اضطرابات نقص المناعة: أنواعها وعلاماتها وطرق علاجها

هي حالات تقل فيها كفاءة جزء من جهاز المناعة أو عدة أجزاء منه. وقد يتأثر إنتاج الأجسام المضادة، أو عمل الخلايا اللمفاوية، أو قدرة الخلايا البالعة على قتل الميكروبات، أو منظومة المتممة، وهي بروتينات تساعد على مقاومة العدوى. لذلك تختلف الميكروبات التي تسبب المشكلات، كما تختلف الأعراض وشدتها بين المصابين.

نقص المناعة ليس مرادفًا للمناعة الذاتية؛ ففي أمراض المناعة الذاتية يهاجم الجهاز المناعي أنسجة الجسم بالخطأ. لكن الحالتين قد تجتمعان لدى بعض الأشخاص بسبب اضطراب تنظيم الاستجابة المناعية. كذلك لا تُعد اضطرابات نقص المناعة نفسها معدية، وإن كانت بعض العدوى المسببة لنقص المناعة المكتسب قابلة للانتقال.

تُعرف أيضًا ضمن مجموعة أخطاء المناعة الخِلقية، وتنشأ غالبًا من تغيرات جينية تؤثر في تكوّن الجهاز المناعي أو وظائفه. قد تكون موروثة أو تحدث للمرة الأولى دون تاريخ عائلي معروف. ورغم وجود الخلل منذ الولادة، فإن الأعراض قد لا تظهر أو يُنتبه إليها إلا في المراهقة أو البلوغ.

نقص الأجسام المضادة

تنتج الخلايا البائية الأجسام المضادة التي تتعرف إلى الميكروبات وتساعد على التخلص منها. ويُعد الخلل في هذه الأجسام من الأنماط الشائعة لنقص المناعة الأولي، وقد يسبب التهابات متكررة في الجيوب الأنفية والأذن والرئتين، وأحيانًا الجهاز الهضمي.

• نقص الغلوبولين المناعي A الانتقائي: قد لا يسبب أعراضًا لدى كثير من المصابين، بينما يعاني آخرون من عدوى الأغشية المخاطية أو الحساسية.
• نقص المناعة المتغير الشائع: يترافق مع انخفاض بعض الأجسام المضادة وضعف الاستجابة لها، وقد يظهر لدى البالغين.
• فقد غاما غلوبولين الدم المرتبط بالكروموسوم X: يسبب نقصًا شديدًا في الأجسام المضادة، ويظهر غالبًا لدى الذكور منذ الطفولة.

اضطرابات الخلايا التائية ونقص المناعة المشترك

تنسق الخلايا التائية الاستجابة المناعية وتقاوم بعض الميكروبات داخل الخلايا. وقد يسبب خللها عدوى فيروسية أو فطرية شديدة. وعندما يتأثر عمل الخلايا التائية والبائية معًا، يُسمى الاضطراب نقص المناعة المشترك. ومن أخطر أمثلته نقص المناعة المشترك الشديد، الذي قد يظهر في الرضاعة بعدوى خطيرة وإسهال مزمن وضعف نمو، ويحتاج إلى تدخل عاجل.

اضطرابات الخلايا البالعة

تبتلع هذه الخلايا الميكروبات وتقتلها. وقد يؤدي نقص عددها أو خلل وظيفتها إلى خراجات متكررة وعدوى عميقة في الجلد أو الأعضاء. ومن أمثلتها المرض الحبيبي المزمن، الذي تعجز فيه بعض الخلايا البالعة عن قتل أنواع معينة من البكتيريا والفطريات بكفاءة.

اضطرابات المتممة والمناعة الفطرية

قد يزيد نقص بعض بروتينات المتممة خطر العدوى البكتيرية، خصوصًا عدوى المكورات السحائية في بعض الأنواع، وقد يرتبط بعضها بأمراض المناعة الذاتية. وهناك أيضًا اضطرابات أخرى في المناعة الفطرية تجعل الجسم أكثر عرضة لميكروبات محددة، حتى لو بدت بعض الفحوص المناعية الأساسية طبيعية.

ينشأ نقص المناعة الثانوي أو المكتسب بسبب عامل يؤثر في جهاز مناعي كان يعمل بصورة طبيعية، وهو أكثر شيوعًا من النقص الأولي. وقد يتحسن بعلاج السبب، لكنه قد يستمر إذا كان السبب مزمنًا أو كان العلاج المثبط للمناعة ضروريًا.

• الأدوية: مثل العلاج الكيميائي، وأدوية منع رفض الأعضاء المزروعة، وبعض العلاجات البيولوجية والكورتيزون الجهازي، بحسب شدة التثبيط ومدة الاستخدام.
• العدوى: أبرزها فيروس نقص المناعة البشرية الذي يستهدف خلايا مناعية محددة؛ وتساعد معالجته المنتظمة على حماية المناعة.
• الأمراض: مثل بعض سرطانات الدم، والسكري غير المنضبط، وأمراض الكلى المتقدمة.
• سوء التغذية الشديد أو فقد البروتينات: قد يؤثران في تصنيع مكونات المناعة وكفاءتها.
• غياب الطحال أو ضعف وظيفته: يزيد خطر عدوى خطيرة ببكتيريا معينة، حتى دون ضعف شامل في جميع وظائف المناعة.

