منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
متلازمة انشقاق القناة الهلالية العلوية هي حالة نادرة تصيب الأذن الداخلية، وتسبب مشاكل في التوازن والسمع. يحدث هذا الانشقاق أو الفتحة في العظم المغطي للقناة الهلالية العلوية، مما يؤدي إلى أعراض مثل الدوخة الناتجة عن الأصوات العالية أو التغيرات في الضغط، والشعور بامتلاء الأذن، وتغيرات في السمع. يعتمد التشخيص على التاريخ المرضي والفحص البدني واختبارات السمع والتصوير المقطعي المحوسب. يمكن علاج هذه المتلازمة جراحيًا لإغلاق الفتحة وتحسين الأعراض، أو من خلال العلاج التأهيلي.
تحميل المقالة
انشقاق القناة الهلالية العلوية (SCDS) هو فتحة (انشقاق) في العظم الذي يغطي القناة الهلالية العلوية للأذن الداخلية. القنوات الهلالية هي ثلاثة أنابيب صغيرة جدًا، تقع في الأذن الداخلية، تحتوي على سائل (يسمى اللمف المحيطي) وتساعد في الحفاظ على التوازن. عندما يحرك الشخص رأسه، يتقلب السائل الموجود داخل القنوات الهلالية ويحرك الشعيرات الدقيقة (الخلايا الهدبية) في كل قناة، والتي تحول حركة السائل إلى رسائل عصبية يتم إرسالها إلى الدماغ، والذي بدوره يستجيب ليقول كيف تحافظ على التوازن.
في SCDS، بدلًا من أن ينتقل السائل بشكل طبيعي عبر قناة مغلقة، يمكن أن يتسرب عبر فتحة غير طبيعية. بهذه الطريقة، يؤدي الانشقاق إلى تأثير تغيرات الصوت والضغط على الأذن الداخلية، لذلك قد تعاني من الدوار والدوخة مع الضوضاء العالية أو أي نشاط يسبب تغيرًا في الضغط داخل الأذن.
قد تشمل علامات وأعراض SCDS الدوار عندما يتعرض المصابون لأصوات عالية، وهو ما يعرف بظاهرة تولو، والدوخة الناجمة عن الضغط، والشعور بالانسداد والضغط في الأذن (امتلاء سمعي)، والاستماع الذاتي، عندما يُنظر إلى صوت الشخص على أنه مرتفع جدًا أو مع صدى، وفقدان السمع التوصيلي (عندما يكون هناك انسداد يمنع مرور الصوت من الأذن الخارجية إلى الوسطى) وفقدان السمع الحسي العصبي، عندما يكون هناك تغيير في وظيفة الأذن الداخلية أو العصب السمعي. في بعض الحالات لا توجد أعراض.
لتشخيص المرض، يعتمد الأطباء على تاريخ المشاكل التي يعاني منها الشخص، والنتائج المناسبة في الفحص البدني، والاختبارات المعملية ويتم تأكيدها عن طريق التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة.
يمكن إجراء العلاج عن طريق الجراحة أو عن طريق إغلاق فتحة القناة العلوية مما يؤدي إلى تحسن كبير في الأعراض.
• متلازمة انشقاق القناة الهلالية العلوية (SDCS)
• متلازمة انشقاق القناة
• متلازمة القناة العلوية
• متلازمة النافذة المتحركة الثالثة
• متلازمة DCS
لقد أُطلق على SCDS اسم "المقلد الأوتولوجي الكبير" لأنه يمكن أن يحاكي أعراض العديد من اضطرابات الأذن الأخرى. ومع ذلك، فإن الأعراض الأكثر شيوعًا هي:
• الدوار/الدوخة الناجمة عن النشاط الذي يغير الضغط في الأذن الداخلية
• ظاهرة تولو (الدوخة الناتجة عن الصوت)
• الامتلاء/الضغط في الأذن
• الاستماع الذاتي، الذي يتكون من سماع ضوضاء داخلية أعلى من المتوقع، مثل سماع حركة العينين أو الرمش، أو سماع تنفس الشخص أو نبضات القلب أو حركات المفاصل
• فقدان السمع التوصيلي، الذي يحدث عندما يكون هناك انسداد يمنع مرور الصوت من الأذن الخارجية إلى الوسطى
• فقدان السمع الحسي العصبي، الذي يحدث عندما يكون هناك تغيير في وظيفة الأذن الداخلية أو العصب السمعي ويمكن أن يكون متقلبًا أو تدريجيًا.
كما ذكرنا سابقًا، في بعض الأحيان لا تظهر على الأشخاص المصابين أعراض، وفي كثير من الحالات قد يمر بعض الوقت قبل أن تبدأ الأعراض.
