منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
متلازمة فقر الدم وكثرة الكريات الحمر التوأمية هي مضاعفة نادرة تصيب التوائم المتطابقة الذين يتشاركون مشيمة واحدة، نتيجة لخلل في تبادل خلايا الدم الحمراء. يؤدي ذلك إلى فقر الدم لدى التوأم المتبرع وكثرة الكريات الحمر لدى التوأم المتلقي. التشخيص المبكر بالموجات فوق الصوتية والعلاج المناسب ضروريان لتحسين النتائج.
تتطلب هذه المتلازمة مراقبة دقيقة بالموجات فوق الصوتية لتحديد الاختلالات في تدفق الدم وعلاجها في الوقت المناسب.
تحميل المقالة
متلازمة فقر الدم وكثرة الكريات الحمر التوأمية (TAPS) هي أحد المضاعفات النادرة ولكنها خطيرة في حالات الحمل بتوائم متطابقة تتشارك مشيمة واحدة (أحادية المشيمة). تحدث متلازمة TAPS بسبب اختلال في توازن خلايا الدم الحمراء المتبادلة بين التوأمين من خلال دورات دموية مشيمية صغيرة (مفاغرات). يؤدي هذا إلى نقص عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم) في التوأم المتبرع وزيادة عدد خلايا الدم الحمراء (كثرة الكريات الحمر) في التوأم المتلقي. تم وصف TAPS لأول مرة في عام 2006، ونظرًا لكونه مرضًا "جديدًا" نسبيًا؛ فإنه يختلط أحيانًا مع متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم (TTTS) المعروفة بشكل أفضل.
ومع ذلك، فإن TAPS هو مرض منفصل بآلية إمراضية مميزة ومعايير تشخيصية ونظام تصنيف ونتائج.
تعتبر TAPS خللاً مزمنًا وبطيئًا في تدفق الدم بين الأجنة، ويحدث في أي وقت خلال فترة الحمل. يسبب فقر الدم المزمن وكثرة الكريات الحمر دون اختلال في السائل الأمنيوسي بين التوأمين، وهي سمة مميزة لـ TTTS التي غالبًا ما تؤدي إلى أعراض لدى الأم بسبب النمو السريع لمعدة الأم.
على عكس TTTS، لا تظهر على TAPS أعراض جسدية بسبب عدم وجود اختلافات في السوائل لدى الأجنة، وغالبًا ما تظل غير مشخصصة. هذا هو السبب في أن قياسات دوبلر بالموجات فوق الصوتية على الشريان الدماغي الأوسط ضرورية أثناء الحمل، لأن هذه هي الطريقة الموثوقة الوحيدة للكشف عن TAPS.
تشمل خيارات العلاج لـ TAPS قبل الولادة المتابعة الدقيقة ("المراقبة والانتظار") والولادة المبكرة ونقل الدم داخل الرحم مع أو بدون نقل الدم الجزئي وجراحة الليزر وفي الحالات الشديدة جدًا، الاختزال الانتقائي للحمل.
لا يزال خيار الإدارة الأفضل غير معروف حاليًا. يمكن أن تختلف الإدارة والنتائج في TAPS في شدتها من حالة إلى أخرى، اعتمادًا على وقت حدوث المتلازمة أثناء الحمل، ووقت إجراء التشخيص، والعلاجات التي يتم إجراؤها.
قبل الولادة، قد لا يتم اكتشاف TAPS بسبب عدم وجود أعراض وعدم وجود فائض من السائل الأمنيوسي (الاستسقاء الأمنيوسي) كما هو الحال في TTTS. يمكن الكشف عن TAPS باستخدام فحص دوبلر بالموجات فوق الصوتية، مع التركيز بشكل خاص على تدفق الدم (السرعة الانقباضية القصوى، PSV) في الشريان الدماغي الأوسط (MCA). في المتبرع، يزداد MCA-PSV كعلامة على فقر دم الجنين. في المتلقي، ينخفض MCA-PSV كعلامة على كثرة الكريات الحمر.
على الرغم من أن قياسات MCA-PSV الروتينية أثبتت أنها مؤشر كافٍ لـ TAPS، إلا أنه كان من الصعب تطبيق فحص دوبلر لـ TAPS في فحوصات الموجات فوق الصوتية التي تجرى كل أسبوعين للتوائم أحادية المشيمة. قد تشمل العلامات الأخرى في الموجات فوق الصوتية أيضًا كبد "السماء المرصعة بالنجوم" في المتلقي وتفرع المشيمة (مظهر ساطع لحصة المتبرع من المشيمة). عند الولادة، تكون العلامات والأعراض أكثر وضوحًا حيث يكون المتبرع شاحبًا بشكل ملحوظ والمتلقي ذو لون أرجواني/أحمر (محتقن). يجب فحص المشيمة وإجراء اختبارات الدم لتأكيد التشخيص.
تتسبب الأوعية الدموية الدقيقة الموجودة في المشيمة المشتركة التي تربط الحبل السري للأجنة والدورات الدموية (المفاغرات) في حدوث TAPS. توجد هذه التوصيلات في جميع حالات الحمل بتوائم أحادية المشيمة. في معظم الحالات، يظل تدفق الدم متوازنًا نسبيًا عبر هذه الأوعية الدموية المتصلة. ومع ذلك، في TAPS، لا يكون الدم بين الجنينين متوازنًا. يعطي أحد الجنينين، وهو المتبرع، المزيد من الدم إلى الآخر، وهو المتلقي، مما يؤدي إلى إصابة المتبرع بفقر الدم وإصابة المتلقي بكثرة الكريات الحمر.
TAPS هو اضطراب نادر يصيب عددًا قليلاً من حالات الحمل بتوائم أحادية المشيمة. العديد من الحالات لا يتم تشخيصها وتسجيلها؛ التكرار الفعلي غير معروف.
