الورم الرطب الكيسي: أسبابه وطرق تشخيصه وعلاجه

الجهاز اللمفاوي شبكة من الأوعية والعقد تساعد على تصريف السوائل الزائدة من الأنسجة وتدعم عمل المناعة. عندما لا تتشكل بعض هذه الأوعية أو اتصالاتها بصورة طبيعية أثناء نمو الجنين، قد تتكون تجاويف مملوءة بالسائل اللمفاوي. يُسمى ذلك تشوّهًا لمفاويًا، ويُستخدم اسم الورم الرطب الكيسي غالبًا لوصف النوع ذي الأكياس الكبيرة، خاصة في الرقبة.

توجد أيضًا تشوّهات ذات أكياس دقيقة، وأخرى مختلطة. وقد تظهر هذه التشوهات في الإبط أو الفم أو الصدر أو البطن، وليس الرقبة وحدها. تكون عادة موجودة منذ الولادة، لكن بعضها لا يصبح واضحًا إلا لاحقًا عندما يكبر أو يتعرض لالتهاب أو نزف داخلي.

ينشأ الورم الرطب نتيجة اضطراب في تطور الجهاز اللمفاوي، ولا يُعرف السبب المحدد في كل حالة. كثير من الحالات تحدث بصورة منفردة، ولا تنتج عن شيء فعلته الأم أو امتنعت عنه خلال الحمل. كما أن وجود التشوّه لدى الطفل لا يعني تلقائيًا أنه سينتقل إلى إخوته أو أبنائه.

عند اكتشافه لدى الجنين، قد يرتبط أحيانًا باضطرابات صبغية، مثل متلازمة تيرنر أو بعض حالات التثلث الصبغي، ومنها متلازمة داون. وقد يظهر ضمن متلازمات جينية مثل متلازمة نونان. لكن هذه الارتباطات ليست تشخيصًا بحد ذاتها، وبعض الأجنة تكون فحوصهم الوراثية طبيعية.

قد تنشأ التشوّهات اللمفاوية المعزولة أيضًا بسبب تغيرات جينية محصورة في النسيج المصاب، لا تكون موروثة من الوالدين. لذلك تُحدَّد الحاجة إلى الفحوص والاستشارة الوراثية وفق توقيت اكتشاف الحالة، ونتائج التصوير، ووجود علامات أخرى أو تاريخ عائلي ذي صلة.

أثناء الحمل

قد يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية تجمعًا للسائل خلف رقبة الجنين أو على جانبيها، وقد يحتوي على حواجز داخلية. يقيّم الطبيب حجم هذا التجمع، ووجود تورم عام أو سوائل في أجزاء أخرى من الجسم، كما يفحص نمو الجنين وأعضاءه، وخصوصًا القلب. ولا يُعد كل ارتفاع في قياس الشفافية القفوية ورمًا رطبًا كيسيًا؛ إذ يحتاج التفريق إلى تقييم تصويري متخصص.

بعد الولادة

قد تظهر كتلة لينة تحت الجلد، دون ألم في البداية، ويكون الجلد فوقها طبيعيًا أو مائلًا إلى الزرقة أحيانًا. ويمكن أن تتغير أحجامها مع الوقت. وتختلف الأعراض بحسب المكان والامتداد، وتشمل:

• انتفاخًا واضحًا في الرقبة أو الإبط أو منطقة أخرى.
• صعوبة الرضاعة أو البلع إذا ضغط التشوّه على الفم أو الحلق.
• تنفسًا صاخبًا أو صعوبة تنفس إذا تأثر مجرى الهواء.
• ألمًا واحمرارًا وحرارة موضعية عند حدوث التهاب.
• زيادة مفاجئة في الحجم نتيجة عدوى أو نزف داخل الأكياس.

بعد الولادة، يبدأ التقييم بالسؤال عن ظهور الكتلة وتغير حجمها، ثم فحص الطفل. تُستخدم الموجات فوق الصوتية غالبًا لمعرفة طبيعة الأكياس ومحتواها. وقد يُطلب التصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد الامتداد في الأنسجة وعلاقة التشوّه بالأعصاب والأوعية ومجرى التنفس، خاصة قبل العلاج.

ليست كل كتلة في الرقبة تشوّهًا لمفاويًا؛ فقد تكون عقدة لمفاوية متضخمة أو كيسًا خلقيًا آخر أو آفة وعائية. لهذا لا يكفي مظهر التورم لتأكيد السبب، ولا تكون الخزعة مطلوبة عادة عندما تتوافق نتائج الفحص والتصوير مع التشخيص.

