منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
متلازمة ستورج ويبر هي اضطراب عصبي وعائي نادر يتميز بعلامة وحمة port-wine على الوجه، وأوعية دموية غير طبيعية في الدماغ، وشذوذات في العين مثل الجلوكوما.
تحدث هذه المتلازمة نتيجة لتغير جيني في الجين GNAQ، وتظهر الأعراض عند الولادة، ولكنها قد تختلف في شدتها من شخص لآخر.
تشمل الأعراض الشائعة الوحمات الوجهية، والنوبات، وضعف جانب واحد من الجسم، ومشاكل النمو.
يعتمد العلاج على الأعراض وقد يشمل العلاج بالليزر للوحمات، والأدوية المضادة للاختلاج للنوبات، والجراحة في بعض الحالات.
الدعم العاطفي للعائلة أمر بالغ الأهمية.
تحميل المقالة
متلازمة ستورج ويبر (SSW) هي اضطراب نادر في التشوه العصبي الوعائي يتميز بالارتباط بين علامة الولادة على الوجه تسمى وحمة بورت واين والأوعية الدموية غير الطبيعية في الدماغ وتشوهات العين مثل الجلوكوما.
يمكن اعتبار SSW جزءًا من طيف يمكن للأفراد المصابين فيه إظهار تشوهات تؤثر على ثلاثة أنظمة في الجسم (الدماغ والجلد والعينين) أو اثنين فقط، أو واحد فقط. وبالتالي، يمكن أن تختلف الأعراض المحددة وشدة الاضطراب اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر. عادة ما تكون الأعراض موجودة عند الولادة (خلقية)، على الرغم من أن الاضطراب ليس وراثيًا ولا ينتقل في العائلات. قد لا تتطور بعض الأعراض حتى مرحلة البلوغ.
ينتج SSW عن متغير وراثي جسدي فسيفسائي، والأكثر شيوعًا في الجين GNAQ. يحدث هذا المتغير بشكل عشوائي (بشكل متقطع) دون سبب معروف.
مقدمة
يمكن تصنيف SWS على أنه متلازمة جلدية عصبية أو أحد الأورام اللقمية. المتلازمات الجلدية العصبية أو الأورام اللقمية هي مصطلحات واسعة لمجموعات من الاضطرابات التي تتطور فيها تشوهات في الجلد والدماغ والحبل الشوكي والعظام وأحيانًا في أعضاء أخرى من الجسم. في حالة SWS، هذه "التشوهات" هي تشوهات في الأوعية الدموية غير الطبيعية.
• مرض ديمتري
• الورم الوعائي الدماغي الوجهي
• الورم الوعائي الدماغي الثلاثي التوائم
• الورم الوعائي السحائي
• متلازمة ستورج-كاليشر-ويبر
• متلازمة ستورج-ويبر-كراب
• الورم اللقمي لستورج ويبر
• SWS
تتفاوت أعراض متلازمة ستورج ويبر (SSW) بشكل كبير بين الأفراد المصابين، حيث يعاني البعض من وحمة port-wine على الوجه دون مشاكل عصبية، بينما يعاني البعض الآخر من مشاكل عصبية دون وجود الوحمة. من المهم أن ندرك أن ليس كل من يعاني من SSW تظهر عليه جميع الأعراض المذكورة أدناه. كل حالة فريدة، ومن الأفضل التحدث مع الفريق الطبي حول الوضع المحدد للشخص المصاب.
تشمل الأعراض الشائعة:
وحمة على الوجه (تشوه شعري أو "وحمة بورت واين")، وردية أو حمراء أو أرجوانية داكنة، وعادة ما تظهر على جانب واحد من الوجه أو الجفن أو الصدغ أو الجبهة، ويمكن أن تمتد أحيانًا إلى منتصف الوجه أو كلا الجانبين، حتى إلى الجذع أو الذراعين (على الرغم من أن هذا نادر)
• تحدث وحمة بورت واين بسبب زيادة الأوعية الدموية الصغيرة (الشعيرات الدموية) تحت الجلد مباشرة
• بدون علاج، يمكن أن تصبح الوحمة داكنة وسميكة وتتشكل عليها بثور مليئة بالدم يمكن أن تنفجر وتنزف.
