اعتلال الصفيحات: أسباب النزف وطرق التشخيص والعلاج

الصفائح الدموية أجزاء خلوية صغيرة يصنعها نخاع العظم. عندما يتضرر أحد الأوعية، تلتصق الصفائح بمكان الإصابة، وتنشط وتفرز مواد تستدعي صفائح أخرى، ثم تتجمع لتكوين سدادة أولية. وتتعاون معها عوامل التخثر لتثبيت هذه السدادة والحد من فقدان الدم.

في اعتلال الصفيحات، قد تتعطل إحدى هذه الخطوات، مثل الالتصاق أو إفراز المواد المخزنة داخل الصفائح أو التجمع. وتختلف شدة المشكلة كثيرًا؛ فبعض الأشخاص لا يلاحظونها إلا بعد إجراء جراحي، بينما يعاني آخرون نزفًا متكررًا منذ الطفولة.

هذه اضطرابات مختلفة، وإن أمكن أن تتداخل عند بعض المرضى. فنقص الصفائح يعني انخفاض عددها، وكثرة الصفيحات تعني ارتفاع العدد، أما اعتلالها فيشير أساسًا إلى خلل أدائها. لذلك لا تكفي قراءة عدد الصفائح وحدها للحكم على سلامة عملها.

قد ترتفع الصفائح بصورة تفاعلية بسبب التهاب أو عدوى أو نقص الحديد، أو بسبب اضطراب في نخاع العظم مثل كثرة الصفيحات الأساسية. وفي بعض اضطرابات النخاع قد تزداد مخاطر الجلطات والنزف معًا. كما قد يؤدي الارتفاع الشديد جدًا إلى نقص مكتسب في نشاط عامل فون ويلبراند، وهو بروتين يساعد على التصاق الصفائح. ولهذا لا يُعالج كل ارتفاع في العدد بالطريقة نفسها.

أسباب مكتسبة

تظهر هذه الأسباب خلال الحياة، وهي أكثر شيوعًا من الاضطرابات الوراثية النادرة. وقد يتحسن عمل الصفائح عند معالجة السبب أو تعديل العلاج تحت إشراف الطبيب.

• الأدوية: يثبط الأسبرين وبعض مضادات الصفائح، مثل كلوبيدوغريل، نشاط الصفائح بصورة مقصودة للوقاية من الجلطات. وقد تؤثر أيضًا بعض مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، مثل الإيبوبروفين، في عملها وتزيد النزف.
• القصور الكلوي المتقدم: قد يؤدي تراكم الفضلات في الدم إلى اضطراب وظيفة الصفائح.
• بعض أمراض الدم ونخاع العظم: قد ينتج عنها صفائح ذات أداء غير طبيعي، سواء تغير عددها أم لم يتغير.
• أمراض وحالات أخرى: قد تسهم أمراض الكبد المتقدمة في النزف عبر آليات متعددة، منها اضطراب الصفائح وعوامل التخثر.

بعض المكملات والمستحضرات العشبية قد يزيد احتمال النزف، خاصة عند تناوله مع الأدوية المؤثرة في التخثر. لذلك يجب ذكر جميع المنتجات المستخدمة للطبيب، حتى تلك التي تُباع دون وصفة.

أسباب وراثية

تنتج عن تغيرات جينية تؤثر في مستقبلات الصفائح أو محتوياتها أو استجابتها. ومن أمثلتها وهن الصفيحات لغلانزمان، ومتلازمة برنارد سولييه، واضطرابات حبيبات التخزين. وقد تترافق بعض هذه الحالات مع تغير في حجم الصفائح أو عددها. أما مرض فون ويلبراند فهو اضطراب مرتبط ببروتين يساعد الصفائح على الالتصاق، وقد يسبب أعراضًا مشابهة، لكنه ليس خللًا داخل الصفائح نفسها.

يميل النزف المرتبط بخلل الصفائح إلى الظهور في الجلد والأغشية المخاطية، مثل الأنف والفم، أكثر من ظهوره داخل المفاصل أو العضلات العميقة. وتشمل العلامات المحتملة:

• كدمات تظهر بسهولة أو تبدو أكبر من المتوقع بعد إصابة بسيطة.
• نمشات، وهي نقاط صغيرة حمراء أو أرجوانية تحت الجلد لا تختفي عادة بالضغط.
• نزف أنفي متكرر أو يستغرق وقتًا طويلًا حتى يتوقف.
• نزف اللثة، خاصة إذا كان أكثر مما تفسره حالة الأسنان واللثة.
• استمرار النزف بعد الجروح أو خلع الأسنان أو العمليات.
• غزارة الدورة الشهرية أو طول مدتها، وأحيانًا زيادة النزف بعد الولادة.

