تحصي الرئة: أسباب الترسبات الكلسية وأعراضها وعلاجها

تتكون داخل الحويصلات حبيبات معدنية مجهرية ذات طبقات متراكبة. ومع ازديادها قد تصبح الرئة أقل مرونة، ويصعب انتقال الأكسجين إلى الدم. لا تسير الحالة بالسرعة نفسها لدى الجميع؛ فقد تبقى مستقرة فترة طويلة، أو تتقدم تدريجيًا مع حدوث تليف ومضاعفات تنفسية.

ولا يعني وجود تكلس في تقرير الأشعة تشخيص تحصي الرئة. فقد تظهر التكلسات بعد عدوى قديمة، أو في العقد اللمفاوية، أو بسبب اضطرابات أخرى. كما تختلف الحالة عن حصاة القصبة الهوائية، التي تكون عادة قطعة متكلسة داخل مجرى هوائي، وقد تنشأ من عقدة لمفاوية متكلسة مجاورة.

يرتبط المرض عادة بتغيرات ممرضة في جين يُسمى SLC34A2. يشارك هذا الجين في إنتاج ناقل يساعد خلايا الحويصلات الهوائية على التعامل مع الفوسفات الناتج عن تجدد مكونات المادة الخافضة للتوتر السطحي، وهي مادة تحافظ على بقاء الحويصلات مفتوحة. عند تعطل هذه الوظيفة، يتراكم الفوسفات ويتحد مع الكالسيوم لتتشكل الحبيبات.

المشكلة هنا موضعية في طريقة معالجة الفوسفات داخل الرئة، وليست بالضرورة ناتجة عن ارتفاع الكالسيوم في الدم أو كثرة تناول الحليب. وغالبًا تكون مستويات الكالسيوم والفوسفات في الدم طبيعية. لذلك لا يُنصح بإيقاف الأغذية الغنية بالكالسيوم أو فرض حمية مقيدة من دون تقييم طبي وتغذوي.

كيف ينتقل المرض داخل العائلة؟

نمط الوراثة جسمي متنحٍ؛ أي إن الإصابة تحدث عادة عند وراثة نسختين متغيرتين من الجين، واحدة من كل والد. وقد يحمل الوالدان التغير الجيني دون أعراض. إذا كان كلاهما حاملًا للتغير المسبب نفسه، فاحتمال إصابة الطفل في كل حمل هو 25%، مع بقاء النتيجة مستقلة في كل حمل. والمرض ليس معديًا ولا ينتقل بالمخالطة.

قد لا يشعر المصاب بأي أعراض في البداية، حتى عندما تبدو الترسبات واسعة في صور الأشعة. وهذه الفجوة بين الصورة والأعراض سمة معروفة للمرض، لكنها لا تعني أن كل حالة ستتطور حتمًا إلى فشل تنفسي. عند ظهور الشكاوى قد تشمل:

• ضيق النفس أثناء المشي السريع أو صعود الدرج، ثم مع مجهود أقل إذا تقدمت الحالة.
• سعالًا جافًا مستمرًا أو متكررًا.
• التعب وانخفاض القدرة على ممارسة الأنشطة المعتادة.
• ألمًا أو انزعاجًا صدريًا لدى بعض المصابين.
• انخفاض الأكسجين، وقد تظهر زرقة الشفتين أو تعجر الأصابع في المراحل المتقدمة.

هذه الأعراض لا تخص تحصي الرئة وحده؛ فالربو وأمراض القلب والتليف الرئوي وغيرها قد تسبب شكاوى مشابهة. لذلك لا يمكن الاستدلال على المرض من السعال أو ضيق النفس وحدهما، ولا من التاريخ العائلي دون فحوص مناسبة.

يبدأ التقييم لدى اختصاصي الأمراض الصدرية بمراجعة الأعراض والتاريخ العائلي والتعرضات المهنية والأمراض السابقة. ثم تُختار الفحوص لتحديد طبيعة الترسبات وتأثيرها الوظيفي، واستبعاد أسباب أخرى للصورة الشعاعية.

الأشعة والفحوص الجينية

قد تُظهر الأشعة العادية نقاطًا كثيفة دقيقة منتشرة في الرئتين بمظهر يشبه حبيبات الرمل. وتوضح الأشعة المقطعية عالية الدقة توزع التكلسات والعلامات المصاحبة، مثل سماكة الحواجز والتليف. ويمكن للفحص الجيني، عند كشف تغيرات ممرضة متوافقة مع الحالة، أن يدعم تأكيد التشخيص ويقلل الحاجة إلى إجراءات تدخلية.