• كل وحمة مختلفة، ويمكن أن تختلف في الحجم والشكل والعمق، حتى في نفس الشخص.
مشاكل عصبية، ناجمة عن أوعية دموية غير طبيعية على سطح الدماغ (تسمى أورام وعائية من السحايا الرقيقة) والتي قد تشمل:
• نوبات تشنجية تبدأ عادة في مرحلة الطفولة وقد تؤثر فقط على جانب واحد من الجسم (الجانب المقابل للوحمة على الوجه)، على الرغم من أنها قد تؤثر أيضًا على كلا الجانبين وقد تزداد سوءًا بمرور الوقت
• ضعف أو شلل جزئي في جانب واحد من الجسم (شلل نصفي) يؤثر أيضًا عادة على الجانب المقابل للورم الوعائي الدماغي والوحمة
• تأخر في النمو وصعوبات في التعلم يمكن أن تتراوح من خفيفة إلى شديدة، على الرغم من أن بعض الأشخاص لا يعانون من أي مشاكل إدراكية
• يرتبط الظهور المبكر والتكرار الأكبر للنوبات باحتمالية أكبر لحدوث صعوبات إدراكية
• يرتبط زيادة إصابة الدماغ (خاصة إذا كانت تؤثر على كلا الجانبين) بمزيد من مشاكل التعلم
• ترتبط الوحمة الوجهية الأكبر بزيادة خطر الإصابة بالصرع
• قد تزيد الخلفية العائلية للنوبات أو الوحمات من خطر الإصابة ببعض الأعراض، مثل: الشلل النصفي (شلل في نصف الجسم) نوبات صدمة أو سكتة دماغية أو نوبات إقفارية عابرة مشاكل بصرية الحاجة إلى جراحة في الدماغ
• الشلل النصفي (شلل في نصف الجسم)
• نوبات صدمة أو سكتة دماغية أو نوبات إقفارية عابرة
• مشاكل بصرية
• الحاجة إلى جراحة في الدماغ
مشاكل بصرية وعينية قد تشمل:
• الجلوكوما، وهو زيادة الضغط داخل العين يمكن أن تتلف العصب البصري وتسبب فقدان البصر؛ يحدث عادة في نفس جانب الوحمة الوجهية. قد تبدو العين المصابة متضخمة أو بارزة (تضخم العين)
• قد تبدو العين المصابة متضخمة أو بارزة (تضخم العين)
• مشاكل أخرى محتملة في العين مثل: الأوعية الدموية غير الطبيعية في الملتحمة أو المشيمية أو القرنية اختلاف اللون بين العينين تلف العصب البصري (ضمور بصري) عدسات العين معتمة أو متبدلة (خلع العدسة) انفصال الشبكية فقدان البصر بسبب تلف في الدماغ (العمى القشري) الشبكية حساسة للضوء وتحول المحفزات الضوئية إلى إشارات كهربائية القرنية تحمي العين وتساعد على تركيز الضوء تركز عدسة العين الضوء على الشبكية الملتحمة هي غشاء شفاف يغطي الجزء الأمامي من العين المشيمية هي الطبقة الوسطى التي تحتوي على أوعية دموية وتغذي الأجزاء الداخلية من العين
• الأوعية الدموية غير الطبيعية في الملتحمة أو المشيمية أو القرنية
• اختلاف اللون بين العينين
• تلف العصب البصري (ضمور بصري)
• عدسات العين معتمة أو متبدلة (خلع العدسة)
• انفصال الشبكية
• فقدان البصر بسبب تلف في الدماغ (العمى القشري) الشبكية حساسة للضوء وتحول المحفزات الضوئية إلى إشارات كهربائية القرنية تحمي العين وتساعد على تركيز الضوء تركز عدسة العين الضوء على الشبكية الملتحمة هي غشاء شفاف يغطي الجزء الأمامي من العين المشيمية هي الطبقة الوسطى التي تحتوي على أوعية دموية وتغذي الأجزاء الداخلية من العين
• الشبكية حساسة للضوء وتحول المحفزات الضوئية إلى إشارات كهربائية
• القرنية تحمي العين وتساعد على تركيز الضوء
