منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
متلازمة نيلسون هي اضطراب نادر في الغدد الصماء يتميز بفرط التصبغ ومشاكل هرمونية بعد استئصال الغدتين الكظريتين لعلاج مرض كوشينغ. يؤدي استئصال الكظرية إلى نمو ورم الغدة النخامية وزيادة إفراز الهرمون الموجه لقشر الكظرية (ACTH). تشمل الأعراض الشائعة اسمرار الجلد والصداع ومشاكل الرؤية. يعتمد العلاج على استئصال ورم الغدة النخامية أو الإشعاع أو الأدوية.
تحميل المقالة
متلازمة نيلسون هي مرض نادر يصيب نظام الغدد الصماء. يتميز بتغميق (تصبغ مفرط) الجلد ومجموعة من الأعراض الناتجة عن مشاكل هرمونية تحدث بعد إجراء عملية جراحية لإزالة الغدد الكظرية (استئصال الكظر أو استئصال الكظر الثنائي) كعلاج لمرض كوشينغ.
مرض كوشينغ هو حالة تحدث عندما تفرز الغدة النخامية الكثير من ACTH بسبب ورم غدي، وهو ورم حميد في الغدة النخامية. تقع الغدة النخامية أسفل قاعدة الدماغ مباشرة.
يتم الحفاظ على التوازن الهرموني الطبيعي للجسم بفضل التواصل بين الهياكل الموجودة في الدماغ والتي تسمى منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية. يرسل المهاد إشارات إلى الغدة النخامية لتحفيزها أو تثبيطها عن طريق إطلاق الهرمونات، وتقوم الغدة النخامية بدورها بإنتاج الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) الذي يتحكم في إطلاق الكورتيزول من الغدد الكظرية (فوق الكلوية). يمنع الكورتيزول الناتج إنتاج الهرمونات من قبل منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية.
عند إجراء استئصال الكظر، لا يوجد كورتيزول، وينمو ورم الغدة النخامية بشكل أكبر، مما يؤدي إلى الإفراط في إنتاج ACTH والهرمون المحفز للخلايا الصباغية (الخلايا التي تنتج صبغة الميلانين التي تعطي لون الجلد).
يحدث ارتفاع مستويات هذا الهرمون و ACTH في نفس الوقت ويسبب أعراض متلازمة نيلسون.
عادةً ما تبدأ الأعراض في الظهور بعد سنة إلى أربع سنوات من استئصال الكظر الثنائي لدى الأشخاص المصابين بمرض كوشينغ. يختلف احتمال الإصابة بمتلازمة نيلسون بعد استئصال الكظر الثنائي من 8٪ إلى 47٪ في البالغين ومن 25٪ إلى 66٪ في الأطفال.
في الوقت الحاضر، لم يعد يوصى باستئصال الكظر الثنائي بشكل روتيني للأشخاص المصابين بمرض كوشينغ، لذلك يتم تشخيص عدد أقل من الأشخاص بمتلازمة نيلسون.
يتم علاج متلازمة نيلسون عن طريق الجراحة لإزالة ورم الغدة النخامية، وإشعاع منطقة الورم، وفي الحالات الصعبة، الأدوية.
تشمل الأعراض والعلامات الرئيسية لمتلازمة نيلسون ما يلي:
• تغميق (تصبغ مفرط) في الجلد والأغشية المخاطية. من السمات المميزة التصبغ الخطي من العانة إلى السرة (الخط الأسود) والتصبغ المفرط لهالات الثدي والأغشية المخاطية اللثوية وسطح تمدد الأطراف وسطح الندبات السابقة
• من السمات المميزة التصبغ الخطي من العانة إلى السرة (الخط الأسود) والتصبغ المفرط لهالات الثدي والأغشية المخاطية اللثوية وسطح تمدد الأطراف وسطح الندبات السابقة
• ارتفاع مستويات هرمون ACTH في الدم مما يؤدي إلى الإفراط في إنتاج الكورتيزول من الغدد الكظرية
• وجود ورم غدي في الغدة النخامية
• صداع
• تغيرات في الرؤية (عادة في المجالات البصرية)
• انخفاض وظيفة أعصاب الدماغ المسؤولة عن حركات العين (شلل العصب القحفي)
• نزيف من ورم الغدة النخامية (سكتة نخامية)
• نقص إنتاج هرمونات الغدة النخامية مما يسبب الاضطرابات التالية:
• داء السكري الكاذب (بسبب نقص الأرجينين فاسوبريسين)
• قصور النخامية بسبب قصور هرمونات الغدة النخامية المتعددة
• أورام تقع بالقرب من المبايض والخصيتين (نادرًا).
يتميز مرض كوشينغ بوجود ورم غير سرطاني في الغدة النخامية مما يؤدي إلى الإفراط في إنتاج ACTH. تتطور متلازمة نيلسون عندما ينمو الورم في الغدة النخامية بعد إزالة الغدد الكظرية (استئصال الكظر الثنائي).