يُعتقد أن العيب التشريحي في SSCD ناتج عن انشقاق في العظم الذي يغطي القناة الهلالية، والذي ينتج عن شذوذ في نمو العظم الصدغي في الغالبية العظمى من الحالات. قد يكون الانشقاق خلقيًا (موجودًا وقت الولادة) وقد حدث أثناء نمو الأذن الداخلية.
عند الولادة، يكون العظم الصدغي فوق الجزء العلوي من الأذن الداخلية رقيقًا جدًا أو غائبًا. خلال السنوات الثلاث الأولى من الحياة، يزداد سمك هذا العظم بشكل كبير. ومع ذلك، هذا متغير. ما يقرب من 1٪ إلى 2٪ من السكان سيتركون بعيب عظمي في سقف القناة الهلالية العلوية، والذي سيؤدي في بعض الحالات إلى SCDS. ومع ذلك، هذا لا يسبب عادة أعراضًا حتى وقت لاحق من الحياة.
في الغالبية العظمى من الناس، من الضروري حدوث حدث ثانٍ قبل ظهور الأعراض. عادة ما يكون هذا الحدث الثاني هو إصابة في الرأس (إصابة دماغية رضية) أو حدث آخر ذي صلة يغير الضغط، مثل الغوص أو السفر بالطائرة أو الإجهاد. بالنسبة للعديد من الأشخاص، ليس من الواضح سبب بدء الأعراض.
هناك أيضًا حالات يكون فيها ترقق تدريجي للعظم الصدغي الذي يغطي القناة الهلالية العلوية والذي يحدث على مدار الحياة. هذا الترقق هو عملية بطيئة جدًا، ولكن يُعتقد أنه إذا كان لدى شخص ما عظم رقيق يغطي القناة الهلالية العلوية، فبمرور الوقت يمكن أن يذوب العظم وهذا يؤدي إلى فرصة متزايدة للإصابة بـ SCDS.
تشمل المشاكل الأخرى التي يمكن أن تسبب SCDS العمليات التآكلية (فقدان العظام) والأورام الحميدة أو الخبيثة ووجود حبيبات عنكبوتية وهي نموات في الغشاء العنكبوتي الذي يبطن الدماغ. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تؤدي إصابة الرأس أيضًا إلى كسور أو تمزقات في القناة الهلالية العلوية التي يمكن أن تنتج SCDS.
تم تسمية الفتحة أو "النافذة" الإضافية غير الطبيعية في المتاهة بسبب الانشقاق بـ "النافذة المتحركة الثالثة" (النافذتان البيضاويتان والمستديرتان هما النافذتان الأوليان). النافذة البيضاوية مغطاة بغشاء وتربط الأذن الوسطى برواق الأذن الداخلية. تؤدي النافذة المستديرة أيضًا إلى الأذن الداخلية وهي محكمة الإغلاق بواسطة غشاء الطبل الثانوي. تسمح اهتزازات هذا الغشاء بحركة سائل القوقعة.
عادة، يتم تخفيف الضغط في الأذن الداخلية عبر النافذة البيضاوية في النافذة المستديرة. ومع ذلك، عندما تحدث فتحة أو "نافذة" إضافية في الأذن الداخلية في قمة القناة الهلالية العلوية، تتغير الحركة في الأذن الداخلية.
شاهد صورة لأجزاء الأذن في رابط المعهد الوطني للصمم واضطرابات التواصل الأخرى، المعاهد الوطنية للصحة.
يمكن أن يؤثر SCDS على جميع الفئات العمرية. على الرغم من أن انتشار الانشقاق التشريحي للقناة الهلالية العلوية يبلغ 0.7٪ وفقًا للدراسات التي أجريت على الجثث، إلا أن انتشار متلازمة انشقاق القناة الهلالية العلوية غير معروف، خاصةً عندما تكون هناك أعراض. الغالبية العظمى من المرضى الذين تم تشخيصهم بـ SCDS هم من البالغين. معدل الإصابة بـ SCDS المصحوب بأعراض لدى الأطفال أقل بكثير.
يمكن أن ينتج عن انشقاق العظام في أجزاء أخرى من كبسولة الأذن متلازمات مماثلة، على الرغم من أنها أقل شيوعًا بكثير. تشمل المواقع الأخرى القناة الهلالية الخلفية والقناة الهلالية الأفقية والقوقعة. غالبًا ما يكون انشقاق القناة الهلالية الخلفية ناتجًا عن بصلة وريدية ودية مرتفعة جدًا، ولكن يمكن ملاحظتها أيضًا مع تشوهات القناة الدهليزية، مثل متلازمة القناة الدهليزية المتضخمة (EVAS). EVAS، في حد ذاته، يمكن أن ينتج أيضًا أعراضًا مشابهة لأعراض SCDS. عادة ما يكون الانشقاق الأفقي للقناة الهلالية نتيجة لعملية تآكلية مثل الورم الكوليسترولي. قد يكون للقوقعة فتحة عظمية في المكان الذي يمر فيه الشريان السباتي وفي الجزء المتاهي من العصب الوجهي. أخيرًا، قد تكون الفتحة العظمية التي يدخل منها العصب السمعي إلى القوقعة (في القناة السمعية الداخلية) واسعة بشكل غير طبيعي، مما ينتج عنه أعراض مشابهة لأعراض SCDS.
