انتباذ القلب: تشوّه خلقي نادر يحتاج إلى رعاية متخصصة

يُسمّى أيضًا القلب المنتبذ أو وجود القلب خارج الصدر، وينشأ عندما لا تتكوّن الأجزاء الأمامية من جدار الجسم أو تلتحم بالطريقة المعتادة. وغالبًا يترافق مع نقص أو شق في عظم القص، وهو العظم الموجود في منتصف مقدمة الصدر، مما يترك القلب دون الحماية الطبيعية التي يوفرها القفص الصدري.

ولا يعني ذلك دائمًا أن بنية القلب الداخلية غير طبيعية؛ فقد يكون الخلل الأساسي في موضعه والأنسجة المحيطة به، لكن وجود عيوب قلبية إضافية أمر مهم يجب البحث عنه. كما أن انتباذ القلب يختلف عن وجود القلب في الجهة اليمنى من الصدر؛ ففي الحالة الأخيرة قد يبقى القلب داخل القفص الصدري ومحميًا بصورة طبيعية.

يصنّف الأطباء انتباذ القلب بحسب مكان ظهوره ومدى خروجه من تجويف الصدر. وقد يساعد هذا الوصف في تحديد الفحوص والتدخلات المطلوبة، لكنه لا يكفي وحده لتوقع النتيجة. وتشمل الأشكال المعروفة:

• النوع الصدري، حيث يبرز القلب عبر فتحة في مقدمة الصدر.
• النوع الصدري البطني، حيث يمتد الخلل عبر أسفل الصدر وأعلى البطن.
• النوع البطني، حيث يوجد القلب في موضع غير طبيعي باتجاه البطن عبر عيب في الحجاب الحاجز.
• أشكال عنقية أو عنقية صدرية شديدة الندرة، يكون فيها القلب أقرب إلى منطقة الرقبة.

وقد يكون الخروج جزئيًا أو كاملًا، مع اختلاف مقدار الأنسجة التي تغطي القلب. لذلك قد يحتاج طفلان يحملان التشخيص نفسه إلى خطتين مختلفتين تمامًا.

يرتبط انتباذ القلب باضطراب في نمو جدار الجسم الأمامي خلال الأسابيع الأولى من تكوّن الجنين. لكن السبب الدقيق في معظم الحالات غير معروف، ولا يمكن عادة ربطه بسلوك محدد قامت به الأم أو بطعام تناولته أثناء الحمل. ومن المهم تجنّب تحميل الوالدين مسؤولية حدوث هذا التشوّه.

تظهر حالات كثيرة بصورة متفرقة دون تاريخ عائلي واضح. وقد ترافق بعض الحالات تغيرات كروموسومية أو متلازمات خلقية، ولذلك قد يقترح الفريق الطبي تقييمًا وراثيًا، خصوصًا عند وجود تشوّهات متعددة. ولا توجد وسيلة مثبتة تمنع انتباذ القلب تحديدًا، رغم أهمية الرعاية الصحية قبل الحمل وخلاله لصحة الجنين عمومًا.

لا يقتصر التقييم على موضع القلب، لأن التشوّهات المصاحبة قد تكون عاملًا رئيسيًا في صعوبة العلاج. يبحث الأطباء عن ثقوب في الحواجز بين حجرات القلب، أو عيوب معقدة في مسار الدم والأوعية الكبيرة، إضافة إلى مشكلات نمو الرئتين أو أعضاء أخرى.

وقد يكون انتباذ القلب جزءًا من طيف يُعرف بخماسية كانتريل، ويشمل بدرجات متفاوتة عيوبًا في أسفل عظم القص، وجدار البطن الأمامي، والجزء الأمامي من الحجاب الحاجز، والغشاء المحيط بالقلب، وبنية القلب نفسها. ولا تظهر جميع هذه المكونات بالضرورة لدى كل طفل.

ومن العيوب الممكنة القيلة السرية، حيث تبرز بعض أعضاء البطن داخل كيس عبر فتحة قرب السرة. ووجود مثل هذا العيب يضيف احتياجات خاصة لحماية الأعضاء والتخطيط للجراحة.

الفحوص خلال الحمل

يمكن أن تكشف الموجات فوق الصوتية وجود القلب خارج الصدر، وأحيانًا يمكن ملاحظة ذلك في الثلث الأول من الحمل. وعند الاشتباه بالحالة، تُحال الحامل عادة إلى اختصاصي طب الأم والجنين لإجراء فحص تفصيلي وتقييم جدار الصدر والبطن وبقية الأعضاء.

