منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
متلازمة شيهان هي حالة نادرة تصيب النساء اللاتي يعانين من فقدان شديد للدم أثناء الولادة أو بعدها، مما يؤدي إلى تلف الغدة النخامية.
تشمل الأعراض صعوبة الرضاعة الطبيعية، وعدم انتظام الدورة الشهرية، والتعب، وانخفاض ضغط الدم.
يعتمد التشخيص على الفحوصات الهرمونية والتصوير، بينما يشمل العلاج تعويض الهرمونات المفقودة.
قد تتطلب الحالات الشديدة علاجًا فوريًا لمنع المضاعفات الخطيرة.
يهدف العلاج إلى تحسين نوعية حياة المريضة وتقليل الأعراض المصاحبة.
تحميل المقالة
متلازمة شيهان (SS) هي شكل من أشكال قصور الغدة النخامية الأمومي الذي ينتج عن فقدان الدم المفرط أثناء الولادة أو بعدها. يمكن أن يقلل النزيف الشديد من تدفق الدم إلى الغدة النخامية مما يتسبب في تلف وموت (نخر) خلايا الغدة النخامية. لذلك، ينخفض الإنتاج الطبيعي لهرمونات الغدة النخامية، مما يؤدي إلى الأعراض المصاحبة لقصور الغدة النخامية. يبدو أن هناك شكلين من هذا الاضطراب: شكل مزمن وشكل حاد، اعتمادًا على حجم الضرر الذي يلحق بخلايا الغدة. يعكس الشكل الحاد ضررًا كبيرًا، بحيث تظهر الأعراض بعد وقت قصير من الولادة. في الحالات المزمنة، يكون الضرر أقل بكثير وقد لا تظهر الأعراض إلا بعد شهور أو سنوات من الولادة.
• قصور الغدة النخامية بعد الولادة
• قصور النخامية الشامل بعد الولادة
• متلازمة قصور النخامية الشامل بعد الولادة
• نخر الغدة النخامية بعد الولادة
• SS
تختلف علامات وأعراض متلازمة شيهان بشكل كبير وتعتمد على فشل إفراز هرمونات الغدة النخامية، والتي تشمل:
• البرولاكتين، الهرمون الذي يحفز الرضاعة
• الغونادوتروبينات (الهرمون اللوتيني [LH] والهرمون المنبه للجريب [FSH])، التي تنظم وظيفة المبيض
• TSH، الذي يحفز الغدة الدرقية
• ACTH، ACTH، الذي يحفز قشرة الغدة الكظرية
• هرمون النمو (GH)
تحدد كمية أنسجة الغدة النخامية التي يتم تدميرها وانخفاض مستويات الهرمونات في الدورة الدموية ما يحدث للشخص المصاب. الأشخاص الذين يعانون من الشكل المزمن لديهم أنسجة نخامية أقل تضررًا وقد لا تظهر عليهم أعراض إلا بعد أسابيع أو حتى سنوات من الولادة
في أشد أشكالها، تظهر المشكلات التالية:
• صعوبات في الرضاعة الطبيعية أو عدم القدرة على الرضاعة الطبيعية (agalactorrhea)، بسبب نقص البرولاكتين
• فترات حيض غير منتظمة أو غائبة بعد الولادة (بسبب نقص موجهات الغدد التناسلية)
• التعب وزيادة الوزن (بسبب نقص هرمونات الغدة الدرقية)
• فقدان شعر العانة أو الإبط، وانخفاض أو غياب الدورة الشهرية، ونقص الرغبة الجنسية، والعقم، وصغر حجم الثدي (بسبب نقص الهرمونات الجنسية)
• انخفاض ضغط الدم والدوخة والتعب الشديد وعدم القدرة على الاستجابة للإجهاد (بسبب نقص الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) والكورتيزول لاحقًا)
• التعب وجفاف الجلد والإمساك وزيادة الوزن والبطء (بسبب قصور الغدة الدرقية) تتطور عادةً تدريجيًا
إذا ظهرت هذه الأعراض، فإنها تظهر عادةً في غضون أسابيع أو أشهر بعد ولادة الطفل.
نظرًا لأن SS هو اضطراب يصيب البالغين، فإن آثار نقص هرمون النمو تقتصر على بعض فقدان القوة العضلية وزيادة الدهون في الجسم وزيادة الحساسية للأنسولين.
الشكل الحاد أو الأكثر خطورة أقل شيوعًا ويحتمل أن يكون خطيرًا جدًا. في هذه الحالات، يتبقى أقل من 10% من الحجم الطبيعي لأنسجة الغدة النخامية. قد يعاني المرضى مباشرة بعد الولادة من:
• استمرار انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم)
• سرعة وعدم انتظام ضربات القلب (تسرع القلب)
• نقص اللاكتات
• انخفاض مستويات السكر في الدم (نقص السكر في الدم)
في كل من الشكلين المزمن والحاد، قد تكون هناك علامات داء السكري الكاذب (DI)، مثل العطش وتناول كميات غير طبيعية من الماء، بالإضافة إلى حجم كبير من إنتاج البول.