مشكلة أخرى يمكن أن تكون مشابهة لـ SCDS هي الكيان المسمى بالانشقاق شبه. في هذه الحالة، قد يكون العظم الذي يغطي القناة الهلالية العلوية سليمًا، ولكنه رقيق بدرجة كافية للسماح بانتقال موجات الضغط إلى الأذن الداخلية مما يسبب أعراض SCDS. حدد الأطباء أن المقياس الحرج للسمك لظهور الأعراض يبدو أنه <0.5 مم.
هناك أيضًا حالات أخرى يمكن أن تسبب بعض المشكلات المشابهة لـ SCDS مثل مرض مينيير مشكلة تحدث في الأذن الداخلية وقد تكون مرتبطة بتراكم السوائل في الأذن الداخلية وتصلب الأذن، وهو نتيجة لإعادة تشكيل غير طبيعية للعظام في الأذن الوسطى.
هناك ثلاثة معايير أساسية لدى الأطباء لتشخيص SCDS:
• تاريخ من الأعراض المتوافقة مع SCDS
• الاختبارات الفسيولوجية المتوافقة مع SCDS
• التأكيد عن طريق التصوير المقطعي المحوسب لوجود نقص تشريحي في القناة الهلالية العلوية.
كما ذكرنا سابقًا، هناك العديد من الأشخاص المصابين الذين لديهم عيب تشريحي في SCDS، أي الفتحة في القناة الهلالية العلوية، ولكن ليس لديهم أي أعراض. هؤلاء الأشخاص ليس لديهم متلازمة SCDS ولا ينبغي علاجهم ولكن يجب مراقبتهم. قد تظهر عليهم أعراض أم لا في وقت لاحق من الحياة.
ومع ذلك، إذا كان لدى شخص ما أعراض SCDS، فإن الخطوة التالية التي يقوم بها الأطباء هي الاختبارات الفسيولوجية. تتضمن العديد من النتائج في الاختبارات الفسيولوجية التي قد تشير إلى SCDS ما يلي:
• عتبات سمع أعلى من المعتاد في اختبار السمع المسمى قياس السمع
• الناسور غير الطبيعي/اختبار الضغط - في اختبار الضغط (الناسور)، تولد متلازمة انشقاق القناة الهلالية العلوية (SSCD) حركات لا إرادية غير طبيعية للعينين (الرأرأة) لأعلى ولأسفل (الرأرأة العمودية) ودورانية (الرأرأة الدورانية أو الالتوائية) التي تتبع مستوى القناة الهلالية المصابة، عكس اتجاه عقارب الساعة في حالة اليمين وفي اتجاه عقارب الساعة في حالة اليسار
• اختبار فالسالفا غير الطبيعي (الجهد للزفير دون السماح للهواء بالهروب من الأنف أو الفم)
• اختبار تولو غير الطبيعي (الدوخة الناتجة عن الصوت)
• عتبة منخفضة أو حجم استجابة أكبر في اختبارات VEMP (الجهد الدهليزي العضلي المستثار، - اختبار يتم فيه لصق بعض الأقطاب الكهربائية على جلد جانب واحد من الرقبة ويتم إدخال الصوت في الأذن - الأذن الموجودة في نفس جانب الرأس حيث توجد الأقطاب الكهربائية - يُظهر الأشخاص المصابون بـ SCDS زيادة في الحساسية للصوت عند قياسها بواسطة استجابات عضلات الرقبة، بالإضافة إلى ذلك، يساعد الاختبار في تحديد المنطقة المحددة حيث يقع الضرر في الأذن الداخلية، مما قد يساعد في تحديد سبب متلازمة انشقاق القناة العلوية
• الرأرأة الالتوائية الناجمة عن الاهتزاز
• نتائج غير طبيعية في تخطيط كهربية القوقعة، وهي تقنية تسمح بجمع نشاط القوقعة استجابةً للمحفز الصوتي.
إذا تم استيفاء المعيارين السابقين، يتم طلب تصوير مقطعي محوسب عالي الدقة للعظم الصدغي. يجب أن يكون سمك الشريحة رقيقًا قدر الإمكان (<0.6 مم، ولكن يفضل 0.125 مم). قد يكون تحديد الانشقاق في التصوير المقطعي المحوسب ذي الشرائح السميكة ليس انشقاقًا حقيقيًا بسهولة.
