منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم هي اضطراب نادر يصيب التوائم المتطابقة بسبب تدفق دم غير متوازن عبر المشيمة المشتركة.
يتلقى أحد التوأمين دمًا أكثر من اللازم (المتلقي)، مما قد يؤدي إلى فشل القلب، بينما يتلقى الآخر دمًا أقل من اللازم (المانح)، مما قد يسبب فقر الدم وسوء التغذية.
يمكن أن يختلف تأثير هذه المتلازمة، وقد تشمل الأعراض زيادة السائل الأمنيوسي حول المتلقي وقلة السائل حول المانح.
يعتمد التشخيص على الموجات فوق الصوتية، والعلاج يشمل التدخل الجراحي بالليزر لفصل الأوعية الدموية المشيمية.
يهدف العلاج إلى تحسين فرص بقاء كلا التوأمين وتقليل المضاعفات.
متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم (TTTS) هي اضطراب نادر يحدث أحيانًا عندما تكون المرأة حاملاً بتوائم متطابقة (أحادية الزيجوت). وهو مرض نادر يصيب المشيمة، العضو الذي يربط الأم بنسلها ويوفر الغذاء للأجنة النامية. أثناء نمو التوائم المتطابقة، توجد دائمًا أوعية دموية في مشيمة التوائم المشتركة تربط الدورة الدموية (مفاغرة مشيمية). في معظم الحالات، يتدفق الدم بشكل صحيح عبر هذه الأوعية. ومع ذلك، في متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم، يبدأ الدم في التدفق بشكل غير متساو، حيث يتلقى أحد التوأمين الجنينين دمًا أكثر من اللازم (المستقبل) ويتلقى الآخر القليل جدًا (المانح). قد يعاني التوأم المتلقي من قصور في القلب بسبب الضغط المستمر على قلبه وأوعيته الدموية (نظام القلب والأوعية الدموية). من ناحية أخرى، قد يعاني التوأم المتبرع من فقر الدم الذي يهدد حياته، وعدم كفاية التغذية والأكسجين بسبب عدم كفاية إمدادات الدم. يمكن أن يحدث هذا الاختلال في تدفق الدم (أي نقل الدم من توأم إلى توأم) في أي وقت أثناء الحمل، بما في ذلك أثناء الولادة.
يمكن أن تختلف آثار متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم في شدتها من حالة إلى أخرى، اعتمادًا على وقت حدوث المتلازمة أثناء الحمل، ووقت تشخيصها، وأي علاج قد يتم تقديمه. سبب هذه المتلازمة غير مفهوم تمامًا، على الرغم من أنه من المعروف أن الخصائص المشيمية تلعب دورًا مهمًا.
متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم (TTTS) هي اضطراب نادر يحدث أحيانًا عندما تكون المرأة حاملاً بتوائم متطابقة (أحادية الزيجوت). TTTS هو مرض يصيب المشيمة، العضو الذي يتطور في الرحم أثناء الحمل، ويربط إمداد دم الأم بالأجنة، ويوفر الغذاء لنسلها. عادة ما يكون التوائم الجنينية النامية طبيعية حتى تتسبب التشوهات في تدفق الدم داخل المشيمة في حدوث عملية مرض TTTS.
تتشاطر غالبية التوائم المتطابقة مشيمة مشتركة تربط فيها الأوعية الدموية الحبال السرية للأجنة والدورة الدموية (مفاغرة مشيمية). تربط الحبال السرية التوائم الجنينية بالمشيمة. في معظم الحالات، يكون تدفق الدم متوازنًا بين التوائم من خلال هذه الأوعية الدموية المتصلة. ومع ذلك، عندما تحدث متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم، يبدأ الدم في التدفق بشكل غير متساو عبر الأوعية الدموية المتصلة. نتيجة لذلك، يتلقى أحد التوأمين الجنينين دمًا أكثر من اللازم (المتلقي)، بينما يتلقى الآخر القليل جدًا (المانح). قد يبدأ التوائم الجنينية، على الرغم من تطورها بشكل طبيعي حتى هذه النقطة، في إظهار أعراض مختلفة، اعتمادًا على وقت حدوث الخلل في تدفق الدم (نقل الدم من توأم إلى توأم) في الحمل.
