منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
العوز المناعي المشترك الوخيم (SCID) هو اضطراب نقص مناعى أولي الذي يؤدي إلى انخفاض مستويات الأجسام المضادة (الجلوبيولين المناعي) وانخفاض أو غياب الخلايا التائية.
– يصاب غالبية الرُضَّع الذين يعانون من العَوَز المَناعيّ المُشترك الوخيم بالالتهاب الرئوي، و العدوى الفيروسية المستمرة، والقلاع والإسهال، وذلك حال بلوغهم ستة أشهر.
يجب انعزال المرضى المصابين بهذا الاضطراب فى مكان محمي و ذلك لمنع تعرضهم لأنواع من العدوى المحتملة .
يتضمن العلاج استخدام المضادات الحيوية للوقاية من العدوى، والجلوبيولين المناعي، ولكن العلاج الفعال الوحيد هو زرع الخلايا الجذعية، وربما العلاج الجيني.
يعُد العَوَز المَناعي المُشترك الوخيم واحدًا من اضطرابات العوز المناعى الخَطِيرَة التي قد تؤدي إلى الوَفاة. ينتج هذا العَوَز منذ الوَلادَة وقد يَكون ناجمًا عن تَحَوُّرات في مُخْتَلِف الجِينات. جميع الأنماط المرضية وراثية.
تنشأ الظاهرة الجينية الأكثر شيوعا عادةً نتيجة تحور في احد الجينات المتواجدة على صبغي الجنسى X (اضطراب مرتبط بالصبغى الجنسى) وتظهر بشكلٍ حصرى عند ذكورٍ تقريباً. وهناك نمط آخر يتوارث عادةً كاضطراب صبغي جسدي متنحى . بمعنى آخر، يتوجب تواجد جينتين أساسيتين للاصابة بالاضطراب، تاتى كل واحدة من أحد الوالدين.
هناك نوع آخر من الاضطراب ينتج نتيجة عوزفى إنزيم نازعة أمين الأدينوزين، وظيفة هذا الإنزيم تتمثل في تفكيك المواد السامة في خلايا الدم البيضاء ، وإذا كان هناك نقص في إنزيم نازعة أمين الأدينوزين، فإن المواد السامة تتراكم، مما يؤدي إلى قتل خلايا الدم البيضاء. وبالتالي، يحدث نقص في عدد الخلايا البيضاء المتاحة لمحاربة العدوى.
نظرًا لعدم وجود خلايا تائية وضعف قدرة الخلايا البائية على انتاج الأجسام المضادة بدون تدخل الخلايا التائية، يقل تركيز الأجسام المضادة في الجسم.
بالإضافة إلى ذلك، يُلاحظ أن الخلايا القاتلة الطبيعية لا تعمل بشكل طبيعي. يمكن تعريف الخلايا القاتلة الطبيعية بأنها نوع من كريات الدم البيضاء القادرة على التمييز بين الخلايا الشاذة، مثل تلك المصابة بالعدوى والخلايا السرطانية.
في حالة العوز المناعي المشترك الوخيم، يفتقر الجهاز المناعي لتوفير حماية فعالة ضد البكتيريا والفيروسات والفطريات، مما يؤدي إلى الإصابة المتكررة والمستمرة بالعدوى.
