اليرقان الانحلالي: لماذا يحدث وكيف يُشخّص ويُعالج؟

تعيش كريات الدم الحمراء عادة نحو أربعة أشهر، ثم يتخلص الجسم من الخلايا القديمة ويستبدل بها خلايا جديدة. وينتج عن تفكيك الهيموغلوبين داخلها البيليروبين غير المباشر، الذي ينتقل إلى الكبد مرتبطًا ببروتين الألبومين. يحوّله الكبد إلى صورة قابلة للإخراج عبر العصارة الصفراوية.

عندما تتكسّر الكريات بسرعة أكبر من المعتاد، تزداد كمية البيليروبين الواردة إلى الكبد وقد تتجاوز قدرته على معالجتها، فيظهر الاصفرار. ويُسمّى ذلك أحيانًا اليرقان قبل الكبدي. وقد يعوّض نخاع العظم الخلايا المفقودة جزئيًا أو كليًا، لذلك لا يعني وجود الانحلال دائمًا وجود فقر دم شديد.

تساعد معرفة موضع المشكلة على توجيه الفحوص، لكن لا يمكن التمييز بين الأنواع بالنظر إلى لون الجلد وحده:

• اليرقان الانحلالي: ينتج عن تكسّر كريات الدم الحمراء، ويرتفع فيه البيليروبين غير المباشر غالبًا.
• اليرقان الكبدي: يحدث عندما تتأثر معالجة البيليروبين أو إفرازه داخل الكبد، كما في بعض حالات التهاب الكبد.
• اليرقان الانسدادي: ينتج عن تعطل مرور الصفراء، وقد يصاحبه بول داكن وبراز فاتح وحكة واضحة.

قد تجتمع أكثر من مشكلة لدى الشخص نفسه. كذلك فإن ارتفاع البيليروبين غير المباشر وحده لا يثبت الانحلال؛ فقد يظهر في حالات أخرى مثل متلازمة جيلبرت، وهي حالة حميدة غالبًا لا تسبب تكسّر الدم.

أسباب وراثية

قد تحمل كريات الدم خللًا يجعلها أقل قدرة على البقاء في الدورة الدموية. وتختلف شدة الأعراض باختلاف المرض، وقد تبدأ منذ الطفولة أو لا تُكتشف إلا لاحقًا.

• نقص إنزيم G6PD، المعروف بالتفوّل: قد تؤدي العدوى أو تناول الفول أو التعرض لبعض الأدوية إلى نوبة انحلال.
• اضطرابات الهيموغلوبين: مثل مرض الخلايا المنجلية والثلاسيميا، وقد تسبب انحلالًا مزمنًا بدرجات متفاوتة.
• اضطرابات غشاء الكريات: مثل تكوّر الكريات الحمراء الوراثي، الذي يزيد التخلص منها داخل الطحال.

أسباب مكتسبة

في فقر الدم الانحلالي المناعي، يهاجم الجهاز المناعي كريات الدم الحمراء بالخطأ. وقد يحدث ذلك منفردًا أو مع أمراض مناعية أو اضطرابات أخرى. وتشمل الأسباب المكتسبة أيضًا بعض الأدوية، والعدوى مثل الملاريا في مناطق انتشارها، والتفاعلات الناتجة عن عدم توافق نقل الدم.

وقد تتضرر الكريات ميكانيكيًا بسبب بعض صمامات القلب الصناعية أو اضطرابات الأوعية الدموية الدقيقة. وبعض هذه الاضطرابات حالات طارئة، خصوصًا عندما يصاحب الانحلال انخفاض الصفائح الدموية أو تدهور وظائف الكلى أو أعراض عصبية.

أبرز علامة هي اصفرار بياض العينين والجلد، وقد تكون أوضح في ضوء النهار. لكن شدة اللون لا تعكس وحدها شدة المرض. وتتحدد الأعراض الأخرى بسرعة الانحلال ومدى انخفاض الهيموغلوبين والسبب المسؤول عنه.

• التعب والضعف وانخفاض القدرة على أداء النشاط المعتاد.
• شحوب الجلد، والخفقان، والدوخة أو ضيق النفس مع المجهود.
• امتلاء أو ألم أعلى يسار البطن عند تضخم الطحال.
• ألم البطن أو الظهر والحمى في بعض النوبات الحادة.
• بول أحمر أو بني عند خروج الهيموغلوبين في البول في بعض أنواع الانحلال داخل الأوعية.

البيليروبين غير المباشر لا يُطرح في البول؛ لذا فإن تغير لون البول في الانحلال قد يرتبط بالهيموغلوبين، وليس بالبيليروبين نفسه. أما الحكة الشديدة والبراز شديد الشحوب فليسا من السمات المعتادة للانحلال وحده، ويستدعيان البحث عن مشكلة كبدية أو صفراوية مصاحبة.

