منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
التهاب العضلات الشامل الجسمي المتفرق (sIBM) هو اضطراب عضلي مكتسب يظهر في مرحلة البلوغ، ويتميز بضعف وتدهور تدريجي في العضلات، وخاصة عضلات الذراعين والساقين. يتطور المرض ببطء ويسبب إعاقة شديدة. يعتقد الباحثون أن عوامل مناعية ووراثية وبيئية تساهم في تطوره. يتضمن التشخيص التقييم السريري والتاريخ المرضي والخزعة العضلية. لا يوجد علاج شاف، ولكن العلاج الطبيعي والمهني والأجهزة المساعدة يمكن أن تحسن نوعية حياة المرضى.
تحميل المقالة
التهاب العضلات الشامل الجسمي المتفرق (sIBM) هو اضطراب عضلي مكتسب ومترقي يظهر خلال مرحلة البلوغ. تختلف الأعراض وتطور المرض من شخص لآخر. في معظم الحالات، يتميز sIBM بضعف وتدهور تدريجي (ضمور) في العضلات، وخاصة عضلات الذراعين والساقين. يمكن أن يتطور sIBM ليسبب إعاقة شديدة.
يعتبر sIBM مرضًا مناعيًا ذاتيًا بوساطة الخلايا التائية السامة للخلايا، ولكن السبب الدقيق للاضطراب غير معروف. sIBM، مثل جميع أمراض المناعة الذاتية، هو اضطراب معقد، وعلى الأرجح، تلعب عوامل متعددة بما في ذلك العوامل الوراثية والمناعية والبيئية مجتمعة دورًا في تطوره.
• اعتلال عضلي التهابي
يختلف توزيع وشدة وتطور ضعف العضلات من شخص لآخر. في بعض المرضى، قد يؤثر sIBM على ذراع أو ساق واحدة أكثر من الأخرى. في معظم الحالات، يكون التطور بطيئًا جدًا. تتأثر عضلات الفخذ الأمامية (الرباعية) ومعاصم وأصابع اليد عادةً بشكل أكثر حدة من العضلات الأخرى. يعاني العديد من الأفراد المصابين بـ sIBM أولاً من ميل إلى التعثر أو السقوط أو صعوبة في قبضة اليد أو صعوبة في البلع.
تتأثر عضلات المعصمين والأصابع والرقبة بشكل شائع. قد يكون ضعف عضلات اليدين أول الأعراض الملحوظة لدى بعض الأشخاص. يمكن أن يؤثر ضعف العضلات في الأصابع على القبضة مما يجعل من الصعب أداء وظائف مثل الإمساك بمضرب الغولف. في النهاية، قد يواجه الأفراد المصابون صعوبة في معالجة الأشياء بأيديهم مثل تدوير مفتاح أو زر قميص أو الكتابة بقلم رصاص أو قلم حبر. في حالات نادرة، يمكن أن يتسبب ضعف عضلات الرقبة في سقوط الرأس.
يمكن أن يتسبب ضعف عضلات أسفل الركبتين في تعثر أصابع القدم عند المشي أو سقوط القدم مما يزيد من ميل الفرد المصاب إلى السقوط. قد يواجه الأفراد المصابون أيضًا صعوبة في صعود الدرج أو النهوض من وضعية الجلوس.
قد تحدث صعوبة في البلع (عسر البلع) بسبب ضعف عضلات الحلق لدى الأفراد المصابين بـ sIBM. يمكن أن يسبب عسر البلع نوبات اختناق محتملة. يحدث ضعف عضلات الوجه لدى بعض المرضى أيضًا.
لا يحدث عادة تشنج العضلات أو الألم (ألم عضلي) أو الإيلام، ولكن تم الإبلاغ عنه. على الرغم من أن sIBM يتطور ببطء، إلا أنه يمكن أن يسبب في النهاية إعاقة كبيرة ويحتاج العديد من الأفراد المصابين في النهاية إلى جهاز مساعد مثل عصا أو مشاية أو كرسي متحرك.
سبب sIBM غير معروف ومعقد. يعتقد الباحثون أن عوامل مناعية ووراثية وبيئية متعددة وعوامل متعلقة بالشيخوخة تلعب جميعها دورًا في تطور هذا الاضطراب. حدد الباحثون عمليتين متميزتين - إحداهما مناعية ذاتية والأخرى تنكسية - تحدثان لدى الأفراد المصابين بـ sIBM. يبدو من المحتمل أن المناعة الذاتية تقود المرض وتفسر التغيرات المرضية "التنكسية" الطفيفة التي تظهر في العضلات الهيكلية لـ sIBM.