يشير التصوير المقطعي المحوسب (CT) إلى إجراء محوسب لأخذ صور بالأشعة السينية حيث يتم إسقاط شعاع ضيق من الأشعة السينية على المريض ويدور بسرعة حول الجسم، مما ينتج إشارات تتم معالجتها بواسطة كمبيوتر الجهاز لإنشاء صور مستعرضة أو "مقاطع". تسمى هذه المقاطع صورًا مقطعية ويمكن أن تمنح الطبيب معلومات أكثر تفصيلاً من صور الأشعة السينية التقليدية. بمجرد أن يقوم كمبيوتر الجهاز بجمع عدة مقاطع متتالية، يمكن "تجميعها" رقميًا لتشكيل صورة ثلاثية الأبعاد للمريض تسمح بتحديد الهياكل الأساسية بسهولة أكبر، بالإضافة إلى الأورام أو التشوهات المحتملة.
بمجرد استيفاء المعايير الثلاثة المذكورة أعلاه، تاريخ من الأعراض المتوافقة، والاختبارات الفسيولوجية المتوافقة مع SCDS والتأكيد عن طريق التصوير المقطعي المحوسب، يمكن تأكيد تشخيص SCDS. ومع ذلك، قد يعاني الأشخاص المصابون بـ SCDS أيضًا من حالات انشقاق أخرى في كبسولة الأذن. حجم كبسولة الأذن لدى المرضى المصابين بـ SCDS أقل من المعتاد، مما قد يفسر هذه الظاهرة. وقد تبين أيضًا أن الأشخاص المصابين بـ SCDS لديهم معدل أعلى من تشوه أرنولد خياري بين المرضى المصابين بـ SCDS.
إذا حصل الأطباء على تاريخ طبي كامل لمرضاهم، بما في ذلك أي إصابة دماغية رضية أو رضوض ضغط الأذن الناتجة عن السفر بالطائرة، وما إلى ذلك، فسيتم تقليل احتمالية التشخيص الخاطئ بشكل كبير.
يمكن لمعظم المرضى الذين يعانون من انشقاق القناة العلوية التغلب على الأعراض. يتعلمون تجنب الأنشطة التي تسبب الدوار والاهتزاز. قد يكون من المفيد البحث عن معالج فيزيائي دهليزي معتمد لإجراء علاج قد يتكون من تمارين للمساعدة في تحسين التوازن وتقليل خطر السقوط.
بالنسبة لبعض الأشخاص المصابين، تكون أعراض انشقاق القناة العلوية أكثر حدة بكثير ويمكن أن تتداخل مع الحياة اليومية. في هذه الحالات، قد يكون من الضروري سد الانشقاق عن طريق الإصلاح الجراحي. ثبت أن سد الانشقاق يقلل أو يخفف أعراض انشقاق القناة العلوية.
لإصلاح العيب، يمكن استخدام مجموعة متنوعة من المواد وسد القناة الهلالية العلوية ومجموعة من إعادة الرصف والسد. يتم استخدام تقنيات جراحية مختلفة، على سبيل المثال، مع حج القحف عبر الخشاء أو الحفرة الوسطى. كما ذكرنا سابقًا، حققت هذه التقنيات نجاحًا كبيرًا في تقليل أو القضاء على أعراض الدهليز في SCDS. هذه التقنيات فعالة أيضًا في تقليل أو القضاء على الاستماع الذاتي، لكنها لم تكن فعالة في تحسين السمع. هناك نهج أصغر يبدو أنه يوفر فوائد مماثلة وهو تقوية نوافذ الأذن الوسطى. تتميز هذه الجراحة بميزة كونها إجراء طفيف التوغل، ولكن يبدو أن معدل النجاح أقل بكثير مع ارتفاع معدل التكرار على المدى الطويل.
هناك عدد من العلاجات التي تم استخدامها بنجاح محدود أو معدوم في SCDS. وتشمل هذه وضع أنابيب معادلة الضغط (أنابيب PE) وجراحة كيس دولينفاتي. البدائل لسد/إصلاح الجراحي التي قد تكون ذات فائدة هي
1) تهدئة ومراقبة ما إذا كانت الأعراض طفيفة نسبيًا و
2) تجنب المحفزات المثيرة (مثل المحفزات الصوتية والإجهاد وما إلى ذلك).
SCDS ليس اضطرابًا يهدد الحياة طالما أنه لا يؤدي إلى السقوط أو حادث سيارة أو أي صدمة أخرى بسبب نقص التوازن. ونتيجة لذلك، فإن قرار إجراء أي علاج هو قرار اختياري وليس إلزاميًا.
