التصلب الجهازي: كيف يؤثر في الجلد والأعضاء الداخلية؟

يحدث التصلب الجهازي عندما يختل نشاط الجهاز المناعي، بالتزامن مع تضرر الأوعية الدموية الصغيرة وزيادة إنتاج الكولاجين، وهو بروتين طبيعي يمنح الأنسجة قوتها. يؤدي تراكمه المفرط إلى التليف، أي زيادة سماكة الأنسجة ونقص مرونتها، وقد يعوق عمل العضو المصاب.

السبب الدقيق غير معروف، ويُعتقد أن استعدادًا وراثيًا وعوامل بيئية يساهمان في ظهوره. وهو أكثر شيوعًا لدى النساء، لكنه قد يصيب الرجال أيضًا. ليس مرضًا معديًا، ولا ينتقل عادةً بالوراثة المباشرة. ويختلف عن تصلب الجلد الموضعي، الذي يتركز غالبًا في الجلد والأنسجة تحته ولا يسبب النمط المعتاد من إصابة الأحشاء.

يُقسَّم المرض عادةً بحسب امتداد التغيرات الجلدية، مع ضرورة تقييم الأعضاء الداخلية في جميع الأنواع:

• التصلب الجهازي الجلدي المحدود: تتركز سماكة الجلد في الأصابع واليدين والقدمين والوجه، وقد تمتد إلى الساعدين والساقين دون تجاوز المرفقين والركبتين عادةً.
• التصلب الجهازي الجلدي المنتشر: قد تشمل التغيرات الذراعين والفخذين والجذع، ويرتبط باحتمال أعلى لظهور بعض إصابات الأعضاء مبكرًا.
• التصلب الجهازي دون تصلب جلدي: صورة نادرة تظهر فيها إصابة الأوعية والأعضاء دون سماكة جلد واضحة.

متلازمة كريست اسم يصف مجموعة مظاهر ترتبط غالبًا بالنوع المحدود: ترسبات الكالسيوم تحت الجلد، وظاهرة رينو، واضطراب حركة المريء، وتصلب الأصابع، وتوسع الشعيرات الدموية. لا يشترط ظهور المظاهر الخمسة معًا، كما أن وصف المرض بأنه محدود لا يعني استحالة حدوث مضاعفات مهمة.

تغيرات الجلد والأوعية الدموية

قد تكون ظاهرة رينو أول علامة؛ إذ يتغير لون الأصابع إلى الأبيض أو الأزرق مع البرد أو التوتر، ثم تصبح حمراء عند عودة تدفق الدم، مع تنميل أو ألم أحيانًا. لا تظهر كل الألوان لدى الجميع، ومعظم المصابين برينو لا يعانون التصلب الجهازي.

يمكن أن تبدأ الأصابع منتفخة، ثم يصبح الجلد مشدودًا ولامعًا وتقل مرونته. وقد تظهر تقرحات مؤلمة بأطراف الأصابع، أو نقاط حمراء ناتجة عن توسع الشعيرات، أو ترسبات كلسية تحت الجلد. وقد يسبب شد جلد الوجه صعوبة في فتح الفم والعناية بالأسنان.

تغيرات المفاصل والعضلات

قد يحدث ألم وتيبس بالمفاصل، خاصة في اليدين، مع نقص مدى الحركة بسبب شد الجلد والأنسجة المحيطة. وأحيانًا يظهر ضعف عضلي أو التهاب بالعضلات والأوتار. تؤثر هذه التغيرات في الكتابة وارتداء الملابس والإمساك بالأشياء، لذلك يفيد التدخل التأهيلي المبكر.

تغيرات الجهاز الهضمي

يؤدي ضعف حركة المريء إلى حرقة وارتجاع وصعوبة بلع، وقد يشعر المريض بأن الطعام عالق. وإذا تأثرت المعدة أو الأمعاء فقد تظهر سرعة الشبع والانتفاخ والإمساك أو الإسهال. وفي بعض الحالات يتسبب فرط نمو بكتيريا الأمعاء الدقيقة في سوء امتصاص الغذاء ونقص الوزن أو العناصر الغذائية.

تغيرات الرئتين والقلب

قد يصيب المرض النسيج الرئوي مسببًا مرض الرئة الخلالي، الذي قد يتطور إلى تليف، أو يصيب الأوعية الرئوية مسببًا ارتفاع ضغط الشريان الرئوي. ومن العلامات ضيق النفس مع المجهود والسعال الجاف والإرهاق. وقد تتأثر عضلة القلب أو غشاؤه المحيط أو نظامه الكهربائي، فتظهر خفقان أو تورم بالساقين أو ألم بالصدر.

تغيرات الكلى

من المضاعفات الخطيرة الأزمة الكلوية المرتبطة بالتصلب الجهازي، وهي تدهور سريع بوظائف الكلى يصاحبه غالبًا ارتفاع مفاجئ في ضغط الدم. قد تظهر معها صداع شديد أو زغللة أو ضيق نفس أو قلة البول، لكنها قد تبدأ بأعراض غير واضحة، ونادرًا ما تحدث دون ارتفاع ملحوظ في الضغط.