أثناء الحمل، قد يشمل التقييم تصويرًا تفصيليًا للجنين وفحصًا متخصصًا لقلبه، مع عرض الاستشارة الوراثية واختبارات تشخيصية بحسب الحالة، مثل فحص عينة من الزغابات المشيمية أو السائل الأمنيوسي. فحوص التحري، ومنها تحليل الحمض النووي الجنيني الحر في دم الأم، تقدّر احتمال بعض الاضطرابات لكنها لا تستبعد جميع الأسباب ولا تحل محل الاختبارات التشخيصية عند الحاجة.

لا يتحول التشوّه اللمفاوي المعتاد إلى سرطان، لكن وصفه بأنه غير سرطاني لا يعني تجاهله. تعتمد خطورته أساسًا على مكانه وحجمه وامتداده؛ فقد يضغط على مجرى الهواء أو يعيق البلع والحركة، وقد تتكرر فيه الالتهابات أو يحدث نزف داخل الأكياس.

إذا اكتُشف أثناء الحمل، يتأثر التوقع بوجود اضطراب صبغي أو تشوهات أخرى، وبحدوث الاستسقاء الجنيني، أي تراكم غير طبيعي للسوائل في أكثر من حيز في جسم الجنين. قد يصغر التجمع أو يختفي في بعض الحالات، لكن اختفاءه لا يلغي ضرورة متابعة التقييم. ولا يمكن تحديد المآل اعتمادًا على صورة واحدة أو على الحجم وحده.

تُختار الخطة بصورة فردية، وقد يشارك فيها اختصاصيو الأطفال وجراحة الأطفال والأشعة التداخلية والأنف والأذن والحنجرة والوراثة. والهدف هو حماية وظائف الجسم وتقليل الأعراض والمضاعفات، مع مراعاة المظهر والنمو.

المراقبة المنتظمة

قد تناسب بعض التشوّهات الصغيرة المستقرة التي لا تسبب أعراضًا أو تهدد أعضاء مهمة. تشمل المتابعة الفحص وأحيانًا التصوير، مع تعليم الأسرة علامات التغير التي تستوجب مراجعة مبكرة. المراقبة قرار طبي منظّم وليست إهمالًا للعلاج.

العلاج بالتصليب

يُدخل الطبيب إبرة إلى الأكياس تحت توجيه التصوير، ويسحب السائل ثم يحقن مادة تسبب انكماش التجاويف. يكون هذا الخيار مفيدًا خصوصًا للأكياس الكبيرة، وقد يحتاج إلى عدة جلسات. ويمكن أن يحدث تورم مؤقت بعد الإجراء، لذلك تُراعى احتياطات خاصة عند قرب التشوّه من مجرى الهواء.

الجراحة والعلاجات الأخرى

قد تُجرى الجراحة عندما يكون الاستئصال مناسبًا أو عندما تستمر الأعراض. أحيانًا يصعب إزالة التشوّه كاملًا دون التأثير في الأعصاب أو الأوعية المحيطة، وقد يعود للنمو بعد العلاج. وفي الحالات المعقدة أو الواسعة، قد تُستخدم أدوية متخصصة مثل سيروليموس تحت إشراف فريق خبير، مع متابعة دقيقة لآثارها الجانبية. وقد يجمع الفريق بين أكثر من وسيلة علاجية.

تحتاج أي كتلة جديدة أو مستمرة في رقبة الطفل إلى تقييم، حتى لو كانت غير مؤلمة. واطلب تقييمًا سريعًا عند ازدياد الحجم أو ظهور ألم واحمرار أو حمى أو تراجع الرضاعة. أما العلامات التالية فتستدعي التوجه إلى الطوارئ فورًا:

• صعوبة التنفس أو ازرقاق الشفتين.
• عدم القدرة على البلع أو سيلان اللعاب مع ضيق واضح.
• تضخم سريع في الرقبة أو اللسان، خصوصًا مع تغير الصوت أو التنفس.

لا تحاول ثقب الكتلة أو تفريغها أو تدليكها بقوة، ولا تستخدم خلطات موضعية لعلاجها. راقب تغير الحجم والألم والجلد، والتزم بمواعيد المتابعة حتى بعد تحسن المظهر. وإذا شُخّص الورم أثناء الحمل وكان كبيرًا أو قريبًا من مجرى الهواء، فقد تُخطط الولادة في مركز مجهز برعاية حديثي الولادة وخبراء تأمين مجرى التنفس. تُحدَّد طريقة الولادة وتوقيتها وفق تقييم الأم والجنين، وليس اسم التشخيص وحده.