منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
منصة طبية عربية مهتمة بتقديم المحتوي الطبي الموثوق...
المتلازمة التكاثرية اللمفاوية المرتبطة بالصبغي الجنسي X
المتلازمة التكاثرية اللمفاوية المرتبط بالكروموسوم X، والمعروفة أيضًا باسم XLP، هي مرض مناعى ذاتى ناتج عن شذوذ في الخلايا التائية والخلايا القاتلة الطبيعية، مما يؤدي إلى استجابة غير طبيعة لعدوى فيروس إبشتاين بار.
قد يصاب المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة بأشكال حادة ومميتة أحيانًا من داء كثرة الوحيدات العدوائى بعد الإصابة بفيروس إبشتاين بار.
يقوم الأطباء بتشخيص هذا الاضطراب من خلال الاختبارات الجينية، بالإضافة إلى اختبارات أخرى في بعض الأحيان.
زرع الخلايا الجذعية يعتبر أمر ضروري للنجاة، ويمكن أن يسهم في شفاءالحالة.
الخلايا التائية هي خلايا لمفاوية تستطيع التعرف على الخلايا والمواد الغريبة ومهاجمتها. الخلايا القاتلة الطبيعية تمثل إحدى انواع كريات الدم البيضاء القادرة على التعرف على الخلايا غير الطبيعية مثل الخلايا المصابة بالعدوى أو الخلايا السرطانية، وإن عجز أو انخفاض وظيفة الخلايا التائية يزيد من خطر الإصابة بالعدوى الخطيرة.
تعتبر المتلازمة التكاثرية اللمفاوية المرتبطة بالصبغي الجنسىX واحدة من اضطرابات نقص المناعة الأولية. تُورث هذه المتلازمة باعتبارها صفة متنحية مرتبطة بالصبغي الجنسى X. ويشير مصطلح “مرتبط بالصبغى الجنسى ـX” إلى أن الاضطراب ناجم عن طفرة جينية في جين محمول على الكروموسوم X. تحدث الاضطرابات المتنحية المرتبطة بالصبغي الجنسى X عند الذكور فقط.
هناك نموذجان للمرض، ناتجان عن طفرات جينية متباينة، ولكنهما يؤديان إلى ظهور أعراض متشابهة.
في النوع الأول، يتم إنتاج كمية كبيرة جداً من خلايا الدم البيضاء (التي تعزز قدرة الجسم على مكافحة العدوى) كاستجابة للعدوى بفيروس إبشتاين بار. تسبب الإصابة بفيروس إبشتاين بار عدداً من الاضطرابات، بما في ذلك كثرة الوحيدات العدوائية. كما تتعطل أيضاً وظيفة الخلايا القاتلة الطبيعية.
النوع الثاني قد يتسبب في اضطراب نادر وخطير يُعرف باسم كثرة المنسجات اللمفاوية البلعمية، والذي يؤدي إلى نقص المناعة للرضع والأطفال الصغار. فيما يتعلق بكثرة المنسجات اللمفاوية البلعمية، يتم تنشيط عدد كبير من خلايا الدم في الجهاز المناعي، مما ينتج عنه التهاب يمتد بشكل واسع. يمكن أن يتحفز فرط التنشيط كنتيجة لإصابة معينة، مثل الإصابة بفيروس إبشتاين بار.
