الكلاء النشواني: كيف يؤثر في الكلى وما طرق علاجه؟

تنشأ الترسبات النشوانية عندما تتغير طريقة طي بعض البروتينات، فتتجمع في ألياف يصعب على الجسم التخلص منها. وعندما تترسب داخل الكلى، وخصوصًا في الكبيبات المسؤولة عن تنقية الدم، قد تتسبب في فقد كميات كبيرة من البروتين عبر البول.

قد يؤدي ذلك إلى المتلازمة النفروزية، وهي مجموعة تشمل زيادة بروتين البول، وانخفاض الألبومين في الدم، والتورم، وغالبًا ارتفاع دهون الدم. وقد تتدهور وظائف الكلى تدريجيًا، لكن شدة تسرب البروتين لا تعكس دائمًا مقدار انخفاض كفاءتها. وهذا المرض ليس عدوى تناسلية، ولا علاقة له بمرض الكلاميديا.

الداء النشواني مجموعة أمراض تختلف باختلاف البروتين المسبب. ومن الأنواع المهمة عند تقييم إصابة الكلى:

• الداء النشواني بالسلاسل الخفيفة AL: تنتج خلايا بلازمية غير طبيعية في نخاع العظم سلاسل بروتينية خفيفة تترسب في الأنسجة. وقد يحدث مع اضطراب خلايا البلازما، ولا يعني تشخيصه بالضرورة وجود الورم النقوي المتعدد.
• الداء النشواني AA: يرتبط بارتفاع مستمر في بروتين التهابي نتيجة أمراض التهابية مزمنة أو بعض العدوى المزمنة. ومن الأمثلة بعض أمراض المفاصل الالتهابية وحمى البحر المتوسط العائلية غير المضبوطة.
• أنواع وراثية نادرة: تنتج عن تغيرات جينية في بروتينات معينة، وقد تصيب الكلى أو أعضاء أخرى بحسب النوع.

أما الداء النشواني المرتبط ببروتين الترانستيريتين، فيصيب القلب والأعصاب غالبًا، وتكون إصابة الكلى أقل شيوعًا. لذلك لا يمكن اختيار العلاج اعتمادًا على وجود ترسبات نشوانية فقط.

العلامات المرتبطة بالكلى

قد يبدأ المرض دون أعراض واضحة، ويُكتشف عند تحليل البول. ومع زيادة فقد البروتين أو تراجع وظائف الكلى، يمكن أن تظهر العلامات التالية:

• بول رغوي بصورة متكررة، مع أن الرغوة وحدها لا تثبت وجود مرض كلوي.
• تورم القدمين والكاحلين، وأحيانًا انتفاخ حول العينين أو تورم البطن.
• زيادة الوزن بسبب احتباس السوائل، وليس بالضرورة زيادة الدهون.
• التعب وضعف الشهية والغثيان، خصوصًا عند تقدم القصور الكلوي.
• انخفاض كمية البول في بعض الحالات المتقدمة أو عند حدوث تدهور حاد.

أعراض الداء النشواني خارج الكلى

قد يصاحب الإصابة الكلوية ضيق نفس أو خفقان إذا تأثر القلب، وتنميل بالأطراف أو دوخة عند الوقوف إذا تأثرت الأعصاب. وقد تحدث اضطرابات هضمية أو نقص وزن غير مقصود. وفي بعض حالات النوع AL يظهر تضخم اللسان أو فرفرية حول العينين، أي بقع أرجوانية تشبه الكدمات. هذه العلامات ليست موجودة عند جميع المرضى، ولا تكفي بمفردها لتحديد التشخيص.

التقييم السريري والفحوص الأولية

يسأل الطبيب عن مدة التورم، والأمراض الالتهابية أو المعدية المزمنة، والتاريخ العائلي، وأعراض القلب والأعصاب. ويشمل الفحص قياس الضغط والوزن وتقييم احتباس السوائل. وعادة تبدأ الفحوص بتحليل البول وقياس كمية البروتين فيه، وكرياتينين الدم ومعدل الترشيح الكبيبي، والألبومين والأملاح وتعداد الدم.

عند الاشتباه بالنوع AL، تُجرى فحوص السلاسل الخفيفة الحرة في الدم، والتثبيت المناعي في الدم والبول للبحث عن بروتينات أحادية النسيلة. وتحتاج النتائج إلى تفسير متخصص؛ لأن قصور الكلى نفسه قد يغير مستويات السلاسل الخفيفة.