في كثير من الأحيان، يتم تشخيص TAPS فقط عند الولادة عندما يكون أحد الأطفال شاحبًا بينما الآخر أحمر. يحدث TAPS تلقائيًا في 5% من جميع حالات الحمل أحادية المشيمة (TAPS التلقائي) ويمكن أن يحدث أيضًا في حالات الحمل TTTS بعد جراحة الليزر غير الكاملة (TAPS بعد الليزر) بسبب وجود توصيلات صغيرة فائتة أو غير محكمة الإغلاق.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض متلازمة فقر الدم وكثرة الكريات الحمر التوأمية. قد تكون المقارنات مفيدة لإظهار الاختلافات.
متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم (TTTS): غالبًا ما يتم الخلط بين TAPS وTTTS. الأهم من ذلك أن TTTS لها علامات أخرى وتتميز بخلل في السائل الأمنيوسي بين الأجنة. تختلف أيضًا إدارة ونتائج TTTS، وقد ثبت أن جراحة الليزر التنظيرية هي أفضل علاج لـ TTTS. في TAPS، جراحة الليزر هي أحد الخيارات، ولكن الأدلة على العلاج الأمثل لا تزال غير متوفرة.
TTTS الحاد المحيط بالولادة: في التوائم أحادية المشيمة غير المعقدة، قد يحدث تحول مفاجئ في الدم أثناء الولادة، مما يؤدي إلى فقر الدم الحاد وزيادة السوائل في الدم (نقص حجم الدم) في المتبرع وكثرة الكريات الحمر وزيادة حجم الدم في المتلقي. عند الفحص البدني، يكون للتوائم المصابين بـ TTTS الحاد المحيط بالولادة مظهر مشابه مقارنة بالتوائم المصابين بـ TAPS؛ في كلتا الحالتين، هناك زوج من التوائم شاحب وأحمر. يمكن التمييز مع TTTS الحاد المحيط بالولادة عن طريق إجراء اختبارات الدم الروتينية وفحص المشيمة. ستكشف اختبارات الدم في TTTS الحاد المحيط بالولادة عن اختلاف كبير في الهيموجلوبين (> 8 جم/ديسيلتر). ومع ذلك، على عكس TAPS، سيكون معدل عدد الخلايا الشبكية أقل (< 1.7) نظرًا لأن عدد الخلايا الشبكية للمتبرع لن يزداد. بالإضافة إلى ذلك، لا يوجد اختلاف في اللون على الجانب الأمومي للمشيمة في حالات TTTS الحاد المحيط بالولادة. سيكون لديهم مفاغرات سطحية كبيرة بعد حقن صبغة ملونة.
يمكن الكشف عن TAPS أثناء الحمل عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية دوبلر. تشمل نتائج الموجات فوق الصوتية في TAPS توأمان من نفس الجنس؛ مشيمة واحدة مشتركة (أحادية المشيمة)، غشاء رقيق يقسم الأكياس الأمنيوسية للأجنة؛ عدم وجود اختلافات في السائل الأمنيوسي (TTTS)؛ ووجود دوبلر MCA-PSV متباينة.
يتبع نظام تحديد المراحل الحالي لـ TAPS النظام الذي اقترحه تولينار وآخرون.2. مثل TTTS، قد يشير نظام التصنيف هذا إلى أن TAPS يتبع تقدمًا منظمًا بمرور الوقت. ومع ذلك، هذا ليس هو الحال، ويمكن أن يتقدم بطرق شديدة التغير وغير متوقعة.
عندما يفحص الأطباء المشيمة بعد الولادة، يمكن أن يؤكد ذلك حالة التوائم أحادية المشيمة. يجب حقن المشيمة بصبغة ملونة للكشف عن الأوعية الدموية المتصلة الصغيرة لأنها غير مرئية بالعين المجردة.
يظهر الجانب الأمومي من المشيمة اختلافًا ملحوظًا في اللون مع جانب شاحب للمتبرع وجانب أغمق ومزدحم للمتلقي. عند الولادة، يجب على الأطباء فحص الهيموجلوبين والخلايا الشبكية للأطفال. في TAPS، يكون تباين الهيموجلوبين أكثر من 8 جم/ديسيلتر. يكون عدد الخلايا الشبكية في المتبرع أعلى بسبب فقر الدم المزمن وزيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء (تكوين الكريات الحمر). يتم قياس نسب الخلايا الشبكية عن طريق قسمة عدد الخلايا الشبكية للمتبرع على المتلقي. في حالات TAPS، يكون الفرق أكثر من 1.7.
النتائج والعلاج
تعتبر النتائج في كل من TAPS التلقائي وما بعد الليزر إشكالية وتترافق مع زيادة خطر الإصابة الدائمة والوفاة. تعزى الآثار الضارة لـ TAPS بشكل أساسي إلى مضاعفات متعلقة بالولادة المبكرة. تظهر النتائج طويلة المدى في TAPS زيادة خطر الإصابة بالصمم الثنائي وضعف النمو العصبي لدى المتبرعين3. تم الكشف عن فقدان السمع في 15% من المتبرعين، ولكن السبب غير واضح تمامًا.
يجب إجراء فحص سمع متخصص لجميع الناجين من TAPS للتأكد من الكشف عن فقدان السمع في الوقت المناسب. التدخل المبكر ضروري لتجنب تأخر النمو اللغوي والكلامي.
جراحة الليزر التنظيرية هي أحد خيارات العلاج لـ TAPS، ولكن الأدلة على العلاج الأمثل لا تزال غير متوفرة. تعمل تجربة TAPS على تحديد أفضل علاج لـ TAPS من خلال مقارنة جراحة الليزر بطرق العلاج الأخرى.4