• تركز عدسة العين الضوء على الشبكية
• الملتحمة هي غشاء شفاف يغطي الجزء الأمامي من العين
• المشيمية هي الطبقة الوسطى التي تحتوي على أوعية دموية وتغذي الأجزاء الداخلية من العين
• الأشخاص الذين ليس لديهم وحمة وجهية عادة لا يعانون من مشاكل في العين، ولكن قد يعانون من فقدان البصر القشري
تشمل الأعراض العصبية الأخرى ما يلي:
• الصداع أو الصداع النصفي
• فقدان جزئي للرؤية (نقص في نصف المجال البصري) قد يؤثر على عين واحدة أو كلتيهما
• خطر الإصابة بسكتة دماغية يمكن أن تسبب ضعفًا أو شللًا مؤقتًا وفقدان البصر
• مشاكل سلوكية مثل نقص الانتباه وتغيرات في المزاج وصعوبات اجتماعية، خاصة إذا كان هناك ضعف إدراكي أو نوبات متكررة
مشاكل هرمونية (الغدد الصماء)، والتي قد تكون جزءًا من المرض أو قد تكون مرتبطة بالأدوية المستخدمة لعلاج النوبات
• قصور الغدة الدرقية المركزي وهو عندما تعمل الغدة الدرقية بشكل ضعيف بسبب عدم تلقيها ما يكفي من التحفيز الهرموني (حتى لو كانت سليمة)
• قد يؤثر نقص هرمون النمو على النمو البدني
تشمل الأعراض المحتملة الأخرى ما يلي:
• رأس أكبر من المعتاد (تضخم الرأس)
• النمو المفرط للأنسجة الرخوة الموضعية تحت وحمة الوجه
• تشوهات لمفاوية، وهي كتل مملوءة بالسوائل غير سرطانية، مرتبطة بتطور غير طبيعي للجهاز اللمفاوي.
قد يعاني الأطفال المصابون بـ SSW من تأخر في النمو وإعاقة ذهنية، تتراوح من صعوبات التعلم الخفيفة إلى عجز إدراكي شديد، مما قد يؤدي إلى انخفاض الوظيفة الإدراكية ونوعية الحياة؛ في أطفال آخرين، لا تتأثر الذكاء والإدراك.
قد تظهر أعراض إضافية على الأشخاص المصابين مثل رأس كبير بشكل غير طبيعي (تضخم الرأس)، ونمو مفرط (تضخم) لبعض الأنسجة الرخوة تحت الوحمة الوجهية، وتشوهات لمفاوية، وهي كتل غير خبيثة تتكون من قنوات أو فراغات مملوءة بالسوائل، ربما تكون ناجمة عن تطور غير طبيعي للجهاز اللمفاوي. تتفق هذه الأعراض مع مرض نادر آخر يسمى متلازمة كليبل-ترينوناي (SKT)، ويتم تصنيف معظم الأطفال الذين يعانون من هذه النتائج على أنهم SKT.
تم تحديد متغيرات في الجينات GNAQ و GNAQ11 و PIK3CA، من بين أمور أخرى، كأسباب محتملة لكل من SSW و SKT.
يجب على المرضى الذين يعانون من هذه المشاكل أو الخصائص غير النمطية الأخرى إجراء اختبارات جينية، حيث ارتبطت العديد من المتغيرات الجينية الجسدية بـ SSW و SKT، بما في ذلك المتغيرات في الجينات GNAQ و GNAQ11 و PIK3CA وغيرها.
ينتج متلازمة ستورج ويبر (SSW) بشكل عام عن متغير جسدي في الجين GNAQ. تسمى المتغيرات الجسدية لأنها تحدث بعد إخصاب الجنين. في حالة SSW، من المحتمل أن يحدث المتغير في مرحلة مبكرة من نمو الجنين. بحكم التعريف، يمكن أن يحدث المتغير الجسدي في أي خلية في الجسم باستثناء الخلايا الجنسية (الحيوانات المنوية والبويضات). بهذه الطريقة، يكون لدى الأفراد المصابين بعض الخلايا التي تحتوي على نسخة طبيعية من الجين والبعض الآخر مع المتغير الجيني (نمط الفسيفساء). يمكن وصف ذلك بأنه وجود سلالتين مختلفتين من الخلايا في الجسم.