قد يؤدي فقدان الدم المتكرر إلى نقص الحديد وفقر الدم، فيظهر التعب والشحوب والخفقان. لكن الكدمات والنمشات ليست دليلًا قاطعًا على اعتلال الصفيحات؛ فقد تنجم عن نقص عددها أو أسباب أخرى تستلزم التقييم.

يبدأ التشخيص بمراجعة تاريخ النزف: متى بدأ، وهل يحدث تلقائيًا، وكيف كانت الاستجابة للعمليات أو إصابات سابقة؟ ويسأل الطبيب عن غزارة الدورة الشهرية، والتاريخ العائلي، والأدوية والمكملات. وقد تكون الصور المؤرخة للكدمات أو ملاحظات تكرار النزف مفيدة.

• تعداد الدم الكامل: يوضح عدد الصفائح ووجود فقر دم، لكنه لا يقيس وظيفة الصفائح مباشرة.
• لطاخة الدم: تساعد على تقييم حجم الصفائح وشكلها وبقية خلايا الدم.
• اختبارات التخثر: تساعد على البحث عن اضطرابات أخرى، وقد تكون نتائجها طبيعية رغم وجود خلل في الصفائح.
• فحوص موجهة: قد تشمل وظائف الكلى والكبد ومخزون الحديد واختبارات عامل فون ويلبراند.
• اختبارات متخصصة: مثل تجمّع الصفائح وإفراز محتوياتها، وأحيانًا قياس مستقبلاتها أو الفحوص الجينية.

يحدد اختصاصي أمراض الدم الاختبارات المناسبة ويفسرها في ضوء الأعراض. وقد تؤثر الأدوية أو ظروف سحب العينة في النتائج؛ لذا لا توقف أي دواء استعدادًا للفحص إلا بتعليمات واضحة.

لا يوجد علاج واحد يناسب الجميع. تتحدد الخطة وفق السبب وشدة النزف والإجراءات الطبية المرتقبة، وقد تكفي المتابعة والوقاية في الحالات الخفيفة.

معالجة السبب وتقليل النزف

يراجع الطبيب الأدوية وقد يستبدل الدواء المسبب أو يعدّل استخدامه عندما يكون ذلك آمنًا. لا توقف الأسبرين أو كلوبيدوغريل بنفسك، خاصة بعد تركيب دعامة قلبية، لأن التوقف قد يسبب جلطة خطيرة. وفي القصور الكلوي قد يساعد تحسين علاجه، بما في ذلك الغسيل عند الحاجة، على تقليل اضطراب النزف.

يُستخدم الضغط المباشر والتدابير الموضعية للنزف البسيط. وقد يصف الطبيب أدوية مضادة لتحلل الخثرة، مثل حمض الترانيكساميك، أو ديسموبريسين في حالات مختارة. ليست هذه الأدوية مناسبة لكل اضطرابات الصفائح أو لكل المرضى. وقد يلزم نقل الصفائح عند نزف شديد أو قبل بعض العمليات، وفق تقييم اختصاصي. ويُعالج نقص الحديد إن ثبت وجوده.

• أخبر طبيب الأسنان والجراح باضطراب النزف قبل أي إجراء، حتى لو كان بسيطًا.
• استشر الطبيب أو الصيدلي قبل استخدام المسكنات والأعشاب والمكملات.
• حافظ على نظافة الفم بفرشاة ناعمة لتقليل التهاب اللثة والنزف.
• ناقش الأنشطة الرياضية المناسبة، وتجنب الإصابات والرياضات العنيفة إذا كانت قابلية النزف مرتفعة.
• احمل معلومات التشخيص والأدوية وخطة التعامل مع النزف إن كانت لديك حالة مؤكدة.
• خططي للحمل والولادة مع اختصاصيي النساء وأمراض الدم عند وجود اضطراب وراثي أو نزف مهم.

احجز موعدًا إذا تكررت الكدمات دون تفسير، أو نزف الأنف واللثة، أو كانت الدورة غزيرة، أو ظهر نزف غير معتاد بعد بدء دواء. ويستحق التاريخ العائلي لاضطرابات النزف التقييم، خصوصًا قبل الجراحة.

اطلب رعاية عاجلة عند نزف غزير أو لا يتوقف بالضغط المباشر المستمر، أو قيء دموي، أو براز أسود قطراني، أو دوخة شديدة وإغماء. كذلك تستدعي إصابة الرأس أو الصداع الشديد المفاجئ المصحوب بضعف أو اضطراب وعي تقييمًا طارئًا. أما ظهور نمشات منتشرة فجأة مع حمى أو تدهور عام فيحتاج إلى تقييم عاجل، ولا ينبغي افتراض أنه مجرد اعتلال في الصفائح.