يعتمد التشخيص على تجميع الأعراض والفحص السريري ونتائج التحاليل، ولا يوجد اختبار واحد يؤكده أو ينفيه في جميع الحالات. يقيّم اختصاصي الروماتيزم توزيع سماكة الجلد وظاهرة رينو وتقرحات الأصابع، ويبحث عن علامات إصابة الأعضاء. وتشمل الفحوص بحسب الحالة:

• تحاليل الأجسام المضادة، ومنها الأجسام المضادة للنواة وأجسام مضادة أكثر ارتباطًا بأنماط المرض.
• فحص الشعيرات الدموية عند قاعدة الأظافر باستخدام التكبير لرصد التغيرات الوعائية.
• قياس ضغط الدم وتحاليل وظائف الكلى والبول وتعداد الدم.
• اختبارات وظائف التنفس وتقييم قدرة الرئة على نقل الغازات، والتصوير المقطعي عالي الدقة عند الحاجة.
• تخطيط القلب وتصويره بالموجات فوق الصوتية، وقد تلزم قسطرة القلب الأيمن لتأكيد ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.
• فحوص المريء أو الجهاز الهضمي عند وجود أعراض تستدعي ذلك.

قد تشبه بعض المظاهر أمراضًا مناعية أخرى أو حالات تسبب سماكة الجلد. لذلك لا تكفي نتيجة إيجابية للأجسام المضادة وحدها للتشخيص، ولا تُطلب خزعة الجلد عادةً في الحالات الواضحة سريريًا.

لا يوجد حاليًا علاج يزيل المرض نهائيًا، لكن توجد وسائل لتخفيف الأعراض وحماية الأعضاء وإبطاء بعض أشكال التليف. توضع الخطة حسب نوع الإصابة وشدتها، بالتعاون بين اختصاصي الروماتيزم واختصاصيي الأعضاء المعنية.

الجلد والمفاصل والدورة الدموية

تساعد مرطبات الجلد وتمارين اليد والعلاج الطبيعي والوظيفي على تقليل الانزعاج والحفاظ على الحركة. وقد تُستخدم أدوية موسعة للأوعية لعلاج رينو وتقرحات الأصابع، وأدوية معدلة للمناعة لبعض حالات الإصابة الجلدية أو المفصلية. تحتاج القروح إلى عناية متخصصة، خاصة إذا ظهرت عدوى أو تغير لون الإصبع باستمرار.

الجهاز الهضمي

تُستخدم أدوية خفض حمض المعدة لعلاج الارتجاع، وقد تُضاف علاجات لتحسين الحركة أو معالجة فرط نمو البكتيريا وفق التقييم. تساعد الوجبات الصغيرة وتجنب الاستلقاء بعد الأكل ورفع رأس السرير عند الارتجاع الليلي. ويستدعي نقص الوزن تقييمًا تغذويًا بدل الاكتفاء بحذف أطعمة كثيرة.

الرئتان والقلب والكلى

قد تُستخدم أدوية مثبطة أو معدلة للمناعة، وأحيانًا مضادة للتليف، لعلاج إصابة الرئة الخلالية. أما ارتفاع ضغط الشريان الرئوي فيحتاج أدوية موجهة ومتابعة متخصصة. وتُعالج اضطرابات القلب حسب طبيعتها. تستدعي الأزمة الكلوية دخول المستشفى والبدء السريع بمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين تحت المراقبة؛ ولا تُستخدم هذه الأدوية لمجرد الوقاية من الأزمة دون داعٍ طبي.

يجب الحذر مع الكورتيزون، خاصة بجرعات مرتفعة، لأنه يرتبط بزيادة خطر الأزمة الكلوية. لا تبدأه أو تغير علاجه بنفسك، ولا توقف أي دواء موصوف فجأة دون مراجعة الطبيب.

احمِ جسمك وأطرافك من البرد، وامتنع عن التدخين، وحافظ على حركة منتظمة تناسب قدرتك والعناية بالفم والأسنان. اتفق مع طبيبك على خطة لقياس الضغط منزليًا والفحوص الدورية للقلب والرئتين والكلى، حتى إن كنت تشعر بتحسن. يختلف المآل بحسب الأعضاء المصابة وسرعة التقدم والاستجابة للعلاج، ولا يمكن توقعه من مظهر الجلد وحده.

احجز موعدًا إذا ظهرت رينو حديثًا مع انتفاخ الأصابع أو شد الجلد، أو استمرت صعوبة البلع أو الحرقة أو ضيق النفس مع المجهود. واطلب رعاية عاجلة عند ضيق نفس شديد أو مفاجئ، أو ألم صدر، أو إغماء، أو ارتفاع جديد وواضح في ضغط الدم، خاصة مع صداع أو زغللة أو قلة البول. كذلك يحتاج الإصبع شديد الألم أو الأزرق باستمرار أو الذي يميل للسواد إلى تقييم عاجل.