الخزعة وتحديد النوع

غالبًا يتطلب تأكيد التشخيص عينة نسيجية تُفحص بصبغات خاصة، ومنها صبغة أحمر الكونغو. وقد تؤخذ العينة من الكلى أو دهون البطن أو موضع آخر وفق الحالة. والنتيجة السلبية لعينة دهون البطن لا تستبعد المرض دائمًا، وقد تستلزم خزعة من العضو المصاب.

بعد إثبات الترسبات، يجب تحديد نوع البروتين بتقنيات متخصصة، وقد يُستخدم مطياف الكتلة. ويمكن طلب فحص نخاع العظم أو اختبارات جينية بحسب الاشتباه. كما يُقيَّم القلب بتخطيطه وتصويره وفحوص الدم المناسبة؛ لأن إصابته تؤثر في خطة العلاج ومخاطره.

علاج المصدر المسبب للترسبات

الهدف هو تقليل إنتاج البروتين المسبب للمرض ومنع مزيد من تلف الأعضاء. في النوع AL تُستخدم علاجات موجهة لخلايا البلازما، وقد تشمل أدوية مناعية وعلاجات أخرى، ويُنظر في زرع الخلايا الجذعية الذاتي لمرضى مختارين بعد تقييم دقيق، خصوصًا للقلب.

في النوع AA يرتكز العلاج على السيطرة الفعالة على الالتهاب أو علاج العدوى المسببة. وقد يُستخدم الكولشيسين عند ارتباط المرض بحمى البحر المتوسط العائلية وفق إشراف الطبيب. أما الأنواع الوراثية فتحتاج إلى تقييم متخصص لاختيار العلاج المناسب للبروتين المعني. وقد يتأخر تحسن بروتين البول عن تحسن مؤشرات المرض في الدم.

حماية الكلى وتخفيف الأعراض

• استخدام مدرات البول عند الحاجة لتقليل التورم، مع متابعة الضغط والأملاح ووظائف الكلى.
• ضبط ضغط الدم وتقليل فقد البروتين بأدوية مناسبة إذا أمكن تحملها؛ فقد يحد انخفاض الضغط من استخدامها.
• تقليل الملح، وتحديد كمية السوائل فقط وفق حالة المريض وتوجيه الفريق المعالج.
• وضع خطة غذائية فردية، وتجنب الحميات عالية البروتين أو المكملات العشوائية لتعويض بروتين البول.
• تجنب مضادات الالتهاب غير الستيرويدية دون مشورة، ومراجعة الأدوية والأعشاب التي قد تضر الكلى.

قد يحتاج المريض إلى غسيل الكلى عند حدوث فشل كلوي متقدم. ويمكن بحث زراعة الكلى لدى مرضى مختارين، بحسب السيطرة على المرض الأساسي وحالة الأعضاء الأخرى واحتمال عودة الترسبات.

تشمل المضاعفات القريبة احتباس السوائل الشديد، واضطراب الأملاح، والتدهور الحاد لوظائف الكلى. وقد تزيد المتلازمة النفروزية خطر الجلطات والعدوى. لكن أدوية منع التجلط ليست لازمة للجميع؛ إذ يوازن الطبيب فائدتها مع خطر النزيف، الذي قد يرتفع لدى بعض المصابين بالداء النشواني.

على المدى الطويل قد يحدث مرض كلوي مزمن أو فشل كلوي، وقد تؤثر إصابة القلب والأعصاب في القدرة على تحمل العلاج. لذلك تُنسق الرعاية بين اختصاصي الكلى وأمراض الدم أو الروماتيزم والقلب وفق النوع، مع تعديل الأدوية بحسب وظائف الكلى.

احجز موعدًا إذا ظهر تورم مستمر، أو بول رغوي متكرر، أو نقص وزن غير مفسر، خاصة عند وجود مرض التهابي مزمن أو تاريخ عائلي مشابه. واطلب تقييمًا عاجلًا عند حدوث:

• ضيق نفس شديد أو مفاجئ، أو ألم في الصدر، أو إغماء.
• انخفاض واضح في البول أو تزايد سريع في التورم.
• ألم وتورم مفاجئين في ساق واحدة، لاحتمال وجود جلطة.

لا توجد طريقة مضمونة لمنع جميع أنواعه. لكن علاج الالتهابات والأمراض المزمنة والالتزام بعلاج حمى البحر المتوسط العائلية قد يقلل خطر النوع AA. وتساعد متابعة بروتين البول ووظائف الكلى لدى الفئات المعرضة على اكتشاف الإصابة مبكرًا. أما الحالات الوراثية فقد تستفيد من الاستشارة الجينية. والمتابعة المنتظمة أهم من انتظار اشتداد الأعراض، لأن التدخل المبكر قد يساعد على حماية وظائف الأعضاء.