يسأل الطبيب عن بداية الاصفرار، والأدوية والمكملات، والعدوى الحديثة، والسفر، ونقل الدم السابق، والتاريخ العائلي لأمراض الدم. كما يفحص علامات الشحوب وتضخم الكبد أو الطحال، ثم يختار الفحوص وفق الحالة.

• صورة الدم الكاملة والخلايا الشبكية: لتقييم فقر الدم واستجابة نخاع العظم بإنتاج خلايا جديدة.
• البيليروبين الكلي والمباشر: لمعرفة الجزء الغالب من الارتفاع.
• إنزيم LDH والهبتوغلوبين: يرتفع الأول وينخفض الثاني غالبًا في الانحلال، مع مراعاة أن أمراضًا أخرى قد تغيّر مستوياتهما.
• لطاخة الدم: لفحص شكل الكريات والبحث عن شظايا أو تغيرات مميزة.
• اختبار مضاد الغلوبولين المباشر: المعروف باختبار كومبس المباشر، للمساعدة في كشف السبب المناعي.

قد تُضاف وظائف الكبد والكلى وتحليل البول وفحوص الإنزيمات أو الهيموغلوبين. وقد يبدو فحص G6PD طبيعيًا أثناء النوبة رغم وجود النقص، لذلك قد يوصي الطبيب بإعادته لاحقًا. ويُستخدم التصوير بالموجات فوق الصوتية عند الاشتباه بحصوات أو مشكلة صفراوية، وليس لإثبات الانحلال بحد ذاته.

لا يوجد علاج واحد يناسب جميع الحالات. فقد يكفي تجنب المحفز والمتابعة في بعض النوبات الخفيفة، بينما يستلزم الانحلال الشديد دخول المستشفى. وإذا كان دواء مشتبهًا به، يقرر الطبيب إيقافه أو استبداله سريعًا وفق خطورة الحالة.

• الانحلال المناعي: قد يُعالج بالكورتيزون أو علاجات أخرى تستهدف المناعة تحت إشراف متخصص.
• العدوى أو الأمراض المصاحبة: يُعالج السبب المحدد مع دعم الجسم ومراقبة المضاعفات.
• فقر الدم الشديد: قد يتطلب نقل دم وفق الأعراض والنتائج المخبرية، وليس درجة الاصفرار وحدها.
• الانحلال المزمن: قد يحتاج إلى حمض الفوليك والمتابعة المنتظمة، وقد تُناقش إجراءات مثل استئصال الطحال في حالات مختارة.

لا تتناول الحديد لمجرد وجود فقر دم؛ فالانحلال لا يعني بالضرورة نقص الحديد، وقد يتراكم الحديد لدى بعض المرضى، خاصة مع نقل الدم المتكرر. كما أن الأعشاب وخلطات تنظيف الكبد لا تعالج السبب وقد تسبب ضررًا أو تداخلات دوائية.

يرقان المواليد شائع، ومعظم حالاته لا تنتج عن انحلال الدم. لكن عدم توافق فصائل الدم بين الأم والطفل، ونقص G6PD وبعض الاضطرابات الوراثية قد تزيد تكسّر الكريات وترفع البيليروبين بسرعة. ويُعد الاصفرار خلال أول 24 ساعة علامة تستلزم تقييمًا عاجلًا.

تُحدد الحاجة للعلاج بحسب عمر الطفل بالساعات، وعمر الحمل، ومستوى البيليروبين وعوامل الخطورة. وقد يشمل العلاج الضوء الطبي، أو تبديل الدم في الحالات الشديدة. لا يُنصح بتعريض الطفل للشمس بديلًا للعلاج. وقد يسبب الارتفاع الشديد غير المعالج أذية دماغية دائمة تُعرف باليرقان النووي.

قد يؤدي الانحلال المزمن إلى حصوات مرارية صبغية وتضخم الطحال، بينما قد يسبب الانحلال الحاد الشديد أذية الكلى أو إجهاد القلب بسبب فقر الدم. تساعد المتابعة على رصد هذه المشكلات مبكرًا، ومراجعة الأدوية والمحرضات، ووضع خطة واضحة للتعامل مع النوبات المتكررة.

راجع الطبيب قريبًا عند ظهور اصفرار جديد في العينين أو الجلد، حتى دون ألم. واطلب الطوارئ عند وجود ضيق نفس شديد، أو ألم صدر، أو إغماء، أو ارتباك، أو قلة بول، أو تدهور سريع، خصوصًا بعد نقل دم أو تناول دواء جديد.

أما الرضيع فيحتاج تقييمًا عاجلًا إذا ظهر الاصفرار في اليوم الأول، أو ترافق مع ضعف الرضاعة أو الخمول. ويستدعي صعوبة إيقاظه أو الصراخ الحاد أو تقوس الجسم أو التشنجات التوجه للطوارئ فورًا، دون انتظار تحسن اللون تلقائيًا.