تقييم التنفس والحاجة إلى أخذ عينة

• اختبارات وظائف الرئة لقياس أحجامها وكفاءة انتقال الغازات.
• قياس تشبع الأكسجين في الراحة وأثناء الحركة، وأحيانًا أثناء النوم.
• اختبار المشي لتقدير القدرة على بذل المجهود.
• تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية عند الاشتباه بارتفاع ضغط الشريان الرئوي.

لا يحتاج كل مريض إلى خزعة. إذا كانت النتائج غير حاسمة، فقد يناقش الطبيب تنظير القصبات وفحص سائل الغسل، أو أخذ عينة نسيجية في حالات مختارة. ويعتمد القرار على مقدار الفائدة المتوقعة ومخاطر الإجراء، خصوصًا لدى من لديهم ضعف تنفسي متقدم.

لا يوجد حاليًا علاج دوائي مثبت يزيل الحبيبات ويوقف تقدم المرض بصورة موثوقة. ولأن الحالة نادرة، فإن كثيرًا من العلاجات المنشورة تستند إلى تقارير محدودة، ولا يصح اعتبارها علاجًا معتمدًا لكل المصابين. تُبنى الخطة على الأعراض ووظائف الرئة ومستوى الأكسجين وتغيرها بمرور الوقت.

• المتابعة المنتظمة: قد تكون كافية في الحالات المستقرة قليلة الأعراض، وفق مواعيد يحددها الاختصاصي.
• الأكسجين الطبي: يُوصف عند ثبوت نقص الأكسجين، وليس لمجرد وجود الترسبات بالأشعة.
• التأهيل الرئوي: يساعد على تحسين تحمل النشاط والتعامل مع ضيق النفس عند ملاءمته للحالة.
• علاج المشكلات المصاحبة: مثل العدوى التنفسية أو الأمراض القلبية والتنفسية الأخرى.
• زراعة الرئة: خيار للحالات المتقدمة المختارة، خاصة مع القصور التنفسي الشديد، بعد تقييم شامل في مركز متخصص.

لم تثبت فائدة ثابتة للكورتيزون أو الغسل الرئوي أو أدوية البيسفوسفونات في إيقاف المرض، ولذلك لا تُستخدم ذاتيًا لهذا الغرض. كما لا توجد أدلة كافية على أن الأعشاب أو المشروبات أو الحميات القليلة بالكالسيوم تذيب هذه الترسبات.

يساعد الامتناع عن التدخين والتدخين الإلكتروني وتجنب الغبار والأبخرة الضارة على حماية ما تبقى من وظيفة الرئة. ويُنصح بنشاط بدني يناسب القدرة التنفسية، وغذاء متوازن، ومراجعة اللقاحات المناسبة للعمر والحالة، بما فيها لقاحات العدوى التنفسية وفق التوصيات المحلية.

قد تشمل المضاعفات التليف الرئوي ونقص الأكسجين وارتفاع ضغط الشريان الرئوي وإجهاد الجانب الأيمن من القلب. لذلك لا تعتمد المتابعة على الإحساس بالأعراض وحده. ومن المفيد تسجيل أي تغير في القدرة على المشي أو الاحتياج للأكسجين، مع مناقشة الإرشاد الوراثي وتقييم الأقارب عند الحاجة.

احجز موعدًا إذا استمر السعال أو ضيق النفس، أو ظهر تراجع غير مفسر في تحمل المجهود، أو وردت تكلسات منتشرة في تقرير الأشعة. وتستحق معرفة وجود إصابة مؤكدة في العائلة مناقشة طبية، حتى مع غياب الأعراض، لتحديد ملاءمة الاستشارة الوراثية والفحوص.

اطلب الطوارئ عند ضيق نفس شديد أو مفاجئ، أو ألم صدري حاد، أو زرقة واضحة، أو إغماء، أو سعال مصحوب بكمية ملحوظة من الدم. أما المصاب المعروف بالمرض فعليه التواصل سريعًا مع فريقه عند تدهور التنفس أو ظهور حمى مع أعراض صدرية. هذه المعلومات للتوعية، وتبقى خطة التشخيص والعلاج فردية يحددها اختصاصي الصدرية.