في معظم الحالات، يحدث انخفاض سريع في ضغط الدم والصدمة اللاحقة (حالة حرجة ناجمة عن الانخفاض المفاجئ في تدفق الدم في جميع أنحاء الجسم)، بسبب النزيف التوليدي، قبل ظهور الأعراض المميزة. وفقًا للعديد من الأطباء، تتراوح كمية الضرر التي يجب أن تحدث في الغدة النخامية الأمامية قبل حدوث متلازمة شيهان من 75% إلى 90%. تتطلب الغدة النخامية المتضخمة أحجامًا من الأكسجين أعلى من المعتاد، وأي انقطاع في تدفق الدم يمثل تهديدًا للغدة.
يؤدي التشنج الشديد للأوعية الدموية التي تغذي الغدة النخامية (المرتبط بالصدمة) إلى نقص الأكسجين في الغدة النخامية (نقص تروية الغدة النخامية) ودرجات مختلفة من تلف الخلايا اعتمادًا على شدة التشنج الشرياني ومدته.
يوجد نخر الغدة النخامية بالاشتراك مع اضطرابات أخرى، ولكن بدرجة أقل بكثير. وتشمل هذه الاضطرابات فقر الدم المنجلي والتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة وغيرها، بما في ذلك الصدمة.
تؤثر متلازمة شيهان على النساء اللاتي ينزفن بغزارة ويعانين من انهيار الدورة الدموية بعد الولادة. لا يُعرف مدى انتشار متلازمة شيهان.
الأمراض التالية لها علامات وأعراض مشابهة لمتلازمة شيهان:
متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية (APLS): اضطراب مناعي ذاتي نادر يتميز بجلطات دموية متكررة تظهر عادة قبل سن 45 عامًا. وقد يرتبط أيضًا بالإجهاض المتكرر دون سبب واضح لدى الشابات. قد يكون هناك تاريخ عائلي من اضطرابات تخثر الدم في بعض الحالات. يمكن أن تحدث APLS لدى الأشخاص المصابين بالذئبة أو أمراض المناعة الذاتية ذات الصلة أو كمتلازمة أولية لدى الأصحاء.
التهاب الغدة النخامية (التهاب الغدة النخامية): قد يتداخل التهيج الناتج عن رد الفعل الالتهابي مع إنتاج واحد أو أكثر من هرمونات الغدة النخامية، وبهذا المعنى، قد يحاكي التهاب الغدة النخامية، إلى حد ما، أعراض متلازمة شيهان. وبالمثل، فإن آفات الغدة النخامية، مثل أورام الغدة النخامية، يمكن أن تحاكي أيضًا متلازمة شيهان.
في النساء اللاتي يعانين من نزيف حاد أثناء الولادة مصحوبًا بانخفاض ضغط الدم لفترة طويلة، يبدأ العلاج في أقرب وقت ممكن. بالنسبة للنساء اللاتي يُعتقد أنهن يعانين من الشكل المزمن الذي يظهر فقط بعد عدة أسابيع أو أشهر من الولادة، يتم التشخيص عن طريق فحوصات الدم التي تظهر انخفاض مستويات العديد من الهرمونات. في كثير من الأحيان، يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي النووي (MRI) للرأس أيضًا؛ في الشكل الحاد، في هذه الاختبارات، يمكن رؤية نزيف في الغدة النخامية، ولكن في الشكل المزمن، مع توقف النزيف، سيظهر فقط انخفاض في حجم الغدة النخامية.
يتكون علاج متلازمة شيهان من استبدال الهرمونات الناقصة، والتي عادة ما تكون مدى الحياة. ومع ذلك، نظرًا لأن نقص ACTH جزئي فقط في معظم الحالات، فقد لا يكون من الضروري الاستمرار في العلاج ببدائل الكورتيزول.
يمكن علاج نقص الكورتيزول عن طريق الاستبدال بالبريدنيزون أو الهيدروكورتيزون لاستبدال ACTH والكورتيزول. يجب على الأطباء مناقشة المخاطر مقابل الفوائد مع المرضى مثل تجلط الدم، ومخاطر السرطان، واحتشاء عضلة القلب وغيرها.
يمكن علاج قصور الغدة الدرقية بالليفوتيروكسين أو الليوثيرونين الذي يحل محل هرمون الغدة الدرقية.
يجب علاج نقص الغدد التناسلية بالإستروجين إذا تمت إزالة الرحم مع مزيج من الإستروجين والبروجسترون إذا كان الرحم موجودًا. عادة ما يتم استبدال الإستروجين/البروجسترون عن طريق وسائل منع الحمل عن طريق الفم.
يتطلب داء السكري الكاذب استخدام ديموبريسين.
من المحتمل أن يكون هرمون النمو هو الهرمون الأكثر شيوعًا الذي يجب استبداله، ويجب تخصيص الجرعة وفقًا لاحتياجات المريض. تمت الموافقة على العلاج ببدائل هرمون النمو (GH) من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) للبالغين الذين يعانون من نقص هرمون النمو الموثق. يجب أن تتم مراقبة استخدامه في حالات متلازمة شيهان وإدارته من قبل طبيب لديه خبرة في استخدام هرمون النمو. تشمل الفوائد زيادة كتلة العضلات وتقليل البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة وزيادة الشعور بالرفاهية.
يوصى بالإحالة إلى طبيب متخصص في الغدد الصماء على دراية بقصور الغدة النخامية واستخدام هرمون النمو.
تتوفر المعلومات حول العلاج البديل في حالات قصور الغدة النخامية بسهولة من المنظمات التالية:
مؤسسة الغدة النخاميةرابط الشبكة:https://www.pituitary.org.uk
مؤسسة الهرموناترابط الشبكة:https://www.hormone.org
