للأطفال الذين يعانون من تأخير البلوغ الجنسي. يُعزز هذا الهرمون، في جرعات متدنية، بداية البلوغ ويُعزز تطوير بعض السمات الذكورية، دون أن يعوق نمو المراهقين ليصلوا إلى طولهم الكامل.
