اعتلال القلب الضخامي الانسدادي: الأعراض وطرق العلاج

يضخ البطين الأيسر الدم الغني بالأكسجين إلى الجسم. عندما تزداد سماكة عضلته، قد تصبح أقل مرونة ويصعب امتلاؤها بالدم بين الضربات. وفي النوع الانسدادي، يضيّق الحاجز المتضخم مخرج البطين، وقد تتحرك إحدى وريقات الصمام المترالي نحوه أثناء الانقباض، فتزيد الانسداد وتسبب أحيانًا تسربًا عبر الصمام.

هذا الانسداد ديناميكي؛ أي إنه قد يتغير بحسب المجهود وسرعة القلب وكمية الدم الموجودة داخله. لذلك قد يبدو محدودًا أثناء الراحة ويزداد مع النشاط أو الجفاف. وهو ليس انسدادًا داخل الشرايين التاجية، رغم أن ألم الصدر قد يحدث في الحالتين. وليس كل اعتلال ضخامي انسداديًا؛ فقد توجد سماكة غير طبيعية دون إعاقة واضحة لخروج الدم.

ترتبط حالات كثيرة بتغيرات جينية تؤثر في بروتينات انقباض عضلة القلب. وقد ينتقل المرض بنمط وراثي سائد؛ فإذا كان أحد الوالدين يحمل تغيرًا جينيًا مسببًا للمرض، فقد يبلغ احتمال انتقاله إلى كل طفل 50%. لكن وراثة التغير لا تعني بالضرورة ظهور الأعراض أو تطابق شدة المرض بين أفراد الأسرة.

قد يُشخَّص المرض أيضًا دون تاريخ عائلي معروف. ولا تكفي سماكة القلب وحدها لتأكيده؛ إذ يمكن أن تنتج عن ارتفاع ضغط الدم طويل الأمد أو أمراض الصمامات أو حالات أخرى. وفي بعض الأحيان يلزم استبعاد أمراض تخزين المواد أو ترسب البروتينات داخل القلب، لأن علاجها يختلف عن علاج الاعتلال الضخامي المعتاد.

قد تُكتشف الحالة مصادفة أثناء الفحص أو فحوص الأسرة. وعندما تظهر أعراض، قد تكون أوضح مع صعود السلالم أو المشي السريع أو ممارسة الرياضة، وتشمل:

• ضيق النفس والتعب أكثر من المتوقع أثناء النشاط.
• ألمًا أو ضغطًا في الصدر، خاصة مع المجهود.
• خفقانًا أو إحساسًا بسرعة ضربات القلب أو عدم انتظامها.
• دوخة أو قرب إغماء أو فقدانًا للوعي.
• تورم الساقين أو صعوبة التنفس عند الاستلقاء في بعض الحالات المتقدمة.

لا تعكس شدة الأعراض دائمًا درجة سماكة العضلة أو خطر المضاعفات. كما أن هذه الأعراض ليست خاصة بهذا المرض، لذلك يحتاج تشخيص سببها إلى تقييم طبي، لا إلى الاعتماد على الأعراض وحدها.

يبدأ التقييم بالسؤال عن الأعراض والأدوية والتاريخ العائلي لاعتلال القلب أو الوفاة المفاجئة غير المفسرة، ثم فحص القلب. وقد يسمع الطبيب نفخة تتغير مع وضعية الجسم أو بعض المناورات. وتشمل الفحوص المناسبة بحسب الحالة:

• تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية «الإيكو»: لقياس سماكة العضلة، وتقييم الصمام المترالي ودرجة الانسداد ووظيفة القلب.
• تخطيط كهربائية القلب: لرصد تغيرات كهربائية قد ترافق المرض.
• مراقبة النظم بجهاز محمول: لاكتشاف نوبات اضطراب النبض التي قد لا تظهر في التخطيط القصير.
• اختبار الجهد أو إيكو الجهد: لتقييم الأعراض والانسداد أثناء النشاط عندما يكون ذلك مناسبًا وآمنًا.
• الرنين المغناطيسي للقلب: لتوضيح تركيب العضلة ورصد التليف والمساعدة في تقدير المخاطر.

قد تُقترح استشارة وراثية واختبارات جينية لتوجيه فحص الأسرة. والنتيجة الجينية السلبية لا تستبعد المرض دائمًا، لذلك تُفسَّر مع نتائج التصوير والتاريخ العائلي.

يمكن أن يؤدي المرض إلى قصور القلب، أو الرجفان الأذيني الذي يزيد احتمال الجلطات لدى بعض المرضى، أو اضطرابات خطيرة في نظم البطينين. وقد تحدث وفاة قلبية مفاجئة، لكنها ليست النتيجة المعتادة لكل مصاب، ويختلف خطرها بدرجة كبيرة من شخص لآخر.