قد يحدث نقل الدم من توأم إلى توأم في أي وقت أثناء الحمل. إذا حدث الاختلال في تدفق الدم في وقت مبكر من الحمل (الثلث الأول من الحمل)، فقد يتوقف أحد التوأمين الجنينين ببساطة عن النمو؛ ونتيجة لذلك، سيتم الكشف عن جنين واحد فقط لبقية فترة الحمل. إذا حدث النقل قبل الولادة أو أثناءها بفترة وجيزة، فقد تظهر على التوائم أعراض مرتبطة بنقص مفاجئ أو زيادة في إمداد الدم. ومع ذلك، إذا حدثت متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم خلال منتصف فترة الحمل (الثلث الثاني من الحمل)، فقد تظهر مجموعة متنوعة من الأعراض.
على سبيل المثال، يبدأ التوأم الذي يتلقى دمًا إضافيًا (المتلقي) في إنتاج بول أكثر من المعتاد (بوال)، مما يؤدي إلى زيادة السائل الأمنيوسي المحيط بالجنين داخل كيسه الأمنيوسي (استسقاء الأمنيوس). يمكن أن تتطور هذه الزيادة في السائل الأمنيوسي بسرعة، غالبًا على مدى أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع ونتيجة لذلك، ينمو بطن الأم أكبر من المعتاد بالنسبة لمرحلة الحمل. في معظم الحالات، هذا هو العرض الأول لمتلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم. إذا تركت الزيادة في السائل الأمنيوسي دون علاج، فقد تتسبب في ولادة مبكرة أو تمزق الكيس الأمنيوسي، مما يؤدي إلى ولادة مبكرة جدًا.
من ناحية أخرى، نظرًا لأن التوأم الجنيني الآخر (المانح) يتلقى القليل جدًا من الدم ولديه مستويات منخفضة بشكل غير طبيعي من السوائل المتداولة في جسمه (نقص حجم الدم)، فقد تتوقف كليتيه عن إنتاج البول (إغلاق الكلى)؛ لذلك قد يكون هناك القليل جدًا من السوائل في الكيس الأمنيوسي للتوأم المانح (قلة الأمنيوس). ونتيجة لذلك، قد تنهار أغشية الكيس (الأمنيوس) حول الجنين. نظرًا لأن هذا التوأم الجنيني قد يبدو عالقًا أو "مختبئًا" داخل الأغشية المنهارة، فإنه يسمى أحيانًا "التوأم العالق".
أثناء النمو الطبيعي للجنين، تنمو معظم التوائم المتطابقة (أحادية الزيجوت) بنفس المعدل تقريبًا ولها أوزان مماثلة عند الولادة. ومع ذلك، إذا تأثر التوائم الجنينية بمتلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم في منتصف فترة الحمل (الثلث الثاني من الحمل)، فقد تبدأ في التباين بشكل كبير في معدل النمو والحجم. في حين أن التوأم المتلقي قد يصبح أكبر حجمًا من المعتاد، فقد يعاني التوأم المتبرع من تأخر شديد في النمو.
يعتقد بعض الباحثين أن المشاركة غير المتكافئة لأجزاء من المشيمة المشتركة قد تساهم أيضًا في اختلاف معدلات النمو. قد يستمر الاختلاف في أحجام التوائم حتى بعد الولادة خلال فترة الرضاعة.
السبب الدقيق لـ TTTS غير مفهوم تمامًا. ومع ذلك، فمن المعروف أن التشوهات أثناء انقسام بويضة الأم بعد إخصابها تؤدي إلى تشوهات المشيمة التي يمكن أن تؤدي في النهاية إلى متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم.
يبدأ التطور الطبيعي للتوائم المتطابقة (أحادية الزيجوت) بإخصاب بويضة الأم (البويضة) بواسطة الحيوانات المنوية للأب. في غضون الأيام الثلاثة الأولى بعد الإخصاب، تنقسم البويضة المخصبة (الزيجوت) إلى جنينين كاملين ومتطابقين. هذان الجنينان، اللذان يتم تغذيتهما بمشيمتين منفصلتين (ثنائية المشيمة) أثناء الحمل، يتطوران في النهاية إلى فردين (توائم أحادية الزيجوت) لديهما تركيبات جينية متطابقة تقريبًا.