يُعد تصوير قلب الجنين بالموجات فوق الصوتية فحصًا أساسيًا لفهم حجرات القلب وصماماته والأوعية المتصلة به. وقد يُستخدم الرنين المغناطيسي للجنين في حالات مختارة لتوضيح التشريح المحيط. كما يمكن مناقشة فحوص وراثية تشخيصية بحسب النتائج، بعد توضيح فوائدها وحدودها للأسرة.

التقييم بعد الولادة

قد يكون التشخيص ظاهرًا بالفحص المباشر، لكن تحديد التفاصيل يحتاج إلى تصوير القلب وفحوص إضافية بحسب استقرار المولود. وتأتي حماية القلب ودعم التنفس والدورة الدموية قبل الفحوص غير العاجلة، مع تجنّب الضغط على الأنسجة المكشوفة.

إذا شُخّصت الحالة خلال الحمل، يُفضّل التخطيط للولادة في مركز يضم عناية مركزة لحديثي الولادة، وجراحة قلب أطفال، وجراحة أطفال، وفريق تخدير متخصصًا. ويحدَّد توقيت الولادة وطريقتها بصورة فردية؛ فلا توجد طريقة واحدة مناسبة لجميع الحالات، وإن كانت الولادة القيصرية قد تُختار لتقليل احتمال إصابة القلب المكشوف في بعض الحالات.

بعد الولادة، تشمل الأولويات المحافظة على حرارة الطفل، وحماية القلب والأعضاء المكشوفة من الجفاف والعدوى والإصابة، وتقييم التنفس وتروية الجسم. ويستخدم الفريق الطبي وسائل تغطية معقمة مناسبة، وقد يحتاج المولود إلى دعم التنفس والسوائل وأدوية بحسب حالته. ولا يجوز محاولة دفع القلب إلى الداخل أو التعامل معه خارج الرعاية المتخصصة.

العلاج جراحي في الحالات التي تسمح حالتها العامة وتشريحها بذلك، لكنه ليس إجراءً بسيطًا أو موحدًا. والهدف الأول هو توفير غطاء آمن للقلب، ثم معالجة العيوب المصاحبة وإعادة بناء جدار الصدر قدر الإمكان. وقد تتطلب الخطة عمليات متتابعة بدلًا من إصلاح كامل مباشرة بعد الولادة.

• تغطية القلب بأنسجة مناسبة أو مواد جراحية خاصة لحمايته.
• تقييم إمكان وضع القلب داخل الصدر تدريجيًا دون ضغط مؤذٍ.
• إصلاح العيوب الداخلية في القلب عندما تستدعي الحالة ذلك وتسمح به.
• إعادة بناء جدار الصدر أو البطن على مراحل وفق نمو الطفل واستقراره.

قد يكون تجويف الصدر صغيرًا، فتؤدي إعادة القلب إليه دفعة واحدة إلى ضغط على القلب أو التواء الأوعية واضطراب ضخ الدم. ولهذا يوازن الجرّاحون بين الحماية الخارجية الآمنة ومحاولة إعادة القلب إلى موضعه. وفي الحالات شديدة التعقيد التي لا يتوقع أن تستفيد من الجراحة، تُناقش الرعاية التلطيفية لتخفيف المعاناة ودعم الأسرة.

ترتبط الحالة بخطر مرتفع للوفاة، خصوصًا عند انكشاف القلب بالكامل أو وجود عيوب قلبية ورئوية شديدة. ومع ذلك، توجد حالات نجت بعد علاج متخصص، ولا يمكن تطبيق تجربة طفل واحد على جميع الأطفال. يعتمد التقييم على موضع القلب، ودرجة تغطيته، وحجم الصدر، والتشوّهات المصاحبة، واستقرار الدورة الدموية.

يحتاج الأطفال الناجون إلى متابعة طويلة الأمد مع اختصاصيي القلب والجراحة، وقد تشمل متابعة النمو والتغذية والتنفس والحركة. وقد تلزم إجراءات إضافية مع النمو، إلى جانب الدعم النفسي والاجتماعي للأسرة.

إذا أظهر فحص الحمل اشتباهًا بانتباذ القلب، فاطلبي إحالة سريعة إلى مركز متخصص لتأكيد التشخيص ووضع خطة واضحة، دون انتظار موعد المتابعة الروتيني التالي. ولا يمكن للأعراض التي تشعر بها الحامل وحدها تأكيد الحالة أو استبعادها.

أما ولادة طفل بقلب ظاهر أو بفتحة كبيرة في الصدر فهي حالة طارئة تستدعي الإسعاف الفوري، مع تجنّب الضغط على القلب أو محاولة إعادته إلى مكانه. وبعد العلاج، يستلزم ازرقاق الطفل، أو صعوبة التنفس، أو الخمول الشديد، أو تدهور الرضاعة تقييمًا عاجلًا، كما تتطلب الحمى أو إفرازات الجرح التواصل الفوري مع الفريق المعالج.