تدعم عوامل عديدة أن sIBM هو اضطراب مناعي ذاتي، وخاصة وجود خلايا دم بيضاء التهابية معينة في أنسجة العضلات للأفراد المصابين. تحدث اضطرابات المناعة الذاتية عندما يهاجم الجهاز المناعي في الجسم عن طريق الخطأ الأنسجة السليمة. أدت النتائج الالتهابية المرتبطة بـ sIBM إلى تصنيفه كمرض عضلي التهابي مناعي ذاتي جنبًا إلى جنب مع أمراض العضلات الالتهابية البارزة الأخرى مثل التهاب الجلد والعضل والتهاب العضلات المتعدد. أكد تحديد مستضد ذاتي (NT5C1A) حالة IBM كمرض مناعي ذاتي. ومع ذلك، فإن sIBM، مثل عدد من أمراض المناعة الذاتية الأخرى، لم يستجب لبعض العلاجات التقليدية المستخدمة عادةً لعلاج اضطرابات المناعة الذاتية، مما يشير إلى أن عوامل متميزة تفسر طبيعته المقاومة. على وجه الخصوص، فإن الخلايا التائية السامة للخلايا في عضلة sIBM شديدة التمايز ويتداخل نمطها الظاهري مع الخلايا التائية في سرطان الدم الليمفاوي الحبيبي الكبير للخلايا التائية، وهو مرض مقاوم مماثل.
بالإضافة إلى العملية الالتهابية، أكد الباحثون أن بعض أنسجة العضلات للأفراد المصابين بـ sIBM تظهر تغييرات تنكسية. على وجه التحديد، تحتوي أنسجة العضلات للأفراد المصابين أحيانًا على حجرات دون خلوية تسمى الفجوات. تم الإبلاغ عن أن هذه الحجرات تحتوي على تكتلات غير طبيعية من العديد من البروتينات المختلفة. هذه التكتلات، التي تسمى غالبًا "الأجسام الشاملة"، تعطي هذا الاضطراب اسمه. أدى هذا المكون التنكسي الكبير إلى قيام بعض الباحثين بالقول بأن sIBM هو في الأساس اضطراب عضلي تنكسي وليس التهابي. ومع ذلك، فإن هذه التغييرات تظهر في أمراض المناعة الذاتية المقاومة الأخرى (مثل متلازمة سجوجرن والتهاب الأقنية الصفراوية الصفراوي الأولي) ويبدو أنها تعكس التعرض المزمن للأنسجة لبيئات التهابية غنية بالخلايا التائية.
من غير المعروف ما الذي يثير أو يكمن وراء التغيرات الالتهابية أو التنكسية التي تميز sIBM، وهي سمة مشتركة بين جميع أمراض المناعة الذاتية الأخرى.
قد يكون لدى بعض الأفراد المصابين بـ sIBM استعداد وراثي يجعلهم أكثر عرضة للإصابة بـ sIBM. يعني الاستعداد الوراثي أن الشخص قد يحمل جينًا لمرض ما ولكنه قد لا يتم التعبير عنه ما لم يحفز شيء ما في البيئة المرض.
يصيب sIBM الذكور في كثير من الأحيان أكثر بقليل من الإناث. تشير التقديرات إلى أن معدل انتشاره يتراوح بين 10-112 شخصًا لكل 1,000,000 في عامة السكان. يحدث بشكل متكرر في الأفراد الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. تشير التقديرات إلى أن معدل الانتشار يتراوح بين 51-139 لكل 1,000,000 فرد في عامة السكان الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، مما يجعل sIBM أكثر اضطرابات العضلات المكتسبة شيوعًا (اعتلال عضلي) في تلك الفئة العمرية. على الرغم من الوعي المتزايد بهذا الاضطراب، يعتقد العديد من الباحثين أنه لا يزال غير مشخص بشكل كاف.
على الرغم من أن sIBM لا يحدث بشكل متكرر في أي مجموعة عرقية أو عرقية محددة، إلا أنه يبدو أنه يحدث في كثير من الأحيان أقل في الأفراد من أصل أفريقي.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض sIBM. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.
التهاب العضلات الشامل الجسمي الالتهابي العائلي (fIBM) هو حالة نادرة للغاية تم الإبلاغ عنها في أفراد متعددين من عدة عائلات مختلفة. تشبه أعراض هذا الاضطراب إلى حد كبير أعراض sIBM بما في ذلك العمر المتأخر لبدء المرض ونمط مماثل لتورط العضلات، وخاصة التورط البارز لعضلة الفخذ الرباعية وعضلات الأصابع واليدين. من المحتمل أن يكون fIBM هو نفس مرض sIBM، ولكن مع بعض الحدوث العائلي المرتبط بوجود نمط فرداني للمناعة الذاتية HLA شائع، كما يحدث مع التجمع العائلي العرضي لأمراض المناعة الذاتية الأخرى.