يرجع تباين الأعراض المرتبطة بـ SSW، جزئيًا، إلى نسبة الخلايا السليمة مقابل الخلايا غير الطبيعية في الجسم ونوع الخلايا المصابة. المتغيرات الجسدية ليست وراثية ولا تنتقل إلى الأطفال. يعتقد الباحثون أن المتغيرات الجسدية للجين GNAQ تحدث عشوائيًا دون سبب واضح (بشكل متقطع).
توفر الجينات تعليمات لإنشاء البروتينات التي تؤدي وظائف مهمة في الجسم. عندما يكون هناك متغير جيني، يمكن أن يكون المنتج البروتيني معيبًا أو غير فعال أو غير موجود. اعتمادًا على وظائف هذا البروتين، يمكن أن يؤثر ذلك على العديد من أنظمة الجسم. ينتج الجين GNAQ الوحدة الفرعية ألفا من بروتين G من النوع q (Gaq)، وهو أمر مهم جدًا في وظيفة الخلية، بما في ذلك تنظيم الأوعية الدموية. يمتلك 90% من الأفراد المصابين بـ SSW المتغير R183Q في GNAQ، مما يؤدي إلى تنشيط كبير جدًا (فرط أو فرط التنشيط) لمسارات Gaq. هذا التنشيط المفرط، بدوره، يسبب تشوهات وعائية خلقية. على الرغم من أن معظم الأشخاص المصابين بـ SSW لديهم متغير منشط في الجين GNAQ، فقد أظهرت الأبحاث الحديثة أن المتغيرات في جين مماثل يسمى GNA11 يمكن أن تسبب أيضًا SSW.
كما ذكرنا سابقًا، فإن الأعراض ترجع، جزئيًا، إلى التطور والنمو والتكاثر غير الطبيعي لبعض الأوعية الدموية. غالبًا ما تسبب هذه التشوهات آثارًا جانبية في الأنسجة المصابة، بما في ذلك نقص الأكسجين (نقص الأكسجة)، وعدم كفاية إمدادات الدم (نقص التروية)، وانسداد الوريد (انسداد الوريد)، وتكوين جلطات دموية (تجلط الدم) و/أو موت الأنسجة بسبب نقص الأكسجين (احتشاء). قد يحدث أيضًا تكلس في المناطق المصابة من الدماغ.
يمكن أن يتسبب المتغير في الجين GNAQ أيضًا في نوع من سرطان الجلد يؤثر على العين (الورم الميلانيني العيني). تؤثر متغيرات GNAQ المرتبطة بالورم الميلانيني العيني على خلايا معينة تسمى الخلايا الصباغية. في الأشخاص المصابين بالورم الميلانيني العيني، يحدث المتغير في البالغين، على عكس ما يحدث في SSW، حيث يحدث قبل الولادة. لذلك، فإن الخلايا المحددة المتأثرة والعمر الذي يظهر فيه المتغير في GNAQ هما عاملان مهمان للغاية يمكن أن يسببا اضطرابات أو مظاهر جسدية مختلفة.
يؤثر متلازمة ستورج ويبر (SSW) على الرجال والنساء على حد سواء. لا يُعرف الانتشار والانتشار الدقيقان. يشير أحد التقديرات إلى حدوث إصابة واحدة لكل 20000 إلى 50000 ولادة حية. يولد ما يقرب من 3 من كل 1000 طفل مصابًا بوحمة بورت واين، ولكن حوالي 6% فقط من الأشخاص المصابين بوحمة وجهية يصابون بالشذوذات العصبية المرتبطة بـ SSW. يزداد الخطر إلى 20-50% عندما تكون الوحمة موجودة على الجبهة أو منطقة الصدغ أو الجزء العلوي من الوجه. يمكن أن يؤثر SSW على الأشخاص من أي عرق أو أصل عرقي.
قد تكون أعراض الاضطرابات التالية مماثلة لأعراض متلازمة ستورج ويبر (SSW). قد تكون مقارنتها مفيدة للتشخيص التفريقي.
