الكظر الإضافي: نسيج كظري خارج مكانه الطبيعي

توجد غدتان كظريتان، واحدة فوق كل كلية. تتكون كل غدة من قشرة خارجية ولب داخلي، ويؤدي كل جزء وظائف مختلفة. تنتج القشرة هرمونات منها الكورتيزول الذي يساعد الجسم على الاستجابة للإجهاد، والألدوستيرون الذي يساهم في تنظيم توازن الأملاح وضغط الدم، إضافة إلى بعض الهرمونات الجنسية. أما اللب فينتج هرمونات منها الأدرينالين.

يشير الكظر الإضافي، ويُسمى أيضًا النسيج الكظري المنتبذ أو بقايا النسيج الكظري، إلى وجود نسيج مشابه خارج موضع الغدة المعتاد. تتكون معظم هذه البؤر من القشرة الكظرية، ولا تمثل غدة مكتملة بكل أجزائها. وهي تختلف عن تضخم الغدة الكظرية الأصلية أو وجود كتلة داخلها، كما أن وجودها لا يعني تلقائيًا الإصابة بالسرطان.

يرجع ظهوره غالبًا إلى مرحلة تطور الجنين. أثناء تشكل الأعضاء قد تنفصل مجموعات صغيرة من الخلايا التي ستكوّن قشرة الغدة الكظرية، وتستقر في مكان آخر. وتفسر العلاقات التشريحية المبكرة بين الأنسجة الكظرية والتناسلية العثور على بعض هذه البقايا على امتداد مسار نزول الخصية أو قرب الأعضاء التناسلية.

قد تضمر بعض البؤر مع النمو، بينما يبقى بعضها لدى البالغين. ولا يُعد هذا الاختلاف الخلقي نتيجة طعام معين أو سلوك خاطئ أثناء الحمل، كما لا توجد وسيلة وقائية معروفة تمنع حدوثه. ووجوده منفردًا لا يثبت الإصابة باضطراب وراثي، ولا يستدعي فحص أفراد الأسرة تلقائيًا.

تختلف أماكن وجود النسيج الكظري الإضافي، وقد يُكتشف خلال عملية أُجريت لسبب لا علاقة له بالغدد. ومن المواضع التي يمكن العثور عليه فيها:

• المنطقة القريبة من الغدة الكظرية أو الكلية.
• أنسجة خلف الصفاق، أي في الجزء الخلفي من تجويف البطن.
• مسار الحبل المنوي والمنطقة الأربية لدى الذكور.
• أنسجة مجاورة للأعضاء التناسلية لدى الإناث، مثل الرباط العريض للرحم.

وتوجد أيضًا بقايا كظرية قد تنمو داخل الخصيتين، خصوصًا لدى بعض المصابين بفرط تنسج الكظر الخلقي. لهذه الحالة اعتبارات خاصة تتعلق بالهرمونات والخصوبة، ولا ينبغي مساواتها بكل بؤرة كظرية صغيرة تُكتشف عرضًا في المنطقة الأربية.

معظم البؤر الصغيرة لا تسبب أعراضًا، وقد لا يعلم الشخص بوجودها طوال حياته. وإذا اكتُشفت أثناء علاج فتق أو مشكلة أخرى، فلا يصح افتراض أنها سبب الألم أو الشكوى الأصلية. يعتمد الربط بين النسيج والأعراض على تقييم الطبيب ونتائج الفحوص، لا على وجوده وحده.

في حالات غير شائعة، قد تكبر البؤرة أو تكون نشطة هرمونيًا. وقد ترتبط عندئذ بأعراض موضعية أو بعلامات زيادة بعض هرمونات القشرة الكظرية، ومنها:

• كتلة أو تورم أو انزعاج في موضع النسيج، بحسب حجمه ومكانه.
• زيادة وزن مركزية مع سهولة ظهور الكدمات وضعف العضلات عند زيادة الكورتيزول.
• ارتفاع ضغط الدم، وأحيانًا انخفاض البوتاسيوم، إذا وُجد إفراز زائد للألدوستيرون.
• زيادة الشعر غير المعتادة أو اضطراب الدورة، أو علامات بلوغ مبكر لدى الأطفال، عند زيادة الأندروجينات.

هذه الأعراض لها أسباب عديدة أكثر شيوعًا، ولا تكفي لتشخيص كظر إضافي نشط. كما أن معظم البؤر لا تحتوي على لب كظري، لذا لا يُفترض أنها تفرز الأدرينالين لمجرد وصفها بأنها نسيج كظري.