اعتلالات العضلات الشاملة الجسمية الوراثية (hIBM) هي مجموعة نادرة من اضطرابات العضلات الوراثية. كما هو الحال مع الأفراد المصابين بـ sIBM، تحتوي أنسجة العضلات للأفراد المصابين على العديد من الحجرات دون الخلوية تسمى الفجوات. يتراوح عمر ظهور هذه الاضطرابات عمومًا بين 20 و 40 عامًا. على الرغم من أن الضرر الأساسي للعضلات متشابه بين هذه الاضطرابات، إلا أن العضلات المحددة المصابة والتطور والأعراض المصاحبة تختلف. تختلف شدة هذه الاضطرابات أيضًا حتى بين الأفراد المصابين بنفس الاضطراب. قد يتم توارث اعتلالات العضلات الشاملة الجسمية الوراثية كصفات جسمية سائدة أو متنحية وتنتج عن طفرات في جينات معينة. لا توجد لهذه الأمراض غير المتجانسة أي تشابه حقيقي مع sIBM، وتسميتها بـ "اعتلالات العضلات الشاملة الجسمية" أمر مؤسف ويعطي انطباعًا خاطئًا بأن "sIBM" و "hIBM" هما بطريقة ما أمراض متشابهة ولكن مع أسباب "متفرقة" مقابل "وراثية". في الواقع، sIBM ليس شكلاً "متفرقًا" من "hIBM"، بل هو مرض مناعي ذاتي متميز تمامًا لا يمتلك سوى علاقات سطحية بأشكال مختلفة من hIBM.
يتم تشخيص sIBM بناءً على تقييم سريري شامل وتاريخ مرضي دقيق للمريض ومجموعة متنوعة من الاختبارات المتخصصة، مثل خزعة العضلات. خزعة العضلات هي إجراء يتم فيه إزالة كمية صغيرة من أنسجة العضلات جراحيًا ودراستها تحت المجهر للكشف عن التغييرات المميزة التي تشير إلى sIBM. تشمل الاختبارات الإضافية التي يمكن استخدامها للمساعدة في التشخيص تخطيط كهربية العضل واختبارات الدم التي تقيس كمية بعض الإنزيمات في أنسجة العضلات. تم تطوير اختبار دم خاص بـ IBM في عام 2013 وهو متاح الآن تجاريًا للاستخدام التشخيصي.
أثناء تخطيط كهربية العضل، يتم إدخال قطب إبرة عبر الجلد في العضلات المصابة. يسجل القطب النشاط الكهربائي للعضلات. يوضح هذا السجل مدى استجابة العضلات للأعصاب ويمكن أن يحدد ما إذا كان ضعف العضلات ناتجًا عن العضلات نفسها أو عن الأعصاب التي تتحكم في العضلات. يمكن أن يستبعد تخطيط كهربية العضل اضطرابات الأعصاب مثل مرض الخلايا العصبية الحركية والاعتلال العصبي المحيطي.
قد تكشف اختبارات الدم عن ارتفاع مستويات الكرياتين كيناز (CK)، وهو إنزيم يوجد غالبًا بمستويات عالية بشكل غير طبيعي عند تلف العضلات. تحدث مستويات CK المرتفعة في بعض الأفراد المصابين بـ sIBM، ولكن ليس في جميعهم. يمكن أن يؤكد الكشف عن مستويات CK المرتفعة أن العضلات تالفة أو ملتهبة، ولكن لا يمكنه تأكيد تشخيص sIBM. يتم استخدامه عادة لاستبعاد تشخيص sIBM.
لا يوجد علاج لـ sIBM ولا يستجيب الاضطراب عمومًا للعلاجات التقليدية لاضطرابات المناعة الذاتية مثل الكورتيكوستيرويدات أو الأدوية التي تثبط الجهاز المناعي (الأدوية المثبطة للمناعة). استجاب بعض الأفراد لهذه العلاجات لفترة قصيرة من الزمن أو بدرجة طفيفة (أي لا يوجد تعافي كامل لقوة العضلات). تشمل الأنواع المحددة من الأدوية المثبطة للمناعة التي تم استخدامها لعلاج الأفراد المصابين بـ sIBM أزاثيوبرين وميثوتريكسات وسيكلوسبورين وسيكلوفوسفاميد.
قد تشمل خيارات العلاج المحددة للأفراد المصابين العلاج الطبيعي والمهني لتحسين قوة العضلات، وعند الضرورة، استخدام أجهزة مختلفة بما في ذلك الدعامات أو المشايات أو الكراسي المتحركة للمساعدة في المشي (المشي).