متلازمة كليبل-ترينوناي (SKT) هو اضطراب نادر موجود عند الولادة، ويتميز بتشوه شعري جلدي (وحمة بورت واين)، وشذوذات لمفاوية وأوردة غير طبيعية، جنبًا إلى جنب مع نمو مفرط (تضخم) متغير للأنسجة الرخوة والعظام. يحدث SKT في أغلب الأحيان في الأطراف السفلية وأقل شيوعًا في الأطراف العلوية والجذع. يؤثر على الرجال والنساء على حد سواء. تتسبب المتغيرات في جينات مثل PIK3CA أو، نادرًا، RASA1، في هذه المتلازمة. كما ذكرنا سابقًا، يعاني بعض الأشخاص من أعراض كلا الاضطرابين.
تشمل الاضطرابات الأخرى ذات الأعراض المماثلة متلازمة PHACE ومتلازمة كوب ومتلازمة مافوتشي ومتلازمة جورام-ستوت ومتلازمة باركس ويبر.
بالإضافة إلى ذلك، يشارك بعض الأطفال المصابين بمتلازمة تشوه الأوعية الدموية الدقيقة مع تضخم الدماغ (MCAP) سمات مع SSW. تحدث معظم حالات MCAP بسبب متغيرات في الجين PIK3CA، ويمكن إجراؤها
يعتمد تشخيص متلازمة ستورج ويبر (SSW) على تحديد العلامات المميزة مثل وحمة بورت واين (علامة ولادة حمراء أو أرجوانية)، ومراجعة التاريخ الطبي للشخص المصاب وتقييم كامل مع بعض الاختبارات المحددة.
في كثير من الحالات، يمكن إجراء التشخيص بسهولة إذا كان لدى الطفل وحمة بورت واين جنبًا إلى جنب مع الجلوكوما (مرض يضر العصب البصري ويمكن أن يؤثر على الرؤية)، وعلامات إصابة الدماغ، ودراسات التصوير التي تؤكد SSW. ومع ذلك، قد يكون التشخيص أكثر صعوبة في الأطفال الذين لديهم الوحمة فقط ولا تظهر عليهم أعراض عصبية. في هذه الحالات، لا تكتشف صور الدماغ المبكرة دائمًا المشكلة، لذلك من الشائع تكرارها بعد السنة الأولى من العمر.
لتقييم الدماغ والبحث عن المضاعفات المحتملة، يتم استخدام أنواع مختلفة من فحوصات التصوير الطبي:
• الأشعة السينية أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مع الغادولينيوم: التصوير بالرنين المغناطيسي هو تقنية تستخدم مجالًا مغناطيسيًا وموجات راديو للحصول على صور مفصلة للجسم. الغادولينيوم هو سائل تباين يتم حقنه لجعل الصور أكثر وضوحًا.
• التصوير المقطعي المحوسب (CT): تقنية تصوير يمكنها الكشف عن التكلسات (ترسبات الكالسيوم) في مناطق معينة من الدماغ.
• التصوير بالتحسس المغناطيسي (SWI): هي تقنية أحدث تعمل على تحسين صور الرنين المغناطيسي وتسمح بالكشف عن المشاكل الأكثر دقة، خاصة في أوردة الدماغ.
• تصوير الأوعية التقليدي: هو دراسة جراحية لرؤية الأوعية الدموية. لا يتم استخدامه بشكل روتيني في SSW، ولكنه قد يكون ضروريًا في بعض الحالات لاستبعاد مشاكل مثل التشوهات الشريانية الوريدية (وصلات غير طبيعية بين الشرايين والأوردة).
• بشكل عام، يفضل استخدام تقنيات التصوير بالرنين المغناطيسي الأكثر تقدمًا مثل تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي (MRA) أو تصوير الأوردة بالرنين المغناطيسي (VRM) لرؤية أوعية الدماغ دون الحاجة إلى إجراءات جراحية.
• مخطط كهربية الدماغ (EEG): يقيس هذا الاختبار النشاط الكهربائي للدماغ. إنه مفيد للكشف عن النوبات وأيضًا لمراقبة علامات تلف الدماغ لدى الأطفال الصغار جدًا، على الرغم من أن الصور لم تظهر ذلك بعد.
• دوبلر عبر الجمجمة: هو اختبار غير جراحي يقيم تدفق الدم في الدماغ. إذا كانت هناك اختلافات في سرعة تدفق الدم بين جانبي الدماغ، فقد يشير ذلك إلى زيادة خطر الإصابة بالنوبات أو مشاكل عصبية أكثر خطورة.