يتم الحفاظ على التوازن الهرموني الطبيعي للجسم بفضل التواصل بين منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية والغدد الأخرى في الجسم.
تنتج منطقة ما تحت المهاد الهرمون المطلق للكورتيكوتروبين (CRH) الذي يحفز إنتاج الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) بواسطة الغدة النخامية. بدورها، تتحكم الغدة النخامية في إطلاق الكورتيزول من الغدد الكظرية (فوق الكلوية). تقع الغدد الكظرية في الجزء العلوي من الكلى. عندما يكون هناك ما يكفي من الكورتيزول، يتم قمع إنتاج هرمون منطقة ما تحت المهاد وكذلك الغدة النخامية. وهذا يحافظ على مستويات الكورتيزول والهرمونات الأخرى في الدم ضمن الحدود الطبيعية.
عند إجراء استئصال الكظر، يتوقف إنتاج الكورتيزول، وبالتالي لا يوجد قمع للهرمونات التي تنتجها منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية، ويزداد كل من CRH و ACTH، وينمو ورم الغدة النخامية بشكل أكبر مما يؤدي إلى الإفراط في إنتاج ACTH والهرمون المحفز للخلايا الصباغية (الخلايا التي تنتج صبغة الميلانين التي تعطي لون الجلد)، مما يؤدي إلى علامات وأعراض متلازمة نيلسون.
متلازمة نيلسون نادرة جدًا في الوقت الحالي لأنه نادرًا ما يتم الإشارة إلى استئصال الكظر.
يصاب حوالي 6٪ من الأشخاص المصابين بمرض كوشينغ والذين يتم إجراؤهم جراحة لإزالة الغدد الكظرية بمتلازمة نيلسون بعد سنة إلى أربع سنوات من الإجراء. ومع ذلك، يمكن أن يظهر الاضطراب بعد 24 عامًا من الجراحة. تشير البيانات الحالية إلى أن 21٪ من حالات متلازمة نيلسون تحدث في غضون 5 سنوات بعد استئصال الكظر الثنائي.
يتم تشخيصه بشكل متكرر عند النساء أكثر من الرجال (8: 1)، وخاصة عند النساء في منتصف العمر اللائي يعانين من مرض كوشينغ.
تنتج متلازمة نيلسون عن ورم غدي نخامي، لذلك يمكن أن يشبه أي ورم غدي نخامي آخر ورم نيلسون في الفحوصات الإشعاعية. ومع ذلك، فإن فرط تصبغ الجلد هو سمة مميزة لمتلازمة نيلسون. من الضروري استبعاد الحالات الأخرى التي تتميز بمشاكل جلدية مماثلة، وخاصة تلك التي تعاني من مشاكل هرمونية.
تشمل هذه الأمراض:
• مرض أديسون
• فرط نشاط الغدة الدرقية
• داء ترسب الأصبغة الدموية.
يعتمد التشخيص على الصورة السريرية للجلد ومستويات ACTH المصلية المرتفعة واختبارات التصوير. يمكن الاشتباه في مرض نيلسون عندما يصاب شخص خضع لعملية استئصال الكظر الثنائي بفرط تصبغ الجلد.
معيار تشخيص مرض نيلسون هو وجود ثلاث قراءات متتالية لزيادة بنسبة 30٪ في مستويات الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) في الدم من القراءة الأولية، بعد استئصال الكظر الثنائي. يمكن أيضًا استخدام فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ للتشخيص.
تعتبر مستويات ACTH التي تزيد عن 200 بيكوغرام / مل تشخيصية لمتلازمة نيلسون.
الخطوة الأولى الموصى بها في علاج متلازمة نيلسون هي إزالة الورم الحميد عن طريق الجراحة من خلال فتحتي الأنف (جراحة عبر الوتدي). من الممكن استخدام العلاج الإشعاعي بعد الجراحة. يتم تحقيق الاختفاء الكامل للورم مع استعادة التصبغ الطبيعي في معظم الحالات في 70-80٪ من التدخلات.
في بعض الحالات، قد يوصى بإجراء تصوير طبي متكرر لمراقبة الأورام وعدم إجراء الجراحة. نظرًا لأن الأشخاص المصابين بمتلازمة نيلسون لا يمكنهم إنتاج الكورتيزول والألدوستيرون لأنهم لا يملكون غددًا كظرية، فإنهم يحتاجون إلى مكملات هيدروكورتيزون ومينيرالوكورتيكويد. يمكن استخدام علاجات إضافية لعلاج الأعراض الفردية وتخفيف الألم. لم يتم اكتشاف أدوية فعالة في جميع الحالات، خاصة لتقليل اللون الداكن للبشرة.
العلاج شخصي ويختلف حسب شدة المرض واستجابة الشخص المصاب للعلاج.