لا توجد علامة واحدة تؤكد نقص المناعة. ويهتم الطبيب بنمط العدوى وشدتها ومدى الاستجابة للعلاج، وليس بعدد مرات المرض فقط. فالأطفال، خصوصًا في الحضانة، قد يصابون بعدوى تنفسية متكررة مع بقاء مناعتهم سليمة.

• التهابات متكررة أو شديدة في الرئتين أو الجيوب الأنفية أو الأذن.
• عدوى تستمر طويلًا، أو تعود سريعًا، أو تحتاج إلى دخول المستشفى والعلاج الوريدي.
• عدوى بميكروبات غير معتادة، أو فطريات فموية مستمرة ومتكررة دون سبب واضح.
• خراجات عميقة أو بطء ملحوظ في التئام الجروح.
• إسهال مزمن، أو نقص وزن، أو ضعف نمو لدى الأطفال.
• اجتماع العدوى المتكررة مع مشكلات مناعية ذاتية أو تضخم مستمر للعقد اللمفاوية.

يرفع وجود قريب مصاب باضطراب مناعي احتمال بعض الأنواع الأولية، وقد يزيد زواج الأقارب احتمال بعض الاضطرابات المتنحية، لكنه ليس شرطًا لحدوثها. أما النقص الثانوي فتزداد احتمالاته مع الأمراض والعلاجات المؤثرة في المناعة. ولا يكفي الإرهاق أو قلة النوم وحدهما لتشخيص اضطراب نقص مناعة.

إذا لم تُضبط العدوى، فقد تؤدي إلى تلف مزمن في الأعضاء، مثل توسع القصبات نتيجة التهابات الرئة المتكررة، أو سوء امتصاص وتأخر النمو. وترتبط بعض الاضطرابات أيضًا بارتفاع خطر أمراض المناعة الذاتية وبعض السرطانات، لكن هذه المخاطر تختلف كثيرًا ولا تنطبق على جميع المصابين.

يبدأ التقييم بمراجعة تاريخ العدوى والأدوية والأمراض والتاريخ العائلي، مع الفحص السريري. وقد تشمل الفحوص تعداد الدم التفريقي، وقياس الغلوبولينات المناعية، وتقييم الأجسام المضادة الناتجة عن لقاحات سابقة. وحسب النتائج، قد يطلب الطبيب قياس أنواع الخلايا اللمفاوية أو فحوص المتممة ووظائف الخلايا البالعة.

تُجرى فحوص الأسباب المكتسبة، ومنها فحص فيروس نقص المناعة البشرية، عندما توجد دواعي طبية. وقد يفيد الاختبار الجيني في حالات مختارة. وتُفسَّر النتائج وفق العمر والسياق الصحي؛ فلا يكفي انخفاض منفرد في تحليل لتحديد التشخيص أو الحاجة للعلاج.

يُفصّل العلاج بحسب السبب. فقد يشمل علاج العدوى مبكرًا، أو مضادات وقائية لحالات مختارة، أو تعويض الغلوبولين المناعي عند وجود نقص مناسب لهذا العلاج. ولا يحتاج كل من لديه نقص أجسام مضادة إلى التعويض. وقد تُستخدم زراعة الخلايا الجذعية المكوّنة للدم، وأحيانًا العلاج الجيني في مراكز متخصصة، لبعض الاضطرابات الشديدة.

في النقص الثانوي، تساعد معالجة المرض الأساسي وتحسين التغذية ومراجعة الأدوية على تقليل الخطر. لا توقف الأدوية المثبطة للمناعة بنفسك. ولا توجد مكملات عامة تُصلح خللًا مناعيًا وراثيًا؛ تُعالج حالات النقص الغذائي المثبتة بحسب تقييم الطبيب.

• احرص على غسل اليدين وسلامة الطعام والعناية بالفم والأسنان.
• تجنب المخالطة القريبة للمصابين بعدوى، وفق درجة نقص المناعة.
• راجع خطة اللقاحات مع الطبيب؛ فاللقاحات الحية قد تكون غير مناسبة لبعض الحالات.
• التزم بالمتابعة وخطة التعامل المبكر مع الحمى أو علامات العدوى.

احجز تقييمًا طبيًا عند تكرر العدوى بصورة غير معتادة، أو استمرار الفطريات والإسهال، أو ضعف نمو الطفل، أو وجود تاريخ عائلي لنقص المناعة. أما الرضيع المصاب بعدوى شديدة متكررة مع ضعف النمو فيحتاج إلى تقييم عاجل.

اطلب رعاية عاجلة عند صعوبة التنفس، أو التشوش، أو تيبس الرقبة مع الحمى، أو التدهور السريع. وإذا كنت تتلقى علاجًا كيميائيًا، أو لديك نقص شديد في العدلات، أو غياب للطحال، فقد تستلزم الحمى تقييمًا فوريًا وفق خطة فريقك الطبي، حتى لو لم تظهر أعراض أخرى واضحة.