يقدّر الطبيب الخطر بالاستناد إلى عوامل متعددة، منها الإغماء غير المفسر، والتاريخ العائلي، وشدة السماكة، واضطرابات النظم، ونتائج الرنين ووظيفة القلب. ويُعاد هذا التقييم دوريًا لأن الحالة قد تتغير بمرور الوقت.

يعتمد العلاج على الأعراض ودرجة الانسداد واضطرابات النظم والمخاطر الفردية. وقد تكفي المتابعة لبعض الأشخاص دون أعراض، بينما يحتاج آخرون إلى أدوية أو إجراءات متخصصة.

الأدوية وتخفيف الأعراض

قد يصف الطبيب حاصرات بيتا لإبطاء النبض وتحسين امتلاء القلب، أو بعض حاصرات قنوات الكالسيوم في حالات مختارة. وإذا استمرت الأعراض، قد تُستخدم أدوية إضافية مثل ديسوبيراميد أو مثبطات الميوسين القلبي لدى مرضى مناسبين، بحسب التوافر والتقييم المتخصص. تتطلب مثبطات الميوسين متابعة بالإيكو ومراجعة التداخلات الدوائية لأنها قد تُضعف قدرة القلب على الضخ.

قد تحتاج حالات احتباس السوائل إلى مدرات بحذر؛ فخفض حجم الدم أكثر من اللازم قد يزيد الانسداد. وعند حدوث الرجفان الأذيني، قد يلزم علاج للنظم ومضاد للتخثر للوقاية من السكتة الدماغية. لا تبدأ دواءً أو توقفه دون مراجعة الطبيب، بما في ذلك أدوية الضغط أو النترات.

تقليل انسداد مخرج القلب

إذا بقيت الأعراض شديدة رغم العلاج المناسب وكان الانسداد مهمًا، فقد يُوصى باستئصال جزء من الحاجز المتضخم جراحيًا، أو بإجراء تقليل الحاجز بالكحول عبر القسطرة لدى حالات مختارة. يختلف الخيار الأفضل بحسب تشريح القلب والعمر والأمراض المصاحبة، ويُفضّل اتخاذ القرار في مركز ذي خبرة بهذه الإجراءات.

الوقاية من اضطرابات النظم الخطيرة

قد يُزرع جهاز مزيل للرجفان لدى من تعرضوا لتوقف قلبي أو اضطراب بطيني خطير، أو لدى بعض ذوي الخطورة المرتفعة. لا يعالج الجهاز الانسداد نفسه، ولا يحتاج إليه جميع المصابين.

احرص على تجنب الجفاف، خاصة في الحر أو أثناء المرض، مع الالتزام بأي حدود للسوائل يحددها الطبيب إذا كان لديك قصور قلب. ناقش النشاط البدني الملائم لحالتك؛ فالنشاط الترفيهي المعتدل مناسب لكثير من المرضى، بينما يحتاج التدريب الشديد أو التنافسي إلى تقييم ومناقشة فردية، وليس إلى قرار عام يناسب الجميع.

توقف عن النشاط إذا ظهر ألم الصدر أو الدوار، وتجنب التدخين والمنشطات، وراجع المكملات وأدوية الزكام مع الطبيب أو الصيدلي. ويُفضَّل التخطيط للحمل مسبقًا لمراجعة الأدوية والمخاطر. يحتاج أقارب الدرجة الأولى، أي الوالدان والإخوة والأبناء، إلى مناقشة الفحص بتخطيط القلب والإيكو، وقد يلزم تكراره حتى إن كانت النتائج الأولى طبيعية.

احجز تقييمًا طبيًا إذا ظهر ضيق نفس غير مفسر، أو خفقان متكرر، أو تراجع في تحمل المجهود، أو إذا شُخّص قريب لك بالمرض. وأبلغ طبيبك سريعًا عن أعراض جديدة أو متزايدة، ولا تنتظر موعد المتابعة المعتاد عند حدوث إغماء، خصوصًا مع المجهود.

اتصل بالطوارئ فورًا عند ألم صدر شديد أو مستمر، أو ضيق نفس شديد ومفاجئ، أو فقدان الوعي، أو خفقان مصحوب بدوار شديد أو قرب إغماء. وإذا انهار شخص ولم يعد يتنفس بصورة طبيعية، فاطلب الإسعاف وابدأ الإنعاش القلبي الرئوي واستخدم مزيل الرجفان الآلي إن توفر، وفق تعليمات الإسعاف.