فرط تنسج الكظر الخلقي مجموعة اضطرابات وراثية تؤثر في إنزيمات تصنيع هرمونات الغدة الكظرية. وهو يختلف عن الكظر الإضافي: الأول اضطراب في تصنيع الهرمونات، والثاني اختلاف في موضع النسيج. ومع ذلك، قد يجتمعان؛ إذ يمكن لارتفاع الهرمون المنشط لقشرة الكظر أن يحفز نمو بقايا النسيج الكظري.

النوع التقليدي

يظهر عادةً مبكرًا، وقد يصاحبه نقص الكورتيزول، وأحيانًا نقص الألدوستيرون وفقد الأملاح، مع زيادة الأندروجينات. وقد تتضخم البقايا الكظرية داخل الخصيتين لدى بعض المصابين، فتؤثر في أنسجتهما أو الخصوبة. ولهذا يحدد اختصاصي الغدد المتابعة المناسبة بحسب العمر والحالة.

النوع غير التقليدي

يكون عادةً أخف، وقد تظهر أعراضه في عمر لاحق، مثل زيادة الشعر أو حب الشباب أو اضطراب الدورة. لا يعني اكتشاف كظر إضافي وجود هذا الاضطراب، ولا تُطلب الاختبارات الوراثية أو الهرمونية الخاصة به لكل شخص دون مؤشرات سريرية.

قد تبدأ القصة بعقدة صغيرة يلاحظها الجراح، أو بكتلة تظهر في التصوير. تستطيع الموجات فوق الصوتية أو الأشعة المقطعية أو الرنين المغناطيسي وصف موقع الكتلة وحجمها وعلاقتها بالأعضاء، لكنها لا تميز دائمًا البؤر الكظرية الصغيرة عن أنواع الأنسجة الأخرى. وإذا أُزيلت البؤرة، يكون الفحص النسيجي وسيلة مهمة لتحديد طبيعتها.

يسأل الطبيب عن الأعراض والأمراض السابقة والأدوية، ويفحص ضغط الدم والعلامات المرتبطة باضطرابات الهرمونات. وقد يطلب تحاليل موجهة للكورتيزول أو الألدوستيرون والرينين أو الأندروجينات عند وجود داعٍ. ولا تُعد الخزعة بالإبرة خطوة تلقائية؛ فتقييم الكتل المحتمل نشاطها الهرموني يجب أن يسبق أي إجراء تدخلي.

لا توجد خطة واحدة تناسب جميع الحالات. إذا أكد الفحص وجود بؤرة حميدة صغيرة أُزيلت بالكامل، ولم توجد أعراض أو اضطرابات هرمونية، فقد لا يحتاج الشخص إلى علاج إضافي خاص بها. أما إذا بقيت كتلة غير محسومة، فيحدد الطبيب الحاجة إلى تصوير أو متابعة أو استئصال وفق خصائصها وموقعها.

• قد يكفي التقييم السريري عندما تكون طبيعة البؤرة واضحة ولا تسبب مشكلة.
• قد يُناقش الاستئصال إذا كانت الكتلة تسبب أعراضًا، أو تكبر، أو بقي تشخيصها غير واضح، أو أفرزت هرمونات بصورة غير طبيعية.
• تحتاج البقايا الكظرية داخل الخصية المرتبطة بفرط تنسج الكظر الخلقي إلى ضبط العلاج الهرموني بإشراف اختصاصي؛ والجراحة ليست الخيار الأول تلقائيًا.

لا تبدأ أدوية الكورتيزون ولا تعدّل علاجك بنفسك. وإزالة بؤرة إضافية صغيرة لا تعني عادةً الحاجة إلى تعويض هرموني مدى الحياة ما دامت الغدتان الأصليتان تعملان بصورة سليمة.

راجع الطبيب إذا ورد المصطلح في تقرير ولم تتضح دلالته، أو لاحظت كتلة جديدة، أو ظهرت علامات اضطراب هرموني أو مشكلات في الخصوبة. ويستحسن إحضار تقرير الجراحة والفحص النسيجي وصور الأشعة لتجنب تكرار فحوص لا داعي لها.

اطلب تقييمًا عاجلًا عند ألم شديد مفاجئ في الخصية، ولا تنسبه إلى بقايا كظرية معروفة. ولدى المصابين بقصور الكظر أو فرط تنسجه الخلقي، يستدعي القيء المتكرر مع ضعف شديد أو إغماء أو اضطراب وعي رعاية طارئة لاحتمال أزمة كظرية. وبوجه عام، تكون توقعات البؤر الحميدة غير النشطة جيدة، مع متابعة تُفصَّل بحسب كل حالة.