ومع ذلك، في بعض حالات نمو التوائم أحادية الزيجوت، يستغرق الزيجوت وقتًا أطول من ثلاثة أيام للانقسام إلى جنينين كاملين. لاحظ العلماء أنه كلما استغرق الزيجوت وقتًا أطول للانقسام، زادت المشاكل المحتملة في حالات الحمل بتوائم متطابقة. إذا استغرق الزيجوت من أربعة إلى ثمانية أيام للانقسام، فإن التوائم يتشاركان مشيمة مشتركة (أحادية المشيمة) ويكون الغشاء الذي يفصل بين الكيسين الأمنيوسيين للتوائم الجنينية رقيقًا (ثنائي الأمنيوس). إذا انقسمت البويضة المخصبة في ثمانية إلى اثني عشر يومًا، فإن التوائم يتشاركان مشيمة مشتركة (أحادية المشيمة) ولا يوجد غشاء فاصل؛ لذلك، يتشارك الجنينان بشكل أساسي كيسًا أمنيوسيًا واحدًا (أحادي الأمنيوس). تم الإبلاغ عن حدوث متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم في كلا النوعين من حالات الحمل (أحادية المشيمة ثنائية الأمنيوس وأحادية المشيمة أحادية الأمنيوس)؛ ومع ذلك، تحدث الغالبية العظمى من حالات TTTS في حالات الحمل أحادية المشيمة ثنائية الأمنيوس. ليس من المفهوم لماذا ينقسم الزيجوت إلى توأمين ولا لماذا يستغرق وقتًا أطول من المعتاد للانقسام في بعض الحالات.
في جميع حالات الحمل بتوائم أحادية المشيمة، توجد أوعية دموية في المشيمة المشتركة تربط الحبال السرية للأجنة والدورة الدموية معًا (مفاغرة). المشيمة، التي تتصل بالأجنة عن طريق الحبال السرية، تربط إمداد دم الأم بنسلها. وهذا يتيح تبادل الفضلات من الأجنة إلى الأم لإفرازها ويتيح نقل الأكسجين والمواد المغذية من دم الأم إلى الأجنة. في معظم الحالات، يكون تدفق الدم متوازنًا نسبيًا عبر هذه الأوعية الدموية المتصلة. ومع ذلك، في متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم، يبدأ الدم في التدفق بشكل غير متساو عبر المفاغرة. لا يفهم العلماء ما الذي يسبب هذا الاختلال في تدفق الدم. ومع ذلك، يُعتقد أن عدة عوامل مختلفة قد تلعب دورًا، بما في ذلك الدرجة التي قد تتشارك بها المشيمة بشكل غير متساوٍ بين التوائم الجنينية، ونوع وعدد الأوعية الدموية المتصلة (المفاغرة) في المشيمة المشتركة، والتغيرات في الضغط داخل رحم الأم (مثل ما يحدث مع استسقاء الأمنيوس أو مع تقلصات الرحم أثناء الولادة).
TTTS هو اضطراب نادر يحدث أحيانًا عندما تكون الأم حاملاً بتوائم متطابقة (أحادية الزيجوت). كانت هناك عدد قليل من الحالات المبلغ عنها التي أثرت فيها TTTS أيضًا على ثلاثة توائم متطابقة. تؤثر متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم على ما يقرب من 5 إلى 15 بالمائة من حالات الحمل بتوائم متطابقة، مما يعني أن ما يقرب من 6000 طفل قد يتأثرون كل عام. ومع ذلك، من الصعب تحديد التردد الحقيقي لـ TTTS في عامة السكان نظرًا لأن العديد من الحالات لا يتم تشخيصها أبدًا والعديد منها لا يتم تسجيله.
يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي:
التوأمة اللاقلبية هي اضطراب نادر يحدث أحيانًا عندما تكون المرأة حاملاً بتوائم متطابقة (أحادية الزيجوت). تم الإبلاغ أيضًا عن عدد قليل من الحالات في ثلاثة توائم متطابقة. في التوأمة اللاقلبية، يوجد اتصال مباشر لأحد الشريانين السريين للتوأم بأحد الشريانين السريين للتوأم الآخر الذي لديه شريان ووريد سري واحد فقط. يعتقد بعض الباحثين أن التوائم الجنينية قد تعاني في البداية من نمو جنيني طبيعي جدًا في وقت مبكر. ومع ذلك، في وقت مبكر جدًا من الحمل، يبدأ الدم في التدفق بشكل غير صحيح من خلال اتصال الشريان السري للتوائم، ويبدأ أحد التوأمين ("التوأم المضخ") في توفير الدورة الدموية لكلا الجنينين. اعتمادًا على وقت حدوث هذا الاختلال في تدفق الدم في الحمل، قد يفشل قلب التوأم الآخر النامي في النمو بشكل طبيعي، مما يؤدي إلى عدم وجود هيكل قلبي يمكن التعرف عليه أو وجود هياكل قلبية بدائية للغاية. في جميع الحالات، سيظهر على هذا التوأم (التوأم اللاقلبي) أيضًا تشوهات رئيسية أخرى، مثل عدم وجود هياكل في الرأس أو الدماغ (انعدام الدماغ). في معظم الحالات، لا يظهر على التوأم المضخ تشوهات في النمو؛ ومع ذلك، فإن الضغط المستمر على قلبه المتمثل في الاضطرار إلى توفير الدم للتوأم الآخر قد يتسبب في إصابته بقصور في القلب. في التوأمة اللاقلبية، قد تحدث زيادة في السائل الأمنيوسي (استسقاء الأمنيوس)، مما يتسبب في نمو رحم الأم بمعدل أسرع من المعتاد لمرحلة الحمل. غالبًا ما تحدث الولادة المبكرة (المبكرة). يعتقد بعض الباحثين أن التوأمة اللاقلبية هي في الواقع شكل متطرف من متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم. سبب التوأمة اللاقلبية غير معروف.
يمكن الكشف عن TTTS خلال منتصف فترة الحمل (الثلث الثاني من الحمل) عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية، وهي أداة تخلق صورة للجنين عن طريق قياس انعكاس الموجات الصوتية. تشمل نتائج الموجات فوق الصوتية التي قد تشير إلى متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم وجود توأمين من نفس الجنس؛ مشيمة واحدة مشتركة (أحادية المشيمة)، غشاء رقيق يقسم الأكياس الأمنيوسية للأجنة؛ اختلافات في كمية السائل الأمنيوسي مع استسقاء الأمنيوس (يُعرَّف بأنه أكبر جيب رأسي من السائل أكبر من 8 سم في التوأم الأكبر) وقلة الأمنيوس (تُعرَّف بأنها أكبر جيب رأسي أقل من 2 سم في التوأم الأصغر)، واختلاف في الحجم أكبر من 20%. يتبع التصنيف الحالي أو تصنيف شدة المرض حاليًا التصنيف الذي اقترحه كوينتيرو في عام 1999. لقد كان نظام التصنيف هذا أداة مفيدة للسماح للأطباء بمقارنة نتائج العلاج ولاختيار استراتيجيات إدارة مختلفة لأنه يتضمن تفاقم شدة العملية المرضية في كل مرحلة من المراحل المتزايدة. ومع ذلك، فإنه يعطي انطباعًا بأن التاريخ الطبيعي لـ TTTS يتبع تقدمًا منظمًا بمرور الوقت. لسوء الحظ، أظهرت التجربة السريرية أن هذا ليس هو الحال وأن تطور العمليات المرضية شديد التباين وغير متوقع إلى حد ما. لا يتضمن نظام التصنيف هذا أيضًا عناصر تصف التغيرات القلبية الوعائية الأساسية التي تعتبر أساسية لفهم المرض والموجودة بأشكال خفية حتى في المراحل الأولى من العملية المرضية.
يمكن لفحص المشيمة من قبل الأطباء بعد الولادة أن يؤكد حالة التوائم أحادية المشيمة، ووجود أوعية دموية متصلة (مفاغرة مشيمية)، وتشخيص متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم.
وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية في عام 2006 على جهاز يُعرف باسم مجموعة أدوات منظار الجنين الصلب TTTS من Karl Storz بموجب برنامج الإعفاء للأجهزة الإنسانية (HDE) لعلاج متلازمة نقل الدم من توأم إلى توأم. هذه أدوات جراحية تتضمن كاميرا تلسكوبية تستخدم لعرض الجنين (منظار الجنين) أو المشيمة. تُستخدم هذه الأدوات لتحديد وإعاقة (التخثير الضوئي) الأوعية الدموية المتصلة (المفاغرة) على المشيمة باستخدام الليزر وبالتالي فصل تدفق الدم داخل المشيمة لكل من التوأمين. يتم تصنيع مجموعة الأدوات من قبل شركة مقرها في ألمانيا، Karl Storz Endoscopy, Inc. يمكن الاتصال بالمكتب الأمريكي للشركة على:
Karl Storz Endoscopy-America, Inc.
600 Corporate Pointe
Culver City, CA 90230-7600
Email:[email protected]