يسمح الفحص الكامل للعين بالكشف عن الجلوكوما ومشاكل أخرى في العين مرتبطة بـ SSW. نظرًا لأن الجلوكوما يمكن أن تظهر في أي وقت، فمن المهم جدًا إجراء هذه الفحوصات بانتظام، حتى لو لم تظهر على الطفل أعراض، والاستمرار فيها في مرحلة البلوغ.
وقد لوحظ أيضًا أن الأشخاص المصابين بـ SSW، وخاصة الذكور، قد يكون لديهم خطر أكبر للإصابة بالاكتئاب والانتحار. هناك حاجة إلى مزيد من البحث لمعرفة سبب وجود خطر أكبر للانتحار.
لا يوجد علاج حتى الآن. يعتمد علاج متلازمة ستورج ويبر على الأعراض التي يعاني منها كل شخص. قد يكون من الضروري أن يعمل العديد من المتخصصين معًا، مثل أطباء الأطفال وأطباء الأعصاب وأطباء الجلد وأطباء العيون والجراحين. من المهم أيضًا دعم الأسرة عاطفياً.
يتم علاج وحمة بورت واين بالليزر، حتى من الشهر الأول من العمر. النوع الأكثر شيوعًا هو ليزر الصبغة النبضي. في بعض الأحيان تظهر الوحمة مرة أخرى، لذلك هناك حاجة إلى عدة جلسات. يمكن أيضًا استخدام كريم يحتوي على سيروليموس للمساعدة في منع الأوعية الدموية غير الطبيعية من النمو مرة أخرى.
يتم علاج النوبات بأدوية مضادة للاختلاج مثل ليفيتيراسيتام وأوكسكاربازيبين. يستجيب كل شخص مصاب بشكل مختلف. في بعض الحالات، يبدأ العلاج قبل ظهور الأعراض الأولى، لمحاولة منع الأزمات. يمكن استخدام الأسبرين بجرعات منخفضة لمنع السكتات الدماغية. يمكن أيضًا استخدام الأسبرين والأدوية المضادة للاختلاج قبل بدء النوبات، لمنع المشاكل المعرفية والإعاقات.
إذا لم تتحسن النوبات بالأدوية (النوبات المقاومة)، يمكن التفكير في الجراحة. تشمل الخيارات:
• استئصال نصف الكرة المخي: جراحة يتم فيها فصل نصف الدماغ المصاب بشدة. يمكن أن يسبب آثارًا جانبية مثل ضعف جانب واحد من الجسم أو صعوبة في الرؤية أو المشي، على الرغم من أن هذه الأعراض موجودة أحيانًا بالفعل قبل الجراحة.
• استئصال البؤرة: تتم إزالة الجزء فقط من الدماغ الذي تبدأ فيه النوبات. لديه مخاطر أقل، لكنه لا يزيل الأزمات دائمًا بشكل كامل.
• تحفيز العصب المبهم: يتم وضع جهاز صغير في الصدر يرسل نبضات كهربائية إلى العصب المبهم، مما يساعد على منع النوبات. يتم تعديل الكثافة حسب كل حالة.
يتم اتخاذ قرار إجراء العملية بعناية فائقة، حيث يمكن أن تكون النوبات متغيرة للغاية في التكرار والشدة. يقترح بعض الأطباء إجراء الجراحة في أقرب وقت ممكن لمنع المضاعفات، ولكن في معظم الحالات يتم الانتظار حتى بعد السنة الأولى من العمر.
يمكن علاج الصداع النصفي أو الصداع بأدوية مثل الأسبرين أو بروبرانولول أو فيراباميل. تساعد أيضًا بعض الأدوية المضادة للاختلاج مثل غابابنتين أو توبيرامات.
يمكن السيطرة على الجلوكوما بالقطرات أو الأدوية عن طريق الفم، ولكن في كثير من الأحيان تكون الجراحة ضرورية. هناك عدة تقنيات، وغالبًا ما يتم دمجها بسبب تعقيد الحالة. يجب إجراء المتابعة مدى الحياة.
تشمل العلاجات الأخرى العلاج الطبيعي لضعف العضلات والتعليم الخاص إذا كان هناك تأخير في النمو وخدمات الدعم الطبي أو الاجتماعي أو العمالي.
